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MELAS-Leigh叠加综合征一例 被引量：5
1
作者 杨松 孙翀 朱雯华 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期140-143,共4页
报道1例由线粒体DNA(mtDNA)基因G13513A突变导致的MELAS-Leigh叠加综合征,并结合文献报道的8例MELAS-Leigh叠加综合征资料,对该病的临床、影像及基因特点进行总结。患者多在14岁前发病,相继表现出Leigh病和MELAS综合征的临床特征或者两... 报道1例由线粒体DNA(mtDNA)基因G13513A突变导致的MELAS-Leigh叠加综合征,并结合文献报道的8例MELAS-Leigh叠加综合征资料,对该病的临床、影像及基因特点进行总结。患者多在14岁前发病,相继表现出Leigh病和MELAS综合征的临床特征或者两种疾病特征交替出现;影像学可见累及基底节、脑干、小脑以及大脑皮层病灶;肌肉病理可见破碎红纤维和琥珀酸脱氢酶深染,致病基因多样化。 展开更多
关键词 线粒体脑肌病 MELAS综合征 LEIGH病 叠加综合征
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成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征1例并文献复习
2
作者 高曲文 黎振声 +3 位作者 齐自娟 邓彩云 项薇 邓兵梅 《神经损伤与功能重建》 2023年第10期611-614,共4页
目的:探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎叠加综合征的临床表现、影像学特点及愈后。方法:报导1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征病例,并以“MOG、NMDAR”为关键词在CNKI、Sinomed... 目的:探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎叠加综合征的临床表现、影像学特点及愈后。方法:报导1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征病例,并以“MOG、NMDAR”为关键词在CNKI、Sinomed数据库及PubMed(建库至2021年4月)检索中英文文献,结合既往文献报道病例总结分析。结果:共收集到15例成人病例,男性9例,平均始发年龄34.7岁,13例呈复发缓解病程,平均复发间隔时间14.4月;首发症状以头痛、抽搐、发热多见。15例患者共有39次发作事件,急性发作临床症状以头痛、视力下降、精神行为异常最常见。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,39次发作临床分型为:MOG抗体病1例次,抗NMDAR脑炎4例次,未定型10例次,重叠型24例次。共收集到急性发作期头颅MRI影像33次,异常32例次。皮质受累32例次、脑干12例次、放射冠8例次、视神经7例次。所有患者对一线免疫治疗均敏感,5例患者在激素减量过程中出现复发,8例患者加用二线免疫抑制剂。15例患者中有2例中断治疗,1例遗留双眼视物模糊及被害妄想,1例遗留右眼视力下降,其余13例中,改良Rankin量表(MRS)评分0~1分11例,2分2例。结论:成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征并不少,多见于男性,大多呈复发缓解病程,发作期症状以头痛、视力下降、精神行为异常多见,头颅MRI阳性率高,主要累及皮质、脑干、放射冠、视神经,所有患者对一线免疫治疗敏感但大多需要2种以上的免疫治疗且易反复,可能需要更强或更长时间的免疫治疗。建议抗NMDA受体脑炎或MOG抗体病患者同时进行自身免疫性脑炎相关抗体及MOG抗体的检测,以制定最佳的治疗方案,减少复发。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 MOG NMDAR 自身免疫性脑炎 脱髓鞘疾病 叠加综合征
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线粒体基因T13094C突变致伴颈髓病变的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作/Leigh叠加综合征的临床、影像、病理及基因突变特点(附1例报告) 被引量：2
3
作者 刘改玲 张允 +1 位作者 李园园 都爱莲 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2017年第2期89-92,共4页
