期刊文献+
共找到34篇文章
< 1 2 >
每页显示 20 50 100
PMM2基因突变所致先天性糖基化障碍二例临床特点及基因分析 被引量:9
1
作者 任长红 万万 +2 位作者 黄昱 程华 代丽芳 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第12期938-942,共5页
目的探讨PMM2基因突变所致先天性糖基化障碍(PMM2-CDG)的临床及基因突变特点。方法以2012年在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科临床诊断为PMM2.CDG的2例患儿为研究对象,分析其临床特征,采用PCR扩增双向测序法进行PMM2基因分... 目的探讨PMM2基因突变所致先天性糖基化障碍(PMM2-CDG)的临床及基因突变特点。方法以2012年在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科临床诊断为PMM2.CDG的2例患儿为研究对象,分析其临床特征,采用PCR扩增双向测序法进行PMM2基因分析,再对发现的可能致病突变进行家系成员验证,并对基因结果进行分析。结果2例均为女婴,就诊年龄分别为1岁1个月和8个月,均以生后出现的发育迟缓、慢性腹泻合并代谢性酸中毒为主要特点,伴不同程度的血清转氨酶升高,抗凝血酶Ⅲ活性降低,体格检查均提示内斜视、乳头内陷、臀部上方皮下脂肪垫,头颅MRI示小脑萎缩。2例患儿均予作业治疗、物理治疗和语言治疗,随访至3岁余,语言运动发育均逐渐进步,但落后于同龄儿。2例均携带PMM2基因复合杂合突变,例l为外显子5的C.422G〉A(P.Argl41His),为已知热点致病突变;外显子8的c.669C〉A(P.Asp223Glu),为未报道新突变。例2为外屁子7的C.634A〉G(P.Met212Val)及外显子8的c.713G〉C(P.Arg238Pro),均为未报道新突变。结论PMM2-CDG是一种罕见的先天性代谢性疾病,主要表现为生长发育迟缓、血清转氨酶升高、抗凝血酶Ⅲ活性降低,查体可见乳头内陷、臀部上方皮下脂肪垫、内斜视,头颅MRI示小脑萎缩。对可疑病例及时进行PMM2基因检测可明确诊断。 展开更多
关键词 先天性糖基化障碍 橄榄体桥脑小脑萎缩 基因 PMM2 皮下脂肪垫
原文传递
疑似多系统萎缩48例的临床分析 被引量:3
2
作者 傅毅 刘建荣 陈生弟 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 2005年第10期1042-1044,共3页
目的探讨多系统萎缩(MSA)的临床特点,为临床诊断提供依据。方法按Gilman诊断标准,回顾性分析38例拟诊MSA和10例可能MSA患者的临床资料、肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)和其他辅助检查。结果本组有橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)15例,Shy-Drager综合... 目的探讨多系统萎缩(MSA)的临床特点,为临床诊断提供依据。方法按Gilman诊断标准,回顾性分析38例拟诊MSA和10例可能MSA患者的临床资料、肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)和其他辅助检查。结果本组有橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)15例,Shy-Drager综合征(SDS)20例和纹状体黑质变性(SND)13例。29例行EAS-EMG检查,23例有自发电位。结论临床表现与EAS-EMG等辅助检查结合,可提高MSA的诊断率。 展开更多
关键词 多系统萎缩 橄榄体脑桥小脑萎缩 SHY-DRAGER综合征 纹状体黑质变性 肛门括约肌肌电图
原文传递
神经干细胞移植治疗遗传性小脑萎缩的临床研究(英文) 被引量:3
3
作者 田增民 陈涛 +3 位作者 Nanbert ZHONG 李志超 尹丰 刘爽 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2009年第4期456-458,共3页
