脂蛋白脂酶基因突变致儿童高三酰甘油血症性胰腺炎一例报道并文献复习 被引量：2

1

作者 许锦平 白海涛 +1 位作者 姚拥华 陈先睿 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第21期2752-2756,共5页

高三酰甘油血症性胰腺炎(HTGP)常发生在伴有血脂异常(包括Ⅰ型、Ⅳ型及Ⅴ型血脂异常)的患者中,或继发于其他疾病。虽然HTGP的临床症状与其他病因引起的急性胰腺炎相似,但HTGP常与更严重的临床症状和并发症有关,因此需加强对该病的认识... 高三酰甘油血症性胰腺炎(HTGP)常发生在伴有血脂异常(包括Ⅰ型、Ⅳ型及Ⅴ型血脂异常)的患者中,或继发于其他疾病。虽然HTGP的临床症状与其他病因引起的急性胰腺炎相似,但HTGP常与更严重的临床症状和并发症有关,因此需加强对该病的认识。本文报道了1例脂蛋白脂酶基因突变所致儿童HTGP病例并复习了相关文献,建议对疑似该病患者早期进行基因检测,以为临床早期诊治提供参考及更好地改善患者预后。 展开更多

关键词 胰腺炎 高甘油三酯血症 脂蛋白脂酶 基因检测 突变 误义 LPL基因 乳糜微粒 病例报告

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中国大陆儿童维生素D营养状况的Meta分析 被引量：15

2

作者 苏晶莹 陈先睿 林刚曦 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第32期4126-4136,共11页

背景近几年来全球维生素D营养状况备受关注,不同国家和地区的维生素D营养状况可能存在差异,我国关于儿童维生素D营养状况多中心大样本量的相关研究较少。目的分析中国大陆地区儿童维生素D水平的营养状况。方法检索PubMed、EMBase、The C... 背景近几年来全球维生素D营养状况备受关注,不同国家和地区的维生素D营养状况可能存在差异,我国关于儿童维生素D营养状况多中心大样本量的相关研究较少。目的分析中国大陆地区儿童维生素D水平的营养状况。方法检索PubMed、EMBase、The Cochrane Library、万方数据知识服务平台、中国知网、中国生物医学文献数据库、维普网等数据库,收集第一作者、发表时间、地区(南/北)、样本量、性别、年龄、结局指标{血清25羟维生素D〔25(OH)D〕水平、血清25(OH)D水平缺乏(<20μg/L)率}等信息,检索时间为建库至2020-04-08。两名研究者独立提取资料并评价文献偏倚风险。采用RevMan 5.2以及Stata 14.0软件进行Meta分析。结果共纳入29篇文献,133441例健康儿童青少年,平均血清25(OH)D水平为(29.62±12.45)μg/L。Meta分析结果显示,我国大陆儿童维生素D缺乏率为21.4%〔95%CI(17.5%,25.4%)〕,南方地区儿童维生素D缺乏率为17.5%〔95%CI(13.1%,22.0%)〕,北方地区儿童维生素D缺乏率为29.0%〔95%CI(19.4%,38.6%)〕。不同性别儿童维生素D缺乏率〔OR=0.99,95%CI(0.95,1.03),P=0.71〕、血清25(OH)D水平〔SMD=0.01,95%CI(-0.24,0.26),P=0.95〕比较,差异均无统计学意义。婴儿组血清25(OH)D水平高于幼儿组〔SMD=0.16,95%CI(0.06,0.27),P=0.002〕、学龄前组〔SMD=0.77,95%CI(0.55,1.00),P<0.00001〕、学龄儿童青少年组〔SMD=0.65,95%CI(0.27,1.04),P=0.0001〕,南方地区婴儿组血清25(OH)D水平高于幼儿组〔SMD=1.51,95%CI(0.31,2.72),P=0.01〕、学龄前组〔SMD=6.22,95%CI(3.97,8.47),P<0.00001〕、学龄儿童青少年组〔SMD=6.80,95%CI(2.95,10.65),P<0.0005〕,北方地区婴儿组血清25(OH)D水平高于幼儿组〔SMD=1.23,95%CI(0.33,2.12),P=0.007〕、学龄前组〔SMD=8.41,95%CI(2.04,14.79),P=0.01〕。幼儿组血清25(OH)D水平高于学龄前组〔SMD=0.61,95%CI(0.43,0.80),P<0.00001〕、学龄儿童青少年组〔SMD=0.65,95%CI(0.27,1.04),P=0.001〕,南方地区幼儿� 展开更多

