重组人生长激素在儿童生长激素缺乏症和特发性矮小症治疗中的临床应用 被引量：38

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作者 杨丽萍 宇根于 谢宇飞 《中国药物与临床》 CAS 2021年第11期1849-1851,共3页

目的探讨对于儿童生长激素缺乏症(GHD)和特发性矮小症(ISS)患者应用重组人生长激素(rhGH)的治疗效果。方法以2018年6月至2019年11月58例儿童CHD和ISS患者为研究对象,29例GHD患者为GHD组,剩余29例ISS患者为ISS组,2组患者均给予rhGH治疗,... 目的探讨对于儿童生长激素缺乏症(GHD)和特发性矮小症(ISS)患者应用重组人生长激素(rhGH)的治疗效果。方法以2018年6月至2019年11月58例儿童CHD和ISS患者为研究对象,29例GHD患者为GHD组,剩余29例ISS患者为ISS组,2组患者均给予rhGH治疗,比较2组患儿治疗效果。结果在治疗3个月时,ISS组的身高增值(2.8±0.4)cm和生长速度(12.0±2.1)cm/年,显著高于GHD组(2.0±0.5)cm和(9.2±1.8)cm/年;治疗6个月时,ISS组的身高增值和生长速度分别为(5.9±1.3)cm和(11.8±2.7)cm/年,显著高于GHD组(4.8±1.1)cm和(10.0±2.2)cm/年;治疗12个月时,ISS组的身高增值和生长速度分别为(8.8±1.2)cm和(11.6±2.2)cm/年,显著高于GHD组(P<0.05)。经过治疗后,ISS组的促甲状腺激素(TSH)水平和胰岛素样生长因子(IGF)-1水平均明显改善,GHD组的TSH和IGF-1水平也显著升高,差异均有统计学意义(P<0.05)。在不良反应发生率方面,2组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论对于儿童GHD和ISS患儿应用rhGH治疗,具有较为理想的治疗效果,能够促进2种矮小症患儿的身高增长,提高增长速度,改善TSH水平和IGF-1水平,且具有较高的治疗安全性。 展开更多

关键词 重组人生长激素 侏儒症 垂体性

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重组人生长激素注射液治疗儿童生长激素缺乏症的临床评价 被引量：15

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作者 侯凌 罗小平 +9 位作者 杜敏联 马华梅 巩纯秀 李豫川 沈水仙 赵诸慧 梁黎 董关萍 严超英 杜宏伟 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期48-52,共5页

目的生长激素缺乏症（GHD）有赖于生长激素替代治疗。生长激素注射液可简化注射过程，提高依从性。进一步评价中国重组人生长激素注射液治疗儿童GHD的疗效和安全性。方法采用多中心、前瞻性、随机开放的研究方法，对31例[男20例，女11... 目的生长激素缺乏症（GHD）有赖于生长激素替代治疗。生长激素注射液可简化注射过程，提高依从性。进一步评价中国重组人生长激素注射液治疗儿童GHD的疗效和安全性。方法采用多中心、前瞻性、随机开放的研究方法，对31例[男20例，女11例，年龄（10，5±4．1）岁]确诊为完全性GHD的患儿，给予重组人生长激素注射液，0．25mg／（kg·周）[0．107U／（kg·d）]，每晚睡前皮下注射1次，治疗3、6、9、12个月后进行随访，疗程12个月。比较治疗前后的身高增长量（AHT）、年生长速率（growthvelocity，GV）、身高均值标准差积分（HTSDS）、血胰岛素样生长因子I（IGF-1）、胰岛素样生长因子结合蛋白质3（IGFBP-3）、抗生长激素抗体和骨成熟情况的变化，并评估药物治疗的安全性。结果（1）治疗3、6、9、12个月后△HT（cm）分别为4．0±1．3、7．0±2．0、10．3±2．6和12．9±3．3（P〈0．01），显示治疗后呈良好线性生长；GV（cm／年）治疗前为2．7±0．9，治疗后分别升至16．0±5．1、14．1±4．0、13．7±3．5和12．9±3．3，显示治疗后追赶生长明显，治疗前后比较，差异有统计学意义（P〈0．01）；HTSDS治疗前为-4．62±1．46，治疗后分别为-3．80±1．53、-3．28±1．60、-2．86±1．75和-2．47±1．86，显示治疗后身高与同年龄同性别正常儿童差距逐步缩小，与治疗前相比差异有统计学意义（P〈0．01）；（2）血IGF-1（μg/L）治疗前为41±64，治疗后分别为179±155、202±141、156±155和159±167；IGFBP-3（mg／L）治疗前为1540±1325，治疗后分别为3891±1815、4051±1308、3408±1435和3533±1413，显示随着身高增长，IGF-1、IGFBP-3被药物激活到较高水平，治疗前后差异均有统计学意义（P〈0．01）；（3）在治疗6个月、12个月后进行骨龄评估，骨成熟程度（ABA／ACA）分别为1．01±0．57、1．07±0．75，显示� 展开更多

关键词 生长激素 溶液 侏儒症 垂体性 胰岛素样生长因子Ⅰ 胰岛素样生长因子 结合蛋白质3

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聚乙二醇重组人生长激素治疗生长激素缺乏症患儿的临床效果及对脂代谢的影响 被引量：15