Objective:To study the clinical effect of neural stem cell transplantation in the treatment of inherited cerebellar atrophy (CA). Methods:The cells from human fetal cerebellum (8-10 weeks of gestation) were grown and ... Objective:To study the clinical effect of neural stem cell transplantation in the treatment of inherited cerebellar atrophy (CA). Methods:The cells from human fetal cerebellum (8-10 weeks of gestation) were grown and expanded in vitro. The cultured neurospheres were then implanted into the dentate nuclei of patients by stereo tactic operation. Totally,12 patients (7 males and 5 females with age ranging 22-62 years,mean 43 years) were treated by this operation from August 2006 to August 2008. Results:The cells of fetal cerebellum were expanded by 107 folds in undifferentiated state in the culture. After the operation,no rejection was detected. Follow up,the effective rates were 58.3% after 3 months,75.0% after 6 months,and 66.7% for 12-24 months (mean 18 months). Conclusion:the transplantation of in vitro cultured neural stem cell is a feasible and effective treatment for inherited CA,but the long term effectiveness need to be taken in consideration. 展开更多
关键词 橄榄体桥脑小脑萎缩 干细胞移植 治疗结果
下载PDF
橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现及MR诊断价值 被引量:3
4
作者 钟叶 武刚 +2 位作者 徐俊 詹青霞 张雪梅 《中国医师进修杂志》 2014年第11期45-47,共3页
目的 探讨橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的临床表现及其在MR影像表现上的特征性.方法 回顾性分析8例OPCA患者(OPCA组)的临床及MR表现.另选择75例健康体检者作为对照组,按年龄分为21 ~ 30岁组、31 ~ 40岁组,41~50岁组,51 ~ 60岁组,61 ... 目的 探讨橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的临床表现及其在MR影像表现上的特征性.方法 回顾性分析8例OPCA患者(OPCA组)的临床及MR表现.另选择75例健康体检者作为对照组,按年龄分为21 ~ 30岁组、31 ~ 40岁组,41~50岁组,51 ~ 60岁组,61 ~ 70岁组,每组15例,对所有研究对象均进行桥脑测量.结果 8例OPCA患者均为散发病例,临床以小脑症状、植物神经症状及锥体外系症状多见.头颅MR表现为小脑和脑干萎缩,特征性表现为“十字征”.OPCA组患者桥脑的上下径和前后径分别为(20.63±2.16)和(16.74±4.37) mm,与对照组[(27.14±1.73)和(22.28±1.49) mm]比较差异有统计学意义(P<0.01).对照组中在21 ~30岁组和31~ 40岁组桥脑上下径及前后径数值最大,随着年龄增大数值有所减小,但差异无统计学意义(P>0.05).结论 MR是诊断OPCA的首选检查方法,结合临床表现可以提高OPCA的诊断准确率. 展开更多
关键词 橄榄体桥脑小脑萎缩 磁共振成像 十字征