关键词 营养状况 维生素D 25羟维生素D 25(OH)D 儿童 META分析 中国

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不同维生素D水平与注意缺陷多动障碍关系的Meta分析 被引量：8

3

作者 陈先睿 黄建琪 +2 位作者 陈玲 吴谨准 许锦平 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第35期4490-4497,共8页

背景近年来国内外研究发现维生素D与注意缺陷多动障碍(ADHD)发病可能相关,但不同研究结果间存在差异,且相关系统分析研究较少。目的分析儿童ADHD与不同维生素D水平的关系。方法检索PubMed、EMBase、The Cochrane Library、中国知网、中... 背景近年来国内外研究发现维生素D与注意缺陷多动障碍(ADHD)发病可能相关,但不同研究结果间存在差异,且相关系统分析研究较少。目的分析儿童ADHD与不同维生素D水平的关系。方法检索PubMed、EMBase、The Cochrane Library、中国知网、中国生物医学文献数据库、维普网、万方数据知识服务平台,检索时间为建库至2019-02-26。2名研究者独立提取纳入文献中患儿的性别、年龄、血清25羟维生素D〔25(OH)D〕水平、血清25(OH)D不足或缺乏率(以30μg/L为界值)、不同血清25(OH)D水平(<10μg/L、<20μg/L、10~30μg/L、>20μg/L、>30μg/L)的发生率等资料并评价文献偏倚风险。采用RevMan 5.3以及Stata 12.0软件进行Meta分析。结果共纳入11篇文献,13960例研究对象,其中ADHD组2305例,健康对照组11655例。Meta分析结果显示,ADHD组血清25(OH)D水平低于健康对照组〔MD=-6.81,95%CI(-8.93,-4.69),P<0.00001〕,进一步对国家地区分层分析结果显示,不同国家ADHD组血清25(OH)D水平低于健康对照组(P<0.00001)。ADHD组血清25(OH)D水平<10μg/L的发生率高于健康对照组〔OR=-1.86,95%CI(1.53,2.26),P<0.00001〕,>30μg/L的发生率低于健康对照组〔OR=-0.20,95%CI(-0.31,-0.08),P=0.0006〕,不足或缺乏率(以30μg/L为界值)高于健康对照组〔OR=3.16,95%CI(1.75,5.73),P=0.0001〕;两组间血清25(OH)D水平10~30μg/L〔OR=1.04,95%CI(0.90,1.22),P=0.58〕、<20μg/L〔OR=1.04,95%CI(0.50,2.18),P=0.92〕、>20μg/L〔OR=1.02,95%CI(0.44,2.37),P=0.97〕发生率比较,差异均无统计学意义。ADHD组患儿年龄小于健康对照组〔OR=-0.37,95%CI(-0.71,-0.04),P=0.03〕,男性儿童青少年所占比例高于健康对照组〔OR=2.24,95%CI(1.39,3.62),P=0.0009〕。结论ADHD患儿的血清25(OH)D水平较健康儿童低。当血清25(OH)D水平以10μg/L或30μg/L进行划分时,ADHD患儿血清25(OH)D不足或缺乏率高于健康儿童;当以20μg/L进行划分时,ADHD患儿血清25(OH)D水平与健康儿童无差异。 展开更多

