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运动神经元病的鉴别诊断 被引量:5
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作者 廉羚 姚晓黎 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期841-846,共6页
运动神经元病(MND)是一类累及上、下运动神经元的慢性进行性神经系统变性疾病,主要包括肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、进行性肌萎缩、脊髓性肌萎缩症几种类型。不同类型的运动神经元病有各自不同的特点,诊断主要依... 运动神经元病(MND)是一类累及上、下运动神经元的慢性进行性神经系统变性疾病,主要包括肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、进行性肌萎缩、脊髓性肌萎缩症几种类型。不同类型的运动神经元病有各自不同的特点,诊断主要依赖临床表现、体格检查及电生理检查,并排除其他诊断。对于不典型病例,临床上有时难与上、下运动神经元受累的其他疾病相鉴别。本文按照运动神经元病受累部位对各类型MND及其鉴别诊断进行介绍。 展开更多
关键词 运动神经元病 肌萎缩侧索硬化 上运动神经元 下运动神经元 鉴别诊断
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三重磁刺激技术对上运动神经元损伤的评价作用 被引量:7
2
作者 张玮玮 郑菊阳 +1 位作者 徐迎胜 樊东升 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2012年第4期256-259,共4页
目的研究三重磁刺激技术(TST)的特点,探讨TST在评价运动神经元疾病患者上运动神经元(UMN)损害中的作用。方法选取肌萎缩侧索硬化(ALS)患者12例、下运动神经元综合征(LMNS)患者14例,分别进行双上肢小指展肌TST测定及运动诱发电位(MEP)潜... 目的研究三重磁刺激技术(TST)的特点,探讨TST在评价运动神经元疾病患者上运动神经元(UMN)损害中的作用。方法选取肌萎缩侧索硬化(ALS)患者12例、下运动神经元综合征(LMNS)患者14例,分别进行双上肢小指展肌TST测定及运动诱发电位(MEP)潜伏期、中枢运动传导时间(CMCT)测定,并将TST波幅比与改良的医学研究委员会(MRC)评分、修订的肌萎缩侧索硬化功能评分量表(ALSFRS-R)评分、肺功能百分比、病程等进行相关性分析。结果 ALS患者12例均完成双侧TST检测,其尺神经TST波幅比为(55.8±32.6)%,较正常参考值下降(F=-3.448,P=0.002),TST波幅比阳性率为70.8%。LMNS患者共13例完成TST检测,其尺神经TST波幅比为(79.4±16.4)%,与正常参考值无统计学差异(F=0.215,P=0.832)。ALS组尺神经TST波幅比〔(55.8±32.6)%〕低于LMNS〔(79.4±16.4)%〕(F=-3.275,P=0.002)。TST波幅比评价UMN体征的敏感度76.5%,高于传统电生理指标;特异度为54.5%,低于传统电生理指标。TST波幅比与改良的MRC评分存在相关性(r=0.431,P=0.035),与ALSFRS-R评分、肺功能、病程、MEP潜伏期以及CMCT均无相关性。结论 TST可以发现亚临床UMN损害,其敏感性高于传统电生理观测指标。TST可以定量评估UMN受损程度,有可能用于ALS患者病情监测。 展开更多
关键词 经颅磁刺激 肌萎缩侧索硬化 上运动神经元
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肌萎缩型颈椎病分型、诊断、治疗及预后中的不同问题 被引量:5
3
作者 吕帅尧 关海山 +1 位作者 郝晨 丁壮志 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2022年第11期1788-1792,共5页
背景:肌萎缩型颈椎病治疗方法仍有争议。对于肌萎缩型颈椎病患者,保守治疗一般可以稳定或者改善症状,但无法治愈。进展性或严重的神经功能恶化的肌萎缩型颈椎病推荐手术治疗,但多数临床医师根据自己的临床经验选择手术方式,尚未达成统... 背景:肌萎缩型颈椎病治疗方法仍有争议。对于肌萎缩型颈椎病患者,保守治疗一般可以稳定或者改善症状,但无法治愈。进展性或严重的神经功能恶化的肌萎缩型颈椎病推荐手术治疗,但多数临床医师根据自己的临床经验选择手术方式,尚未达成统一的标准或行业共识。不同分型的肌萎缩型颈椎病预后显著不同,可能影响手术方案选的选择。目的:通过对肌萎缩型颈椎病相关研究进行综述,总结并分析疾病发病机制、临床表现、分型、诊断、治疗和预后情况,以期为此病的临床治疗和手术方案选择提供参考。方法:通过计算机检索1952-2020年发表在PubMed、EMbase、Web of Science、中国知网和万方数据库的肌萎缩型颈椎病相关研究文章,选择符合纳入标准的44篇文献进行综述。结果与结论:(1)肌萎缩型颈椎病的临床表现以上肢运动无力伴有明显的肌肉萎缩,而下肢没有明显的感觉障碍或痉挛性麻痹为特征,具有不对称性、节段性等特点;(2)临床多采用依据肌肉萎缩位置的不同进行分型,分为近端型、远端型和混合型,该疾病需与运动神经元病、肌肉营养不良疾病相鉴别,避免误诊和误治;(3)目前关于肌萎缩型颈椎病的发病机制尚不清楚,有腹侧神经根和脊髓前角细胞损伤两种观点,后者得到大部分学者认可;(4)肌萎缩型颈椎病的诊断主要依据临床症状、影像学检查及神经电生理检查,鉴别诊断上主要需排除运动神经元病等;(5)肌萎缩型颈椎病的治疗以手术为主,颈椎前路前路手术是治疗首选,而对于多节段颈椎后纵韧带骨化、前路不可能减压或者减压风险太大的患者需选择后路手术;(6)不同类型肌萎缩型颈椎病患者术后取得的预后效果有一定差异,其中近端型较远端型预后效果更佳,混合型预后最差,颈椎前路较后路手术效果佳。 展开更多
