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血液肿瘤患者代理决策者预立医疗照护计划参与度及其影响因素研究 被引量：15
1
作者 王天航 王雯 +1 位作者 沈文婷 史宝欣 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2022年第7期859-866,共8页
背景预立医疗照护计划(ACP)的实施可以帮助患者在丧失决策能力时得到与其价值观、目标和偏好相符合的医疗、护理服务。在ACP实施过程中,代理决策者作为主要参与者,担任着重要角色。当前,国内有关血液肿瘤患者代理决策者ACP参与度现状及... 背景预立医疗照护计划(ACP)的实施可以帮助患者在丧失决策能力时得到与其价值观、目标和偏好相符合的医疗、护理服务。在ACP实施过程中,代理决策者作为主要参与者,担任着重要角色。当前,国内有关血液肿瘤患者代理决策者ACP参与度现状及其影响因素的研究较少。目的了解血液肿瘤患者代理决策者ACP参与度现状并分析其影响因素,以期为本土化ACP实施策略的制定提供参考与依据,并在一定程度上促进ACP在国内的推广。方法采用便利抽样法,抽取2020年10月至2021年3月于中国医学科学院血液病医院接受治疗的235例血液肿瘤患者的代理决策者为研究对象。采用一般资料调查表、中文版代理决策者预立医疗照护计划参与调查问卷(C-ACP-17-SDM)、中文版疾病不确定感家属量表(C-MUIS-FM)、简易应对方式问卷(SCSQ)、社会支持评定量表(SSRS)对其进行调查,比较不同特征血液肿瘤患者代理决策者C-ACP-17-SDM得分情况,采用Pearson相关分析血液肿瘤患者代理决策者C-ACP-17-SDM得分与C-MUIS-FM、SCSQ、SSRS得分的相关性,采用多重线性回归分析血液肿瘤患者代理决策者ACP参与度的影响因素。结果235例血液肿瘤患者代理决策者C-ACP-17-SDM得分为(52.23±13.57)分,C-MUIS-FM得分为(66.43±12.54)分,SCSQ的积极应对维度得分为(24.34±6.94)分、消极应对维度得分为(9.87±4.25)分,SSRS总得分为(40.33±6.78)分。男性、参与过临终医疗决策、了解生命支持、听说过ACP的代理决策者的C-ACP-17-SDM得分相应地高于女性、未参与过临终医疗决策、不了解生命支持、未听说过ACP的代理决策者,差异有统计学意义(P<0.05)。血液肿瘤患者代理决策者C-ACP-17-SDM得分与C-MUIS-FM总得分及不明确性维度、缺乏澄清维度得分呈线性负相关,与SCSQ的积极应对维度得分呈线性正相关。血液肿瘤患者代理决策者性别、是否参与过临终医疗决策� 展开更多
关键词 血液肿瘤 预立医疗照护计划 代理决策 参与度 影响因素分析
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体外连续传代对人脐带间充质干细胞分泌组蛋白表型的影响 被引量：3
2
作者 魏璇 段永娟 +5 位作者 吴沂璇 蔡玉丽 金琳琳 胡甜园 章婧嫽 张英驰 《中华实用诊断与治疗杂志》 2023年第5期448-454,共7页
目的 应用生信分析技术分析不同代次人脐带来源间充质干细胞(human umbilical cord derived mesenchymal stem cells, hUC-MSCs)分泌组蛋白表型差异,探讨体外连续传代对hUC-MSCs分泌组蛋白表型的影响。方法 取第4、6、10、15代(简写为P4... 目的 应用生信分析技术分析不同代次人脐带来源间充质干细胞(human umbilical cord derived mesenchymal stem cells, hUC-MSCs)分泌组蛋白表型差异,探讨体外连续传代对hUC-MSCs分泌组蛋白表型的影响。方法 取第4、6、10、15代(简写为P4、P6、P10、P15)hUC-MSCs的培养上清液,应用高通量人生长因子芯片(QAH-GF-1)、高通量人炎性因子芯片(QAH-INF-3)试剂盒检测80种细胞因子蛋白表达,微阵列数据分析软件Q-Analyzer自动计算出蛋白表达量。将检测浓度最佳置信度占比为50%~100%的蛋白浓度视为质控合格的可靠值,筛选出质控合格的蛋白,应用TBtools 1.105软件绘制层次聚类热图,分析不同代次hUC-MSCs培养上清液中蛋白的表达趋势,记录表达量随体外传代次数增多而增高或降低的蛋白,应用GraphPad Prism 8.0.1软件进行单因素方差分析,以P<0.05为标准筛选出差异表达蛋白,应用在线工具Metascape和微生信进行基因本体(gene ontology, GO)、京都基因与基因组百科全书(Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes, KEGG)富集分析。