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作者 张蔷 刘丽君 +3 位作者 张晓军 侯晓娜 崔佳 刘海敬 《河北医科大学学报》 CAS 2021年第4期415-419,434,共6页

目的探讨聚乙二醇重组人生长激素(pegylated recombinant human growth hormone,PEG-rhGH)治疗生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)患儿的临床效果及对脂代谢的影响。方法选取GHD患儿60例,随机分为观察组31例和对照组29例。... 目的探讨聚乙二醇重组人生长激素(pegylated recombinant human growth hormone,PEG-rhGH)治疗生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)患儿的临床效果及对脂代谢的影响。方法选取GHD患儿60例,随机分为观察组31例和对照组29例。对照组应用常规营养治疗,观察组在常规营养治疗基础上加用PEG-rhGH,每周0.16~0.17 mg/kg皮下注射,疗程为6个月。于治疗前、治疗后6个月检测2组身高、体重、甲状腺功能[促甲状腺激素(thyrotropic hormone,TSH)、游离甲状腺素(free thyroxine index,FT4)、游离三碘甲状腺原氨酸(free triiodothyronine,FT3)、总甲状腺素(thyroxine,T4)、总三碘甲状腺原氨酸(triiodothyronine,T3)]、血脂[总胆固醇(total cholesterol,T-CHO)、高密度脂蛋白胆固醇(high density liptein cholesterol,HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(low density liptein cholesterol,LDL-C)、三酰甘油(triglyceride,TG)]、胰岛素样生长因子1(insulin-like growth factor 1,IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白3(insulin-like growth factor binding protein 3,IGF-BP3)变化。结果治疗6个月后,观察组身高、体重明显高于治疗前,明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。对照组身高、体重与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05)。2组治疗前后组间和组内TSH、FT4、FT3、T4、T3水平比较差异均无统计学意义(P>0.05)。观察组TG、T-CHO、LDL-C水平明显低于治疗前,明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组HDL-C与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05);对照组TG、T-CHO、HDL-C、LDL-C水平与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05)。观察组IGF-1、IGF-BP3水平明显高于治疗前,明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。对照组IGF-1、IGF-BP3水平与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论PEG-rhGH治疗GHD患儿临床效果明显,可促进身高、改善体重,有明显促生长作用,改善脂代谢,对甲状腺功能无明显不良影响,安� 展开更多

关键词 侏儒症 垂体性 聚乙二醇重组人生长激素 治疗结果

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GHD矮小儿童血清IGF-1水平与血铅的相关性研究及其机制探讨 被引量：12

4

作者 徐焰 徐修礼 +6 位作者 马越云 沈学锋 刘明朝 任丽芬 张志平 秦庆 郝晓柯 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期238-242,共5页

目的通过生长激素缺乏症（GHD）儿童矮小发生与体内胰岛素样生长因子1（IGF-1）水平、血铅含量之间的相关性研究，以及铅暴露大鼠模型IGF-1相关信号分子的改变，为阐明铅诱导儿童矮小的发生及其致病机制研究提供科学依据，为铅暴露致儿... 目的通过生长激素缺乏症（GHD）儿童矮小发生与体内胰岛素样生长因子1（IGF-1）水平、血铅含量之间的相关性研究，以及铅暴露大鼠模型IGF-1相关信号分子的改变，为阐明铅诱导儿童矮小的发生及其致病机制研究提供科学依据，为铅暴露致儿童矮小的监测、防治提供可行途径。方法采用临床病例对照研究。自2011年6月至2013年3月依据相应诊断标准纳入880例西京医院儿科生长发育门诊就诊矮小患儿，通过生长激素（GH）激发试验GH峰值将患儿分为GHD和特发性矮小（ISS）组，检测并比较不同组别、性别患儿血清IGF-1和血铅水平；醋酸铅饮水法建立生长发育期大鼠铅中毒模型，利用原子吸收分光光度法测定血铅含量确定建模成功；利用蛋白印迹（Western blot）分析确证染铅大鼠脑组织IGF-1相关信号通路分子促分裂原活化蛋白激酶（MAPK）、磷脂酰肌醇-3-激酶／蛋白激酶B（P13K／AKT）的变化。采用均值t检验和非参数Mann—Whitney检验等方法进行统计学分析。结果880例矮小患儿中，GHD患儿362例（41．14％）。GHD组患儿IGF-1水平（20．02±11．24）μmo]／L（女），（20．74±13．39）μmol／L（男）均低于ISS组患儿IGF-1水平（46．58±27．00）μmol／L（女）、（35．91±20．05）μmol／L（男），z分别为10．45和9．98，P均〈0．01。GHD组血铅水平（0．49±0．18）μmol／L（女），（0．46±0．18）μmol／L（男）高于ISS组血铅（0．32±0．11）μmol／L（女），（0．34±0．13）μmol／L（男），t分别为-10．91和-9．056，P均〈0．01。铅暴露后大鼠血铅含量逐渐增加，染铅6周时趋于稳定。铅暴露导致信号通路MAPK、AKT中信号分子细胞外信号调节激酶（ERK1／2）、c-Jun氨基末端激酶（JNK）、p38丝裂原活化蛋白激酶（p38）、AKT473、AKT308磷酸化较总酶的蛋白相对表达量增加显著，AKT308／t—AKT组中x,1N与30 展开更多

