摘要
目的:通过对儿童血友病A临床特征的总结,了解不同分型的血友病出血程度的不同及长期反复的关节出血引起关节功能的损伤。方法:对36例血友病A患儿的临床资料进行分析,年龄9个月～16岁,其中重型21例(58.3%)、中型11例(30.6%)、轻型4例(11.1%)。结果:①36例患儿第一次出血年龄均在3个月～8岁。②自发性出血27/36例,重型19例(52.7%)最多见;损伤后出血9/36例。③关节出血为最常见。④重型及中型患儿年龄>8岁后出血频度平均1周1次左右,最短3～4d1次,<8岁及年长患儿在8岁前出血频度为平均1个月左右1次;轻型患儿平均3～4个月1次。⑤16/36例(44.4%)患儿出现关节损伤,均为重型及中型患儿,年龄为10～16岁。⑥20/36(66.6%)例患儿不能在每次出血时及时接受替代治疗。结论:血友病A是一组先天性、出血性疾病。其分型越重,自发性出血的概率及出血程度越重。关节出血是血友病A最常见的出血部位,反复关节出血可引起关节退行性改变,最终丧失关节功能。预防治疗对减少出血,防止关节损伤,提高血友病患儿的生活质量非常重要。
出处
《临床血液学杂志》
CAS
2011年第4期416-417,共2页
Journal of Clinical Hematology