结果 (1)人炎性因子芯片(QAH-INF-3)中有25种蛋白、人生长因子芯片(QAH-GF-1)中有14种蛋白质控合格。(2)质控合格蛋白的聚类分析结果显示,白细胞介素(interleukin, IL)-6、IL-11、IL-13、IL-17、M-CSF、GM-CSF、TNFR2、Eotaxin-1、MIP-1β、EGFR、SCFR、GDNF、Ⅰ-309、GDF-15、MCP-1及IL-1α共16种蛋白表达随体外扩增代次增加呈逐代下调趋势,IL-7表达随体外扩增代次增加呈逐代上调趋势。(3)P4、P6、P10和P15代hUC-MSCs培养上清液中IL-6、IL-11、IL-13、IL-17、M-CSF、GM-CSF、TNFR2、Eotaxin-1、MIP-1β、EGFR、SCFR、GDNF、Ⅰ-309、GDF-15及MCP-1蛋白表达量比较差异均有统计学意义(P<0.05),IL-1α、IL-7蛋白表达量比较差异均无统计学意义(P>0.05)。P4代hUC-MSCs培养上清液中IL-6、IL-11、IL-13、IL-17、M-CSF、GM-CSF、TNFR2、Eotaxin-1、MIP-1β、EGFR、SCFR、GDNF、Ⅰ-309、GDF-15及MCP 展开更多
关键词 人脐带来源间充质干细胞 分泌组蛋白 连续传代 基因本体分析 京都基因与基因组百科全书富集分析
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无特定病原体级实验动物屏障环境设施独立通风笼系统的运行与维护 被引量：7
3
作者 李秀荣 黄治朝 +1 位作者 李妍涵 顾洁 《中国医学装备》 2019年第8期132-134,共3页
目的:建立实验动物屏障环境设施独立通风笼(IVC)系统运行和使用管理方法,为科学研究提供高质量、标准化的实验动物。方法:分析IVC系统组成及工作原理,根据实验动物屏障环境的国家和地方相关规定及行业标准,从岗前培训、政策解读、笼盒... 目的:建立实验动物屏障环境设施独立通风笼(IVC)系统运行和使用管理方法,为科学研究提供高质量、标准化的实验动物。方法:分析IVC系统组成及工作原理,根据实验动物屏障环境的国家和地方相关规定及行业标准,从岗前培训、政策解读、笼盒使用培训、故障排查以及维修与维护等9个方面制定符合标准的各项标准操作规程(SOP),并对IVC系统进行定期维护和保养。结果:制定实验动物屏障环境设施IVC系统运行SOP,建立定期维护保养制度后,系统故障率明显下降;运行1年来,实验动物检测合格率达100%。结论:制定IVC系统运行SOP和维护保养措施,可保障实验动物屏障环境良好运行,确保实验动物质量的可靠性和有效性,为科学研究开展提供保障。 展开更多
关键词 SPF级实验动物 屏障环境 独立通风笼系统 运行与管理
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间充质干细胞来源外泌体的分离及贮存方法研究进展
4
作者 高雪 慈小燕 +1 位作者 张英驰 闫凤英 《药物评价研究》 CAS 北大核心 2024年第5期1146-1152,共7页
间充质干细胞来源外泌体(MSCs-Exo)近年来成为替代间充质干细胞发挥治疗作用的研究热点,良好的外泌体分离和贮存方法是保障获得的外泌体具有稳定的质量和可重复的关键,也是临床转化的前提。外泌体具有多种分离方式,包括国际金标准的超... 间充质干细胞来源外泌体(MSCs-Exo)近年来成为替代间充质干细胞发挥治疗作用的研究热点,良好的外泌体分离和贮存方法是保障获得的外泌体具有稳定的质量和可重复的关键,也是临床转化的前提。外泌体具有多种分离方式,包括国际金标准的超速离心法,改良后的蔗糖密度梯度离心法、超滤法以及微流控技术等。贮存温度和贮存介质是影响外泌体生物学完整性的主要因素。结合当下MSCs-Exo的研究现状及其分离和贮存条件的研究进展进行综述,以期为临床转化研究提供参考。 展开更多
关键词 间充质干细胞 外泌体 分离方法 贮存条件 临床转化
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浅谈骨髓增殖性肿瘤的克隆造血及其演进
5
作者 张磊 董焕 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第45期3608-3614,共7页