原文传递
橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振分析 被引量:2
5
作者 安丰新 孙屹岩 +1 位作者 刘增胜 贾伯俊 《医学影像学杂志》 2002年第3期172-174,共3页
目的 :分析橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)的临床和MR表现。方法 :回顾 2 8例临床拟诊为OPCA并经MR证实的病例 ,所有病人均采用 1.5TMR进行检查 ,获得自旋回波序列T1加权矢状面和T2 、T2 及质子密度加权横断面图像。结果 :小脑半球 2 8例、桥... 目的 :分析橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)的临床和MR表现。方法 :回顾 2 8例临床拟诊为OPCA并经MR证实的病例 ,所有病人均采用 1.5TMR进行检查 ,获得自旋回波序列T1加权矢状面和T2 、T2 及质子密度加权横断面图像。结果 :小脑半球 2 8例、桥脑腹侧 2 8例、小脑中脚 2 8例和延髓腹侧上部 2 6例体积缩小。在T2 和质子密度加权像上常可见桥横纤维 (19/ 2 8)和小脑中脚 (12 / 2 8)高信号。中脑及幕上亦可见到某些异常征象。结论 :OPCA的MR表现主要为小脑半球、桥脑腹侧、小脑中脚和延髓橄榄的萎缩。某些异常信号 ,特别是桥横纤维的高信号在T2 展开更多
关键词 OPCA MR表现 橄榄桥脑小脑萎缩 磁共振成像
下载PDF
SPIO标记神经干细胞治疗小脑萎缩大鼠的实验研究 被引量:1
6
作者 陈涛 田增民 +3 位作者 卢旺盛 郭欣茹 李志超 杜亚楠 《中国微侵袭神经外科杂志》 CAS 北大核心 2009年第5期228-230,共3页
目的探讨超顺磁性氧化铁(SPIO)标记胎鼠神经干细胞(NSC)的脑内MRI示踪效果及NSC对小脑萎缩大鼠共济运动的影响。方法将24只小脑萎缩大鼠模型随机等分为对照组、标记组、未标记组及灭活标记组,每组6只,用生理盐水、SPIO标记NSC、未标记NS... 目的探讨超顺磁性氧化铁(SPIO)标记胎鼠神经干细胞(NSC)的脑内MRI示踪效果及NSC对小脑萎缩大鼠共济运动的影响。方法将24只小脑萎缩大鼠模型随机等分为对照组、标记组、未标记组及灭活标记组,每组6只,用生理盐水、SPIO标记NSC、未标记NSC及灭活的NSC悬液分别注射于各组大鼠的小脑齿状核;进行步距行为学检测、活体MRI示踪扫描、脑组织切片普鲁士蓝染色,观察移植NSC的分布。结果与对照组、灭活标记组比较,标记组、未标记组大鼠移植后步距行为学明显改善(P<0.05);与灭活标记组比较,标记组MRI显示移植4周后移植区低信号影响范围较广,普鲁士蓝染色阳性细胞向周围迁移距离较远。结论MRI可显示SPIO标记的NSC在移植大鼠脑内的分布和存活情况;移植NSC能改善小脑萎缩大鼠的共济运动功能。 展开更多
关键词 干细胞移植 超顺磁性氧化铁 磁共振成像 橄榄体脑桥小脑萎缩
下载PDF
橄榄体脑桥小脑萎缩听觉P300认知电位的研究 被引量:1
7
作者 谢炳玓 赵强 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第6期355-358,共4页
目的 观察P30 0检查在橄榄体脑桥小脑萎缩中的应用价值及影响因素。方法 应用P30 0检查和认知能力筛选量表 (CASI)对 34例橄榄体脑桥小脑萎缩患者和与其年龄、性别相匹配的正常对照组进行检测。结果 患者不同年龄组P30 0潜伏期较对... 目的 观察P30 0检查在橄榄体脑桥小脑萎缩中的应用价值及影响因素。方法 应用P30 0检查和认知能力筛选量表 (CASI)对 34例橄榄体脑桥小脑萎缩患者和与其年龄、性别相匹配的正常对照组进行检测。结果 患者不同年龄组P30 0潜伏期较对照组明显延长 (t=2 6 82~ 4 983,P <0 0 5~ 0 0 1) ,患者不同年龄组CASI评分比正常对照组明显降低 (t=2 4 86~ 5 2 41,P <0 0 1) ,患者组P30 0潜伏期与CASI评分之间呈负相关 (r =- 0 4 8,P <0 0 0 5 ) ,病情轻组 [(34 8 6 8± 2 1 4 7)ms]与重组 [(36 3 2 7± 30 15 )ms]和脑萎缩明显组 [(35 4 4 6± 2 6 98)ms]与不明显组 [(338 74± 2 3 5 6 )ms]之间P30 0潜伏期均差异有显著意义 (P <0 0 1)。结论 评价橄榄体脑桥小脑萎缩的认知功能状态 ,P30 0检查是一项有价值的客观指标 ,其异常程度与病情轻、重和脑萎缩程度有关。 展开更多
