期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到9篇文章
< 1 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
神经元蜡样质脂褐质沉积症的临床和脑电图特点 被引量：4
1
作者 张淑敏 常杏芝 +6 位作者 张静 黄昱 杨志仙 刘晓燕 肖江喜 吴希如 张月华 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期900-904,共5页
目的总结神经元蜡样质脂褐质沉积症（NCL）的临床和脑电图特点。方法回顾性分析北京大学第一医院儿科2000年2月至2015年8月确诊为NCL患儿的临床表型和脑电图检查结果。结果30例患儿中，男18例，女12例；发病年龄9个月～7岁；首发症状为... 目的总结神经元蜡样质脂褐质沉积症（NCL）的临床和脑电图特点。方法回顾性分析北京大学第一医院儿科2000年2月至2015年8月确诊为NCL患儿的临床表型和脑电图检查结果。结果30例患儿中，男18例，女12例；发病年龄9个月～7岁；首发症状为癫痫发作22例，智力运动发育落后或倒退7例，视力下降1例。临床表现包括进行性智力运动倒退29例，癫痫发作28例（其中17例有多种发作类型，肌阵挛发作23例，局灶性发作16例，不典型失神发作5例，强直阵挛发作3例，失张力发作1例，强直痉挛发作1例），视力下降19例，共济失调20例，锥体束征阳性13例。21例眼底检查，其中黄斑变性7例，视神经萎缩8例，视网膜色素变性2例，正常8例。30例头颅磁共振成像（MRI）检查均显示脑萎缩，其中大脑皮质及小脑弥散性萎缩14例，仅有小脑萎缩6例，脑萎缩伴侧脑室旁白质T2W高信号10例。脑电图（EEG）检查27例，背景均为弥散性慢波，睡眠期无顶尖波及睡眠纺锤波7例；局灶性痫样放电15例，广泛性痫样放电6例，兼广泛性和局灶性痫样放电6例，广泛性慢波阵发4例；闪光刺激诱发痫样放电3例；10例监测到临床发作，其中肌阵挛发作4例，不典型失神发作3例，局灶性发作3例，失张力发作1例，强直痉挛发作1例。外周血酶学检查13例，其中三肽基肽酶（TPP1）缺乏8例，棕榈酰蛋白硫酯酶（PPT1）缺乏1例。28例患儿进行了皮肤和/或肌肉电镜活检，皮肤和/或肌肉电镜检查见曲线体15例、嗜锇颗粒2例、指纹体2例、曲线体及直线体1例、指纹体及嗜锇颗粒1例。3例患儿行NCL相关基因检测，分别发现1例CLN6基因复合杂合突变及2例TPP1基因纯合突变。30例患儿依据发病年龄、酶学检查及皮肤和肌肉病理检查结果分为婴儿型5例、晚婴型20例及少年型5例。结论儿童NCL的临床特点为多种类型 展开更多
关键词 神经元蜡样质脂褐质沉积症 癫痫 磁共振成像 三肽基肽酶 棕榈酰蛋白硫酯酶 病理 基因
原文传递
大鼠肾脏三肽基肽酶Ⅰ物理化学性质和氨基酸顺序分析 被引量：2
2
作者 杜培革 刘华欣 +1 位作者 傅桂莲 大久保岩男 《生命科学研究》 CAS CSCD 2003年第2期133-138,共6页
为进一步探讨三肽基肽酶Ⅰ(TripeptidylpeptidaseI,TPPI)的物理化性质和酶的动力学特征,通过SP 琼脂糖凝胶(SP sepharose),Phenyl cellulofine,ResorceS,超葡聚糖凝胶(SuperdexG 75)柱层析的方法,提纯大鼠肾脏三肽基肽酶Ⅰ并测定它的分... 为进一步探讨三肽基肽酶Ⅰ(TripeptidylpeptidaseI,TPPI)的物理化性质和酶的动力学特征,通过SP 琼脂糖凝胶(SP sepharose),Phenyl cellulofine,ResorceS,超葡聚糖凝胶(SuperdexG 75)柱层析的方法,提纯大鼠肾脏三肽基肽酶Ⅰ并测定它的分子量、理化性质、酶的动力学参数及N 末端氨基酸顺序.