关键词 注意缺陷多动障碍 维生素D 儿童 青少年 META分析 系统评价

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早产儿解脲脲原体感染的临床特点分析 被引量：2

4

作者 陈先睿 钟美珍 +1 位作者 吴夏萍 刘登礼 《中国妇幼保健》 CAS 2021年第2期328-332,共5页

目的探讨早产儿解脲脲原体(UU)感染的临床特点。方法选取2017年6月-2018年5月厦门大学附属第一医院收治的194例早产儿为研究对象,生后入院24 h内进行下呼吸道分泌物UU的采集和测定,并比较分析UU阳性组和UU阴性组的临床差异。结果共纳入... 目的探讨早产儿解脲脲原体(UU)感染的临床特点。方法选取2017年6月-2018年5月厦门大学附属第一医院收治的194例早产儿为研究对象,生后入院24 h内进行下呼吸道分泌物UU的采集和测定,并比较分析UU阳性组和UU阴性组的临床差异。结果共纳入194例早产儿,其中UU阳性组46例,UU阴性组148例,出生平均胎龄(32.1±3.3)周,出生平均体质量(1829±676)g,UU阳性组胎龄和出生体质量均低于UU阴性组,差异有统计学意义(P<0.01)。两组间的出生窒息发生率和Apgar评分比较,差异均无统计学意义(均P<0.05)。UU阳性组产前激素治疗、母亲绒毛膜羊膜炎、胎膜早破以及自然分娩的发生率均高于UU阴性组,差异均有统计学意义(均P<0.05);但两组间的母亲年龄、自然受孕、母亲教育程度(大专及以上)、母亲妊娠期高血压疾病的发生率比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。UU阳性组生后24 h、72 h、7 d的白细胞计数和中性粒细胞计数高于阴性组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。UU阳性组的新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)比率、气管内肺泡表面活性物质(PS)的应用率、机械通气治疗(≥10 d)比率、有创机械通气治疗比率、再次气管插管治疗率、住院时间、支气管肺发育不良(BPD)以及脑室内-脑室周围出血(PVH-IVH)发生率高于UU阴性组,差异均有统计学意义(均P<0.05),而两组间肺炎、坏死性小肠结肠炎(NEC)、无创通气治疗、二次入院、ROP以及死亡的发生率比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素非条件Logistic回归分析结果显示,影响UU感染的独立危险因素是母绒毛膜炎(OR=18.14,95%CI 3.76~87.512,P=0.000)、胎膜早破(OR=2.543,95%CI 1.081~5.985,P=0.033)及自然分娩(OR=2.42,95%CI 1.010~5.800,P=0.047),但UU阳性不是BPD、早产儿视网膜病(ROP)、PVH-IVH以及死亡的独立危险因素(均P>0.05)。结论早产儿呼吸道UU阳性可能与小出生胎龄、低出生体质量相关、B 展开更多

关键词 解脲脲原体 感染 危险因素 婴儿 早产

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Angelman综合征合并吡哆醇依赖性癫痫一例并文献复习 被引量：1

5

作者 陈先睿 许锦平 +1 位作者 姚拥华 陈玲 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第3期363-366,371,共5页

Angelman综合征(AS)是以发育迟缓、智力低下、严重语言障碍、共济失调、癫痫发作、愉快表情为特征的一种罕见神经遗传性疾病。吡哆醇(维生素B6)依赖性癫痫(PDE)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,其特征是新生儿期难治性和反复的癫痫发作... Angelman综合征(AS)是以发育迟缓、智力低下、严重语言障碍、共济失调、癫痫发作、愉快表情为特征的一种罕见神经遗传性疾病。吡哆醇(维生素B6)依赖性癫痫(PDE)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,其特征是新生儿期难治性和反复的癫痫发作,可通过高剂量吡哆醇有效控制癫痫发作。本文报道1例罕见的AS合并PDE患儿的临床表现及基因特征,并复习相关文献,以提高对该罕见病的认识。提示早期进行相关基因突变的检测,可为AS及PDE的早期诊治及预后提供临床参考。 展开更多

关键词 ANGELMAN综合征 吡哆醇依赖性癫痫 基因突变 癫痫

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PM_(10)和PM_(2.5)对哮喘小鼠Th17细胞分化的影响

6

作者 葛丹丹 连珠兰 杨运刚 《福建医药杂志》 CAS 2023年第6期136-139,F0003,共5页

目的 探讨PM_(10)和PM_(2.5)对哮喘小鼠Th17细胞分化的影响及其对Stat3和Irf4转录因子的作用。方法 腹腔注射卵清蛋白(ovalbumin, OVA)致敏和滴鼻吸入OVA激发构建哮喘模型,并对哮喘模型分别给予PM_(10)、PM_(2.5)刺激,对照组则全部用生... 目的 探讨PM_(10)和PM_(2.5)对哮喘小鼠Th17细胞分化的影响及其对Stat3和Irf4转录因子的作用。方法 腹腔注射卵清蛋白(ovalbumin, OVA)致敏和滴鼻吸入OVA激发构建哮喘模型,并对哮喘模型分别给予PM_(10)、PM_(2.5)刺激,对照组则全部用生理盐水代替进行致敏、激发和刺激。病理切片染色和细胞计数观察气道炎症表型,实时荧光定量PCR(qRT-PCR)、酶联免疫吸附实验(ELISA)和蛋白质免疫印迹(Western blot)检测Th17相关细胞因子表达变化。结果 与对照组相比哮喘各组气道炎症明显增强,炎症细胞明显增多,Th17相关细胞因子明显增高(P<0.05)。与PM_(2.5)处理组相比,PM_(10)处理组中支气管肺部炎症细胞浸润明显增多(P<0.05),肺细支气管重塑现象明显加重;Th17细胞型细胞因子IL-17A、IL-21、IL-22、IL-23分泌明显增多(P<0.05);肺组织中Irf4转录水平及蛋白水平均明显增高(P<0.05);而Stat3 mRNA表达组间差异无统计学意义(P>0.05),其活化形式磷酸化的Stat3(pStat3)蛋白有微弱的表达。结论 PM_(10)可能比PM_(2.5)具有更强的促炎效应,且这种影响可能主要是通过Irf4和Stat3通路增加Th17细胞在哮喘中的累积实现的。 展开更多