目的探讨线粒体基因T13094C突变致伴有颈髓病变的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)/Leigh叠加综合征的临床、影像、病理及基因突变特点。方法回顾性分析1例伴颈髓病变的MELAS/Leigh叠加综合征患者的临床资料。结果患者为14... 目的探讨线粒体基因T13094C突变致伴有颈髓病变的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)/Leigh叠加综合征的临床、影像、病理及基因突变特点。方法回顾性分析1例伴颈髓病变的MELAS/Leigh叠加综合征患者的临床资料。结果患者为14岁女性,以双下肢麻木、抽搐起病,症状反复发作并进展,逐渐出现呕吐、眼球运动障碍、共济失调、乳酸酸中毒、易激惹、呼吸衰竭、昏迷等,于发病后20个月时死于癫痫持续状态。影像学表现为双侧大脑半球、C_(2-6)段颈髓、丘脑、双侧小脑半球、中脑、脑桥、延髓等处不断变化的新病灶。肌肉病理学检查示Gomori染色可见破碎红纤维,琥珀酸脱氢酶染色可见周边深染的肌纤维,电镜示明显的线粒体数量和形态异常。血和肌肉线粒体基因测序示T13094C杂合突变。结论线粒体基因T13094G突变致MELAS/Leigh综合征出现颈髓病变为线粒体病所罕见;持续进展乃至死亡的病程不同于A3243G突变患者。 展开更多
关键词 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作 LEIGH综合征 叠加综合征 颈髓病变 T13094C基因突变
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Leber's遗传性视神经病叠加综合征一家系
4
作者 童绎 庄淑流 刘利娟 《中国中医眼科杂志》 2012年第4期303-304,共2页
笔者早年对Leber氏病（Leber hereditary optic neuropathy,LHON）的mtDNA 11778位点突变家系进行研究时,发现了3个家系,这3个家系除有典型女性垂直传递及家族中有2人以上患视神经萎缩外,还有不同程度的神经系统症状,各家系患者及其母... 笔者早年对Leber氏病（Leber hereditary optic neuropathy,LHON）的mtDNA 11778位点突变家系进行研究时,发现了3个家系,这3个家系除有典型女性垂直传递及家族中有2人以上患视神经萎缩外,还有不同程度的神经系统症状,各家系患者及其母系中均未发现血mtDNA 11778位点突变, 展开更多
关键词 Leber's遗传性视神经病 叠加综合征
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智力减退4年,肢体力弱伴不自主抖动2年
5
作者 姚生 戚晓昆 +1 位作者 王巍 段枫 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2011年第1期67-69,共3页
1临床资料患者女，11岁，主因“智力减退4年，肢体力弱伴不自主抖动2年”于2004—02—25入作者医院。2000—01患儿家长偶然发现患儿有时出现口角歪斜、双眼内斜，渐出现行走时左肩略向下后斜，后就诊于当地中医院，
关键词 线粒体脑肌病 叠加综合征
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帕金森病和帕金森叠加综合征的影像诊断 被引量：13
6
作者 冯结映 黄飚 +1 位作者 钟小玲 杨万群 《放射学实践》 2013年第11期1105-1108,共4页
帕金森病是中老年人常见的慢性进行性神经变性疾病,而帕金森叠加综合征(PPS)则是一种以迅速进展的帕金森样症状和其它帕金森病以外的神经功能障碍为特征的疾病。常见的帕金森叠加综合征分为进行性核上性麻痹(PSP)、多系统萎缩(MSA)、皮... 帕金森病是中老年人常见的慢性进行性神经变性疾病,而帕金森叠加综合征(PPS)则是一种以迅速进展的帕金森样症状和其它帕金森病以外的神经功能障碍为特征的疾病。常见的帕金森叠加综合征分为进行性核上性麻痹(PSP)、多系统萎缩(MSA)、皮质基底节变性(CBD)等。常规MRI检查对于鉴别帕金森病和帕金森叠加综合征具有重要价值,部分帕金森叠加综合征可有特征性表现,了解帕金森叠加综合征的特征性征象有助于能提高该病的诊断准确性。 展开更多
关键词 帕金森病 帕金森叠加综合征 磁共振成像
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帕金森病平衡障碍的研究进展 被引量：10
7
作者 岑姗姗 陈彪 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期802-805,共4页