经聚丙烯酰胺凝胶电泳分离鉴定后,得到了单一区带.提纯倍率约为8000倍.用SDS PAGE时,β 巯基乙醇(β ME)不存在和存在下,其分子量为43kD和46kD.用非变性 PAGA时,其分子量为280kD.在pH2.2～10.5范围内,TPPI具有水解Ala Ala Phe MCA的活性.该酶对于Ala Ala Phe MCA的最适pH值为3.5～4.5.在最适pH4.0条件下,对Ala Ala Phe MCA底物的Km、Vmax、Kcat和Kcat Km值分别是:680μmol L,3.7mmol (g·min),33.1 s和4.87×104 (s·mol).TPPI能被对氯汞苯甲酸盐(PCMBS)和HgCl2强烈地抑制,被二异丙基氟磷酸酯(DFP)中等程度地抑制.TPPI是受巯基试剂调节的丝氨酸酶. 展开更多
关键词 大鼠肾脏 三肽基肽酶Ⅰ 化学性质 氨基酸顺序
下载PDF
全球首个批准用于治疗CLN2疾病的重组人三肽基肽酶1蛋白药物概述 被引量：1
3
作者 张慧敏 《中国现代应用药学》 CAS CSCD 北大核心 2018年第7期1077-1081,共5页
迟发性小儿2型神经元蜡样脂褐质沉积症(late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis type 2,CLN2)是一类由三肽基肽酶Ⅰ(tripeptidyl peptidase-1,TPP1)缺乏所致的小儿神经退行性病变,该病是致死性疾病。Bio Marin制药公司研发的药... 迟发性小儿2型神经元蜡样脂褐质沉积症(late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis type 2,CLN2)是一类由三肽基肽酶Ⅰ(tripeptidyl peptidase-1,TPP1)缺乏所致的小儿神经退行性病变,该病是致死性疾病。Bio Marin制药公司研发的药物cerliponase alfa(商品名:Brineura)为全球首个批准用于治疗此疾病的TPP1蛋白替代类药物,具有里程碑意义。本文通过挖掘相关药学信息、专利现状、市场情况、药理毒理、临床安全性、有效性等方面数据,对cerliponase alfa进行全面剖析总结,为进一步了解该药物提供信息,并为相关罕见病的研究和治疗提供参考。 展开更多
关键词 2型神经元蜡样脂褐质沉积症 三肽基肽酶1 cerliponase ALFA
原文传递
三肽基肽酶1和环状RNA Tau-微管蛋白激酶2在食管癌组织中的表达及与患者预后的关系
4
作者 薛金良 靳超 张晓 《癌症进展》 2023年第15期1680-1683,共4页
目的 探讨三肽基肽酶1(TPP1)和环状RNA Tau-微管蛋白激酶2(circ-TTBK2)在食管癌组织中的表达及与患者预后的关系。方法 取100例食管癌患者的食管癌组织及癌旁正常组织,采用免疫组化法检测TPP1的表达情况,逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测... 目的 探讨三肽基肽酶1(TPP1)和环状RNA Tau-微管蛋白激酶2(circ-TTBK2)在食管癌组织中的表达及与患者预后的关系。方法 取100例食管癌患者的食管癌组织及癌旁正常组织,采用免疫组化法检测TPP1的表达情况,逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测circ-TTBK2的相对表达量,并分析TPP1和circ-TTBK2的表达与患者临床特征的关系。随访3年,记录食管癌患者的预后情况,采用Cox风险比例回归模型分析影响食管癌患者预后的危险因素。结果 食管癌组织中TPP1的阳性表达率明显高于癌旁正常组织,circ-TTBK2的相对表达量明显高于癌旁正常组织,差异均有统计学意义(P﹤0.01)。