关键词 PM_(10) PM_(2.5) 哮喘 TH17细胞 Irf4 STAT3

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188例儿童新型冠状病毒感染临床特征分析

7

作者 熊舒萍 叶晓卿 +4 位作者 陈莉莉 林丽华 张宁 陈奇洪 杨运刚 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期231-234,240,共5页

目的探讨新型冠状病毒感染患儿的临床特征。方法回顾性收集2022年12月至2023年3月厦门大学附属第一医院188例确诊为新型冠状病毒感染的住院患儿临床资料。将其分为轻型组34例,中型组75例,重型及危重型组79例,比较3组患儿临床特征、辅助... 目的探讨新型冠状病毒感染患儿的临床特征。方法回顾性收集2022年12月至2023年3月厦门大学附属第一医院188例确诊为新型冠状病毒感染的住院患儿临床资料。将其分为轻型组34例,中型组75例,重型及危重型组79例,比较3组患儿临床特征、辅助检查结果及转归。结果重型及危重型组的内分泌营养代谢疾病比例高于轻型组及中型组,呼吸及神经系统疾病比例高于中型组,早产及发育异常疾病比例高于轻型组,血液系统疾病和免疫系统疾病比例低于轻型组,且具有统计学意义(P<0.05)。重型及危重型组热峰高于轻型组及中型组,中型组咳嗽发生率高于轻型组,且具有统计学意义(P<0.05)。重型及危重型组的白细胞总数及合并细菌感染率高于轻型组,C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)高于轻型组及中型组,白介素(IL)-6高于中型组,淋巴细胞百分比低于中型组,且差异具有统计学意义(P<0.05)。除3例患儿死亡外,余均好转后出院。结论重型及有基础病患儿比例的增大、合并复杂感染和共患病对疾病诊治带来了更大挑战。白细胞总数、CRP、PCT和IL-6升高,淋巴细胞百分比下降可能提示疾病加重;对于合并呼吸及神经系统疾病、早产及发育异常疾病和内分泌营养代谢疾病的患儿需警惕重型可能;对于患其他类型基础疾病的患儿应警惕新型冠状病毒感染对其基础疾病的影响。 展开更多

关键词 新型冠状病毒 临床特征 儿童 合并感染 基础疾病

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儿童气管性支气管50例临床分析 被引量：1

8

作者 陈奇洪 陈莉莉 +2 位作者 林丽华 张宁 杨运刚 《中华全科医师杂志》 2023年第6期626-628,共3页

为分析气管性支气管患儿的临床特点,回顾性收集2017年7月至2021年9月厦门大学附属第一医院儿科因肺部感染、咳喘等病因行支气管镜介入确诊为气管性支气管患儿的临床资料,包括性别、年龄、症状、体征、支气管镜下表现、影像学表现、伴随... 为分析气管性支气管患儿的临床特点,回顾性收集2017年7月至2021年9月厦门大学附属第一医院儿科因肺部感染、咳喘等病因行支气管镜介入确诊为气管性支气管患儿的临床资料,包括性别、年龄、症状、体征、支气管镜下表现、影像学表现、伴随疾病、转归等。总计50例患儿,男性35例,女性15例,中位年龄为11.3月龄,最小年龄为9 d,最大年龄为10岁。行支气管镜诊疗的病因中,重症肺炎26例(52%),反复喘息14例(28%),反复咳嗽8例(16%),异物2例(4%);临床症状以咳嗽45例(90%)、咳痰37例(74%)、气喘28例(56%)、发热25例(50%)为主,体征以湿啰音33例(66%)、干啰音24例(48%)、气促23例(46%)、三凹征21例(42%)为主;气管性支气管的发生部位均为气管下段右侧壁;50例患儿均行肺部影像学检查,仅有3例(6%)报告指出存在气管性支气管;有24例(48%)患儿伴有其他类型的气管畸形,包括单一软化9例(18%),单一气管狭窄6例(12%),气管外压1例(2%),余有8例(16%)合并多发气管畸形;27例(54%)存在不同类型的基础疾病,以先天性心脏病最为常见17例(34%),早产儿9例(18%),此外,染色体疾病、食道闭锁及气管食管瘘、多指畸形各3例(6%);所有患儿经抗感染及经支气管镜肺泡灌洗等治疗后均好转出院。提示气管性支气管作为一种气管先天畸形,不仅可引起感染,而且可伴随如气管软化、狭窄等其他气管畸形。 展开更多

