摘要
目的探讨新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE）的临床特点。方法回顾性选择2012年5月至2017年5月出生后入住我院新生儿重症监护病房的NLE患儿，分析其临床表现、实验室检查、尸检结果及随访情况。结果共纳入8例NLE患儿，其中男3例，女5例，均为生后即发现皮肤狼疮样损害。ANA和抗SSA/Ro抗体、RO52阳性8例，抗SSB/La抗体阳性4例，抗dsDNA抗体阳性1例；血常规异常7例，表现为白细胞、红细胞、血小板降低；肝脏异常5例，表现为肝酶升高、肝脾增大；心脏损伤3例，表现为房室传导阻滞、T波低平，少量心包积液、心房增大，1例有重度肺动脉高压，节段性心肌运动不良；淋巴细胞亚群CD19增高5例；需呼吸支持2例。8例患儿母亲ANA和抗SSA/Ro抗体均为阳性，其中6例诊断为系统性红斑狼疮，2例为干燥综合征。1例患儿死亡，7例存活，存活患儿随访至12个月时皮疹、肝功能、心脏异常均恢复正常。死亡患儿心脏左肺动脉起源于主动脉，肝脏广泛淤血、肝细胞坏死，肺不张，大部分肺泡呈闭合状态。结论NLE是一种少见的新生儿获得性免疫性疾病，临床以一过性皮肤损害、血液、肝脏病变最常见，预后良好，抗SSA抗体是新生儿和孕母最常见的阳性抗体。
基金
山东省医药卫生科技发展计划项目（2014WS0044）