骨髓增殖性肿瘤(MPN)的突变主要包括驱动突变和非驱动突变,驱动突变主要有JAK2、CALR和MPL突变,而非驱动突变主要有ASXL1、DNMT3A、TET2、SF3B1、EZH2、TP53、SRSF2、USAF1突变等。驱动突变与非驱动突变以及其克隆演进等会影响MPN的血... 骨髓增殖性肿瘤(MPN)的突变主要包括驱动突变和非驱动突变,驱动突变主要有JAK2、CALR和MPL突变,而非驱动突变主要有ASXL1、DNMT3A、TET2、SF3B1、EZH2、TP53、SRSF2、USAF1突变等。驱动突变与非驱动突变以及其克隆演进等会影响MPN的血栓形成及疾病转化。MPN的克隆造血可以出现在诊断前几十年,甚至胎儿阶段。在克隆造血出现后,直至疾病出现及进展,包括基因突变顺序、炎症状态、干扰素治疗等都会影响MPN的疾病表型及克隆造血。虽然随着二代测序等技术的进步,目前对于MPN克隆造血及其演进的认识有了较大进展,但仍然存在许多局限。本文主要从MPN的基因突变及其对血栓形成、白血病和纤维化转化的影响和克隆演进的影响因素等几个方面进行论述,旨在总结克隆造血及其演进对MPN并发症、预后或生存等的影响。 展开更多
关键词 骨髓增殖性肿瘤 突变 克隆造血
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间充质干细胞治疗新冠肺炎的科学性和可行性探讨 被引量：5
6
作者 徐畅 张英驰 +2 位作者 郝莎 程涛 程辉 《中国科学：生命科学》 CSCD 北大核心 2020年第8期802-811,共10页
自新型冠状病毒肺炎(Coronavirus disease 2019, COVID-19)(以下简称"新冠肺炎")暴发以来,国内外研究团队积极探索可行的治疗方案,但截至目前,尚无针对新冠肺炎的特效治疗药物.间充质干细胞(mesenchymal stem cells, MSCs)是... 自新型冠状病毒肺炎(Coronavirus disease 2019, COVID-19)(以下简称"新冠肺炎")暴发以来,国内外研究团队积极探索可行的治疗方案,但截至目前,尚无针对新冠肺炎的特效治疗药物.间充质干细胞(mesenchymal stem cells, MSCs)是一类多潜能组织干细胞,具有免疫调节和组织修复功能.应用MSCs治疗急性肺损伤、重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征的临床研究显示, MSCs输注有良好的安全性和有效性.目前,国内外已有多项利用MSCs治疗COVID-19的临床试验正式注册,正在开展临床研究.结合COVID-19的病理特征和目前研究情况,本文主要探讨MSCs治疗新冠肺炎的科学性和可行性,以期为正确把握和评判MSCs在COVID-19的潜在治疗价值提供有益的参考信息. 展开更多
关键词 新型冠状病毒肺炎 间充质干细胞 急性呼吸窘迫综合征 免疫调节
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表达CD20的孤立性浆细胞瘤伴轻度骨髓浸润1例
7
作者 吴学琼 严文强 +2 位作者 吕振慧 齐小宁 安刚 《内科急危重症杂志》 2023年第6期506-507,515,共3页
伴t(11;14)的浆细胞肿瘤常同时表达CD20,而该类患者肿瘤细胞形态常表现为小成熟浆细胞,易与B细胞淋巴瘤混淆。本例患者以孤立性髓外占位为首发表现,组织活检病理免疫组化示CD20、CD79a阳性,病理会诊首先考虑为B细胞淋巴瘤,但经复习多次... 伴t(11;14)的浆细胞肿瘤常同时表达CD20,而该类患者肿瘤细胞形态常表现为小成熟浆细胞,易与B细胞淋巴瘤混淆。本例患者以孤立性髓外占位为首发表现,组织活检病理免疫组化示CD20、CD79a阳性,病理会诊首先考虑为B细胞淋巴瘤,但经复习多次肿物活检及骨髓病理结果,结合免疫分型、基因重排及免疫固定电泳等结果,最终确诊为孤立性髓外浆细胞瘤伴轻度骨髓浸润,经局部放疗联合VRD(硼替佐米、来那度胺、地塞米松)方案4疗程后肿块明显缩小,考虑治疗有效。 展开更多
关键词 孤立性浆细胞瘤 CD20表达 t(11 14)
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异基因造血干细胞移植治疗原发性骨髓纤维化疗效及安全性
8
作者 王佳丽 张海啸 +10 位作者 魏嘉璘 马巧玲 庞爱明 杨栋林 翟卫华 陈欣 何祎 冯四洲 韩明哲 张荣莉 姜尔烈 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第45期3665-3669,共5页