关键词 橄榄体脑桥小脑萎缩 事件相关电位 P300 认知
原文传递
橄榄-桥脑-小脑萎缩伴视网膜变性的临床及分子生物学研究 被引量:18
8
作者 顾卫红 王国相 +5 位作者 王燕琪 刘兴洲 周宝玉 杜浩萍 王晓工 李爱红 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 2000年第2期93-97,共5页
目的探讨橄榄-桥脑-小脑萎缩伴有视网膜变性(SCA7)的临床表型与致病基因突变的关系。方法对发病表现为共济失调、辨色力异常、视力下降的2个家系共21名成员(8例患者)进行了系统的临床及辅助检查,通过聚合酶链反应(PCR)及聚丙... 目的探讨橄榄-桥脑-小脑萎缩伴有视网膜变性(SCA7)的临床表型与致病基因突变的关系。方法对发病表现为共济失调、辨色力异常、视力下降的2个家系共21名成员(8例患者)进行了系统的临床及辅助检查,通过聚合酶链反应(PCR)及聚丙烯酰胺凝胶电泳等技术检测家系成员和另55名健康人的SCA基因内CAG重复序列,分析SCA7临床表型与CAG重复突变的相关性。结果2个家系11个系代-子代对均存在遗传早现现象,在父系遗传时更为明显。正常等位基因CAG重复数目为9~18,8例患者的异常等位基因的CAG重复数目为44~85,两者之间存在非常显著的差异。1例无临床症状病例的异常等位基因CAG重复数目为59。异常扩展的CAG序列呈现代间不稳定性,重复数目与发病年龄呈明显负相关关系(r=-0.883,P=0.005),并与症状严重程度有关,这一特点在父系遗传时更为明显。初步发现突变等位基因的CAG重复序列在外周血白细胞中存在镶嵌现象。结论从临床及基因学方面确认国人SCA7家系的存在,阐明其临床特征,建立国人SCA7基因学诊断标准;致病基因内CAG重复数目呈代间不稳定且与发病年龄呈负相关,此为遗传早现的分子基础。 展开更多
关键词 橄榄体桥脑小脑萎缩 视网膜变性 等位基因
原文传递
橄榄桥脑小脑萎缩SPECT脑显像和MRI对比研究 被引量:7
9
作者 江泓 唐北沙 +4 位作者 许宏伟 沈璐 梁昌华 李新辉 段华新 《中华核医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第2期87-88,I001,共3页
目的 评价SPECT脑血流灌注显像在橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)诊断中的价值。方法对 2 0例OPCA患者行SPECT脑血流灌注显像和头颅MRI检查 ,并对各项检查结果进行比较。结果OPCA患者的SPECT显像异常表现为脑局部血流低灌注 ,以脑干、小脑及... 目的 评价SPECT脑血流灌注显像在橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)诊断中的价值。方法对 2 0例OPCA患者行SPECT脑血流灌注显像和头颅MRI检查 ,并对各项检查结果进行比较。结果OPCA患者的SPECT显像异常表现为脑局部血流低灌注 ,以脑干、小脑及基底节为主 ,也可累及大脑各叶 ;与MRI比较 ,SPECT显示病变范围更广泛 ;SPECT和MRI的异常率分别为 95 %和 75 %。结论SPECT脑血流灌注显像为诊断OPCA提供了新方法 ,灵敏度优于MRI;SPECT与MRI相结合 。 展开更多
关键词 橄榄体桥脑小脑萎缩 SPECT 脑显像 磁共振成像
下载PDF
橄榄-桥脑-小脑萎缩磁共振成像T_2加权像“纵线”征 被引量:6
10
作者 周旭峰 刘晓萍 +2 位作者 张丽雅 张璐 卢超 《中国临床医学影像杂志》 CAS 2004年第10期549-551,共3页