关键词 颈椎病 肌肉萎缩 上肢 神经根 脊髓前角细胞 运动神经元病 机制 预后
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F Wave Study in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Assessmen of Segmental Motoneuronal Dysfunction 被引量:5
4
作者 Jia Fang Li-Ying Cui Ming-Sheng Liu Yu-Zhou Guan Xiao-Guang Li Bo Cui Qing-Yun Ding 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 2015年第13期1738-1742,共5页
Background: Dysfunctional spinal circuit may play a role in the pathophysiology ofarnyotrophic lateral sclerosis (ALS). The purpose of this study was to use F waves for assessment of segmental motoneuronal excitabi... Background: Dysfunctional spinal circuit may play a role in the pathophysiology ofarnyotrophic lateral sclerosis (ALS). The purpose of this study was to use F waves for assessment of segmental motoneuronal excitability following upper motor neuron (UMN) dysfunctions in ALS. Meihods: We studied the F waves of 152 ulnar nerves recorded fi'om abductor digiti minimi in 82 patients with ALS. Two groups of hands were defined based on the presence or absence of pyramidal signs in the same upper limb. The group with pyramidal signs in tile upper limbs was designated as the P group, and the group without pyramidal signs in the upper limbs was designated as the NP group. Results: The mean (P 〈 0.001), median (P 〈 0.001) and maximum (P = 0.035) F wave amplitudes, mean (P 〈 0.001 ), median (P 〈 0.001) and maximum (P - 0.003) F/M amplitude ratio, index repeating neuron (P 〈 0.001 ) and index repeater F waves (P 〈 0.001 ) of the P group were significantly increased compared with the NP group. No significant differences were identified for F wave chronodispersion (P= 0.628), mean F wave latency (P 0.151 ), minimum F wave latency (P = 0.211 ), maximum F wave latency (13 = 0. 199). F wave persistence (P = 0.738). F wave duration (P = 0. 152), F wave conduction velocity (P = 0.813) and number of giant F waves (P = 0.072) between the two groups. Conclusions" In this study, increased F wave amplitude, F/M amplitude ratio and number of repeater F waves reflected enhanced segmental lnotoneuronal excitability following UMN dysfunctions in ALS. 展开更多
关键词 Amyotrophic Lateral Sclerosis: Excitability F wave Segmental Motoneuron upper motor neuron
