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帕金森叠加综合征相关疾病的临床诊断 被引量:6
1
作者 胡智伟 王浩 +2 位作者 邹小东 呙登俊 王百辰 《神经疾病与精神卫生》 2012年第5期503-505,共3页
目的探讨帕金森叠加综合征(PPS)相关疾病的临床诊断思路。方法回顾性分析2005年1月至2011年12月住院的52例PPS患者的临床资料,并依据PPS相关疾病的诊断标准作出临床诊断。结果本组52例患者的出院诊断是:多系统萎缩(MSA)19例、进... 目的探讨帕金森叠加综合征(PPS)相关疾病的临床诊断思路。方法回顾性分析2005年1月至2011年12月住院的52例PPS患者的临床资料,并依据PPS相关疾病的诊断标准作出临床诊断。结果本组52例患者的出院诊断是:多系统萎缩(MSA)19例、进行性核上性麻痹(PSP)12例、Wilson病(WD)7例、路易体痴呆(DLB)6例、阿尔茨海默病(AD)伴帕金森综合征(PS)6例和皮质基底节变性(CBD)2例。结论PPS相关疾病间,虽然临床症状有较多相似之处,但各个疾病的临床特征、诊断标准及治疗转归各不相同,正确区分十分必要。提高认识、理清概念、把握特征,是正确诊断的基础。通过采集详细可靠的病史,发现特异性体征和特征性影像学改变,检测铜蓝蛋白,以及判断L-dopa试验反应性,是鉴别诊断的有效手段。 展开更多
关键词 多系统萎缩 肝豆状核变性 帕金森叠加综合征 进行性核上性麻痹 路易体痴呆 皮质基底节变性
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国内期刊皮质基底节变性文献分布和现状分析
2
作者 邹晨双 张晏 +1 位作者 陈海波 于普林 《中华老年医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期911-917,共7页
目的了解皮质基底节变性(CBD)国内期刊文献分布和研究状况, 为CBD研究提供参考资料。方法检索万方医学数据库、中国知网数据库和维普数据库收录的自建库至2022年12月31日收录的有关CBD研究的文献, 对文献分布情况、文献类型以及文献内... 目的了解皮质基底节变性(CBD)国内期刊文献分布和研究状况, 为CBD研究提供参考资料。方法检索万方医学数据库、中国知网数据库和维普数据库收录的自建库至2022年12月31日收录的有关CBD研究的文献, 对文献分布情况、文献类型以及文献内容进行分类分析。结果国内期刊共刊登CBD相关文献61篇, 以2022年、2019年(各7篇, 11.48%)和2021年6篇(9.84%)发表文献数最多, 其次为2013年、2012年、2004年(各4篇, 6.56%)。共39个机构发文, 其中发文最多的机构是解放军总医院第一医学中心(9篇, 14.75%), 其次是浙江省立同德医院(4篇, 6.56%)。共18个省(自治区、直辖市)发文, 其中发文最多的地区是北京(16篇, 26.23%), 其次为是天津(7篇, 11.48%)。临床研究59篇(96.72%), 其中临床特征分析51篇(83.61%), 涉及临床量表评估34篇(55.74%), 临床病理评估26篇(42.62%), 神经影像学评估51篇(83.61%)。主要发文形式为论著(长篇、短篇和论著摘要)最多(40篇, 65.57%)。文献对CBD的临床特点、临床病理、神经影像学及临床诊断与鉴别诊断的探讨较为深入。61篇文献中有基金项目支持者26篇(42.62%), 其中国家级基金项目支持18篇(29.51%), 省部级基金项目支持13篇(21.31%);2项及以上基金项目支持12篇(19.67%), 其中获两项国家级基金项目支持3篇(4.92%)。结论国内CBD文献总体刊载量较低, 2011-2022年中发文数量明显增加, 发文地区以北京为最多。基金资助项目较少, 学科建设尚待加强。CBD的诊断、临床特点及神经影像学特点重视程度较高。 展开更多
关键词 皮质基底节变性 文献计量学
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Disease modification and Neuroprotection in neurodegenerative disorders 被引量:4
3
作者 Jeffrey Cummings 《Translational Neurodegeneration》 SCIE CAS 2017年第1期232-238,共7页