关键词 支气管镜检查 儿童 气管性支气管

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中文版学龄前儿童睡眠障碍量表的信效度检验 被引量：10

9

作者 陈先睿 林晓霞 +3 位作者 徐萍 陈燕惠 陈珊 姚拥华 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2023年第3期313-320,共8页

背景目前我国对学龄前儿童的睡眠障碍研究较少,且缺乏较为有效的量表进行筛查评估。目的评价儿童睡眠障碍量表(SDSC)在中国学龄前儿童中的信度和效度,为拓展SDSC的学龄前儿童应用提供参考依据。方法于2021年6-11月,通过福建省计划生育... 背景目前我国对学龄前儿童的睡眠障碍研究较少,且缺乏较为有效的量表进行筛查评估。目的评价儿童睡眠障碍量表(SDSC)在中国学龄前儿童中的信度和效度,为拓展SDSC的学龄前儿童应用提供参考依据。方法于2021年6-11月,通过福建省计划生育协会组织网络,采用便利抽样法,在福建省福州市、泉州市、龙岩市、三明市、南平市分别抽取城市和农村各1个社区的学龄前儿童进行问卷调查。通过课题研究专家组多次讨论,对SDSC条目进行了修改、筛选和评价论证,形成的中文版学龄前SDSC共23个条目、6个维度,通过项目分析、信度分析、效度分析、探索性因子分析、验证性因子分析考评量表的信效度。结果共发放调查问卷402份,回收有效问卷370份,有效回收率为92.04%。据中文版学龄前SDSC总分,采用临界比值法将27%作为分割线,前27%为高分组(n=106,≥49分)、后27%为低分组(n=113,≤37分),两组各条目得分比较,差异有统计学意义(P<0.05)。中文版学龄前SDSC的Cronbach'sα系数为0.86;中文版学龄前SDSC的评定者间一致性水平为0.87,I-CVI均>0.78,Kappa值均>0.74,S-CVI/UA为0.87,S-CVI/Ave为0.98;中文版学龄前SDSC KMO=0.85,Bartlett's球形检验χ^(2)=3013.30,P<0.001。采用主成分法共提取出7个特征根>1的公因子,可解释总变异的65.125%;采用原量表6公因子结构可解释总变异的60.539%,各条目的因子负荷为0.34~0.85。验证性因子分析显示,χ^(2)/DF=2.66,CFI=0.84,TLI=0.81,SRMR=0.08,RMESA=0.08。结论中文版学龄前SDSC问卷具有良好的信效度和适用性,能够全面、详细地评估学龄前儿童的睡眠障碍,有利于临床医生早期筛查评估学龄前儿童的睡眠相关问题。 展开更多

关键词 睡眠障碍 儿童 中文版 儿童睡眠障碍量表 儿童 学龄前 筛查 信效度检验

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不同剂量地塞米松对脓毒症肾损伤大鼠血管紧张素Ⅱ及其受体、NO水平变化的影响 被引量：3

10

作者 占珠琴 白海涛 《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 2021年第9期995-1004,共10页