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连枷臂综合征颈区上运动神经元损害的检测 被引量:5
5
作者 徐迎胜 张朔 +2 位作者 陈君逸 杨彦 樊东升 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第2期116-119,共4页
目的 对连枷臂综合征(FAS)患者进行体检、胸肌腱反射定量化检测和三重刺激技术(TST)检测,探寻其颈区上运动神经元(UMN)损害的证据.方法 分析2013年6月至2016年6月于北京大学第三医院神经内科就诊的FAS患者67例,观察其诊断时和随访... 目的 对连枷臂综合征(FAS)患者进行体检、胸肌腱反射定量化检测和三重刺激技术(TST)检测,探寻其颈区上运动神经元(UMN)损害的证据.方法 分析2013年6月至2016年6月于北京大学第三医院神经内科就诊的FAS患者67例,观察其诊断时和随访3、6、9、12个月时临床体检、神经电生理检测结果,主要记录体检时的锥体束征、胸肌腱反射定量化检测和TST检测结果,判断其颈区UMN功能状况.结果 67例FAS患者诊断时,双上肢近端无力61例,右上肢近端无力4例,左上肢近端无力2例.上肢腱反射增强25例,减弱20例,消失22例.胸肌腱反射活跃或亢进66例,减弱1例,颈区UMN受累评分(2.0±0.5)分,颈区下运动神经元受累评分(2.0±0.2)分.TST检测结果表明TST检测/TST对照波幅比为78.31% ±6.52%.胸肌腱反射定量化检测结果显示,胸肌腱反射的潜伏期为(7.80±1.22) ms,波幅为(1.23±0.14) mV.随访研究发现上肢腱反射逐渐减弱,UMN评分逐渐减低,下运动神经元评分逐渐增高,TST检测/TST对照波幅比逐渐下降,胸肌腱反射定量化检测潜伏期变化不明显.结论 FAS患者存在颈区UMN损害,随着病程进展,锥体束征常常被肌萎缩掩盖. 展开更多
关键词 连枷臂综合征 上运动神经元 三重刺激技术 胸肌腱反射
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扩散张量成像不同参数评价肌萎缩侧索硬化 被引量:5
6
作者 张玉笛 贺丹 +2 位作者 王婷婷 郝烘玉 刘辉 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2012年第11期1966-1971,共6页
目的探讨DTI不同参数对肌萎缩侧索硬化(ALS)的诊断价值。方法收集14例ALS患者作为病例组,以11名健康志愿者为对照组。采用3.0T MR仪行轴位DTI序列检查,探讨其不同参数对ALS的诊断价值。结果与对照组相比,病例组除中央后回皮质外所有ROI... 目的探讨DTI不同参数对肌萎缩侧索硬化(ALS)的诊断价值。方法收集14例ALS患者作为病例组,以11名健康志愿者为对照组。采用3.0T MR仪行轴位DTI序列检查,探讨其不同参数对ALS的诊断价值。结果与对照组相比,病例组除中央后回皮质外所有ROI的分数各向异性(FA)、相对各向异性(RA)、各向异性指数(AI)值均减低(P均<0.01),中央后回皮质处FA值有减低趋势(P均<0.05)。与对照组相比,病例组放射冠处各指标变化幅度更明显。DTI有差异各指标的敏感度为60.71%~100%;半卵圆中心、放射冠和侧脑室旁白质处各指标敏感度均为100%。DTI有差异的各指标的特异度为55.00%~76.19%;内囊后肢处FA值、RA值、AI值的特异度分别为76.19%、72.73%及68.18%。结论 ALS患者中枢运动区及非运动区的FA值、RA值和AI值与健康人均有差别;ALS患者RA值和AI值改变较健康人更大,RA值更稳定。DTI序列多个指标对判断ALS运动神经元损伤均有较高敏感度和特异度,而不同部位ROI的敏感度和特异度不同。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 扩散张量成像 上运动神经元 定量测量
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三重刺激技术对肯尼迪病上运动神经元损害的检测 被引量:5
7
作者 徐迎胜 张朔 樊东升 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第19期1522-1525,共4页
目的 对肯尼迪病(KD)患者进行三重刺激技术(TST)检测,探索其上运动神经元(UMN)的亚临床损害.方法 分析2013年7月至2014年7月于北京大学第三医院神经内科就诊的肯尼迪病患者20例.对其进行临床查体、基因检测、神经电生理检测,主要... 目的 对肯尼迪病(KD)患者进行三重刺激技术(TST)检测,探索其上运动神经元(UMN)的亚临床损害.方法 分析2013年7月至2014年7月于北京大学第三医院神经内科就诊的肯尼迪病患者20例.对其进行临床查体、基因检测、神经电生理检测,主要观察TST检测(包括经颅磁刺激、外周神经刺激、对冲技术等),计算TSTtest/TSTcontrol波幅比,判断其上运动神经元功能状况.结果 20例患者的临床表现、基因检测[雄激素受体基因第1外显子CAG重复序列(44±5)个]、常规肌电图结果均符合KD.TST检测结果:13例TST、中枢运动传导时间(CMCT)均正常,其中1例临床存在腱反射活跃,余12例腱反射减低;7例患者TST结果异常,其中4例CMCT正常,5例临床查体有不同程度的腱反射亢进或病理征,其中2例合并腔隙性脑梗死,2例合并脊髓型颈椎病,3例为KD原发性TST异常.结论 肯尼迪病可以存在上运动神经元的亚临床损害,同时必需排除锥体束损害的其他原因. 展开更多
关键词 肯尼迪病 上运动神经元 经颅磁刺激 三重刺激技术