Background:Disease modifying therapies(DMTs)are urgently needed for neurodegenerative diseases(NDD)such as Alzheimer’s disease(AD)and many other disorders characterized by protein aggregation and neurodegeneration.De... Background:Disease modifying therapies(DMTs)are urgently needed for neurodegenerative diseases(NDD)such as Alzheimer’s disease(AD)and many other disorders characterized by protein aggregation and neurodegeneration.Despite advances in understanding the neurobiology of NDD,there are no approved DMTs.Discussion:Defining disease-modification is critical to drug-development programs.A DMT is an intervention that produces an enduring change in the trajectory of clinical decline of an NDD by impacting the disease processes leading to nerve cell death.A DMT is neuroprotective,and neuroprotection will result in disease modification.Disease modification can be demonstrated in clinical trials by a drug-placebo difference in clinical outcomes supported by a drug-placebo difference on biomarkers reflective of the fundamental pathophysiology of the NDD.Alternatively,disease modification can be supported by findings on a staggered start or delayed withdrawal clinical trial design.Collecting multiple biomarkers is necessary to support a comprehensive view of disease modification.Conclusion:Disease modification is established by demonstrating an enduring change in the clinical trajectory of an NDD based on intervention in the fundamental pathophysiology of the disease leading to nerve cell death.Supporting data are collected in clinical trials.Effectively defining a DMT will assist in NDD drug development programs. 展开更多
关键词 Alzheimer’s disease Frontotemporal dementia Progressive supranuclear palsy corticobasal degeneration Amyotropic lateral sclerosis Multiple system atrophy Disease modification Disease modifying therapy
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皮质基底节综合征患者临床及影像学特点分析 被引量:1
4
作者 许春燕 陈淑芬 +6 位作者 孙云闯 陈科良 葛璟洁 左传涛 崔梅 董强 郁金泰 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期626-633,共8页
