摘要
原发性轻链型淀粉样变(pAL)是一种克隆性浆细胞病,其特征是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积于器官和组织内,并造成相应器官、组织功能异常[1]。该病表现为多系统受累,其中肾脏、心脏、肝脏和周围神经是最为常见的受累器官,15%~41%的轻链型淀粉样变(AL)患者存在出血表现[2,3]。本文报道1例以出血表现起病的AL淀粉样变伴获得性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏症的病例并进行文献复习。
作者
魏冲
冯俊
朱铁楠
Wei Chong;Feng Jun;Zhu Tienan(Department of Hematology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College,Beijing 100730,China)
出处
《中华血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第8期680-682,共3页
Chinese Journal of Hematology