关键词 侏儒症 垂体性 铅 铅中毒 生长激素 胰岛素样生长因子I 疾病模型 动物

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MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值 被引量：10

5

作者 龚良庚 肖新兰 +2 位作者 谢理玲 刘元元 舒婷 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第7期706-708,共3页

目的探讨垂体柄阻断综合征（PSIS）的MRI特点及其临床意义。方法21例PSIS患者行MR扫描及激素水平检测。所有患者均行液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T1WI及快速SE（FSE）序列T2WI，8例加扫FLAIR T1WI脂肪抑制序列，分析垂体柄、垂体前叶... 目的探讨垂体柄阻断综合征（PSIS）的MRI特点及其临床意义。方法21例PSIS患者行MR扫描及激素水平检测。所有患者均行液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T1WI及快速SE（FSE）序列T2WI，8例加扫FLAIR T1WI脂肪抑制序列，分析垂体柄、垂体前叶形态和垂体后叶信号变化。结果21例患者的基础生长激素（GH）水平为0．03～1．50μg／L，GH激发试验峰值为0．13～4．14μg／L，均为完全GH缺乏。其中17例为多垂体激素缺乏（CPHD），4例为单一性GH缺乏（IGHD）。患者垂体前叶高度为1．0～3．0mm，平均（1．9±1．2）mm，均有不同程度的缩小。18例在正中矢状面及冠状面上垂体柄均未见明确显示，3例表现为不连续的细线状。所有患者垂体后叶均未见正常高信号，19例表现为垂体后叶高信号异位在第三脑室漏斗隐窝，2例合并有尿崩症的患者表现为垂体后叶高信号消失，也未见异位的高信号。结论PSIS在MRI上有特征性表现，结合临床激素水平可明确诊断。 展开更多

关键词 侏儒症 垂体性 磁共振成像

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AVPR2基因突变所致先天性肾型尿崩伴生长激素缺乏症的临床特征 被引量：9

6

作者 赵丹青 平凡 朱慧娟 《中华临床医师杂志（电子版）》 CAS 2013年第23期136-138,共3页

目的探讨1例X连锁隐性遗传的先天性尿崩伴生长激素缺乏患者的临床特征。方法收集患者的临床资料,抽取外周静脉血,提取基因组DNA,聚合酶链反应(PCR)扩增AVPR2基因的全部外显子区,产物经纯化后测序明确突变情况,并结合文献进行分析。结果... 目的探讨1例X连锁隐性遗传的先天性尿崩伴生长激素缺乏患者的临床特征。方法收集患者的临床资料,抽取外周静脉血,提取基因组DNA,聚合酶链反应(PCR)扩增AVPR2基因的全部外显子区,产物经纯化后测序明确突变情况,并结合文献进行分析。结果该患者以多尿、多饮、身材矮小为主要临床表现,禁水加压试验诊断肾型尿崩症,IGF-1低,骨龄落后,低血糖生长激素兴奋试验确诊完全性生长激素缺乏症,基因检测提示AVPR2第二外显子g.636 C>T突变。结论先天性肾型尿崩症患者常合并身材矮小,生长激素缺乏是其原因之一。结合文献随诊研究表明,在控制尿崩症后大部分患者终身高仍小于平均水平。 展开更多

关键词 尿崩症 肾性 侏儒症 垂体性 矮小 AVPR2基因

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重组人生长激素治疗骨龄13～17岁的特发性生长激素缺乏性矮小症 被引量：8

7

作者 潘慧 覃舒文 +3 位作者 史轶蘩 邓洁英 张殿喜 吴勤勇 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期132-134,共3页

目的探讨重组人生长激素(rhGH)对骨龄13～17岁的特发性生长激素缺乏性(IGHD)矮小症患者的促身高增长疗效.方法 21例骨龄13～17岁的IGHD 患者被分为两组,A组(骨龄13.0～14.9岁)和B组(骨龄15.0～17.0岁).A组11例(男8,女3),B组10例(男6,女... 目的探讨重组人生长激素(rhGH)对骨龄13～17岁的特发性生长激素缺乏性(IGHD)矮小症患者的促身高增长疗效.方法 21例骨龄13～17岁的IGHD 患者被分为两组,A组(骨龄13.0～14.9岁)和B组(骨龄15.0～17.0岁).A组11例(男8,女3),B组10例(男6,女4),年龄分别为(17.9±3.2)岁,(18.7±2.1)岁;骨龄分别为(13.5±0.6)岁,(15.2±0.4)岁,其身高标准差计分分别为-4.6±1.6,-3.3±0.8,而治疗前生长速度分别为(2.6±1.1)和(2.3±0.9)cm /年.每晚睡前皮下注射 rhGH 0.1 IU/kg共6个月.结果 A,B两组IGHD患者的身高分别由治疗前(140.3±9.2)和(147.5±5.3)cm增至(145.5±8.6)和(151.9±5.9)cm,两组患儿治疗1～3个月时的生长速度明显增加,但B组治疗4～6个月时的生长速度明显减缓,并明显低于A组患儿4～6个月时生长速度(P＜0.05);而两组患儿的体重和骨龄均没有明显的变化.在骨龄为15～17岁的IGHD患者中,血清胰岛素样生长因子Ⅰ和骨钙素水平明显升高(均P＜0.05).结论 rhGH治疗对骨龄为13～17岁的IGHD患儿身高的增长仍有促进作用. 展开更多