目的:探讨内毒素(LPS)所致脓毒症急性肾损伤(AKI)大鼠血管紧张素II(AngII)及其受体、NO表达的变化及不同剂量地塞米松(DXM)对其干预作用。方法:将Wistar大鼠随机分为5组:对照组(NC)、LPS组、三种剂量的DXM干预组(小剂量0.5 mg/kg、中剂... 目的:探讨内毒素(LPS)所致脓毒症急性肾损伤(AKI)大鼠血管紧张素II(AngII)及其受体、NO表达的变化及不同剂量地塞米松(DXM)对其干预作用。方法:将Wistar大鼠随机分为5组:对照组(NC)、LPS组、三种剂量的DXM干预组(小剂量0.5 mg/kg、中剂量1.0 mg/kg、大剂量5.0 mg/kg)。AKI组通过尾静脉注射LPS,DXM干预组注射LPS后给予不同剂量的DXM,于2、6、12和24 h采集标本。HE染色观察肾组织病理,全自动生化分析仪测定血清肌酐、尿素氮,ELISA检测血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、巨噬细胞炎性蛋白-1α(MIP-1α)水平;应用放射免疫分析法检测血浆及肾组织中AngII浓度变化,Western blot、免疫组化法检测肾组织血管紧张素受体1(AT1R)、血管紧张素受体2(AT2R)蛋白变化,应用硝酸还原酶法检测血清、肾组织NO变化。结果:与对照组比较,LPS组血清TNF-α、MIP-1α、肌酐、尿素氮、血浆及肾组织AngII、肾组织AT2R、血清及肾组织NO均明显升高(P<0.05),而肾组织AT1R表达明显下降(P<0.05);病理显示LPS组出现肾小球内中性粒细胞浸润,肾小管上皮细胞肿胀、空泡变性、坏死,随着LPS作用时间的延长,病理损伤越明显;与LPS组比较,DXM干预各组血清TNF-α、MIP-1α、肌酐、尿素氮、血浆及肾组织AngII、肾组织AT2R、血清及肾组织NO下降(P<0.05),而肾组织AT1R表达明显升高(P<0.05),肾损伤病理明显减轻;其中,血清TNF-α、MIP-1α、血浆AngII以大剂量DXM干预组下降最为显著(P<0.05),血清肌酐、尿素氮、肾组织NO以小、中剂量地塞米松干预组下降更为明显(P<0.05),肾组织AngII以中剂量地塞米松干预组下降最为明显(P<0.05),肾组织AT1R以中、大剂量地塞米松组干预效果明显(P<0.05),肾组织AT2R、血清NO各地塞米松干预组差异无统计学意义。结论:LPS能诱导大鼠AKI,DXM对肾损伤具有保护作用,其作用机制可能与DXM下调炎症因子、AngII、AT2R、NO及上调AT1R表达有关,且� 展开更多

关键词 血管紧张素Ⅱ 血管紧张素受体1 血管紧张素受体2 肾损伤 脂多糖 地塞米松

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判别指数对儿童缺铁性贫血和珠蛋白生成障碍性贫血的鉴别诊断效能 被引量：3

11

作者 王玥 朱玉 王盼 《检验医学与临床》 CAS 2022年第23期3273-3277,共5页

目的评价不同红细胞判别指数对儿童缺铁性贫血和珠蛋白生成障碍性贫血(原名地中海贫血,简称地贫)的鉴别诊断效能。方法回顾性分析2017年1月至2021年4月于该院诊断为缺铁性贫血或地贫的2713例患儿的临床资料,经过筛选纳入455例。将单纯... 目的评价不同红细胞判别指数对儿童缺铁性贫血和珠蛋白生成障碍性贫血(原名地中海贫血,简称地贫)的鉴别诊断效能。方法回顾性分析2017年1月至2021年4月于该院诊断为缺铁性贫血或地贫的2713例患儿的临床资料,经过筛选纳入455例。将单纯缺铁性贫血患儿作为缺铁性贫血组(181例),其余地贫患儿作为地贫组,并按诊断结果将地贫组进一步分为α-地贫组(120例)、β-地贫组(105例)、α-地贫合并缺铁性贫血组(35例)和β-地贫合并缺铁性贫血组(14例)。比较地贫组与缺铁性贫血组红细胞计数(RBC)、平均血红蛋白浓度(MCHC)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)等5项红细胞参数,以及红细胞分布宽度(RDW)指数、Mentzer指数、Shine and Lal指数(S&L指数)等11项判别指数,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各参数的诊断效能。结果与缺铁性贫血组相比,其他4组RBC、Mentzer指数、Srivastava指数、Sirdah指数、Ehsani指数和每升血平均血红蛋白密度(MDHL)差异均有统计学意义(P<0.05)。MDHL鉴别诊断儿童缺铁性贫血与地贫的特异度(90.5%~94.3%)及灵敏度(75.1%~96.7%)均较高。结论MDHL对儿童缺铁性贫血与地贫的鉴别诊断价值较高。 展开更多

关键词 每升血平均血红蛋白密度 珠蛋白生成障碍性贫血 缺铁性贫血 儿童

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血管紧张素Ⅱ及其受体在脂多糖诱导的大鼠急性肺、肾损伤中的变化 被引量：1

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作者 占珠琴 连珠兰 +3 位作者 黄欢 陈国兵 闫涵 白海涛 《中国小儿急救医学》 CAS 2020年第8期597-603,共7页