平衡障碍与静止性震颤、运动迟缓和肌僵直共为帕金森病四主征,是病程进展到Hoehn-Yahr （H＆Y）3级的指征,也是导致患者功能障碍和生活质量下降最重要的原因之一.临床上以平衡障碍-步态异常为主要症状的帕金森病患者往往具有病程进展较... 平衡障碍与静止性震颤、运动迟缓和肌僵直共为帕金森病四主征,是病程进展到Hoehn-Yahr （H＆Y）3级的指征,也是导致患者功能障碍和生活质量下降最重要的原因之一.临床上以平衡障碍-步态异常为主要症状的帕金森病患者往往具有病程进展较快,出现抑郁、认知障碍、跌倒及残疾的概率较高的特点.虽然跌倒等平衡障碍的症状常在病程晚期出现,但是既往研究发现在帕金森病早期亦可以出现身体摇摆异常,即轻度的平衡功能失调,并随着病程的进展逐渐加重,增加发生跌倒的风险[1].当然,早期出现的平衡功能异常也可能预示着帕金森叠加综合征的出现,如核上性眼肌麻痹、多系统萎缩和路易体痴呆.在临床实践及科研工作中,人们常常忽略帕金森病的平衡障碍,因此,我们就帕金森病平衡障碍的流行病学、病理生理机制、相关影响因素及检测方法作一综述. 展开更多
关键词 平衡障碍 帕金森病 帕金森叠加综合征 病程进展 平衡功能失调 病理生理机制 临床实践 静止性震颤
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重视帕金森叠加综合征的基础和临床研究 被引量：7
8
作者 王鲁宁 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第6期348-350,共3页
关键词 帕金森叠加综合征 临床研究 中枢神经系统变性疾病 帕金森病 帕金森综合征 临床上表现 组织学特征 plus 门诊病例 运动疾病 临床特点 运动缓慢 肢体强直 步态障碍 功能损伤 病理学
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帕金森叠加综合征的临床特点和鉴别要点 被引量：9
9
作者 陈蕾 张本恕 +2 位作者 胡喜庆 吴潇哲 田志岩 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第9期928-932,共5页
目的探讨帕金森叠加综合征的临床特点、影像学特点及鉴别要点。方法选择自2004年1月至2009年4月间在天津医科大学总医院和天津市环湖医院神经内科锥体外系门诊就诊的原发性帕金森病（IPD）、多系统萎缩（MSA）、路易小体痴呆（DLB）、... 目的探讨帕金森叠加综合征的临床特点、影像学特点及鉴别要点。方法选择自2004年1月至2009年4月间在天津医科大学总医院和天津市环湖医院神经内科锥体外系门诊就诊的原发性帕金森病（IPD）、多系统萎缩（MSA）、路易小体痴呆（DLB）、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性（CBD）患者共172例进行研究。对所有人组患者进行详细的病史问卷调查、体格检查和头部CT／MRI检查．对部分研究对象采用了脑^18F—FDG正电子发射断层扫描（PET）检查。结果（1）临床资料：各组患者主要临床特点除姿势异常外，差异均具有统计学意义（P〈0．05）。（2）头MRI检查：59例MSA患者接受头MRI检查，其中MRJ显示橄榄桥脑小脑萎缩48例（81．4％），T2加权像上的壳核低信号4例（6．8％），桥脑“十字征”30例（50．8％）。15例PSP患者中3例（20．0％）头MRI正中矢状位显示中脑特征性“蜂鸟样”改变。全部6例CBD患者头MRJ检查显示不对称的皮质萎缩（特别是额顶区），1例（16．7％）显示T2加权像上壳核低信号。（3）头部^18F-FDGPET扫描：各组患者示踪剂分布存在差异。结论（1）各帕金森叠加综合征均有其特异性临床特点，可藉此与原发性帕金森病相鉴别。（2）头部MRI、^18F—FDGPET检查可辅助诊断及鉴别IPD和帕金森叠加综合征。 展开更多
关键词 帕金森叠加综合征 临床特点 核磁共振成像 正电子发射断层扫描
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骶部磁刺激治疗帕金森综合征二便障碍的临床研究 被引量：7
10
作者 孙秀巧 顾平 +2 位作者 郭记宏 张立宏 王铭维 《临床荟萃》 CAS 北大核心 2004年第12期690-691,共2页
关键词 帕金森病 帕金森叠加综合征 排尿障碍 磁疗法
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不同发病年龄的特发性震颤临床表型比较 被引量：8
11
作者 高萌 朱红灿 +3 位作者 岳培建 祝清勇 张敏 杜娟 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2021年第2期125-130,共6页