关键词 重组人生长激素 药物治疗 骨龄 特发性生长激素缺乏性矮小症 骨钙素水 胰岛素样生长因子Ⅰ

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胚胎腺垂体同种异体移植治疗垂体性侏儒症 被引量：5

8

作者 杨富明 胡志强 +6 位作者 李英斌 李庆国 杨世春 李国忠 蔺友志 杨遇春 戴钦舜 《中华器官移植杂志》 CAS CSCD 1997年第3期138-139,共2页

为了探讨垂体性侏儒症的治疗新途径,将人胚胎腺垂体细胞培养3～6天,在其功能及形态处于最佳时,移植给10例Ⅰ型垂体性侏儒症患者。移植部位为正中隆起部。经过1年多的随访观察,患者的身高得到不同程度的增长,生长激素水平与术前比较有明... 为了探讨垂体性侏儒症的治疗新途径,将人胚胎腺垂体细胞培养3～6天,在其功能及形态处于最佳时,移植给10例Ⅰ型垂体性侏儒症患者。移植部位为正中隆起部。经过1年多的随访观察,患者的身高得到不同程度的增长,生长激素水平与术前比较有明显改善,周围靶器官也得到一定程度的发育。表明采用经培养的人胚胎腺垂体细胞移植治疗垂体性侏儒症是有效的。 展开更多

关键词 垂体移植 治疗 侏儒症 垂体性侏儒症

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rhGH替代治疗对生长激素缺乏症患儿线性生长及空腹血糖的影响 被引量：6

9

作者 王颖 郑荣秀 +3 位作者 刘戈力 杨箐岩 崔静茹 姜丽红 《天津医药》 CAS 北大核心 2012年第2期108-110,共3页

目的：观察国产重组人生长激素（rhGH）替代治疗对生长激素缺乏症（GHD）患儿的治疗效果及短期替代治疗对空腹血糖（FBG）的影响。方法：用国产rhGH治疗确诊为GHD的患儿25例，剂量为0．1-0．15U／（kg·d），每晚睡前皮下注射，每周... 目的：观察国产重组人生长激素（rhGH）替代治疗对生长激素缺乏症（GHD）患儿的治疗效果及短期替代治疗对空腹血糖（FBG）的影响。方法：用国产rhGH治疗确诊为GHD的患儿25例，剂量为0．1-0．15U／（kg·d），每晚睡前皮下注射，每周6-7次。分别于治疗前及治疗3、6个月后进行随诊，由专人用同一量具测量患儿身高（Ht），体质量（Wt），计算体质指数（BMI）、身高标准差积分（HtSDS），禁食8h以上取上午8时空腹静脉血检测FBG。结果：rhGH治疗3、6个月后患儿HtSDS由一2．30±0．44分别增加至-1．77±1．23、-1．74±0．58（P〈0．05或P〈0．01），生长速率较治疗前明显提高（P〈0．01），FBG较治疗前增高（P〈0．05），但FBG尚均在正常范围。治疗3、6个月后的FBG均与初始治疗年龄呈正相关（r分别为0．418、0．456，P〈0．05）。结论：国产rhGH短期替代治疗可以提高GHD患儿身高，治疗对空腹血糖有影响，初始治疗年龄较大者更应在治疗期间动态监测血糖。 展开更多

关键词 侏儒症 垂体性 人生长激素 血糖 身高 儿童

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国产r-hGH治疗儿童生长激素缺乏症的效果及其对病儿血糖、胃肠激素和维生素D代谢的影响 被引量：5