目的探讨血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)及其受体在脂多糖(LPS)诱导的大鼠急性肺、肾损伤中的表达变化及意义。方法将Wistar大鼠48只随机分为对照组和LPS组,LPS组通过尾静脉注射LPS,对照组通过尾静脉注射等量的生理盐水,分别于2 h、6 h、12 h和24 ... 目的探讨血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)及其受体在脂多糖(LPS)诱导的大鼠急性肺、肾损伤中的表达变化及意义。方法将Wistar大鼠48只随机分为对照组和LPS组,LPS组通过尾静脉注射LPS,对照组通过尾静脉注射等量的生理盐水,分别于2 h、6 h、12 h和24 h采集标本。通过HE染色观察肺、肾组织病理;测定肺湿/干重比、血清肌酐、尿素氮;应用放射免疫分析法检测血浆及肺、肾组织中AngⅡ浓度变化,Western blot、免疫组织化学法检测肺、肾组织血管紧张素受体1(AT1R)、血管紧张素受体2(AT2R)蛋白变化。结果与对照组相比,LPS组大鼠肺、肾组织病理显示不同程度损伤,肺湿/干重比、血清肌酐、尿素氮水平显著升高(P<0.05),血浆AngⅡ含量在2 h、6 h明显升高(P<0.05);肺、肾AngⅡ含量在各时间点均显著升高(P<0.05),肺、肾AT1R蛋白表达明显下降(P<0.05),AT2R蛋白表达明显升高(P<0.05),且AngⅡ、AT2R与肺、肾功能损伤指标呈正相关,AT1R与肺、肾功能损伤指标呈负相关。结论LPS导致大鼠的肺、肾功能出现损伤及肾素-血管紧张素系统改变,且AngⅡ及血管紧张素受体变化与肺、肾损伤存在相关性,血管紧张素Ⅱ及其受体可能参与内毒素诱导的肺、肾损伤。 展开更多

关键词 血管紧张素Ⅱ 血管紧张素受体1 血管紧张素受体2 肺损伤 肾损伤 脂多糖

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初发儿童急性B淋巴细胞白血病细胞遗传学特征及首次治疗反应危险因素分析

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作者 连珠兰 葛丹丹 +1 位作者 王玥 郭碧赟 《白血病．淋巴瘤》 CAS 2023年第5期274-278,共5页

目的探讨初发儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的细胞遗传学特征及首次治疗反应相关影响因素。方法回顾性收集2019年4月至2021年9月厦门大学附属第一医院收治的49例初发B-ALL患儿资料,获得患儿临床特征、细胞遗传学和分子生物学检查结果... 目的探讨初发儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的细胞遗传学特征及首次治疗反应相关影响因素。方法回顾性收集2019年4月至2021年9月厦门大学附属第一医院收治的49例初发B-ALL患儿资料,获得患儿临床特征、细胞遗传学和分子生物学检查结果、治疗前后临床指标等数据。按照儿童ALL诊疗规范(2018版),进行基因分型和首次诱导化疗后临床危险度分层及化疗方案制订。分析B-ALL患儿不同基因分型与临床指标的关系,采用Spearman等级相关分析法分析临床危险度分层与各指标的相关性。结果49例患儿中位年龄3.0岁(四分位数间距:3.2岁),男性32例(65.3%),女性17例(34.7%),男女比1.88∶1。治疗前基因突变35例(71.4%),无突变14例(28.6%)。基因突变35例中,E2A-PBX15例(10.2%),其中伴费城染色体(Ph)样1例;IKZF1缺失8例(16.3%),其中伴Ph样4例,伴Ph阳性1例,伴MLL重排1例;MLL重排3例(6.1%);单独Ph样12例(24.5%);TEL-AML16例(12.2%),其中伴Ph样2例;单独Ph阳性1例(2.0%)。临床危险度分层高危7例(14.3%),中危28例(57.1%),低危14例(28.6%)。诱导化疗前基因突变患者临床危险度高、中危患者比例[20.0%(7/35)比0.0%(0/14)、62.9%(22/35)比42.9%(6/14)]及诱导化疗第33天基因突变情况发生改变患者比例[42.9%(15/35)比0.0%(0/14)]均高于治疗前基因未突变患者(均P<0.01),诱导化疗前是否基因突变与性别、初诊时白细胞计数、激素敏感性、诱导化疗第15天至第19天骨髓微小残留病(MRD)、诱导化疗第33天MRD均不相关(均P>0.05)。患儿临床危险度分层与初诊时白细胞计数(r=0.392,P=0.005)、中性粒细胞计数(r=0.453,P=0.001)、淋巴细胞计数(r=0.418,P=0.001)、单核细胞计数(r=0.359,P=0.017)、血尿酸水平(r=0.378,P=0.007)、治疗前(r=0.316,P=0.027)和诱导化疗第15天至第19天(r=0.399,P=0.005)及诱导化疗第33天骨髓幼稚淋巴细胞比例(r=0.408,P=0.028)以及诱导化疗第33天骨髓MRD≥0.0001患儿比例(χ^(2) 展开更多