目的探讨不同发病年龄的特发性震颤(essential tremor,ET)与特发性震颤叠加综合征(essential tremor plus,ET-Plus)患者的临床表型及预后差异。方法收集ET及ET-Plus患者79例,以发病年龄<55岁为早发型(EAO),发病年龄≥55岁为晚发型(L... 目的探讨不同发病年龄的特发性震颤(essential tremor,ET)与特发性震颤叠加综合征(essential tremor plus,ET-Plus)患者的临床表型及预后差异。方法收集ET及ET-Plus患者79例,以发病年龄<55岁为早发型(EAO),发病年龄≥55岁为晚发型(LAO)。收集患者病史,对两组患者一般临床特征、头部磁敏感加权成像(SWI)、药物敏感性、震颤特征及其他神经系统症状、焦虑抑郁的发生情况进行对比分析。结果EAO组男性患者比例高于LAO组(62.22%比35.29%,P<0.05),HAMD量表及HAMA量表评估总分高于LAO组〔分别5.00(6.00,8.00)比4.00(5.00,7.25),6.00(7.00,10.00)比2.00(3.00,14.00),均P<0.05〕。LAO组震颤进展率显著快于EAO组〔19.32(11.28,24.38)比13.69(9.35,18.28),P<0.05〕,串联步态受损和轻度运动迟缓发生率均显著高于EAO组〔分别50.00%比22.22%,44.12%比11.11%,均P<0.05〕。两组间比较,震颤家族史、头部SWI成像提示铁沉积的发生率、饮酒试验阳性率,单独应用指南推荐一线、二线、一线+二线、与其他药物联用的药物应答良好发生率及各类药物应用均疗效欠佳发生率,静止性震颤发生率及震颤评定量表(Fahn-Tolosa-Marin Tremor Rating Scale,TRS)评分,震颤在下肢、头部、下颌、口唇及声音、中轴部位等部位分布,以及轻中度以上抑郁、肯定有焦虑的患者发生率差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论ET及ET-Plus患者多数对药物反应良好,LAO组震颤进展率显著快于EAO组。LAO组容易合并其他神经系统症状,向其他变性疾病转化,青年起病的患者焦虑、抑郁评分更高。震颤进展以及新症状与体征的动态,可能有助于疾病的治疗与预后判断。 展开更多
关键词 特发性震颤 帕金森叠加综合征 发病年龄 非运动症状
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误诊为帕金森病的帕金森叠加综合征八例临床分析 被引量：8
12
作者 李伟 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2011年第2期141-142,共2页
帕金森叠加综合征（parkinsonism plus syndromes,PPS）包括一组中枢神经系统变性疾病,其中较为多见的有多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）、进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy,PSP）、皮质基底节变性（cortic... 帕金森叠加综合征（parkinsonism plus syndromes,PPS）包括一组中枢神经系统变性疾病,其中较为多见的有多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）、进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy,PSP）、皮质基底节变性（corticobasal degeneration,CBD）、 展开更多
关键词 帕金森叠加综合征 帕金森病
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帕金森叠加综合征患者生存质量影响因素 被引量：8
13
作者 王冰 张芳 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2010年第2期252-255,共4页
目的:探讨帕金森叠加综合征患者的生存质量及其影响因素。方法:采用回顾性病例分析,收集47例帕金森叠加综合征患者及50例帕金森病患者的资料,根据病情的严重程度进行Hoehn&Yahr(HY)分级,根据UP-DRS测评数据,采用多重线形回归模型筛... 目的:探讨帕金森叠加综合征患者的生存质量及其影响因素。方法:采用回顾性病例分析,收集47例帕金森叠加综合征患者及50例帕金森病患者的资料,根据病情的严重程度进行Hoehn&Yahr(HY)分级,根据UP-DRS测评数据,采用多重线形回归模型筛选影响帕金森叠加综合征患者生存质量的因素。结果:UPDRSⅠ评分与患者的病程(β=2.08,P=0.001)、文化程度(β=-2.89,P<0.001)和药物治疗(β=-0.62,P<0.001)关系密切;UPDRSⅡ评分与病程(β=1.89,P<0.001)、HY分级(β=3.21,P<0.001)及年龄(β=0.23,P=0.001)关系密切;UPDRSⅢ评分与HY分级(β=2.76,P<0.001)、药物治疗(β=-1.78,P=0.001)关系密切;UPDRS总评分与病程(β=1.39,P<0.001)、HY分级(β=2.65,P<0.001)及药物治疗(β=-1.57,P<0.001)关系密切。结论:病程、HY分级及药物治疗是帕金森叠加综合征患者生存质量的主要影响因素。 展开更多
