摘要
一、概述在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南[1-2]。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病(Rare inherited bleeding disorders,RBD)包括遗传性纤维蛋白原缺乏症(FⅠD)、凝血酶原缺乏症(FⅡD)、凝血因子Ⅴ缺乏症(FⅤD)、凝血因子Ⅴ和Ⅷ联合缺乏症(FⅤ+ⅧD)、凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)、凝血因子Ⅹ缺乏症(FⅩD)、凝血因子Ⅺ缺乏症(FⅪD)、凝血因子缺乏症(FD)及维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKDFD)。
作者
中华医学会血液学分会血栓与止血学组
中国血友病协作组
杨仁池
Thrombosis and Hemostasis Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association;Hemophilia Treatment Center Collaborative Network of China;Yang Renchi(不详;National Clinical Research Center for Hematological Disorders,State Key Laboratory of Experimental Hematology,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Tianjin 300020,China)
出处
《中华血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2021年第2期89-96,共8页
Chinese Journal of Hematology
基金
"十三五"国家重点研发计划精准医学研究重点专项(2016YFC0901503)
中国医学科学院医学与健康科技创新工程重大协同创新项目(2017-I2M-3-018、2016-I2M-1-002)。