目的:本文收集47例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者MR图像,除T1WI发现特征性形态改变外,在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号,我们称之为“纵线”征。材料与方法:47例OPCA患者,30例进行低场磁共振扫描,17例进行高场磁共振扫描;随机抽样因其... 目的:本文收集47例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)患者MR图像,除T1WI发现特征性形态改变外,在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号,我们称之为“纵线”征。材料与方法:47例OPCA患者,30例进行低场磁共振扫描,17例进行高场磁共振扫描;随机抽样因其他原因而进行头部磁共振检查的病例100例作为对照。结果:47例OPCA患者MR图像T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号41例,高低场无显著性差异。结论:“纵线”征是OPCA的一种特征性异常信号,其病理基础尚不知,有待于进一步病理学或其他方法加以证实。 展开更多
关键词 橄榄-桥脑-小脑萎缩 患者 OPCA MR 磁共振成像 WI 磁共振扫描 信号 CPCA 图像
下载PDF
多系统萎缩的研究进展 被引量:5
11
作者 刘建辉 《现代诊断与治疗》 CAS 2001年第6期335-337,共3页
多系统萎缩为中枢神经系统变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎缩 (OPCA)、Shy Drager综合征 (SDS)和纹状体黑质变性(SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。本文结合历史回顾 ,对近 2年来国外文献... 多系统萎缩为中枢神经系统变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎缩 (OPCA)、Shy Drager综合征 (SDS)和纹状体黑质变性(SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。本文结合历史回顾 ,对近 2年来国外文献中有关该病的临床、病理、诊断、鉴别诊断、预后及今后展望进行综述。 展开更多
关键词 多系统萎缩 橄榄桥小脑萎缩 SHY-DRAGER综合征 纹状体黑质变性 变性性疾病 进展
下载PDF
脐带间充质干细胞治疗橄榄桥脑小脑萎缩的安全性及有效性 被引量:5
12
作者 胡晴 李瑞芳 +3 位作者 曹梦莹 高畅 赵霞 葛林通 《武汉大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2012年第1期84-88,共5页
目的:观察人脐带间充质干细胞(UC-MSC)治疗橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的临床效果及不良反应。方法:2010年7月至2011年5月,对武汉大学中山医院神经内科及细胞治疗研究中心收治的OPCA患者25例,给予UC-MSC静脉滴注联合鞘内注射治疗,每次静脉... 目的:观察人脐带间充质干细胞(UC-MSC)治疗橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的临床效果及不良反应。方法:2010年7月至2011年5月,对武汉大学中山医院神经内科及细胞治疗研究中心收治的OPCA患者25例,给予UC-MSC静脉滴注联合鞘内注射治疗,每次静脉滴注约3×107个细胞,鞘内注射约7×107个细胞,1次为1个疗程。采用世界神经病联合会国际合作共济失调评分量表(ICARS)、统一多系统萎缩评估量表(UMSARS)及Bar-thel指数对患者治疗前及疗程结束后1月、3个月时神经功能进行评定,对比治疗前及治疗后上述各项指标的变化。并对患者年龄、病程、神经损伤程度(UMSARS评分)与治疗后改善程度相关性进行分析。结果:本组患者治疗1月、3个月时与治疗前比较,ICARS、UMSARS评分指数均明显降低,Barthel指数升高(均P<0.05)。患者运动性共济失调、书写困难、吞咽困难、构音障碍等临床症状得到明显改善,改善程度与患者年龄和病程均没有明显关系性(P>0.05),与病情严重程度呈负相关(r=-0.356,P<0.05),病情越重改善越轻微。治疗后3月,患者疗效稳定,ICARS评分、UMSARS评分、Barthel指数较治疗后1月无明显改变,差异无统计学意义(P>0.05)。不良反应及并发症主要集中在治疗后3d内,主要为:发热、腰痛、头痛,经相应处理,症状很快缓解。极个别患者出现暂时的小便潴留;未见严重不良反应。结论:UC-MSC静脉滴注联合鞘内注射治疗OPCA可以一定程度地改善患者的临床症状,提高患者生活质量,在一定程度上延缓病情进展,未见严重不良反应。 展开更多
关键词 脐带间充质干细胞 橄榄桥脑小脑萎缩
原文传递