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Importance of Sample Size for the Estimation of Repeater F Waves in Amyotrophic Lateral Sclerosis 被引量:3
8
作者 Jia Fang Ming-Sheng Liu Yu-Zhou Guan Bo Cui Li-Ying Cui 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 2015年第4期515-519,共5页
Background:In amyotrophic lateral sclerosis (ALS),repeater F waves are increased.Accurate assessment of repeater F waves requires an adequate sample size.Methods:We studied the F waves of left ulnar nerves in ALS ... Background:In amyotrophic lateral sclerosis (ALS),repeater F waves are increased.Accurate assessment of repeater F waves requires an adequate sample size.Methods:We studied the F waves of left ulnar nerves in ALS patients.Based on the presence or absence of pyramidal signs in the left upper limb,the ALS patients were divided into two groups:One group with pyramidal signs designated as P group and the other without pyramidal signs designated as NP group.The Index repeating neurons (RN) and Index repeater F waves (Freps) were compared among the P,NP and control groups following 20 and 100 stimuli respectively.For each group,the Index RN and Index Freps obtained from 20 and 100 stimuli were compared.Results:In the P group,the Index RN (P =0.004) and Index Freps (P =0.001) obtained from 100 stimuli were significantly higher than from 20 stimuli.For F waves obtained from 20 stimuli,no significant differences were identified between the P and NP groups for Index RN (P =0.052) and Index Freps (P =0.079); The Index RN (P < 0.001) and Index Freps (P < 0.001) of the P group were significantly higher than the control group; The Index RN (P =0.002) of the NP group was significantly higher than the control group.For F waves obtained from 100 stimuli,the Index RN (P < 0.001) and Index Freps (P < 0.001) of the P group were significantly higher than the NP group; The Index RN (P < 0.001) and Index Freps (P < 0.001) of the P and NP groups were significantly higher than the control group.Conclusions:Increased repeater F waves reflect increased excitability of motor neuron pool and indicate upper motor neuron dysfunction in ALS.For an accurate evaluation of repeater F waves in ALS patients especially those with moderate to severe muscle atrophy,100 stimuli would be required. 展开更多
关键词 Amyotrophic Lateral Sclerosis Repeater F waves upper motor neuron
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肌萎缩侧索硬化症的扩散张量成像研究 被引量:3
9