10

作者 李堂 张颖 +4 位作者 陈志红 梁进涛 郭萍 董增义 罗小平 《青岛大学医学院学报》 CAS 2006年第4期326-329,共4页

目的 评价国产基因重组人生长激素（r-hGH）治疗儿童生长激素缺乏症（GHD）的效果和安全性，观察该疗法对病儿血糖、胃泌素、胃动素和维生素D代谢的影响。方法 68例GHD病儿接受国产r-hGH治疗12个月，剂量0．1U／（kg·d），治疗前... 目的 评价国产基因重组人生长激素（r-hGH）治疗儿童生长激素缺乏症（GHD）的效果和安全性，观察该疗法对病儿血糖、胃泌素、胃动素和维生素D代谢的影响。方法 68例GHD病儿接受国产r-hGH治疗12个月，剂量0．1U／（kg·d），治疗前及治疗后3、6、12个月分别测定身高、体质量、骨龄。对其中15例在治疗前及治疗后3个月进行口服葡萄糖耐量试验（OGTT）和胰岛素（INS）释放试验（IRT）。对其中20例在治疗前及治疗后3个月观察血清胃泌素、胃动素、25（OH）D3、1，25-（OH）2D3水平，并与非GH缺乏性矮身材（NGHDSS）病儿和正常儿童相对照。结果 r-hGH治疗后3、6、12个月时GHD儿童身高增长速度与治疗前相比明显加快。治疗前15例病儿糖耐量均正常．治疗后3个月OGTT空腹血糖（PG）无明显增加，但PG30min、PG1h、PG2h、血糖曲线下面积（AUCglu）均明显增加（t=2．49～3．30，P〈0．05）；尽管葡萄糖耐量曲线上移，但所有病儿均未出现糖耐量损伤（IGT）或糖尿病（DM）。IRT空腹INS、INS 30 min、INS1h、INS2h、胰岛素曲线下面积（AUCins）均显著增加，稳态模型的胰岛素抵抗指数（Homa IR）明显上升（t=2．18～3．12，P〈0．05）。GHD病儿治疗前血清胃泌素水平低于正常对照组（t=2．27．P〈0．01）；治疗3个月后血清胃泌素水平较治疗前略增加，但差别无显著意义（P〉0．05）。GHD病儿治疗前后血清胃动素水平与正常对照组无显著性差别（P〉0．05）。GHD病儿治疗前血清25（OH）D3水平低于对照组和NGHDSS组（t=4．91、2．39，P〈0．05），治疗3个月后较治疗前增加并高于对照组（t=20．60、17．82，P〈0．05）。治疗前血清1，25（OH）2D3水平，GHD组、NGHDSS组与正常对照组无差别（P〉0．05）；治疗3个月后较治疗前增加并高于对照组（t=10．09、11．36，P％0．05）。结论 国产r-hGH治疗儿童GHD安 展开更多

关键词 侏儒症 垂体性 生长激素 血糖 胃泌素类 促胃动素 维生素D 儿童

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垂体形态正常的特发性生长激素缺乏症在MR动态增强扫描中的特征 被引量：4

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作者 谢明伟 陈玥瑶 +2 位作者 吴卓 沈君 梁碧玲 《磁共振成像》 CAS CSCD 2013年第4期252-256,共5页

目的评估MR动态增强扫描在垂体形态正常的特发性生长激素缺乏症(IGHD)中的应用价值。材料与方法选择21例垂体形态正常的IGHD患者及17名正常人,两组均接受垂体冠状面多层面MR动态增强扫描。测量垂体前叶信号强度-时间(SI-T)曲线,记录强... 目的评估MR动态增强扫描在垂体形态正常的特发性生长激素缺乏症(IGHD)中的应用价值。材料与方法选择21例垂体形态正常的IGHD患者及17名正常人,两组均接受垂体冠状面多层面MR动态增强扫描。测量垂体前叶信号强度-时间(SI-T)曲线,记录强化峰值时间(TTP)及最大强化率(Rmax),使用独立样本t检验对比分析两组TTP及Rmax的差异性。对IGHD组TTP、Rmax与生长激素水平进行皮尔森相关系数分析。结果 IGHD患者TTP比正常对照组延长(P<0.05),两组间Rmax差异无统计学意义(P>0.05)。生长激素水平与TTP存在负相关(P<0.05),与Rmax无明显相关性(P>0.05)。结论 MR动态增强扫描中TTP的延长对有临床症状且垂体形态正常的IGHD患者有提示及辅助诊断作用。生长激素水平的缺乏与垂体前叶局部灌注延迟存在关联性。 展开更多

关键词 侏儒症 垂体性 垂体 前叶 磁共振成像

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完全性生长激素缺乏患儿中央沟形态变化的磁共振诊断价值 被引量：4

12

作者 张琪 王宇 +8 位作者 林祥涛 许飞飞 侯中煜 李卓然 于乔文 王锡明 刘树伟 李若川 张忠和 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期182-186,共5页

目的分析完全性生长激素缺乏(CGHD)患儿大脑皮质中央沟的形态变化。方法回顾性分析2015年1月至2019年1月山东省立医院确诊的30例CGHD患儿(男18例、女12例,年龄5~14岁)与30例特发性矮小患儿(男22例、女8例,年龄5~14岁)。利用Brain VISA... 目的分析完全性生长激素缺乏(CGHD)患儿大脑皮质中央沟的形态变化。方法回顾性分析2015年1月至2019年1月山东省立医院确诊的30例CGHD患儿(男18例、女12例,年龄5~14岁)与30例特发性矮小患儿(男22例、女8例,年龄5~14岁)。利用Brain VISA软件获得中央沟的平均宽度、最大深度、平均深度、顶长、底长和不同位点的脑沟深度(DPP),分析组间差异。应用秩和检验、χ^2检验分析组间年龄、性别差异。形态学参数的组间比较应用协方差分析。结果CGHD组双侧中央沟平均宽度[左:(2.26±0.41)mm,右:(2.19±0.34)mm]显著高于特发性矮小组[左:(2.10±0.27)mm,右:(2.02±0.18)mm](P<0.05);左侧中央沟最大深度[(19.67±1.29)mm]与右侧中央沟平均深度[(14.18±1.41)mm]显著低于特发性矮小组[左侧最大深度:(20.69±1.43)mm;右侧平均深度:(14.92±1.21)mm](P<0.05)。左侧中央沟中部(位点46~54)及右侧中央沟下部(位点91~98)CGHD组的DPP显著低于特发性矮小组。结论CGHD患儿存在显著的中央沟形态变化,这可能是其运动、认知与语言功能发育相对落后的结构基础。 展开更多