多系统萎缩者脑干诱发电位的检测 被引量:5
13
作者 应智林 张宝荣 +2 位作者 程源深 周宝礼 虞晓青 《浙江大学学报(医学版)》 CAS CSCD 1999年第5期215-216,226,共3页
目的:研究多系统萎缩对脑干功能的影响。方法:用电生理多用诊断仪对29例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)、10 例直立性低血压(SDS)和19例健康志愿者(对照组)的脑干诱发电位进行检测。结果:OPCA及SDS的Ⅰ~Ⅴ... 目的:研究多系统萎缩对脑干功能的影响。方法:用电生理多用诊断仪对29例橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)、10 例直立性低血压(SDS)和19例健康志愿者(对照组)的脑干诱发电位进行检测。结果:OPCA及SDS的Ⅰ~Ⅴ波有不同程度的缺失、结构紊乱和不对称性,Ⅴ波的潜伏期分别为6.50±0.90 m s及6.44±0.79 m s,较对照组(5.87±0.37 m s)延长(P< 0.05);Ⅲ波潜伏期也延长,较对照组有显著差异(P< 0.05),同时OPCA与SDS的脑干传导时间Ⅰ~Ⅴ峰间潜伏期分别为4.90±0.92 m s及4.89±0.91 m s,与对照组(4.19±0.36 m s)有显著性差异(P< 0.01);OPCA与SDS相比无差异(P> 0.05)。 展开更多
关键词 橄榄体桥脑小脑萎缩 诱发电位 听觉 脑干
下载PDF
橄榄-脑桥-小脑萎缩与“十字征”八例 被引量:4
14
作者 佟淑平 《脑与神经疾病杂志》 2014年第5期338-340,共3页
目的探讨MRI脑桥十字征的橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)患者临床与影像学特点。方法总结8例经临床诊断为OPCA,分析其临床特点及影像学特征表现。结果 8例患者的临床表现均以小脑性共济失调和脑干功能受损伴有自主神经功能障碍为主,MRI在脑... 目的探讨MRI脑桥十字征的橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)患者临床与影像学特点。方法总结8例经临床诊断为OPCA,分析其临床特点及影像学特征表现。结果 8例患者的临床表现均以小脑性共济失调和脑干功能受损伴有自主神经功能障碍为主,MRI在脑桥轴位T2WI上均出现典型的"十字征"。结论以小脑性共济失调和脑干功能受损为主要表现的OPCA患者,多伴有自主神经功能障碍,脑桥十字征是MRI特征性表现之一,有助于该病的诊断。 展开更多
关键词 橄榄-脑桥-小脑萎缩 多系统萎缩 "十字征" MRI
下载PDF
23例多系统萎缩的临床与影像学分析 被引量:3
15
作者 尹小健 郑华 +1 位作者 许志恩 邢永前 《广东医学院学报》 1998年第3期209-210,216,共3页
目的:探讨多系统萎缩(MSA)的影像学特征与临床表现的相关性,为临床诊断提供依据。方法:对23例临床资料进行回顾性分析。结果:根据临床资料及影像结果分为3类型。(1)16例橄榄体桥小脑萎缩(OPCA)中,以小脑共济失... 目的:探讨多系统萎缩(MSA)的影像学特征与临床表现的相关性,为临床诊断提供依据。方法:对23例临床资料进行回顾性分析。结果:根据临床资料及影像结果分为3类型。(1)16例橄榄体桥小脑萎缩(OPCA)中,以小脑共济失调为主者10例,脑的CT或MRI可见桥脑、橄榄体、小脑萎缩明显,可伴大脑等部位萎缩;(2)3例Shy-Drager综合征(SDS),以植物神经功能紊乱为主要表现者2例,1例误诊为多发脑梗塞,脑MRI壳核T2低信号改变;(3)4例纹状体-黑质变性(SND)首发症状均为锥体外系表现而误诊为帕金森病。脑MRI示壳核可有T1低T2高信号改变。结论:MSA是一组神经系统多部位变性综合征,各型早期各具特点,其中SDS、SND较易误诊; 展开更多
关键词 多系统萎缩 MSA 影像学诊断
下载PDF
35例多系统萎缩的临床及实验室检查特点分析 被引量:2
16
作者 周爱红 《中国急救复苏与灾害医学杂志》 2007年第2期69-71,共3页
