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持续不卧床腹膜透析治疗小儿肾功能衰竭 被引量:2
1
作者 刘小荣 沈颖 +1 位作者 张毓文 张桂菊 《北京医学》 CAS 北大核心 2001年第3期162-164,共3页
目的 观察持续不卧床腹膜透析 (CAPD)治疗小儿急、慢性肾功能衰竭的临床疗效。方法 对确诊为急、慢性肾功能衰竭 ,符合透析指征的 18例患儿行 CAPD治疗。结果  18例肾功能衰竭的患儿进行 CAPD平均透析时间为 34 .5± 8.0天。住... 目的 观察持续不卧床腹膜透析 (CAPD)治疗小儿急、慢性肾功能衰竭的临床疗效。方法 对确诊为急、慢性肾功能衰竭 ,符合透析指征的 18例患儿行 CAPD治疗。结果  18例肾功能衰竭的患儿进行 CAPD平均透析时间为 34 .5± 8.0天。住院期间存活 16例 ,死亡 2例。 2例慢性肾功能衰竭患儿出院后在家中继续透析 ,其中 1例因中断透析死亡 ;18例血钾于 2 4~ 48小时恢复正常 ,血浆 HCO- 3于 48~ 72小时内恢复正常。血尿素氮、肌酐值经腹膜透析 5~ 10天分别下降 5 2 .5 %和 40 .2 %。尿毒症症状消失或明显减轻。腹膜透析并发症有腹膜炎、透析管引流处腹透液外渗、透析管移位、低钾、高血糖。结论  CAPD在治疗小儿急、慢性肾功能衰竭中安全、有效。具备透析指征者尽早使用 CAPD可以控制体内代谢紊乱 。 展开更多
关键词 腹膜透析 肾功能衰竭 儿童 治疗 持续不卧床腹膜透析
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浮肿、黄疸、蛋白尿
2
《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1999年第2期129-130,共2页
病历摘要患儿女,5岁,因间断浮肿、腹胀、腹痛伴发热1个月入院。入院前1个月“上感”后出现双眼睑浮肿,进行性加重至全身,尿呈深茶色伴轻度尿痛,无尿频,尿急,尿量不少,腹胀、腹痛明显,进食无加重,无腹泻及呕吐,体温持续波... 病历摘要患儿女,5岁,因间断浮肿、腹胀、腹痛伴发热1个月入院。入院前1个月“上感”后出现双眼睑浮肿,进行性加重至全身,尿呈深茶色伴轻度尿痛,无尿频,尿急,尿量不少,腹胀、腹痛明显,进食无加重,无腹泻及呕吐,体温持续波动在372℃~376℃,以午后... 展开更多
关键词 肝豆状核变性 浮肿 黄疸 蛋白尿 临床病例讨论
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儿童肾病综合征免疫调节治疗的作用
3
作者 劳海彬 孟群 《医学理论与实践》 2000年第10期I007-I008,共2页
肾病综合征是严重损害儿童健康的疾病之一,其发病机理与体液免疫和细胞免疫功能低下关系密切。
关键词 儿童 肾病综合征 免疫 治疗
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发热、蛋白尿、贫血、肝脾大
4
《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 1998年第5期309-311,共3页
1病历摘要患儿女,10岁,因双眼睑水肿1个月,发热2周于1998年2月11日入院。患儿入院前1个月开始双眼睑水肿,未注意尿色,无少尿,无尿频、尿急、尿痛,无发热、腰痛。就诊于当地医院,查尿常规:尿蛋白(+++),潜血... 1病历摘要患儿女,10岁,因双眼睑水肿1个月,发热2周于1998年2月11日入院。患儿入院前1个月开始双眼睑水肿,未注意尿色,无少尿,无尿频、尿急、尿痛,无发热、腰痛。就诊于当地医院,查尿常规:尿蛋白(+++),潜血(+++)。予青霉素肌注5天(每次... 展开更多
关键词 肾小球肾炎 链球菌 败血症 发热 蛋白尿 儿童
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家有尿床宝宝
5
作者 刘小梅 《家庭药师》 2013年第6期58-60,共3页
尿床有没有特效药 遗尿症,是儿童时期的一种常见疾病,女孩5岁以上、男孩6岁以上仍有尿床现象,就可认为是遗尿症。
关键词 尿床现象 常见疾病 儿童时期 遗尿症 特效药
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糖皮质激素受体基因多态性与肾病综合征患儿激素耐药相关性探讨 被引量:24
6
作者 叶建伟 丁洁 +6 位作者 黄建萍 陈彦 姚勇 肖慧捷 杨霁云 沈颖 孟群 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第9期661-665,共5页