目的评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗原发性骨髓纤维化(PMF)的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年12月至2022年12月中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT治疗的14例PMF患者的临床资料,其中男8例,女6例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]... 目的评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗原发性骨髓纤维化(PMF)的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年12月至2022年12月中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT治疗的14例PMF患者的临床资料,其中男8例,女6例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为36(24,42)岁。通过电话、查阅门诊及住院病历资料进行随访,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为49.6(9.0,93.1)个月,主要观察指标为移植后3年总生存(OS)率、无病生存(DFS)率、复发率及移植相关死亡率,同时统计分析移植相关并发症发生情况。结果全部14例患者均采用清髓性预处理(MAC)方案。14例患者移植后全部获得造血重建,中性粒细胞植入时间[M(Q_(1),Q_(3))]为13.5(11.8,18.0)d,血小板植入时间为19.5(13.5,24.5)d。3例患者发生Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(GVHD),8例患者发生慢性GVHD。移植后3年OS率、DFS率、复发率及移植相关死亡率分别为(92.9±6.9)%、(76.0±12.2)%、(38.6±2.7)%、(7.1±0.5)%。共2例患者死于治疗相关并发症,其中1例因重度贫血导致心力衰竭,死于移植后39 d;另1例于移植后6年死于复发后肺部感染。结论allo-HSCT是治疗PMF安全有效的方法。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 异基因造血干细胞移植 疗效 安全性
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心肌梗死后造血系统的变化 被引量：2
9
作者 吕慧珍 艾玎 《自然杂志》 CAS 2022年第2期96-102,共7页
急性心肌梗死是因冠状动脉供血中断引起的急性、持续性局部缺血、缺氧引起的心肌坏死。心肌梗死可促进骨髓及髓外造血器官中造血干祖细胞的动员和分化,进而在心脏梗死部位的炎症反应和心脏功能修复中发挥重要作用,对其具体分子机制的研... 急性心肌梗死是因冠状动脉供血中断引起的急性、持续性局部缺血、缺氧引起的心肌坏死。心肌梗死可促进骨髓及髓外造血器官中造血干祖细胞的动员和分化,进而在心脏梗死部位的炎症反应和心脏功能修复中发挥重要作用,对其具体分子机制的研究将为临床治疗心肌梗死提供更多机遇。文章主要论述心肌梗死后造血系统变化。 展开更多
关键词 心肌梗死 骨髓 脾脏 髓外造血
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槲皮素抑制瘢痕疙瘩成纤维细胞增殖及阻滞细胞周期机制 被引量：2
10
作者 任拥媛 李钢 +3 位作者 李迎辉 赵羽佳 白杨 张士歆 《中华实验外科杂志》 CAS 北大核心 2022年第11期2109-2112,共4页
目的探讨槲皮素抑制瘢痕疙瘩成纤维细胞增殖和阻滞细胞周期机制。方法人瘢痕疙瘩成纤维细胞购自上海生命科学研究院细胞资源中心。分别以10μmol/L及40μmol/L浓度槲皮素处理细胞(记为10μmol/L槲皮素组、40μmol/L槲皮素组);分别将miR... 目的探讨槲皮素抑制瘢痕疙瘩成纤维细胞增殖和阻滞细胞周期机制。方法人瘢痕疙瘩成纤维细胞购自上海生命科学研究院细胞资源中心。分别以10μmol/L及40μmol/L浓度槲皮素处理细胞(记为10μmol/L槲皮素组、40μmol/L槲皮素组);分别将miR-NC、微小核糖核酸200c(miR-200c)转染至瘢痕疙瘩成纤维细胞(记为miR-NC组、miR-200c组);将抗miR-NC、抗miR-200c分别转染至瘢痕疙瘩成纤维细胞,再用40μmol/L浓度槲皮素处理(记为40μmol/L槲皮素+抗miR-NC组、40μmol/L槲皮素+抗miR-200c组)。细胞计数试剂盒-8(CCK-8)检测细胞增殖;流式细胞仪检测细胞周期;实时荧光定量聚合酶链式反应(qRT-PCR)检测miR-200c表达水平;蛋白质印迹法检测磷酸化雷帕霉素的哺乳动物靶标(p-mTOR)蛋白表达。