目的探讨皮质基底节综合征(CBS)患者的临床表现、神经心理、头颅磁共振成像(MRI)、多模态正电子发射体层摄影(PET)/CT特点及CBS的病因诊断。方法回顾性分析2019年4月至2021年7月在复旦大学附属华山医院神经内科认知障碍病区收治的12例... 目的探讨皮质基底节综合征(CBS)患者的临床表现、神经心理、头颅磁共振成像(MRI)、多模态正电子发射体层摄影(PET)/CT特点及CBS的病因诊断。方法回顾性分析2019年4月至2021年7月在复旦大学附属华山医院神经内科认知障碍病区收治的12例临床诊断为CBS患者的临床表现、神经心理学评估结果、头颅MRI及PET/CT影像学资料,并根据阿尔茨海默病、进行性核上性麻痹及皮质基底节变性等疾病的诊断标准等对12例患者进行病因学诊断。结果12例CBS患者均出现高级皮质功能障碍及不对称性运动障碍,对左旋多巴反应差;均有不同程度的认知功能受损[简易精神状态检查量表评分(16.16±9.82)分,蒙特利尔认知评估量表评分(13.44±7.35)分]。头颅MRI均出现不对称的以中央前后回萎缩为主的额顶叶皮质萎缩,5例患者出现中脑萎缩。葡萄糖代谢PET检查均显示不对称的额叶及基底节区(以尾状核及壳核明显)低代谢(受累肢体对侧明显)。完成tau蛋白PET检查的11例患者均显示存在皮质和(或)皮质下的tau蛋白沉积;完成淀粉样蛋白PET检查的4例患者中有2例出现大脑皮质淀粉样蛋白沉积。结合CBS患者的临床、头颅MRI、PET/CT分子影像学结果及相应诊断标准,最终有6例患者被诊断为进行性核上性麻痹,1例诊断为皮质基底节变性,5例诊断为为阿尔茨海默病。结论CBS病因异质性较大,结合患者的临床表现、神经心理学评估、头颅MRI及PET/CT分子影像学结果有助于CBS疾病的诊断。 展开更多
关键词 皮质基底节综合征 皮质基底节变性 正电子发射断层显像技术
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皮质基底节变性患者的蛋白质组研究 被引量:3
5
作者 杨国锋 王鲁宁 +1 位作者 纪建国 彭立威 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期15-18,共4页
目的 探讨皮质基底节变性的分子机制并寻找诊断治疗该疾病的蛋白质标记物.方法 尸检来自解放军总医院死亡24 h内、经病理证实的男性皮质基底节变性患者(4例)脑及无神经系统疾患的正常老年男性(4例)脑组织,额叶、颞叶和纹状体部位取... 目的 探讨皮质基底节变性的分子机制并寻找诊断治疗该疾病的蛋白质标记物.方法 尸检来自解放军总医院死亡24 h内、经病理证实的男性皮质基底节变性患者(4例)脑及无神经系统疾患的正常老年男性(4例)脑组织,额叶、颞叶和纹状体部位取材,应用HE染色、Gallyas-Braak银染色和Tau蛋白免疫组织化学染色观察皮质基底节变性患者的脑组织学改变;额叶部位取材,以固相pH梯度等电聚焦为第一向,SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)电泳为第二向进行双向电泳,分析电泳图谱后采用MALDI-TOFTOF串联质谱仪进行蛋白质的鉴定.结果 HE染色显示皮质基底节变性患者额叶神经元明显脱失,伴胶质细胞大量增生,Gallyas-Braak和Tau免疫组化染色结果显示纹状体中大量球形团样缠结;与正常老年人脑组织比较,皮质基底节变性患者脑组织9个蛋白表达增加(经鉴定为coflin、尿嘧啶DNA糖苷水解酶、Cu-Zn超氧化物歧化酶、异柠檬酸脱氢酶亚单位、突触结合蛋白Ⅰ、硫氧还蛋白过氧化物酶1、胶质纤维酸性蛋白、P25alpha、Peroxircdoxin 5),5个蛋白表达下降(经鉴定为碳酰还原酶[NADPH]1、铁蛋白H链、肽基脯氨酸顺反异构酶A、血清白蛋白前体、二氢嘧啶酶相关蛋白2),差异有统计学意义(P<0.05).结论 上述差异蛋白有助于探讨皮质基底节变性的分子机制及其早期诊断和新药开发. 展开更多
关键词 蛋白质组学 电泳 凝胶 双向 皮质基底节变性
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皮质基底节变性1例报道
6
作者 魏妍 王静 《阿尔茨海默病及相关病杂志》 2022年第3期209-211,共3页
目的:报道1例很可能的皮质基底节变性患者,以提高临床医生对该病的认识。方法:对1例67岁女性患者的临床表现、体征、脑脊液、影像结果进行分析。结果:患者老年女性,隐袭起病,临床表现为右侧肢体活动不利,右上肢无协同运动,行动迟缓、言... 目的:报道1例很可能的皮质基底节变性患者,以提高临床医生对该病的认识。方法:对1例67岁女性患者的临床表现、体征、脑脊液、影像结果进行分析。结果:患者老年女性,隐袭起病,临床表现为右侧肢体活动不利,右上肢无协同运动,行动迟缓、言语费力。脑脊液总Tau蛋白升高。头部MRI可见双侧大脑半球萎缩,左侧为著,左侧侧脑室扩大。头部18F-FDG PET示双侧大脑半球弥漫性代谢减低,以左侧为著。结论:结合患者临床表现、体征、脑脊液、头部MRI和18F-FDG PET结果,考虑很可能的皮质基底节变性。皮质基底节变性临床表现复杂,容易误诊,临床中应引起重视。 展开更多
关键词 皮质基底节变性 皮质基底节综合征 磁共振成像
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很可能的皮质基底节变性1例报告 被引量:1
7
作者 殷康福 周传彬 +3 位作者 朱永云 尹蔚芳 杨兴隆 徐忠 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2020年第8期740-741,共2页
皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)是一种罕见的神经退行性疾病,其病理学特征主要表现为在各种细胞类型和解剖区域中病理性tau蛋白的沉积,萎缩性大脑皮质和皮质下区域(包括黑质、纹状体)的神经元丢失、气球样变及神经胶质... 皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)是一种罕见的神经退行性疾病,其病理学特征主要表现为在各种细胞类型和解剖区域中病理性tau蛋白的沉积,萎缩性大脑皮质和皮质下区域(包括黑质、纹状体)的神经元丢失、气球样变及神经胶质变性。CBD可有多种临床表型,皮质基底节综合征(corticobasal syndrome,CBS)是与CBD病理学相关的最常见临床表型,还可表现为额叶行为空间综合征(frontal behavioral-spatial syndrome,FBS)、非流利型或语法缺失型原发性进行性失语(nonfluent/agrammatic variant of primary progressive aphasia,naPPA)、进行性核上性麻痹综合征(progressive supranuclear palsy syndrome,PSPS)等相应的临床表现[1]。 展开更多
关键词 皮质基底节变性 皮质基底节综合 诊断及鉴别诊断
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皮质基底节变性1例报告 被引量:2
8
作者 姜季委 王一岚 +3 位作者 张健 王晓婷 梁怡凡 商秀丽 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2019年第12期1123-1126,共4页
皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)是一组罕见的、隐匿起病慢性进展的神经系统变性疾病,发病率仅约4.9~7.3/10万 [1] 。CBD临床表现复杂多样且随病情进展不断变化,文献报道多为不对称的运动异常、局限性肌张力障碍、特征... 皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)是一组罕见的、隐匿起病慢性进展的神经系统变性疾病,发病率仅约4.9~7.3/10万 [1] 。CBD临床表现复杂多样且随病情进展不断变化,文献报道多为不对称的运动异常、局限性肌张力障碍、特征性肌阵挛、异己手、失用症、皮质感觉缺失以及痴呆等,但这些临床表现亦可出现在帕金森病(Parkinson’s diease,PD)或其他非典型帕金森综合征中 [2] 。与其他神经变性疾病相似,CBD的诊断仍以病理学为“金标准”,但研究表明仅有25%~56%临床诊断的患者可获得病理活组织检查印证 [3,4] 。由此可知,CBD因十分罕见,临床表现与其他帕金森综合征重叠,病理活检不易获取等多因素使其临床诊断具有重大挑战。我们查阅国内近些年关于CBD的文献发现,报道寥寥无几且就该病目前的临床诊断标准、新型辅助检查的把握仍不十分透彻 [5,6] 。因此,我们报道1例我院诊治的符合临床诊断标准的CBD患者,复习国外近年来相关文献,总结该病相对特异的临床表现和辅助检查选择,以提高临床对CBD的认识,减少漏诊与误诊。 展开更多
关键词 皮质基底节变性 磁共振成像 单光子发射计算机断层扫描
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阿尔茨海默病病理改变所致皮质基底节变性1例报道 被引量:2
9
作者 朱飞奇 许春燕 +4 位作者 邱国真 郭启雯 孟雪娅 林燕维 陈淳淳 《阿尔茨海默病及相关病杂志》 2021年第2期121-123,共3页
目的:报道1例阿尔茨海默病病理改变所致的皮质基底节变性(Corticobasal degeneration,CBD),探讨其临床病理特征。方法:对1例76岁男性痴呆患者的临床症状、体征、影像、脑脊液阿尔茨海默病标志物和基因检测结果进行分析。结果:该患者早... 目的:报道1例阿尔茨海默病病理改变所致的皮质基底节变性(Corticobasal degeneration,CBD),探讨其临床病理特征。方法:对1例76岁男性痴呆患者的临床症状、体征、影像、脑脊液阿尔茨海默病标志物和基因检测结果进行分析。结果:该患者早期突出表现为左侧上肢不自主发抖、僵硬和失用,后期出现记忆力下降和语言能力下降,其四肢肌张力增高,左手失用;其头颅磁共振:广泛皮层脑萎缩,右侧颞顶叶明显,双侧海马萎缩相对较轻,伴双侧侧脑室前后角及侧脑室旁对称性脑白质病变;脑脊液阿尔茨海默病标志物检测Aβ_(42)166.09 pg/mL↓,Aβ_(40)5025.72pg/mL,Aβ_(42)/Aβ_(40)为0.03↓,p-Tau18137.96 pg/mL和T-Tau 284.35pg/mL,T-Tau/Aβ_(42)为1.712↑,APOE基因型为4/4型和胰岛素降解酶基因杂合突变。结论:结合患者临床症状、体征、头颅磁共振、脑脊液阿尔茨海默病标志物、APOE4/4基因型和胰岛素降解酶杂合突变检测结果,支持该患者为阿尔茨海默病病理改变所致的皮质基底节变性。 展开更多