目的 筛选人类糖皮质激素受体基因 (NR3C1)的多态性 ,并分析其在激素耐药型、激素敏感型肾病综合征患儿以及参照人群 (随机抽取的脐血标本 )中的分布 ,以研究NR3C1多态性与肾病综合征患儿激素耐药的关系。方法 提取 3 9例激素耐药型... 目的 筛选人类糖皮质激素受体基因 (NR3C1)的多态性 ,并分析其在激素耐药型、激素敏感型肾病综合征患儿以及参照人群 (随机抽取的脐血标本 )中的分布 ,以研究NR3C1多态性与肾病综合征患儿激素耐药的关系。方法 提取 3 9例激素耐药型、67例激素敏感型肾病综合征患儿以及64例参照人群血基因组DNA ,PCR扩增NR3C1中编码人类糖皮质激素受体全部功能区的第 2~ 9α外显子 ,以变性高效液相色谱 (DHPLC)分析检测PCR产物 ,对洗脱曲线异常者进行DNA测序。结果 在总计 170份基因组DNA样本中 ,DHPLC分析发现 12种多态性 ,均经DNA测序证实。另外 ,有 3组多态性呈紧密连锁的单倍型 ( [198G >A + 2 0 0G >A] ,[13 74A >G +IVSG 68_IVSG 63delAAAAAA +IVSH 9C >G + 2 3 82C >T] ,[1896C >T + 2 166C >T + 2 43 0T >C] )。后 2种单倍型为首次报道 ,它们在激素耐药型肾病综合征组的基因型频率 ( 10 .3 %和 15.4% )明显高于敏感型肾病综合征 ( 1.5%和 7.5% ) ,2种单倍型的OR值分别为 7.54和 2 .2 6。其余多态性在各组中出现频率相对较低。结论 在NR3C1基因中筛选出 12处多态性 ;而且新发现的 展开更多
关键词 糖皮质激素受体 基因多态性 肾病综合征 小儿 耐药性 糖皮质激素
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临床实验室儿童参考区间制定的流程与挑战 被引量:22
7
作者 宋文琪 彭晓霞 +11 位作者 沈颖 彭明婷 张传宝 赵敏 王艳 李启亮 蔡艳英 胡立新 彭亚光 倪鑫 尚红 陈文祥 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期345-351,共7页
儿童检验指标参考区间对儿科临床的疾病诊断、疗效观察、预后判断及健康评估都起着至关重要的作用.但相对于成人,建立儿童参考区间面临更多的困难及挑战.本文结合儿童群体与儿科临床专业的特点,阐述了采用直接抽样和间接抽样方法建立儿... 儿童检验指标参考区间对儿科临床的疾病诊断、疗效观察、预后判断及健康评估都起着至关重要的作用.但相对于成人,建立儿童参考区间面临更多的困难及挑战.本文结合儿童群体与儿科临床专业的特点,阐述了采用直接抽样和间接抽样方法建立儿童参考区间的流程与关键技术以及参考区间的转化与验证方法,以期为实验室制定儿科参考区间提供科学的方法学思路. 展开更多
关键词 参考值 临床实验室技术 抽样研究 儿童
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儿童遗尿症的诊治进展 被引量:24
8
作者 沈颖 刘小梅 《北京医学》 CAS 2013年第1期33-35,共3页
遗尿症是儿科常见病,发病率高。资料显示,欧美地区儿童遗尿症的发病率为3.8%~18.9%:亚洲地区学龄前儿童遗尿症发病率高达21.0%~27.8%.学龄儿童为6.9%~11.2%。本病可影响患儿的生活质量.同时部分患儿还可能存在着基... 遗尿症是儿科常见病,发病率高。资料显示,欧美地区儿童遗尿症的发病率为3.8%~18.9%:亚洲地区学龄前儿童遗尿症发病率高达21.0%~27.8%.学龄儿童为6.9%~11.2%。本病可影响患儿的生活质量.同时部分患儿还可能存在着基础疾病.并伴发泌尿系统及神经系统疾病等。遗尿症患儿多表现为自卑、焦虑,社会适应能力差,甚至出现较严重的精神心理问题.且可持续到成人期。由于大多数遗尿症可自愈.因此会导致医生和家长对遗尿症的危害重视不足.而使该病患儿失去最佳治疗的时机。 展开更多
关键词 儿童遗尿症 神经系统疾病 诊治 社会适应能力 儿科常见病 发病率 学龄儿童 亚洲地区
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儿童紫癜性肾炎的诊断、治疗与预后 被引量:22
9
作者 孙嫱 沈颖 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期307-310,共4页
