摘要
马方综合征(MFS)是原纤维蛋白1(FBN-1)基因突变导致的结缔组织常染色体显性遗传性疾病,发病机制尚不明确。MFS患者的心血管系统主要表现为主动脉瘤样扩张,通常因为动脉瘤破裂而死亡。现有的治疗方法只能缓解症状,不能根治疾病。明确发病机制并加以阻断,成为该病治疗的新希望。目前,针对MFS发病机制的研究有诸多进展,本文对相关研究进行综述,以便为MFS的发病机制和治疗研究提供新思路。
作者
谢恩泽华
公兵
赵锐
杨秀滨
Xie Enzehua;Gong Bing;Zhao Rui;Yang Xiubin(Third Ward of Vascular Center, Fuwai Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing 100037, China;Department of Cardio-thoracic Surgery, Nanjing Drum Tower Hospital, Medical School of Nanjing University, Nanjing 210008, China;Department of Cardiac Surgery, Anzhen Hospital, Capital Medical University, Beijing 100069, China)
出处
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第8期664-668,共5页
Chinese Journal of Cardiology
基金
中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2016-I2M-1-016).