分化程度为低中分化、有淋巴结转移、TNM分期为Ⅲ+Ⅳ期、浸润深度为T_(3~4)食管癌患者食管癌组织中TPP1蛋白阳性表达率和circ-TTBK2相对表达量分别高于分化程度为高分化、无淋巴结转移、TNM分期为Ⅰ+Ⅱ期、浸润深度为T_(1~2)的患者,差异均有统计学意义(P﹤0.05)。随访3年,100例食管癌患者生存68例,死亡32例,病死率为32.00%。多因素Cox风险比例回归模型分析结果显示,浸润深度为T_(3~4)、分化程度为低中分化、TNM分期为Ⅲ+Ⅳ期、有淋巴结转移、circ-TTBK2高表达、TPP1蛋白阳性表达均为食管癌患者预后的独立危险因素(P﹤0.05)。结论 TPP1在食管癌中阳性表达,circ-TTBK2在食管癌中高表达,二者与食管癌患者的临床特征密切相关,circ-TTBK2高表达、TPP1蛋白阳性表达均为食管癌患者预后的独立危险因素。 展开更多
关键词 食管癌 三肽基肽酶1 环状RNA Tau-微管蛋白激酶2
下载PDF
大鼠三肽基肽酶Ⅰ对肾素-血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ的水解作用
5
作者 杜培革 安丽萍 +1 位作者 王艾琳 大久保岩男 《基础医学与临床》 CSCD 北大核心 2006年第4期396-399,共4页
目的探讨大鼠三肽基肽酶Ⅰ(TPPⅠ)的生物学活性,特别是对具有生物学活性小肽降解的作用机制。方法用反相高效液相层析及飞行质谱仪,在体外分析了大鼠TPPⅠ对肾素-血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ等小肽的水解作用。结果大鼠TPPⅠ能不同程度地降解... 目的探讨大鼠三肽基肽酶Ⅰ(TPPⅠ)的生物学活性,特别是对具有生物学活性小肽降解的作用机制。方法用反相高效液相层析及飞行质谱仪,在体外分析了大鼠TPPⅠ对肾素-血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ等小肽的水解作用。结果大鼠TPPⅠ能不同程度地降解肾素-血管紧张素Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ的N-末端而释放出三肽。并且,水解肾素-血管紧张素Ⅲ的速度远远大于人工合成基质Ala-Ala-Phe-MCA的速度,其水解速度的大小顺序为:肾素-血管紧张素Ⅲ>Ala-Ala-Phe-MCA>肾素-血管紧张素Ⅱ>肾素-血管紧张素I。结论肾素-血管紧张素Ⅲ是TPPⅠ的良好天然基质。 展开更多
关键词 三肽基肽酶Ⅰ 肾素-血管紧张素 体外
下载PDF
三肽基肽酶Ⅱ在依赖主要组织相容性复合物I类分子内源性抗原提呈中的作用
6
作者 陶亮 汤正好 《国际流行病学传染病学杂志》 CAS 2016年第3期207-209,共3页
三肽基肽酶Ⅱ（TPPⅡ）对不同依赖MHC-Ⅰ类分子的内源性抗原提呈过程有不同的作用，对某些内源性抗原提呈过程无明显影响，但能促进或抑制另一些内源性抗原的提呈过程。此文对TPPⅡ的生物学特征和在依赖MHC-Ⅰ类分子的内源性抗原提呈中... 三肽基肽酶Ⅱ（TPPⅡ）对不同依赖MHC-Ⅰ类分子的内源性抗原提呈过程有不同的作用，对某些内源性抗原提呈过程无明显影响，但能促进或抑制另一些内源性抗原的提呈过程。此文对TPPⅡ的生物学特征和在依赖MHC-Ⅰ类分子的内源性抗原提呈中的作用进行综述，从而为感染性疾病、肿瘤等疾病的治疗提供新的思路。 展开更多
关键词 基因 MHCⅠ类 三肽基肽酶Ⅱ 内源性抗原提呈
原文传递
三肽基肽酶I的研究进展
7
作者 李贺 杜培革 +2 位作者 王琰 吕刚 白山 《北华大学学报（自然科学版）》 CAS 2004年第1期54-57,共4页