关键词 皮质基底节变性 阿尔茨海默病
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皮质基底节变性的影像诊断研究进展 被引量:1
10
作者 刘金婧 承欧梅 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第7期818-822,共5页
皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)是一种以不对称的运动症状和大脑皮质功能障碍为主要表现的神经退行性疾病。金标准为病理诊断,临床特征的异质性以及与其他神经退行性疾病在症状和病理方面的重叠性使得诊断难度大。现行... 皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)是一种以不对称的运动症状和大脑皮质功能障碍为主要表现的神经退行性疾病。金标准为病理诊断,临床特征的异质性以及与其他神经退行性疾病在症状和病理方面的重叠性使得诊断难度大。现行诊断标准正确率较低,未将影像学纳入其中。本文主要综述近几十年CBD的影像学进展,包括计算机断层扫描(computed tomography,CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、放射性核素显像等,以及其在疾病鉴别方面的贡献。 展开更多
关键词 皮质基底节变性 影像 磁共振 计算机断层扫描 放射性核素显像
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非典型帕金森病相关疾病的临床诊断思路 被引量:1
11
作者 胡智伟 王浩 +2 位作者 邹小东 王百辰 呙登俊 《医学研究杂志》 2013年第7期141-144,共4页
目的探讨非典型帕金森病(APD)相关疾病的临床诊断思路。方法通过回顾性分析笔者医院2006~2011年收治的48例APD相关疾病患者的临床资料包括病史、体格检查、临床表现、实验室检查、影像学检查、认知功能评估、左旋多巴(L-dopa)试验结果... 目的探讨非典型帕金森病(APD)相关疾病的临床诊断思路。方法通过回顾性分析笔者医院2006~2011年收治的48例APD相关疾病患者的临床资料包括病史、体格检查、临床表现、实验室检查、影像学检查、认知功能评估、左旋多巴(L-dopa)试验结果,复习文献,总结分析临床资料特征,并依据APD相关疾病的诊断标准作出临床诊断。结果 48例患者中,肌张力增高42例、震颤40例、运动迟缓39例、姿势反射异常32例、步态异常29例、直立性低血压13例、腱反射亢进11例、认知功能障碍11例、垂直性凝视麻痹和球麻痹各10例、共济失调和病理征阳性各8例、角膜K-F环7例、视幻觉5例、一侧肢体忽略并失用3例;肝功能异常9例、血小板减少8例、血清铜蓝蛋白降低7例、凝血功能异常5例;头颅CT:基底核区低密度影19例,脑室扩大17例,脑萎缩14例;头颅MRI:基底节区异常信号30例,脑室扩大20例,弥漫性脑萎缩18例,脑干和小脑萎缩15例,海马萎缩7例,双侧苍白球T2高信号4例。壳核"裂隙征"8例,脑桥"十字征"7例,中脑"蜂鸟征"6例;L-dopa试验反应不良46例;蒙特利尔认知评估量表(MoCA)总分<26分23例。出院诊断:多系统萎缩(MSA)18例、进行性核上性麻痹(PSP)10例、Wilson病(WD)7例、路易体痴呆(DLB)6例、伴帕金森综合征(PS)的阿尔茨海默病(AD)5例和皮质基底核变性(CBD)2例。结论 APD相关疾病间,虽然临床表现有许多相似之处,但临床特征、诊断标准及治疗转归各不相同,正确区分十分必要。 展开更多
关键词 非典型帕金森病 多系统萎缩 进行性核上性麻痹 WILSON病 路易体痴呆 皮质基底核变性
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Cerebrospinal fluid amyloid beta and tau proteins in atypical Parkinsonism: a review
12
作者 Vasilios C.Constantinides George P.Paraskevas +4 位作者 Fotini Boufidou Mara Bourbouli Panagiotis G.Paraskevas Leonidas Stefanis Elisabeth Kapaki 《Neuroimmunology and Neuroinflammation》 2020年第2期120-131,共12页
