POEMS(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M-protein and skin changes)综合征是一种单克隆浆细胞异常增殖的副肿瘤综合征,患病率约为0.3/10万[1]。该病累积神经、内分泌、骨骼、免疫及造血等系统,临床上诊断需要2个基本要素...POEMS(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M-protein and skin changes)综合征是一种单克隆浆细胞异常增殖的副肿瘤综合征,患病率约为0.3/10万[1]。该病累积神经、内分泌、骨骼、免疫及造血等系统,临床上诊断需要2个基本要素:多发性周围神经病和单克隆浆细胞病[2]。周围神经病变是超过60%的POEMS综合征患者的首发症状,不少患者早期就诊于神经内科并被误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)等原发性神经系统疾病[3]。由于神经病变进展缓慢、致残率高,多数患者就诊时症状严重且已造成神经不可逆性损伤,给患者生活带来极大不便,因此早识别、早诊断、及时治疗至关重要。本文报告1例采用达雷妥尤单抗(Daratumumab,Dara)联合方案治疗伴有严重周围神经病变的POEMS综合征,分析了神经病变的发病机制,并强调了POEMS综合征诊断的复杂性以及Daratumumab作为新一代药物在治疗中的潜在优势。展开更多
目的评价^(99)Tc^m-奥曲肽显像在淋巴瘤中的临床应用价值。方法 11名健康志愿者和30例淋巴瘤患者进行^(99)Tc^m-奥曲肽显像。所有患者均进行了体格检查,胸部和腹、盆部 CT,颈部和腹股沟 B 超检查,部分完成了腹、盆腔 B 超检查(11例),^(6...目的评价^(99)Tc^m-奥曲肽显像在淋巴瘤中的临床应用价值。方法 11名健康志愿者和30例淋巴瘤患者进行^(99)Tc^m-奥曲肽显像。所有患者均进行了体格检查,胸部和腹、盆部 CT,颈部和腹股沟 B 超检查,部分完成了腹、盆腔 B 超检查(11例),^(67)Ga-枸橼酸盐全身显像(5例)和骨髓检查(8例)。结果在志愿者中,^(99)Tc^m-奥曲肽可使脑垂体、鼻咽部、甲状腺、肝、脾、双肾、膀胱、胆囊、消化道等组织器官显影,骨骼和骨髓区内放射性分布明显低下或缺损。在30例患者中,^(99)Tc^m-奥曲肽显像发现22例阳性,其中2例为淋巴结炎性反应性增生疾病。其诊断患者的灵敏度和特异性分别为83.3%(20/24)和4/6,假阴性率为16.7%(4/24);诊断病灶的灵敏度为49.3%(72/146);对膈肌上区和膈肌下区淋巴瘤病灶的诊断灵敏度分别为51.6%(48/93)和45.3%(24/53)。显像发现4个假阳性病灶,对病灶的诊断特异性为99.6%(990/994)。结论 ^(99)Tc^m-奥曲肽显像探测淋巴瘤病灶的灵敏度较低;其无法对恶性淋巴瘤和淋巴结炎性反应性增生进行鉴别。展开更多
文摘目的评价^(99)Tc^m-奥曲肽显像在淋巴瘤中的临床应用价值。方法 11名健康志愿者和30例淋巴瘤患者进行^(99)Tc^m-奥曲肽显像。所有患者均进行了体格检查,胸部和腹、盆部 CT,颈部和腹股沟 B 超检查,部分完成了腹、盆腔 B 超检查(11例),^(67)Ga-枸橼酸盐全身显像(5例)和骨髓检查(8例)。结果在志愿者中,^(99)Tc^m-奥曲肽可使脑垂体、鼻咽部、甲状腺、肝、脾、双肾、膀胱、胆囊、消化道等组织器官显影,骨骼和骨髓区内放射性分布明显低下或缺损。在30例患者中,^(99)Tc^m-奥曲肽显像发现22例阳性,其中2例为淋巴结炎性反应性增生疾病。其诊断患者的灵敏度和特异性分别为83.3%(20/24)和4/6,假阴性率为16.7%(4/24);诊断病灶的灵敏度为49.3%(72/146);对膈肌上区和膈肌下区淋巴瘤病灶的诊断灵敏度分别为51.6%(48/93)和45.3%(24/53)。显像发现4个假阳性病灶,对病灶的诊断特异性为99.6%(990/994)。结论 ^(99)Tc^m-奥曲肽显像探测淋巴瘤病灶的灵敏度较低;其无法对恶性淋巴瘤和淋巴结炎性反应性增生进行鉴别。