三肽基肽酶I(Tripeptidyl Peptidase I，TPPI)是存在于溶酶体中蛋白酶，它能特异地降解寡肽和蛋白质N-末端而释放出三肽．TPPI的基因位于人的染色llpl5，含有13个外显子和12个内含子，全长为6．65Kb，编码563个氨基酸残基．TPP1是迟发... 三肽基肽酶I(Tripeptidyl Peptidase I，TPPI)是存在于溶酶体中蛋白酶，它能特异地降解寡肽和蛋白质N-末端而释放出三肽．TPPI的基因位于人的染色llpl5，含有13个外显子和12个内含子，全长为6．65Kb，编码563个氨基酸残基．TPP1是迟发型婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症(Classical late infantile neuronal ceroid lipofuscinodid，CLN2)的病因蛋白质．由于TPP1的基因突变导致在CLN2患者的溶酶体中线粒体的ATP合成酶的亚单位C大量的堆积．现就TPP1的由来、理化性质及生物学功能加以叙述． 展开更多
关键词 三肽基肽酶I 迟发型 婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症
下载PDF
三肽基肽酶Ⅱ(TPPⅡ)对抗原的提呈作用机制研究进展
8
作者 吴玢 吕凤林 +1 位作者 孔祥军 任勇刚 《免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第9期808-811,共4页
三肽基肽酶Ⅱ(Ripetidyl PeptidaseⅡ,TPPⅡ)是存在于细胞质中的一种多功能丝氨酸蛋白酶,主要协助蛋白酶体和其他的胞外酶并且参与蛋白周期代谢。最近的数据显示,TPPⅡ对MHC-Ⅰ类分子抗原表位的产生与破坏均有重要作用,但是TPPⅡ在MHC-... 三肽基肽酶Ⅱ(Ripetidyl PeptidaseⅡ,TPPⅡ)是存在于细胞质中的一种多功能丝氨酸蛋白酶,主要协助蛋白酶体和其他的胞外酶并且参与蛋白周期代谢。最近的数据显示,TPPⅡ对MHC-Ⅰ类分子抗原表位的产生与破坏均有重要作用,但是TPPⅡ在MHC-Ⅰ类抗原递呈中的具体作用机制尚有待进一步研究。本文综述TPPⅡ的细胞生物学特征,着重探究TPPⅡ在MHC-Ⅰ类抗原递呈中作用,并且指出TPPⅡ在新型疫苗设计上具有重要的指导意义。 展开更多
关键词 三肽基肽酶Ⅱ MHC-Ⅰ类分子配体 抗原递呈
下载PDF
大鼠三肽基肽酶Ⅰ在正常大鼠组织中分布和活性的研究
9
作者 吕刚 王笑英 +4 位作者 申野 安丽萍 韩笑 田丹 杜培革 《中国老年学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第16期1582-1583,共2页
目的探讨大鼠三肽基肽酶Ⅰ在正常大鼠组织中的分布及活性。方法用人工合成的Ala-Ala-Phe-MCA底物,采用荧光分光光度计法检测大鼠正常组织中的大鼠三肽基肽酶I的活性大小;用兔抗鼠的三肽基肽酶Ⅰ的抗血清,采用免疫组织化学染色方法观察... 目的探讨大鼠三肽基肽酶Ⅰ在正常大鼠组织中的分布及活性。方法用人工合成的Ala-Ala-Phe-MCA底物,采用荧光分光光度计法检测大鼠正常组织中的大鼠三肽基肽酶I的活性大小;用兔抗鼠的三肽基肽酶Ⅰ的抗血清,采用免疫组织化学染色方法观察正常大鼠体内各组织中大鼠三肽基肽酶Ⅰ的分布情况。结果大鼠三肽基肽酶Ⅰ在正常大鼠的各种组织中广泛存在,特别是在肾脏、肝脏及心脏中显著表达。结论大鼠三肽基肽酶Ⅰ广泛存在于大鼠的各种组织中,但表达量及活性有差异。 展开更多
关键词 大鼠 三肽基肽酶Ⅰ 活性 免疫组织化学染色
下载PDF
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 下一页 到第 页
使用帮助 返回顶部