目的 分析多系统萎缩(MSA)的临床及实验室检查特点.方法 回顾性分析 35 例多系统萎缩患者的临床表现、辅助检查和治疗情况.患者中男 26 例,女 9 例,病程平均 48 个月(5 个月至 12 年).结果 患者起病年龄 21~72 岁,88%为40岁以后发病,... 目的 分析多系统萎缩(MSA)的临床及实验室检查特点.方法 回顾性分析 35 例多系统萎缩患者的临床表现、辅助检查和治疗情况.患者中男 26 例,女 9 例,病程平均 48 个月(5 个月至 12 年).结果 患者起病年龄 21~72 岁,88%为40岁以后发病,男多于女(2.8∶1.0).其中橄榄体桥小脑萎缩(OPCA)26例,22(84%)例首发症状为走路不稳.Shy-Drager 氏综合征(SDS)7例,均以直立性头晕为首发症状.纹状体-黑质变性(SND)2例,首先表现为运动减少.在所有患者中,小脑体征以共济失调为主(88%),其他有眼震、爆发言语;植物神经障碍主要为便秘(88%)、排尿障碍(83%)、阳萎(80%),体位性低血压(20%),少见者有低热(2例),Horner 氏综合征(1例);锥体外系症状以表情少、运动减少为主(57%),其次为肌张力增高(30%),震颤相对少见(11%).其他尚有锥体束征、脑干症状,周围神经体征.MRI检查,所有受检查的OPCA患者(15例)见小脑、脑桥、橄榄体萎缩,严重者四脑室、枕大池、桥前池增大,而大脑萎缩轻,三脑室、侧脑室扩大少见.SDS患者和SND患者MRI缺乏特异性.47%患者脑干听觉诱发电位(BAEP)异常.37%的患者视诱发电位(VEP)和40%的患者体感诱发电位(SEP)异常.脑电图、脑脊液检查基本正常.经治疗,5例患者症状好转.结论 MSA是一组神经系统多部位变性综合征,各型早期各具特点,随病情进展,出现其他系统症状体征.MRI等有关检测技术对诊断有肯定的意义.目前无治本药物,但有些药物可改善部分患者临床症状. 展开更多
关键词 多系统萎缩 橄榄体桥小脑萎缩 SHY-DRAGER 综合征 纹状体-黑质变性临床 特点 实验室检查
下载PDF
橄榄脑桥小脑萎缩的磁共振诊断 被引量:2
17
作者 单慧明 王成林 《罕少疾病杂志》 2008年第6期4-6,共3页
目的探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)的MRI表现特点,提高对OPCA的认识和早期诊断水平。方法回顾性分析15例OPCA磁共振成像表现。MRI成像采用SE序列,平扫T1WI、T2WI,轴位、冠状位、矢状位成像。结果OPCA的MRI表现有:(1)脑干萎缩变细,以桥脑... 目的探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)的MRI表现特点,提高对OPCA的认识和早期诊断水平。方法回顾性分析15例OPCA磁共振成像表现。MRI成像采用SE序列,平扫T1WI、T2WI,轴位、冠状位、矢状位成像。结果OPCA的MRI表现有:(1)脑干萎缩变细,以桥脑前后径变小为著,本组15例患者均有此表现;(2)小脑体积变小,小脑沟、裂增宽、加深,半球小叶变细,小脑横径增宽,脑回细,14例为两侧小脑半球对称性缩小,1例为非对称性萎缩,左侧小脑左叶萎缩更明显;(3)15例患者均有四脑室扩大,桥前池、延髓前池增宽。(4)其他表现:3例患者有皮层下多发点状长T1长T2腔隙性脑梗塞;5例患者有大脑皮层萎缩,为轻度萎缩,萎缩程度明显轻于小脑、桥脑。结论OPCA的MRI表现具有特征性,是确诊本病的最佳检查方法。 展开更多
关键词 橄榄脑桥小脑萎缩 磁共振成像
下载PDF
橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉及局部脑血流的改变 被引量:2
18
作者 恽文伟 高苹 +1 位作者 赵进委 钱传忠 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2008年第5期326-328,共3页
目的研究橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)患者椎-基底动脉及局部脑血流(rCBF)的改变。方法对10例OPCA患者行数字减影血管造影(DSA)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)检查,并与对照组(眩晕、短暂性脑缺血发作患者)进行比较。结果OPCA组DSA表现... 目的研究橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)患者椎-基底动脉及局部脑血流(rCBF)的改变。方法对10例OPCA患者行数字减影血管造影(DSA)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)检查,并与对照组(眩晕、短暂性脑缺血发作患者)进行比较。结果OPCA组DSA表现为椎动脉细小5例(50%)、一侧缺如4例(40%)、分支稀疏9例(90%)、动脉晚期脑染色淡10例(100%);SPECT显示小脑及脑干rCBF降低8例(80%);对照组分别为3例(15%)、4例(20%)、4例(20%)、3例(15%)、7例(35%);两组差异有统计学意义(均P<0.01)。结论OPCA患者椎动脉缺如、细小的比率高,椎-基底动脉供血区rCBF减低,提示椎-基底动脉异常可能是OPCA的发病原因。 展开更多