关键词 白血病 B细胞 儿童 细胞遗传学分析 预后

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cb1C型甲基丙二酸血症伴关节炎1例报道及诊治体会

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作者 郑小煌 肖继红 《罕少疾病杂志》 2022年第3期5-6,15,共3页

目的分析cb1C型甲基丙二酸血症(MMA)合并关节症状的临床及其可能的发病机制。方法回顾性分析及研究我院1例以关节症状就诊的cb1C型MMA临床资料及治疗,并复习相关文献,探讨可能的发病及相互影响机制。结果在该病例中患儿以关节肿胀首诊,... 目的分析cb1C型甲基丙二酸血症(MMA)合并关节症状的临床及其可能的发病机制。方法回顾性分析及研究我院1例以关节症状就诊的cb1C型MMA临床资料及治疗,并复习相关文献,探讨可能的发病及相互影响机制。结果在该病例中患儿以关节肿胀首诊,诊疗过程中确诊cb1C型MMA,予维生素B;治疗后关节症状及炎症指标改善不理想,加用生物制剂后相关症状及指标明显改善。结论MMA易合并多系统损害,出现关节症状较少见,需及时诊断和同时治疗,改善生活质量和预后。 展开更多

关键词 关节炎 cb1C型甲基丙二酸血症 发病机制 预后

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儿童慢性呼吸衰竭家庭机械通气11例效果分析及随访管理

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作者 朱碧溱 林丽华 +2 位作者 吴谨准 陈国兵 杨运刚 《中华全科医师杂志》 2021年第1期84-88,共5页

目的探讨长期家庭机械通气治疗儿童慢性呼吸衰竭的可行性和安全性。方法回顾性分析于2013年1月至2019年12月在厦门大学附属第一医院开展长期家庭机械通气治疗的11例慢性呼吸衰竭患儿的临床资料、生长发育情况、生命质量、不良事件及预... 目的探讨长期家庭机械通气治疗儿童慢性呼吸衰竭的可行性和安全性。方法回顾性分析于2013年1月至2019年12月在厦门大学附属第一医院开展长期家庭机械通气治疗的11例慢性呼吸衰竭患儿的临床资料、生长发育情况、生命质量、不良事件及预后。结果11例患儿中,男性8例,女性3例,发病年龄为26 d~13岁,开始家庭机械通气的年龄为3个月~13岁。8例原发病为神经肌肉疾病,3例为呼吸道疾病。11例患儿医院内机械通气时间最短者2周,最长者8个月。6例机械通气的方式为气管造口+有创通气,5例为鼻/面罩+无创通气,11例患儿均采用双水平气道正压通气,家庭机械通气时间为3~27个月。随访至2020年3月31日,11例患儿耐受性可、生命质量提高、营养状况改善、安全性可;1例随访9个月后失访,1例因住院检查继发重症腺病毒肺炎死亡以外,其余9例均存活,其中4例已停用呼吸机治疗,4例曾因肺炎再次入院治疗1~2次,所有患儿均未发生与使用家庭呼吸机相关的不良事件。结论儿童家庭机械通气治疗安全性良好,对于慢性呼吸衰竭患儿来说是一种可探索的长期治疗方案。 展开更多

关键词 呼吸功能不全 儿童 家庭机械通气

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以颅内静脉窦血栓为首发表现的急性单核细胞白血病1例报告并文献复习

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作者 陈先睿 黄建琪 +3 位作者 郭碧赟 温红 白海涛 许锦平 《临床荟萃》 CAS 2020年第1期76-79,共4页

回顾性分析1例儿童儿童急性单核细胞白血病伴发颅内静脉窦血栓的临床表现、实验室检查、治疗经过及预后,并结合文献复习进行分析。儿童急性单核细胞白血病以颅内静脉窦血栓为首发表现缺乏特异性,在积极抗凝抗血栓治疗的同时应尽早找出... 回顾性分析1例儿童儿童急性单核细胞白血病伴发颅内静脉窦血栓的临床表现、实验室检查、治疗经过及预后,并结合文献复习进行分析。儿童急性单核细胞白血病以颅内静脉窦血栓为首发表现缺乏特异性,在积极抗凝抗血栓治疗的同时应尽早找出原发病避免漏诊和误诊。 展开更多

关键词 白血病 单核细胞 急性 窦血栓形成 颅内 儿童

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