紫癜性肾炎是儿童较常见的继发性肾脏疾病,部分患者随着病情进展,肾功能逐渐减退,最终需长期肾脏替代治疗,预后欠佳。其治疗方案受到国内外广泛关注但尚未有统一确定的结论,血管紧张素受体拮抗剂、糖皮质激素、细胞毒药物、免疫抑制剂... 紫癜性肾炎是儿童较常见的继发性肾脏疾病,部分患者随着病情进展,肾功能逐渐减退,最终需长期肾脏替代治疗,预后欠佳。其治疗方案受到国内外广泛关注但尚未有统一确定的结论,血管紧张素受体拮抗剂、糖皮质激素、细胞毒药物、免疫抑制剂等治疗方法在文中进行介绍。国内外学者报道紫癜性肾炎远期预后终末期肾损害发生率高低不等,与其预后密切相关的因素尚需更多高质量的循证医学方面的证据以进一步明确。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 肾炎 儿童
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血胱抑素C对缺氧缺血性脑病新生儿肾功能的诊断价值 被引量:17
10
作者 杨彩云 沈颖 +4 位作者 林影 钟雁 王慧欣 杨学芳 刘颖 《中国新生儿科杂志》 CAS 2009年第1期30-33,共4页
目的探讨血胱抑素C(Cys C)对围生期缺氧缺血性脑病(HIE)新生儿肾功能损害的诊断价值。方法将入选新生儿分为两组:对照组25例、HIE组51例。后者又分为轻度HIE组(27例)和中-重度HIE组(24例)。测定患儿日龄3 d以内的血Cys C、血肌酐(SCr),... 目的探讨血胱抑素C(Cys C)对围生期缺氧缺血性脑病(HIE)新生儿肾功能损害的诊断价值。方法将入选新生儿分为两组:对照组25例、HIE组51例。后者又分为轻度HIE组(27例)和中-重度HIE组(24例)。测定患儿日龄3 d以内的血Cys C、血肌酐(SCr),并计算肌酐清除率(CCr),比较各组间各指标的差异。建立受试者工作曲线(ROC曲线),确定Cys-C及SCrROC曲线下的面积(AUC),同时分析不同截断值的敏感度、特异度、阳性和阴性预测值。结果(1)HIE组sCys C、SCr水平较对照组有显著升高;中-重度HIE组升高程度较轻度HIE组更显著,P<0.01。(2)sCys C和SCr在轻度HIE组的异常率分别为33.3%和25.9%,P>0.05;在中-重度HIE组的异常率为75.0%和45.8%,sCys C在HIE组的异常率高于SCr,但P>0.05,差异无统计学意义。(3)sCys C的AUC为0.831,SCr的AUC为0.928,两者差异无统计学意义(P>0.05)。结论测定sCysC水平作为监测窒息新生儿肾小球滤过率变化的指标,敏感度及准确度近似于SCr;用sCysC和SCr联合检测对临床肾功能的监测有重要意义。 展开更多
关键词 缺氧缺血 血胱抑素C 肾功能试验
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肾小管间质损害与儿童IgA肾病进展的关系 被引量:16
11
作者 刘小荣 沈颖 伏利兵 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第19期1497-1499,共3页
目的观察IgA肾病(IgAN)的临床病理特征,探讨肾小管间质损害与小儿IgAN进展的关系。方法收集2004年1月-2008年12月经本院肾活检确诊为原发性IgAN的165例患儿(男107例,女58例;年龄3~17岁)的临床及病理资料,并进行回顾性分析。结果本组患... 目的观察IgA肾病(IgAN)的临床病理特征,探讨肾小管间质损害与小儿IgAN进展的关系。方法收集2004年1月-2008年12月经本院肾活检确诊为原发性IgAN的165例患儿(男107例,女58例;年龄3~17岁)的临床及病理资料,并进行回顾性分析。结果本组患儿肾脏受损的组织学特点为均存在肾小球系膜区病变,肾小球毛细血管襻的病变多为节段性分布;急性重症病变为血管襻纤维素样坏死、新月体形成;慢性化病变则为肾小球毛细血管襻瘢痕形成,导致球性硬化。而肾小管间质也有不同程度损害。肾小管间质无损害组占15.2%,肾小管间质轻度损害组占43.6%,中度损害组占33.9%,重度损害组占7.3%。不同肾小管间质损害程度组年龄、病程比较差异均无统计学意义(Pa>0.05)。随着肾小管间质损害程度的加重,患儿血压升高,尿蛋白定量增加,血肌酐升高;随着系膜增殖程度及新月体积分的增加,肾小管间质损害程度加重;肾小管间质损害程度与球性硬化呈正相关(r=0.461,P<0.01)。结论随着小管间质损害程度的加重,IgAN进行性加重。肾小管间质损害与蛋白尿、高血压、肾小球系膜增生、球性硬化、新月体形成密切相关。肾小管间质损害是IgAN进展的重要原因之一。 展开更多
关键词 IGA肾病 肾小管间质损害 临床病理
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儿童原发性遗尿症发病机制的研究进展 被引量:16
12
作者 周蔚然 刘小梅 沈颖 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第23期1828-1830,共3页
