摘要
皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)是一种罕见的神经退行性疾病,其病理学特征主要表现为在各种细胞类型和解剖区域中病理性tau蛋白的沉积,萎缩性大脑皮质和皮质下区域(包括黑质、纹状体)的神经元丢失、气球样变及神经胶质变性。CBD可有多种临床表型,皮质基底节综合征(corticobasal syndrome,CBS)是与CBD病理学相关的最常见临床表型,还可表现为额叶行为空间综合征(frontal behavioral-spatial syndrome,FBS)、非流利型或语法缺失型原发性进行性失语(nonfluent/agrammatic variant of primary progressive aphasia,naPPA)、进行性核上性麻痹综合征(progressive supranuclear palsy syndrome,PSPS)等相应的临床表现[1]。
出处
《中风与神经疾病杂志》
CAS
2020年第8期740-741,共2页
Journal of Apoplexy and Nervous Diseases
基金
昆明医科大学—云南省科技厅联合专项,2019FE001(-048)
国家自然基金地区基金(81960242、81860274)
昆明医科大学百名中青年学术技术骨干(60118260105)。
关键词
皮质基底节变性
皮质基底节综合
诊断及鉴别诊断
Corticobasal degeneration
Corticobasal syndrome
Diagnosis and differential diagnosis