关键词 人生长激素 侏儒症 垂体性 磁共振成像

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基于人工智能的骨龄辅助评价系统对四川地区完全性生长激素缺乏症患儿骨龄研究 被引量：3

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作者 许可 宁刚 《中华妇幼临床医学杂志（电子版）》 CAS 2022年第4期449-459,共11页

目的探讨采用基于"人工智能(AI)的骨龄辅助评价系统(上海初云医疗科技有限公司与四川大学华西第二医院合作开发)"(以下简称为AI系统)对完全性生长激素缺乏症(CGHD)患儿诊断及骨龄评价准确性。方法选择2014年7月至2019年11月,... 目的探讨采用基于"人工智能(AI)的骨龄辅助评价系统(上海初云医疗科技有限公司与四川大学华西第二医院合作开发)"(以下简称为AI系统)对完全性生长激素缺乏症(CGHD)患儿诊断及骨龄评价准确性。方法选择2014年7月至2019年11月,于四川大学华西第二医院确诊的66例来自四川地区CGHD患儿为研究对象,纳入研究组。选择同期于病例收集医院儿童保健科进行骨龄测定的67例来自四川地区身高达标儿童作为对照,纳入对照组。对每例受试儿进行左手腕关节正位X射线摄片骨龄测定,由2位医师采用《TW_(2)骨龄评分法中国未成年人南方标准》(以下简称为TW_(2)CHN)》与《TW_(3)骨龄评分法标准》(以下简称为TW_(3)),盲法评价受试儿TW_(2)CHN-桡、尺、掌指骨(RUS)与TW_(2)CHN-腕骨(carpal)、TW_(2)CHN-20、TW_(3)-RUS及TW_(3)-carpal骨龄(以下简称为5种传统骨龄),以及以同性别、年龄身高达标儿童5种传统骨龄为标准,计算受试儿5种传统骨龄百分位数。同时,采用AI系统分别对每例受试儿采取TW_(2)CHN与TW_(3)法,评价其AI-TW_(2)CHN-RUS、AI-TW_(2)CHN-carpal、AI-TW_(2)CHN-20、AI-TW_(3)-RUS及AI-TW_(3)-carpal骨龄(以下简称为5种AI骨龄)及其相应百分位数。以上述5种传统骨龄+5种AI骨龄(以下简称为10种骨龄)相应的P50、P25、P10、P3值(统称为Pn值)作为诊断CGHD患儿临界值,分别计算其诊断CGHD患儿的敏感度、特异度、约登(Youden)指数、准确率、阳性似然比、阴性似然比、阳性预测值、阴性预测值。采用Kappa值评价2组受试儿5种传统骨龄百分位数与对应的5种AI骨龄百分位数评价结果的一致性,以及2位医师对2组受试儿TW_(2)CHN-RUS骨龄百分位数评价结果一致性。绘制上述10种骨龄百分位数诊断CGHD患儿的受试者工作特征(ROC)曲线,并计算曲线下面积(AUC)。采用配对t检验,对2组受试儿TW_(2)CHN骨龄与TW_(3)骨龄进行比较。本研究遵循的程序符� 展开更多

关键词 侏儒症 垂体性 骨骼年龄测定 生长激素 人工智能 体层摄影术 X线 四川地区 儿童

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身材矮小男童血清胰岛素样生长因子1水平与生长关系的研究 被引量：3

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作者 马勇 王继锋 《中国基层医药》 CAS 2020年第19期2319-2322,共4页

目的:对134例身材矮小男童进行病因分析,探讨血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)水平与生长的关系。方法:选择安徽省第二人民医院2015年7月至2019年7月诊治的有矮小表现的4~15岁男童134例(矮小组)和同期无矮小及其他器质性疾病的4~15岁男童13... 目的:对134例身材矮小男童进行病因分析,探讨血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)水平与生长的关系。方法:选择安徽省第二人民医院2015年7月至2019年7月诊治的有矮小表现的4~15岁男童134例(矮小组)和同期无矮小及其他器质性疾病的4~15岁男童134例(对照组)为研究对象,进行清晨空腹血清IGF-1测定和生长激素(GH)激发试验,对不同类型、不同年龄段身材矮小男童的血清IGF-1与对照组进行对照分析。结果:矮小组中,特发性矮小(ISS)41例(30.6%),生长激素缺乏症(GHD)80例(59.7%),其他类型矮小13例(9.7%)。GH完全缺乏的身材矮小男童、GH部分缺乏的身材矮小男童、特发性矮小男童血清IGF-1分别为(172.71±86.49)ng/mL、(167.61±100.10)ng/mL、(170.33±99.77)ng/mL,均显著低于对照组的(365.33±96.42)ng/mL,差异均有统计学意义(t=-8.92、-13.96、-9.27,均P<0.01)。身材矮小男童IGF-1与身高呈低度相关(r=0.357,P<0.01),与体质量、GH无明显相关性。结论:就诊的矮小男童中以GHD为多见,其次为ISS,测定IGF-1水平可作为筛查和诊断身材矮小有价值的指标,但对于临床区别不同类型的矮小无意义。对矮小患儿应完善相应检查明确病因,给予对因治疗。 展开更多