关键词 帕金森叠加综合征 生存质量 HY分级 UPDRS评分
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帕金森病自主神经功能障碍研究进展 被引量：7
14
作者 张程程 宋晓南 +1 位作者 李春晓 张颖 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期328-331,共4页
帕金森病（Parkinson’s disease）是以静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓等为主要临床表现的神经系统变性疾病，也伴有各种非运动症状，如睡眠障碍、嗅觉减退、认知功能障碍、自主神经功能障碍等，其中自主神经功能障碍是非运动症状的... 帕金森病（Parkinson’s disease）是以静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓等为主要临床表现的神经系统变性疾病，也伴有各种非运动症状，如睡眠障碍、嗅觉减退、认知功能障碍、自主神经功能障碍等，其中自主神经功能障碍是非运动症状的一个重要组成部分。近年来，研究发现自主神经功能障碍可出现于帕金森病运动前期，并且是帕金森病常见的临床症状，对自主神经症状的识别不仅有助于帕金森病的早期诊断，也有助于帕金森病与帕金森叠加综合征多系统萎缩（MSA）等的鉴别诊断。我们就帕金森病自主神经功能障碍的临床表现、可能机制、治疗及检查方法等方面做一综述。 展开更多
关键词 自主神经功能障碍 帕金森病 神经系统变性疾病 帕金森叠加综合征 非运动症状 认知功能障碍 自主神经症状 临床表现
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神经丝蛋白轻链与帕金森综合征相关研究进展 被引量：7
15
作者 肖一 张灵语 +2 位作者 欧汝威 李春雨 商慧芳 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期843-847,共5页
神经丝蛋白轻链(NfL)是一种轴突损伤的敏感标志物,在多种神经系统疾病中升高。帕金森综合征是一类以肌强直、运动迟缓等为主要特征的临床症候群,包括帕金森病和帕金森叠加综合征(PPS)等变性疾病。早期鉴别诊断帕金森病和PPS是神经科的... 神经丝蛋白轻链(NfL)是一种轴突损伤的敏感标志物,在多种神经系统疾病中升高。帕金森综合征是一类以肌强直、运动迟缓等为主要特征的临床症候群,包括帕金森病和帕金森叠加综合征(PPS)等变性疾病。早期鉴别诊断帕金森病和PPS是神经科的难点。近年研究表明NfL可能是辅助鉴别帕金森病和PPS的潜在生物标志物。文中综述了脑脊液和血液中的NfL在帕金森病和PPS中的研究进展及未来可能的研究方向。 展开更多
关键词 帕金森病 诊断 预后 神经丝蛋白轻链 帕金森叠加综合征
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1例线粒体基因A3243G突变的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作、Leigh叠加综合征患者的诊疗分析
16
作者 张焱 龙小艳 徐宁 《中国社区医师》 2024年第18期74-76,共3页
线粒体脑肌病是较为少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病,病因为遗传基因的缺陷。目前,临床针对线粒体脑肌病尚无根治方法,主要通过对症治疗纠正患者缺陷,缓解患者临床症状。该文分析1例线粒体基因A3... 线粒体脑肌病是较为少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病,病因为遗传基因的缺陷。目前,临床针对线粒体脑肌病尚无根治方法,主要通过对症治疗纠正患者缺陷,缓解患者临床症状。该文分析1例线粒体基因A3243G突变的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作、Leigh叠加综合征患者的诊疗,为临床提供参考。 展开更多