作者 薛艳萍 翟仁友 +3 位作者 谭可 顾华 张芳 张媛 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2008年第5期734-737,共4页
目的采用DTI技术,定量检测肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者脑内上运动神经元(UMN)的受累情况。方法运用GE Signa3.0T磁共振成像系统,对15例临床确诊及拟诊的ALS患者和12例性别、年龄相当的正常对照者进行了全脑DTI扫描。分别计算双侧大脑皮... 目的采用DTI技术,定量检测肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者脑内上运动神经元(UMN)的受累情况。方法运用GE Signa3.0T磁共振成像系统,对15例临床确诊及拟诊的ALS患者和12例性别、年龄相当的正常对照者进行了全脑DTI扫描。分别计算双侧大脑皮层下白质、皮质脊髓束及胼胝体各部的各向异性分数(FA)和平均扩散系数(MD),并与多种临床参数进行相关分析。结果ALS患者脑内的FA值在双侧中央前后回皮层下白质、放射冠、内囊后肢后部、大脑脚及胼胝体各部较正常对照者显著下降;而相应部位的MD值无显著变化。FA值与ALSFRS及最大手指敲击率呈正相关,与病程、年龄及病情进展速度呈负相关;MD值与ALSFRS、病情进展速度及年龄呈负相关,而与其他临床指标之间无显著相关性。结论DTI可以通过定量检测ALS患者脑内FA及MD值的变化帮助确定上运动神经元的受累情况,尤其是在临床诊断不是很明确时。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 扩散张量成像 上运动神经元
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散发性肌萎缩侧索硬化症起病部位和进展模式及其相关影响因素分析 被引量:1
10
作者 党静霞 靳娇婷 +1 位作者 胡芳芳 贾蕊 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期505-508,542,共5页
目的探讨散发性肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者首发起病部位和起病后疾病进展模式及其相关影响因素。方法前瞻性设计并对158例ALS患者以其主诉和通过神经系统查体和神经电生理检查,确定其首发起病部位,并对其中151例已经出现第二个及之后损... 目的探讨散发性肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者首发起病部位和起病后疾病进展模式及其相关影响因素。方法前瞻性设计并对158例ALS患者以其主诉和通过神经系统查体和神经电生理检查,确定其首发起病部位,并对其中151例已经出现第二个及之后损害部位的患者进行随访,按照延髓、颈髓及腰髓不同起病部位分组进行相关影响因素研究。结果 1首发起病部位局限在延髓、单侧上肢或下肢者149例(94.3%)。2起病部位处上、下运动神经元损害体征与起病部位不同有关,P=0.000,延髓起病者多表现为下运动神经元损害体征(65.4%,17/26);颈髓起病者多以一侧上肢的单纯下运动神经元损害体征(47.9%,45/94)或合并上运动神经元损害体征(52.1%,49/94)为主;而腰髓起病者主要以一侧下肢上、下运动神经元混合损害体征(83.8%,31/37)为主。3从进展模式上看,延髓起病者以嘴端-尾端垂直型进展多见;肢体起病者,进展类型和起病部位相关,P=0.04,颈髓起病者以循环型(31.5%,28/89)、水平型(30.3%,31/89)和垂直型(21.3%,19/89)进展多见;而腰髓起病者以循环型(47.2%,17/36)进展较多见。4起病后疾病进展率和起病年龄有关,P=0.011,60岁以上起病者进展较快。结论 ALS首发起病部位是在脊髓和大脑皮层运动轴的某个局限部位,首发起病部位不同,上、下运动神经元损害体征的分布及程度也不同,临床上应该重视首发起病部位处的体征。ALS发病后主要是沿着相邻体区进展,年龄越大,进展越快。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 上运动神经元 下运动神经元 起病部位 进展类型
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经颅磁刺激运动诱发电位在肌萎缩侧索硬化中的应用 被引量:2
11
作者 梁银杏 葛辉 +1 位作者 廖松洁 姚晓黎 《新医学》 2010年第8期511-514,共4页
目的:探讨经颅磁刺激运动诱发电位(TMS-MEP)在肌萎缩侧索硬化(ALS)患者上运动神经元损害评价中的作用。方法:对符合E1Escorial诊断标准的20例ALS患者(ALS组)和15名健康对照者(健康对照组)进行双小指展肌、胫前肌TMS-MEP测定。运动诱发电... 目的:探讨经颅磁刺激运动诱发电位(TMS-MEP)在肌萎缩侧索硬化(ALS)患者上运动神经元损害评价中的作用。方法:对符合E1Escorial诊断标准的20例ALS患者(ALS组)和15名健康对照者(健康对照组)进行双小指展肌、胫前肌TMS-MEP测定。运动诱发电位(MEP)中枢性损害的判断标准为中枢运动传导时间(CMCT)延长、安静状态双侧皮层刺激MEP未引出或易化状态至少一侧皮层刺激MEP未引出;CMCT侧间差增大为可疑异常。对两组患者的MEP中枢异常进行比较。结果:ALS患者小指展肌易化状态、安静状态CMCT、胫前肌易化状态CMCT与对照组比较显著延长。ALS患者TMS-MEP中枢性损害的出现率为60%,主要表现为CMCT延长和MEP引不出,分别占50%(10/20)和50%(10/20),如将CMCT侧间差增大者计入,则总异常率提高到75%。按诊断级别分组后,临床确诊、拟诊和可能的ALS患者的MEP中枢性损害出现率分别为87.5%、71.4%和60.0%,单纯CMCT侧间差增大而无其他异常,仅见于拟诊或可能的ALS患者。结论:对于拟诊或可能的ALS,MEP中枢性异常可以帮助确立上运动神经元受累。单纯CMCT侧间差增大可能发生于早期患者,有助于发现轻度或亚临床上运动神经元病损。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 上运动神经元 经颅磁刺激运动诱发电位 中枢运动传导时间