关键词 身高 身材矮小 胰岛素样生长因子结合蛋白质1 生长激素 侏儒症 垂体性 儿童 男(雄)性

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重组人生长激素对生长激素缺乏症患儿成年身高的影响 被引量：3

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作者 潘思年 杜敏联 +3 位作者 陈红珊 李燕虹 马华梅 黄婷婷 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第5期417-420,共4页

目的观察重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿成年身高(FAH)的影响。方法对11例GHD患儿(男7,女4)应用rhGH治疗,每晚睡前皮下注射,剂量为0．7 IU·kg^(-1)·w^(-1),疗程1．1～7．3年。治疗结束后定期复诊,年生长速度... 目的观察重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿成年身高(FAH)的影响。方法对11例GHD患儿(男7,女4)应用rhGH治疗,每晚睡前皮下注射,剂量为0．7 IU·kg^(-1)·w^(-1),疗程1．1～7．3年。治疗结束后定期复诊,年生长速度＜1cm,或女性患儿骨龄(BA)≥14岁,男性患儿BA≥16岁时的身高视为近似成年身高或FAH。分析FAH和影响FAH的因素。结果FAH标准差分值(SDS)在男性患儿为(-1．47±0．37),女性患儿为(-1．07±0．60)。85．7%(6/7)男性患儿的FAH达到或超过遗传靶身高(THt)范围,50%(2/4)女性患儿的FAH达到或超过THt范围,男女患儿的FAHSDS与THtSDS比较差异无统计学意义(P＞0．05)。男性患儿的FAHSDS与治疗开始的年龄呈负相关,与治疗开始按年龄的身高SDS(HtSDS_(CA))、青春发育时HtSDS_(CA)和疗程呈正相关；逐步回归分析显示,青春发育时HtSDS_(CA)是影响男性患儿FAHSDS(F=32．58,P=0．002)的独立因素。而女性患儿的FAHSDS与上述因素不相关。孤立性GHD患儿的FAHSDS与由垂体病变引起的多激素缺乏症患儿相比差异无统计学意义(P＞0．05)。结论rhGH能改善GHD患儿的FAH。影响FAH的最主要因素是青春发育时的身高。因此,为达到满意的成年身高,对GHD患儿必须尽早诊断,尽早治疗,以使在青春发育前达到较理想的身高,而对于青春期开始治疗者,必须采用足够的剂量以获得较好FAH。 展开更多

关键词 人生长激素 重组 侏儒症 垂体性 成年身高

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矮身材儿童垂体MRI检查的临床意义 被引量：3

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作者 韩振靓 李堂 《青岛大学医学院学报》 CAS 2010年第1期42-44,共3页

目的探讨矮身材儿童垂体MRI检查的应用价值。方法回顾性分析34例生长激素缺乏症（GHD）儿童和22例非生长激素缺乏性矮身材（ISS）儿童的临床及MRI检查结果，观察MRI检查中垂体形态及异常改变。结果GHD儿童垂体MRI检查发现垂体高度缩小2... 目的探讨矮身材儿童垂体MRI检查的应用价值。方法回顾性分析34例生长激素缺乏症（GHD）儿童和22例非生长激素缺乏性矮身材（ISS）儿童的临床及MRI检查结果，观察MRI检查中垂体形态及异常改变。结果GHD儿童垂体MRI检查发现垂体高度缩小21例（61．7％），垂体柄移位2例，ISS儿童发现垂体高度缩小5例（22．7％），GHD组异常检出率高于ISS组（χ2=4．5，P〈0．05）。GHD儿童MRI异常组诊断时的年龄、身高（标准差）、骨龄和GH最大峰值均较MRI正常组偏低（t=2．23～3．76，P〈0．05）。结论垂体MRI检查可协助矮身材儿童的诊断及垂体病变程度的评价。 展开更多

关键词 侏儒症 垂体性 非GH缺乏性矮身材 磁共振成像

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学龄前儿童原发垂体性生长激素缺乏症的MR影像学表现 被引量：1

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作者 张家云 宋亭 +1 位作者 董天发 陈展航 《放射学实践》 北大核心 2010年第10期1090-1093,共4页

目的:研究学龄前儿童原发垂体性生长激素缺乏症垂体的MRI特征。方法:回顾分析46例原发垂体性生长激素缺乏症儿童(病例组)垂体的MR影像特征,并与35例同龄健康儿童(对照组)作对照比较。结果:病例组腺垂体平均高度(2.32±0.78)mm,与脑... 目的:研究学龄前儿童原发垂体性生长激素缺乏症垂体的MRI特征。方法:回顾分析46例原发垂体性生长激素缺乏症儿童(病例组)垂体的MR影像特征,并与35例同龄健康儿童(对照组)作对照比较。结果:病例组腺垂体平均高度(2.32±0.78)mm,与脑干对比,34例T1WI信号低于脑干,12例信号与脑干相等;44例垂体柄完整连续,矢状面平均宽径(0.89±0.51)mm;2例垂体柄缺如;2例垂体后叶异位于下丘脑漏斗底部的正中隆起。4例合并中枢神经系统畸形。对照组腺垂体高度、垂体柄宽径分别为(3.76±1.21)mm、(1.64±0.59)mm。病例组腺垂体高度、垂体柄矢状宽径均比正常对照组小,差异具有显著性意义。结论:MRI能够清楚的显示原发垂体性生长激素缺乏症垂体的影像学特征,表现为垂体前叶变小,信号低于或等于脑干,垂体柄变细或缺如,大多数垂体后叶位置正常,少数病例后叶异位,以及合并的中枢神经系统畸形。 展开更多