儿童原发性遗尿症是异质性、病因复杂的儿童常见疾病。夜尿量增多、膀胱功能失调、睡眠觉醒障碍和神经发育欠成熟、遗传、家庭环境和心理因素等单个或多个因素可能共同参与儿童原发性遗尿症的发生,在不同患儿各因素所起的作用程度也不... 儿童原发性遗尿症是异质性、病因复杂的儿童常见疾病。夜尿量增多、膀胱功能失调、睡眠觉醒障碍和神经发育欠成熟、遗传、家庭环境和心理因素等单个或多个因素可能共同参与儿童原发性遗尿症的发生,在不同患儿各因素所起的作用程度也不同。各发病机制中仍有潜在的病理生理机制仍需进一步研究证实。现将儿童原发性遗尿症发病机制的研究进展作一综述。 展开更多
关键词 原发性遗尿症 发病机制 儿童
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儿童特发性膜性肾病病理学特点分析与治疗 被引量:15
13
作者 付倩 沈颖 +1 位作者 王辉 伏利兵 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期346-350,共5页
目的 探索儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床特征及病理学特点,并对其治疗进行探讨。方法 收集2009年11月至2013年2月于首都医科大学附属北京儿童医院行肾活检病理表现为膜性肾病的患儿,同时除外乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、... 目的 探索儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床特征及病理学特点,并对其治疗进行探讨。方法 收集2009年11月至2013年2月于首都医科大学附属北京儿童医院行肾活检病理表现为膜性肾病的患儿,同时除外乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、肿瘤、药物等继发性膜性肾病。回顾性分析 IMN 患儿的临床特点及肾组织病理特点,通过随访了解IMN患儿对不同治疗方案的治疗效果。结果 (1)13例 IMN 患儿,男女比为1.01.6,年龄〈6岁1例,6~12岁3例,〉12岁9例。9例临床表现为肾炎型肾病综合征,起病时3例伴肾功能不全。(2)2例无合并感染及前驱感染。10例患儿合并前驱感染,5例为病原未查明的上呼吸道感染,4例为支原体感染,1例为副流感病毒感染。1例乙型肝炎病毒表面抗体及核心抗体阳性,2例结核菌素阳性。(3)肾脏病理12例表现为不典型膜性肾病,1例为典型膜性肾病Ⅱ期。光镜表现为基底膜弥散增厚,系膜细胞及基质轻-中度增生,免疫复合物沉积于上皮下、基底膜内和系膜区,电镜下电子致密物主要沉积于上皮下,少部分沉积于系膜区,沉积物体积、密度、形状不一。免疫荧光 IgG(13例)、C3(10例)、IgM(9例)、C1q(9例)、IgA(5例)、C4(2例)和Fib(0例)。IgG强阳性(3+及以上)7例,IgA 强阳性1例,其余种类免疫荧光均无强阳性表现。(4)13例IMN 患儿中,治疗后完全缓解 7例,部分缓解 3例,未缓解 3例。结论 1.儿童IMN以女童居多,年龄分布以12岁以上为主,临床表现以肾炎型肾病综合征为主。2.儿童 IMN 病理以不典型膜性肾病为主要表现,多合并有前驱感染,应常规完善肾脏乙肝抗原检测,注意与乙型肝炎病毒相关性膜性肾病鉴别。3.泼尼松对于儿童IMN治疗有效,但建议足量、长疗程应用;泼尼松联合环磷酰胺治疗方案在� 展开更多
关键词 特发性膜性肾病 不典型膜性肾病 病理 治疗 儿童
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小儿急性肾衰竭诊断标准及治疗进展 被引量:15
14
作者 沈颖 孟群 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第17期1391-1392,共2页
急性肾衰竭是儿科临床常见的危重症肾脏疾病。早期诊断、早期治疗是改善儿童急性肾衰竭预后、提高患儿生存率的关键。现重点介绍小儿急性肾衰竭诊断标准及治疗方案研究进展,从急性肾损伤的定义、诊断标准和分期到急性肾衰竭的治疗措施... 急性肾衰竭是儿科临床常见的危重症肾脏疾病。早期诊断、早期治疗是改善儿童急性肾衰竭预后、提高患儿生存率的关键。现重点介绍小儿急性肾衰竭诊断标准及治疗方案研究进展,从急性肾损伤的定义、诊断标准和分期到急性肾衰竭的治疗措施进行阐述。 展开更多
关键词 急性肾衰竭 诊断标准 治疗 儿童
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中国儿童A族链球菌感染相关疾病的诊断、治疗与预防专家共识 被引量:10