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肌萎缩侧索硬化运动神经元兴奋性研究进展
12
作者 刘明生 崔丽英 《中国科学:生命科学》 CSCD 北大核心 2021年第8期908-911,共4页
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种累及上下云神经元的神经系统变性病,兴奋性氨基酸毒性是其发病机制之一. ALS上下运动神经元存在兴奋性异常,在不同阶段,这种兴奋性异常有所不同,本文对上下运动神经元兴奋性... 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种累及上下云神经元的神经系统变性病,兴奋性氨基酸毒性是其发病机制之一. ALS上下运动神经元存在兴奋性异常,在不同阶段,这种兴奋性异常有所不同,本文对上下运动神经元兴奋性异常在细胞水平离子通道的变化以及ALS患者临床电生理所见的兴奋性异常的研究进展进行了综述. 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 上运动神经元 下运动神经元 兴奋性
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三重刺激技术对腓骨肌萎缩症上运动神经元损害的评估 被引量:1
13
作者 徐迎胜 张朔 +2 位作者 刘小璇 孙阿萍 樊东升 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第21期1660-1663,共4页
目的 对腓骨肌萎缩症(CMT)患者进行三重刺激技术(TST)检测,探索其上运动神经元(UMN)损害的亚临床证据,以期为致病基因的筛选提供依据.方法 分析2013年8月至2015年8月于北京大学第三医院神经内科就诊的经基因检测确诊的CMT患者65例... 目的 对腓骨肌萎缩症(CMT)患者进行三重刺激技术(TST)检测,探索其上运动神经元(UMN)损害的亚临床证据,以期为致病基因的筛选提供依据.方法 分析2013年8月至2015年8月于北京大学第三医院神经内科就诊的经基因检测确诊的CMT患者65例.对其进行临床查体、神经电生理检测,主要观察锥体束征和TST检测(包括经颅磁刺激、外周神经刺激、对冲技术等)结果,计算TST test/TST control波幅比,判断其上运动神经元功能状况.结果 临床查体发现7例患者下肢腱反射亢进,Babinski征阳性,肌张力增高,其中2例合并上肢腱反射亢进,Hoffmann征阳性.10例患者TST test/TST control波幅比下降(其中5例下肢腱反射亢进,Babinski征阳性,2例合并上肢腱反射亢进,Hoffmann征阳性).对应的致病基因:MFN2基因突变5例,BSCL2基因突变1例,3例GJB1基因突变,GDAP基因突变1例.根据临床查体和TST结果,18.5%(12例)的患者存在上运动神经元损害.结论 CMT患者可存在上运动神经元损害,据此可进行相关致病基因检测. 展开更多
关键词 腓骨肌萎缩症 上运动神经元 经颅磁刺激 三重刺激技术
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肌萎缩侧索硬化症临床特征及诊治进展 被引量:13
14
作者 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期613-619,共7页
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种致死性神经系统变性病,病变主要累及皮质脊髓束、脑干和脊髓前角细胞。临床表现为逐渐进展的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及锥体束损害,最终导致吞咽及呼吸困难而死亡,15%的ALS患者可以合并有额颞叶... 肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种致死性神经系统变性病,病变主要累及皮质脊髓束、脑干和脊髓前角细胞。临床表现为逐渐进展的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及锥体束损害,最终导致吞咽及呼吸困难而死亡,15%的ALS患者可以合并有额颞叶痴呆。本文简述了ALS临床特点、生存期和影响因素,并重点对近年来ALS的诊断标准、神经电生理诊断及治疗进展进行综述。强调本病的早期诊断非常重要,临床医生应该提高认识并给予合理的治疗。 展开更多
关键词 散发性肌萎缩侧索硬化症 神经电生理诊断 诊断标准 上/下运动神经元
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卒中后痉挛与上运动神经元综合征 被引量:10
15