关键词 人生长激素 侏儒症 垂体性 垂体 磁共振成像 儿童 学龄前

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GHD儿童生长激素治疗时机观察 被引量：1

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作者 张静 《医药论坛杂志》 2014年第7期61-62,共2页

目的观察生长激素(GH)治疗生长激素缺乏症(GHD)儿童最佳治疗时机。方法对83例GHD儿童按年龄不同进行分组,观察GH治疗前和接近成人身高(NAH)时身高标准差(HSDS)、PAH(预测成人身高)、NAH与TH(靶身高)差值的SDS变化。结果 NAH SDS均值A组(... 目的观察生长激素(GH)治疗生长激素缺乏症(GHD)儿童最佳治疗时机。方法对83例GHD儿童按年龄不同进行分组,观察GH治疗前和接近成人身高(NAH)时身高标准差(HSDS)、PAH(预测成人身高)、NAH与TH(靶身高)差值的SDS变化。结果 NAH SDS均值A组(<9岁组)为-0.8,B组(≥9岁组)为-1.5,NAH SDS变化A组为2.3,B组1.3,P值均<0.001。治疗前PAH-TH的SDS值A组为-3.1±1.2,B组为-2.9±1.4,P>0.05,治疗后达NAH时NAH-TH的SDS值A组为-0.52,B组为-1.1,P<0.001。结论早期开始GH治疗的GHD患儿身高的改善明显好于治疗开始较晚的儿童。 展开更多

关键词 侏儒症 垂体 生长激素缺乏症 人生长激素 重组 接近成人身高 儿童

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单纯性生长激素缺乏症ⅠA型二例同胞姐妹远期随访 被引量：1

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作者 常国营 董治亚 +1 位作者 王伟 王德芬 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第12期944-946,共3页

目的 分析探讨单纯性生长激素缺乏Ⅰ A型（IGHD Ⅰ A）患者应用重组人生长激素（rhGH）长程治疗的疗效及副作用,追踪患者发育、妊娠及子女情况,评估患者成人期生活质量.方法 总结2例IGHD Ⅰ A同胞姐妹（姐姐为例1,妹妹为例2）经rhGH长... 目的 分析探讨单纯性生长激素缺乏Ⅰ A型（IGHD Ⅰ A）患者应用重组人生长激素（rhGH）长程治疗的疗效及副作用,追踪患者发育、妊娠及子女情况,评估患者成人期生活质量.方法 总结2例IGHD Ⅰ A同胞姐妹（姐姐为例1,妹妹为例2）经rhGH长程治疗的病例资料,随访其身高、体重、血压、发育及婚育状况 检测空腹血脂、糖、胰岛素、胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3） 调查其学历职业、目前生活状况等.结果 例1、例2接受长程rhGH治疗年限分别为6年3个月、7年4个月,身高由初诊的-7.8 SDS、-8.8 SDS最终分别追至-2.6SDS及-1.3 SDS,无明显不良反应发生,其性发育正常且婚育状况较满意.目前体内生长因子水平均仍低下,例1的IGF-1及IGFBP-3分别为46.6 μg/L、2460 μg/L 例2分别为52.4μg/L、2430 μg/L.暂无血脂异常、糖尿病及肥胖出现.结论 长期rhGH治疗明显改善IGHD Ⅰ A型患者终身高 两姐妹均可正常生育 尚无代谢综合征发生. 展开更多

关键词 侏儒症 垂体性 生长激素 随访研究

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吡啶斯的明试验对评价垂体hGH储备功能的价值

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作者 王晓东 潘长玉 《军医进修学院学报》 CAS 1990年第4期319-321,共3页

垂体hGH分泌受中枢神经介质调控。兴奋胆碱能系统可使hGH增加。本文试用胆碱酯酶抑制剂吡啶斯的明兴奋hGH,并与胰岛素兴奋试验进行比较,观察了13名正常青少年和10名垂体性侏儒症患者对两种兴奋试验的反应。结果显示口服吡啶斯的明2mg/k... 垂体hGH分泌受中枢神经介质调控。兴奋胆碱能系统可使hGH增加。本文试用胆碱酯酶抑制剂吡啶斯的明兴奋hGH,并与胰岛素兴奋试验进行比较,观察了13名正常青少年和10名垂体性侏儒症患者对两种兴奋试验的反应。结果显示口服吡啶斯的明2mg/kg体重能迅速有效地兴奋垂体hGH释放。其作用较胰岛素兴奋试验更强,是一项值得推荐的判定青少年垂体hGH储备功能的试验。 展开更多

关键词 吡啶期的明 垂体激素 前叶胰岛素 侏儒症 垂体性

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