关键词 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作 Leigh叠加综合征 线粒体基因 突变
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经颅超声在帕金森病与帕金森叠加综合征鉴别诊断中的临床应用
17
作者 亓爱芹 徐海娟 +1 位作者 张海宁 宋方禹 《中国实用医药》 2024年第5期41-45,共5页
目的探讨经颅超声(TCS)在帕金森病(PD)与帕金森叠加综合征鉴别诊断中的价值。方法选取40例PD(早期PD 20例,晚期PD 20例)患者,40例帕金森叠加综合征[多系统萎缩P型(MSA-P)25例,进行性核上性麻痹(PSP)15例]患者,40例同期健康人,分别设为P... 目的探讨经颅超声(TCS)在帕金森病(PD)与帕金森叠加综合征鉴别诊断中的价值。方法选取40例PD(早期PD 20例,晚期PD 20例)患者,40例帕金森叠加综合征[多系统萎缩P型(MSA-P)25例,进行性核上性麻痹(PSP)15例]患者,40例同期健康人,分别设为PD组、帕金森叠加综合征组、对照组;PD组分设两个亚组:早期PD组、晚期PD组,帕金森叠加综合征组分设两个亚组:MSA-P组、PSP组。所有受试者均行TCS[中脑黑质(SN)强回声、第三脑室宽度、豆状核(LN)强回声与中脑面积]检查,两两比较不同分组的差异;对比MSA-P组和PSP组、早期PD组和晚期PD组的TCS结果。结果帕金森叠加综合征组LN异常强回声比例75.0%(30/40)高于PD组的25.0%(10/40)及对照组的2.5%(1/40),组间差异均有统计学意义(P<0.05)。PD组SN异常强回声比例82.5%(33/40)高于帕金森叠加综合征组的62.5%(25/40)及对照组的7.5%(3/40),组间差异均有统计学意义(P<0.05)。帕金森叠加综合征组第三脑室宽度与中脑面积分别为(7.38±3.12)mm、(4.12±0.51)cm^(2),PD组分别为(5.54±1.86)mm、(4.42±1.42)cm^(2),对照组分别为(5.91±1.93)mm、(4.81±1.01)cm^(2),帕金森叠加综合征组第三脑室宽度宽于PD组与对照组,中脑面积小于PD组与对照组,组间差异均有统计学意义(P<0.05)。MSA-P组LN异常强回声比例为76.0%(19/25),PSP组LN异常强回声比例为73.3%(11/15),组间差异无统计学意义(P>0.05)。MSA-P组SN异常强回声比例76.0%(19/25)高于PSP组的40.0%(6/15),组间差异有统计学意义(P<0.05)。MSA-P组第三脑室宽度与中脑面积分别为(6.49±3.09)mm、(4.51±0.49)cm^(2),PSP组第三脑室宽度与中脑面积分别为(8.29±1.18)mm、(3.21±0.38)cm^(2),MSA-P组第三脑室宽度窄于PSP组,中脑面积大于PSP组,组间差异有统计学意义(P<0.05)。早期PD组LN异常强回声比例、第三脑室宽度与中脑面积与晚期PD组比较差异无显著统计学意义(P>0.05)。早期PD组SN异常强回声19例(95.0% 展开更多
关键词 经颅超声 帕金森病 帕金森叠加综合征
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“燕尾征”消失对帕金森病、原发性震颤及帕金森病叠加综合征的诊断价值 被引量：6
18
作者 张绿明 万志荣 +3 位作者 王桂华 韩旭 赵飞 王培福 《临床神经病学杂志》 CAS 2021年第3期194-197,共4页
目的探讨磁敏感加权成像(SWI)"燕尾征"消失对帕金森病(PD)、特发性震颤(ET)及帕金森病叠加综合征(PPS)的诊断价值。方法对53例PD患者(PD组)、22例ET患者(ET组)、20例PPS患者(PPS组)及44例非运动障碍患者(对照组)行头颅MRI SW... 目的探讨磁敏感加权成像(SWI)"燕尾征"消失对帕金森病(PD)、特发性震颤(ET)及帕金森病叠加综合征(PPS)的诊断价值。方法对53例PD患者(PD组)、22例ET患者(ET组)、20例PPS患者(PPS组)及44例非运动障碍患者(对照组)行头颅MRI SWI序列成像。计算各组黑质致密部背外侧区"燕尾征"评分及消失率,采用ROC曲线计算"燕尾征"消失的敏感度、特异度、曲线下面积。结果与对照组比较,PD组、PPS组"燕尾征"评分显著升高(P=0.000,P=0.001)。与ET组比较,PD组、PPS组"燕尾征"评分显著升高(P=0.001,P=0.029)。PD组与PPS组"燕尾征"评分差异无统计学意义(P=0.499)。ROC曲线显示PD组、PPS组与对照组相比,"燕尾征"消失具有较高的敏感度和特异度,曲线下面积大于0.7,具有一定的诊断价值(P=0.000,P=0.003)。PD组与ET组"燕尾征"消失分析对PD与ET有鉴别诊断价值(P=0.001)。结论SWI序列"燕尾征"消失易出现在PD和PPS中;该征象对PD和PPS有一定的诊断价值,有助于鉴别PD和ET,但对PD和PPS鉴别诊断价值有限。 展开更多