15
作者 禹定乐 卢清华 +31 位作者 尤元海 张海邻 陆敏 徐保平 刘钢 马琳 梁云梅 刘盈 马耀玲 何颜霞 姚开虎 俞桑洁 乔红梅 刘琮 刘小荣 樊剑锋 高立伟 叶继锋 王传清 马香 邓江红 卢根 成焕吉 张文双 徐佩茹 殷俊 符州 常贺生 张国成 郑跃杰 申昆玲 杨永弘 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第21期1604-1618,共15页
A族链球菌(Group A Streptococcus,GAS)是最常见的病原体之一,尤其对于儿童。在全球范围内,GAS感染是导致发病和死亡的重要原因。但GAS造成的疾病负担在我国尚未知,也未得到足够的重视。为此,本专家共识在儿童GAS疾病诊断、治疗和预防... A族链球菌(Group A Streptococcus,GAS)是最常见的病原体之一,尤其对于儿童。在全球范围内,GAS感染是导致发病和死亡的重要原因。但GAS造成的疾病负担在我国尚未知,也未得到足够的重视。为此,本专家共识在儿童GAS疾病诊断、治疗和预防方面进行了全面阐述,涵盖了呼吸病学、感染病学、免疫学、微生物学、心脏病学、肾脏病学、重症医学和预防医学的相关方面,旨在改善中国儿童GAS疾病的管理策略。 展开更多
关键词 A族链球菌 诊断 治疗 预防
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Denys-Drash综合征及其致病基因突变鉴定二例报道 被引量:11
16
作者 王辉 张学 +2 位作者 沈颖 敖杨 赵秀丽 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第7期383-387,共5页
目的研究中国Denys-Drash综合征(DDS)患者Wilms瘤基因1(WT1)的基因突变。方法应用PCR方法扩增出WT1基因全部10个外显子及其相邻内含子序列,经纯化后进行PCR产物直接测序。结果2例患者WT1基因分别存在1个杂合错义突变。例1的X外显子9第1... 目的研究中国Denys-Drash综合征(DDS)患者Wilms瘤基因1(WT1)的基因突变。方法应用PCR方法扩增出WT1基因全部10个外显子及其相邻内含子序列,经纯化后进行PCR产物直接测序。结果2例患者WT1基因分别存在1个杂合错义突变。例1的X外显子9第1180位碱基C-→T突变,造成第394位精氨酸改变为色氨酸,即p.R394W(c.1180C> T)。例号2的S外显子9第1203位碱基C→A突变,造成第401位组氨酸改变为谷氨酰胺,即p.H401Q(c.1203C>A)。其中第1203位碱基C→A突变,p.H401Q(c.1203C>A),在国内外文献及突变数据库中均未见报道,属新发现的突变。结论DDS综合征WT1基因中外显子9为突变热点,并发现一种新的WT1基因突变。 展开更多
关键词 Denys-Drash综合征 肾母细胞瘤 基因 肾母细胞瘤 突变
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儿童夜间遗尿症诊疗进展 被引量:12
17
作者 马艳立 沈颖 刘小梅 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第17期1348-1350,共3页
夜间遗尿症是儿科常见病,其发病机制主要包括夜间多尿、膀胱功能紊乱、睡眠觉醒困难、遗传及血管升压素分泌异常等。治疗包括基础治疗、报警器疗法、药物治疗和心理疗法等。现从儿童遗尿症的病因、发病机制、评估和治疗等方面进展进行... 夜间遗尿症是儿科常见病,其发病机制主要包括夜间多尿、膀胱功能紊乱、睡眠觉醒困难、遗传及血管升压素分泌异常等。治疗包括基础治疗、报警器疗法、药物治疗和心理疗法等。现从儿童遗尿症的病因、发病机制、评估和治疗等方面进展进行综述,为临床医师诊治儿童夜间遗尿症提供参考意见。 展开更多
关键词 夜间遗尿症 发病机制 评估 治疗
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三十七年来北京儿童医院肾小球疾病类型的变化 被引量:10
18
作者 张毓文 沈颖 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第1期28-31,共4页