作者 李铁山 张栩 于兆华 《国外医学(脑血管疾病分册)》 2005年第6期434-436,共3页
卒中后肢体痉挛是影响功能恢复的主要因素之一,一直是康复治疗的重点。目前对痉挛的认识不够统一,在痉挛的发生机制、鉴别和治疗观念上也存在很多争议。文章对卒中后痉挛的危害、发生机制、鉴别诊断和治疗进展,以及与上运动神经元综合... 卒中后肢体痉挛是影响功能恢复的主要因素之一,一直是康复治疗的重点。目前对痉挛的认识不够统一,在痉挛的发生机制、鉴别和治疗观念上也存在很多争议。文章对卒中后痉挛的危害、发生机制、鉴别诊断和治疗进展,以及与上运动神经元综合征之间的关系进行了综述。 展开更多
关键词 卒中 痉挛 上运动神经元综合征 鉴别诊断 运动障碍
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肌萎缩侧索硬化症的经颅磁刺激运动诱发电位研究 被引量:7
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作者 翦凡 崔丽英 +3 位作者 刘明生 潘华 杜华 李本红 《脑与神经疾病杂志》 2006年第5期345-349,393,共6页
目的:研究肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者经颅磁刺激运动诱发电位(TMS-MEP)改变及与临床的相关性,了解其在ALS诊断和上运动神经元(UMN)损害评价中的作用。方法:对符合1998年修订的E1Escorial诊断标准的ALS患者40例、单纯下运动神经元(LMN)... 目的:研究肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者经颅磁刺激运动诱发电位(TMS-MEP)改变及与临床的相关性,了解其在ALS诊断和上运动神经元(UMN)损害评价中的作用。方法:对符合1998年修订的E1Escorial诊断标准的ALS患者40例、单纯下运动神经元(LMN)受累患者8例和健康对照34例进行双小指展肌、胫前肌TMS-MEP测定。MEP中枢性损害的判断标准为中枢运动传导时间(CMCT)延长、安静状态双侧皮层刺激MEP未引出或易化状态至少一侧皮层刺激MEP未引出,CMCT侧间差增大为可疑异常。所有ALS患者均用改良的MRC评分判断双侧小指展肌和胫前肌肌力,Ellis反射评分评估UMN受累程度,Norris评分和ALS功能评分量表(ALSFRS)评价疾病的严重程度,并与MEP改变做相关分析。结果:ALS患者小指展肌易化状态、安静状态CMCT、胫前肌易化状态CMCT分别为7.12±2.25、8.69±1.38、13.11±2.06ms,与对照组比较显著延长(对照组相应数值分别为6.26±0.97、8.10±1.22、12.30±1.11ms)。ALS患者TMS-MEP中枢性损害的出现率为62.5%,主要表现为CMCT延长和MEP引不出,分别占52.5%(21/40)和40%(16/40),如将CMCT侧间差增大者计入,则总异常率提高到72.5%。单纯LMN受累患者未见MEP中枢性异常。按诊断级别分组后,临床确诊、拟诊、实验室辅助拟诊和可能的ALS的MEP中枢性损害出现率分别为88.9%、81.8%、69.2%和42.9%,单纯CMCT侧间差增大而无其他异常仅见于辅助拟诊或可能的ALS患者。CM-CT与相应靶肌肌力无关(p>0.05),与相应肢体的Ellis评分显著正相关(r=0.272~0.391,p<0.05),与Norris评分和ALSFRS显著负相关(r分别为-0.418~-0.426和-0.352~0.429,p<0.05)。结论:对于ALS的早期诊断,TMS-MEP的敏感性欠高,但对于辅助拟诊或可能的ALS,MEP中枢性异常有助于UMN受累的确立。单纯CMCT侧间差增大可能发生于早期患者,有助于发现轻度或亚临床UMN病损。CMCT变化与UMN损害程度相一致,是UMN受累的客观评� 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 上运动神经元 经颅磁刺激运动诱发电位 中枢运动传导时间
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肌萎缩侧索硬化症患者神经影像学研究进展 被引量:1
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作者 张秋丽 张明 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期668-673,共6页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一类累及运动系统及运动系统外脑区的多系统退变疾病。复杂的临床表型以及上运动神经元损伤客观标记物的缺乏是导致ALS诊断困难的主要原因;同时,非运动系统损伤的极大异质性以及... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一类累及运动系统及运动系统外脑区的多系统退变疾病。复杂的临床表型以及上运动神经元损伤客观标记物的缺乏是导致ALS诊断困难的主要原因;同时,非运动系统损伤的极大异质性以及药物疗效的争议,增加了疾病管理及治疗的困难。多参数功能磁共振技术为全面探索ALS诊断、疾病管理及疗效评价机制提供了客观证据。本文阐述了功能磁共振在ALS运动系统、非运动系统损伤中的研究进展,以及其在疾病分期及药物疗效评价等方面的潜在价值。以疾病复杂表现为核心,联合大脑脊髓成像,为疾病诊疗提供直接证据是未来研究的重点。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 上运动神经元损伤 认知障碍 行为异常 神经影像