关键词 帕金森病 特发性震颤 帕金森叠加综合征 燕尾征 磁敏感加权成像
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自体骨髓基质细胞蛛网膜下腔移植治疗帕金森叠加综合征 被引量：5
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作者 王铭维 顾平 +4 位作者 李艳敏 王彦永 刘力 孔祥增 仇福成 《中国组织工程研究与临床康复》 CAS CSCD 北大核心 2009年第10期1819-1822,共4页
背景:研究证实脑室内、纹状体内移植骨髓基质细胞,能够改善帕金森病模型大鼠的症状,并增加脑内多巴胺的水平,目前仅有骨髓基质细胞治疗帕金森叠加综合征的个例报道。目的:探讨自体骨髓基质细胞经蛛网膜下腔移植对帕金森叠加综合征的治... 背景:研究证实脑室内、纹状体内移植骨髓基质细胞,能够改善帕金森病模型大鼠的症状,并增加脑内多巴胺的水平,目前仅有骨髓基质细胞治疗帕金森叠加综合征的个例报道。目的:探讨自体骨髓基质细胞经蛛网膜下腔移植对帕金森叠加综合征的治疗效果。设计:回顾性病例分析。对象:2006-2007年河北医科大学第一医院神经内科住院的7例帕金森叠加综合征患者,由神经内科主任医师根据患者的临床症状及辅助检查作出明确诊断。方法:移植前1d皮下注射重组人粒细胞集落刺激因子进行动员。取患者自体骨髓,体外分离培养制成骨髓基质细胞悬液(细胞总数1×107),注入蛛网膜下腔,移植后所有患者均使用常规抗帕金森病治疗手段。分别于移植前及移植后2个月,采用统一帕金森病评定量表(partⅠ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ分别评价心理活动、日常生活活动、运动神经特性、并发症的治疗)、国际共济失调量表(包括姿势步态、肢体共济失调、构音障碍、眼球运动障碍4项因子)、日常生活能力量表、简易智力量表对患者临床症状的变化进行评定。主要观察指标:移植后临床疗效及各量表评分的变化。结果:7例患者均完成12个月随访,其中自觉症状明显好转4例,移植后轻度好转或病情未进展2例,基本无效1例。与移植前比较,移植后2个月患者统一帕金森病评定量表总分、partⅡ及partⅢ分数均明显降低(P<0.05),而partⅠ分数无明显变化(P>0.05);国际共济失调量表总分及姿势步态、肢体共济失调、构音障碍3项因子分数均明显下降(P<0.05),而眼球运动障碍因子分数无明显变化(P>0.05);日常生活能力量表分数明显增高(P<0.05);简易智力量表分数无明显变化(P>0.05)。结论:自体骨髓基质细胞蛛网膜下腔移植治疗能够改善帕金森叠加综合征患者的临床症状,在共济运动、言语及吞咽功能方面尤为突出,从而 展开更多
关键词 骨髓基质细胞 蛛网膜下腔 移植 帕金森叠加综合征
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帕金森叠加综合征相关疾病的临床诊断 被引量：6
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作者 胡智伟 王浩 +2 位作者 邹小东 呙登俊 王百辰 《神经疾病与精神卫生》 2012年第5期503-505,共3页
目的探讨帕金森叠加综合征（PPS）相关疾病的临床诊断思路。方法回顾性分析2005年1月至2011年12月住院的52例PPS患者的临床资料，并依据PPS相关疾病的诊断标准作出临床诊断。结果本组52例患者的出院诊断是：多系统萎缩（MSA）19例、进... 目的探讨帕金森叠加综合征（PPS）相关疾病的临床诊断思路。方法回顾性分析2005年1月至2011年12月住院的52例PPS患者的临床资料，并依据PPS相关疾病的诊断标准作出临床诊断。结果本组52例患者的出院诊断是：多系统萎缩（MSA）19例、进行性核上性麻痹（PSP）12例、Wilson病（WD）7例、路易体痴呆（DLB）6例、阿尔茨海默病（AD）伴帕金森综合征（PS）6例和皮质基底节变性（CBD）2例。结论PPS相关疾病间，虽然临床症状有较多相似之处，但各个疾病的临床特征、诊断标准及治疗转归各不相同，正确区分十分必要。提高认识、理清概念、把握特征，是正确诊断的基础。通过采集详细可靠的病史，发现特异性体征和特征性影像学改变，检测铜蓝蛋白，以及判断L-dopa试验反应性，是鉴别诊断的有效手段。 展开更多
关键词 多系统萎缩 肝豆状核变性 帕金森叠加综合征 进行性核上性麻痹 路易体痴呆 皮质基底节变性
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