关键词 橄榄脑桥小脑萎缩 椎-基底动脉 数字减影血管造影 单光子发射计算机断层扫描 局部脑血流
下载PDF
老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩的临床特点(附1例报告) 被引量:2
19
作者 彭巧玲 段立晖 +3 位作者 何月 孙芳 严斌 周国庆 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2015年第4期302-304,共3页
目的探讨老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的临床特点。方法回顾性分析1例老年OPCA患者的临床资料。结果本例患者为女性,77岁。主要表现为尿频、夜尿增多、尿潴留、行走不稳、动作不协调、四肢僵硬,并伴有言语不流畅、吐词不清。EMG示... 目的探讨老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的临床特点。方法回顾性分析1例老年OPCA患者的临床资料。结果本例患者为女性,77岁。主要表现为尿频、夜尿增多、尿潴留、行走不稳、动作不协调、四肢僵硬,并伴有言语不流畅、吐词不清。EMG示双侧腓总神经复合肌肉动作电位波幅偏低,运动神经传导速度(MCV)正常;双侧胫神经、尺神经、正中神经MCV正常。双侧尺神经、左侧正中神经、左侧腓肠神经感觉神经传导速度(SCV)正常。体感诱发电位(SEP)示左上肢及左下肢深感觉通路未见异常;右上肢深感觉通路皮质段受损;右下肢深感觉通路受损。头颅MRI显示T1WI矢状位及冠状位小脑的各直接径线均缩短;中脑线及延髓线之比值减少,脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小;T2WI可见脑桥"十字征"。结论OPCA早期表现不典型,主要症状为双下肢无力及进行性的小脑性共济失调,伴有自主神经功能障碍。头颅MRI特点为"十字征"。 展开更多
关键词 橄榄体脑桥小脑萎缩 临床特点
下载PDF
橄榄—桥脑—小脑萎缩患者体感诱发电位检测 被引量:2
20
作者 张宝荣 程源深 +2 位作者 高富根 周宝礼 虞晓菁 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 1997年第4期225-229,共5页
采用Nicolet-viking-Ⅱ电生理诊断仪对28例橄榄—桥脑—小脑萎缩(OPCA)患者及19例健康志愿者行双侧肢体体感诱发电位(SEP)检查,结果表明:OPCA组正中神经N20潜伏期延长,N20及P23波幅减低,与对照组相比差异有显著性意义(P<0... 采用Nicolet-viking-Ⅱ电生理诊断仪对28例橄榄—桥脑—小脑萎缩(OPCA)患者及19例健康志愿者行双侧肢体体感诱发电位(SEP)检查,结果表明:OPCA组正中神经N20潜伏期延长,N20及P23波幅减低,与对照组相比差异有显著性意义(P<0.05);中枢传导时间(N13—N20,经协变量校正后)明显延长(P<0.05),其中N20波缺失1例,均为双侧性;腕部至Erb’s神经传导速度(CVI)及N9、N11、N13潜伏期均正常。左侧N20、右侧P23及胜后神经诱发电位P37潜伏期与对照组相比差异均有显著性意义(P<0.05),经协变量校正后显示N21、N45潜伏期明显延长(P<0.05);而中枢传导时间N21—P37及周围神经的监护电位(PF)均无差异(P>O.05);内踝至皮层传导速度(CVZ)减慢,两组相比,差异具有极为显著意义(P<0.01);有8例P37波缺失(其中R侧6例,一侧性2例),占28.5%。上述结果提示OPCA患者除了有中枢传导障碍外,可能同时有周围神经传导障碍。 展开更多
关键词 桥脑 小脑萎缩 体感诱发电位 OPCA 检测
下载PDF
上一页 1 2 下一页 到第
使用帮助 返回顶部