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肌肉痉挛评估中剪切波弹性成像的应用研究进展 被引量:4
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作者 郭莹莹 贠国俊 《中国实用神经疾病杂志》 2021年第24期2194-2202,共9页
痉挛是上运动神经元损伤后的常见症状。痉挛的早期干预和治疗有利于改善患者的预后和提高患者的生存质量,能减轻照顾者的压力和其家庭的经济压力。剪切波弹性成像具有实时、准确、无创、经济等优点,可以弥补临床上其他肌肉痉挛评估方法... 痉挛是上运动神经元损伤后的常见症状。痉挛的早期干预和治疗有利于改善患者的预后和提高患者的生存质量,能减轻照顾者的压力和其家庭的经济压力。剪切波弹性成像具有实时、准确、无创、经济等优点,可以弥补临床上其他肌肉痉挛评估方法的不足,使患者受益。本文就剪切波弹性成像在肌肉痉挛方面的应用进行综述,并对其未来在痉挛性脑瘫康复中的应用进行展望。 展开更多
关键词 痉挛 肌肉硬度 上运动神经元损伤 剪切波弹性成像 痉挛性脑瘫 康复
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精细的运动皮层厚度对肌萎缩侧索硬化症患者上运动神经元损害的评价研究
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作者 靳娇婷 胡芳芳 +8 位作者 张秋丽 张明 陈乔依 李海宁 秦星 康丽 贾蕊 刘潇 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期694-700,共7页
目的寻找上运动神经元(upper motor neuron,UMN)损害的证据对诊断肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)至关重要,拟通过精细的运动皮层厚度客观、敏感评价UMN损害并进行早期和精确诊断。方法纳入就诊于西安交通大学第... 目的寻找上运动神经元(upper motor neuron,UMN)损害的证据对诊断肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)至关重要,拟通过精细的运动皮层厚度客观、敏感评价UMN损害并进行早期和精确诊断。方法纳入就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科的ALS患者108例,同时招募健康对照90人。对所有的研究对象进行颅脑核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)扫描。纳入的ALS患者首先进行临床资料登记,然后评估延髓、颈髓、胸髓和腰骶髓4个体区是否存在UMN损害。结果ALS组双侧头面部-延髓区和上肢区的皮质厚度均较对照组明显变薄(P<0.05)。ALS组双侧下肢区皮层厚度较对照组未见明显变薄(P>0.05)。整体UMN损害阳性组的双侧头面部-延髓区和上肢区的运动皮质厚度较对照组明显变薄(P<0.05)。双侧头面部-延髓区的运动皮质厚度在相对应的延髓体区UMN损害阳性组较对照组明显变薄(P<0.05)。双侧上肢区的运动皮质厚度在相对应的上肢体区UMN损害阳性组较对照组明显变薄(P<0.05)。结论在临床工作中可以将运动皮层厚度变薄作为ALS患者UMN受累的客观标记物。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 运动皮层厚度 上运动神经元损害
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三重经颅磁刺激技术对肌萎缩侧索硬化症的诊断价值 被引量:3
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作者 王悦 《泰山医学院学报》 CAS 2013年第12期905-907,共3页
目的研究肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者三重经颅磁刺激(triple stimulation technique,TST)改变,比较TST与传统电生理指标的诊断价值。方法收集我院门诊和病房收治的ALS患者50人进行TST测定及传统电生理指... 目的研究肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者三重经颅磁刺激(triple stimulation technique,TST)改变,比较TST与传统电生理指标的诊断价值。方法收集我院门诊和病房收治的ALS患者50人进行TST测定及传统电生理指标测定。结果 ALS组50例患者TST波幅比阳性率为62.0%,与健康对照组(阳性率为9.1%)比较有显著性差异(χ2=17.227,P=0.000)。有UMN体征ALS组(28例)、无UMN体征ALS组(22例)和正常对照组(20例)TST波幅比异常率分别为89.3%、27.3%,9.1%,TST波幅比检测ALS患者UMN损害的敏感度更高,为89.3%、准确度90.0%均高于传统电生理指标,特异度90.9%,低于传统电生理指标。结论 TST波幅比可以成为判定ALS患者临床UMN损害的敏感指标,优于传统电生理指标。 展开更多
关键词 三重经颅磁刺激技术 肌萎缩侧索硬化症 上运动神经元
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