Progressive supranuclear palsy,corticobasal degeneration,multiple system atrophy and dementia with Lewy bodies are the most common causes of atypical Parkinsonism and enter the differential diagnosis of Parkinson'... Progressive supranuclear palsy,corticobasal degeneration,multiple system atrophy and dementia with Lewy bodies are the most common causes of atypical Parkinsonism and enter the differential diagnosis of Parkinson's disease.multiple system atrophy,dementia with Lewy bodies and Parkinson's disease are synucleinopathies,whereas progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration are tauopathies.Multiple cerebrospinal fluid markers have been applied on cohorts of patients with Parkinsonism,with the aim to develop biomarkers for these disorders.Total tau(τΤ),phosphorylated tau at threonine 181(τP-181)and amyloid-beta with 42 amino acids(Aβ42)are considered classical biomarkers for Alzheimer's disease.The aim of the present study is to review the literature regarding these classical cerebrospinal fluid biomarkers in cohorts with Parkinsonism,as well as present data on novel approaches regarding analysis of these proteins. 展开更多
关键词 Biomarkers cerebrospinal fluid progressive supranuclear palsy corticobasal degeneration multiple system atrophy dementia with Lewy bodies tau protein phosphorylated tau protein amyloid beta
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皮质基底节综合征2例临床分析及文献复习
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作者 杨克萍 李洁颖 +4 位作者 贾晓峰 余娟 杜立 罗颖 葛美 《阿尔茨海默病及相关病杂志》 2019年第1期266-269,共4页
目的:皮质基底节综合征(corticobasal syndrome, CBS)是一种缓慢进展的神经退行性疾病,特征为不对称的皮质萎缩和锥体外系症状。现将我院收治的2例进行报道,探讨皮质基底节变性综合征的临床表现、神经心理学、影像学和病理特征。方法:对... 目的:皮质基底节综合征(corticobasal syndrome, CBS)是一种缓慢进展的神经退行性疾病,特征为不对称的皮质萎缩和锥体外系症状。现将我院收治的2例进行报道,探讨皮质基底节变性综合征的临床表现、神经心理学、影像学和病理特征。方法:对2例临床诊断为皮质基底节综合征患者的资料进行回顾分析,并进行文献综述。结果:2例患者均有不对称性肢体肌张力增高、肢体失用、记忆力和视空间损害。均合并有进行性非流理性失语,病例1伴有意向性震颤。神心理量表提示2例患者均有认知损害,视空间和记忆力下降尤为显著。头颅磁共振均有明显的脑萎缩,以额顶叶显著。2例患者脑脊液病理符合阿尔茨海默病病理改变。结论:不对称性肌张力增高、肢体失用以及视空间障碍是皮质基底节综合征较为常见的临床表现,详细的神经心理学量表、影像学及脑脊液病理检测可提高疾病的诊断以及指导治疗。 展开更多
关键词 皮质基底节变性 失用 认知 神经心理学 脑脊液
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