1992年中国北京儿童医院对住院的内科患者进行了分析,其中肾脏疾病505例,占儿内科住院患者数(6.885例次)的7.3%。急性肾小球肾炎占30%,肾病综合征占28%,紫癜性肾炎占16%。肾脏疾病的病死率是0.4%(... 1992年中国北京儿童医院对住院的内科患者进行了分析,其中肾脏疾病505例,占儿内科住院患者数(6.885例次)的7.3%。急性肾小球肾炎占30%,肾病综合征占28%,紫癜性肾炎占16%。肾脏疾病的病死率是0.4%(2/505)。随访表明153例急性肾小球肾炎都康复或改善。124例单纯性肾病综合征,91%完全缓解或部分缓解。278例过敏性紫癜中,81例(29%)并肾炎。观察表明自1956年以来,急性肾小球肾炎明显减少,而肾病综合征却显著增多;虽然过敏性紫癜患者数呈逐年增多之趋势,但紫癜性肾炎的发病率37年来始终是29%。 展开更多
关键词 肾小球疾病 类型 儿童
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以肾脏损害为首发症状的儿童甲基丙二酸尿症9例分析 被引量:11
19
作者 刘小梅 陈植 +3 位作者 袁林 周楠 蒋也平 沈颖 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2010年第6期447-451,共5页
目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症(MMA)患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患... 目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症(MMA)患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果、治疗和预后结局数据。结果 9例患儿进入分析,其中男5例,女4例,确诊年龄1个月至9.9岁。9例患儿均以肾脏损害为首发症状入院,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压,其中2例患儿出现急性肾功能衰竭。9例患儿均无阳性家族史。9例患儿均经气相色谱-质谱联用尿有机酸测定确诊为MMA,其中8例患儿同时合并高同型半胱氨酸血症。尿液检查提示6例患儿尿微量蛋白升高。1例行肾穿刺活检提示轻度系膜增生性肾小球肾炎。肾外系统表现为精神、智力和发育落后、抽搐发作和贫血等。9例患儿确诊后均给予维生素B12等治疗。1例患儿合并溶血尿毒综合征并进展至多器官功能衰竭于住院期间死亡。余8例患儿经治疗尿甲基丙二酸浓度均较治疗前明显下降,精神状态和肾功能均明显好转。8例患儿随访1~6个月神经系统症状均明显改善,未再发现肾脏损害。结论 MMA可合并较严重肾脏损害,部分患儿以肾脏损害为首发症状,早期诊断和治疗能使病情得到及时、有效控制,并明显改善预后。 展开更多
关键词 甲基丙二酸尿症 肾脏损害 儿童
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先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征5例 被引量:9
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作者 王辉 沈颖 +1 位作者 张立新 刘小梅 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第17期1325-1326,共2页
目的探讨先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征(NS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对本院2000~2006年收治5例先天性梅毒致继发性先天性NS患儿的临床表现、诊断及治疗、预后进行综合分析,并结合文献进行回顾性研究。结果发病年龄21d... 目的探讨先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征(NS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对本院2000~2006年收治5例先天性梅毒致继发性先天性NS患儿的临床表现、诊断及治疗、预后进行综合分析,并结合文献进行回顾性研究。结果发病年龄21d~5个月,平均2.8个月。均有梅毒接触史,临床以腹胀、水肿为主要表现,符合先天性NS的主要诊断标准。患者均伴肝脾大,4例有皮疹、脱皮及贫血。3例青霉素足量治疗,疗效较佳,不需激素治疗,预后良好;并肺部感染死亡、自动出院失访各1例。结论对于早期发生NS伴肝脾大、皮疹患儿应考虑到梅毒肾病可能,并对患儿父母进行梅毒血清学检查,注意鉴别诊断。治疗关键在于驱梅疗法,而非激素治疗。多数患儿早期经足量足疗程驱梅治疗症状消失,预后良好。 展开更多
关键词 梅毒 先天性 肾病综合征 诊断 治疗
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