两组间比较采用t检验;多组间比较用单因素方差分析(两组间比较用LSD-t检验)。结果10μmol/L及40μmol/L浓度槲皮素组瘢痕疙瘩成纤维细胞增殖率、S期显著低于Control组[增殖率分别(66.85±7.04)%、(43.86±5.73)%比(98.65±9.64)%,S期分别(19.47±2.43)%、(13.87±2.22)%比(28.95±3.86)%],G0/G1期及miR-200c表达表达显著高于Control组[G0/G1期分别(50.44±4.43)%、(59.45±6.22)%比(40.68±6.86)%,miR-200c表达分别1.74±0.33、2.64±0.48比1.00±0.12],差异有有统计学意义(F=386.976、243.858、376.886、185.643,P<0.05)。miR-200c组瘢痕疙瘩成纤维细胞miR-200c表达和G0/G1期显著高于miR-NC组细胞[miR-200c表达为2.50±0.37比1.02±0.10,G0/G1期为(58.46±3.11)%比(42.57±5.97)%],细胞增殖率、S期和p-mTOR蛋白表达显著低于miR-NC组细胞[细胞增殖率为(48.49±4.98)%比(98.56±9.56)%,S期为(15.05±3.11)%比(27.84±2.58)%,p-mTOR蛋白表达为0.33±0.03比0.89±0.08],差异有统计学意义(t=19.064、39.764、34.864、28.979、14.176,P<0.05)。40μmol/L槲皮素+抗miR-200c组瘢痕疙瘩成纤维细胞miR-200c表达、G0/G1期显著低于40μmol/L槲皮素+抗miR-NC组细胞[miR-200c表达为0.37� 展开更多
关键词 槲皮素 瘢痕疙瘩成纤维细胞 增殖 微小RNA-200c 雷帕霉素的哺乳动物靶标信号通路
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成人急性巨核细胞白血病13例临床分析 被引量：2
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作者 刘云涛 惠岩 +6 位作者 林冬 李艳 宫本法 刘兵城 邱少伟 魏辉 王建祥 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期69-72,共4页
目的分析成人急性巨核细胞白血病(acute megakaryoblastic leukemia,AMKL)患者临床资料,以期了解AMKL的诊治现状,提高该病的诊断准确性。方法收集2010年1月至2020年10月在中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)初诊为A... 目的分析成人急性巨核细胞白血病(acute megakaryoblastic leukemia,AMKL)患者临床资料,以期了解AMKL的诊治现状,提高该病的诊断准确性。方法收集2010年1月至2020年10月在中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)初诊为AMKL的13例成人AMKL患者临床特征及实验室检查结果、治疗及转归情况,并进行文献复习。结果13例患者中位年龄57(15~68)岁,临床症状以乏力、发热、皮肤黏膜出血为主,可见肝脾大。骨髓涂片有5例患者原始细胞比例低于20%,但综合巨核细胞免疫化学染色(CD41阳性)、流式细胞免疫分型分析(CD36阳性、CD41阳性、CD42b阳性或CD61阳性)或病理活组织免疫化学染色结果(CD41阳性或CD61阳性)考虑诊断为AMKL。13例患者中位生存期为2.5(1.0~13.0)个月。结论成人AMKL发病率低、预后差。流式细胞免疫分型结合骨髓细胞形态、巨核酶标及免疫组化有助于AMKL的诊断。 展开更多
关键词 成人 急性巨核细胞白血病 诊断 预后
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训练免疫:现代免疫治疗及疫苗研发的新策略 被引量：3
12
作者 姜珊 王彤 许元富 《中国细胞生物学学报》 CAS CSCD 2021年第11期2191-2199,共9页
机体中的一些天然免疫细胞经病原体刺激后会发生免疫代谢和表观遗传的适应性重编程,当机体短期内再次受到上述病原体刺激时,这些细胞会迅速产生一种强烈的非特异性免疫应答反应,而这类适应性非特异免疫目前称为训练免疫。至今,文献报道... 机体中的一些天然免疫细胞经病原体刺激后会发生免疫代谢和表观遗传的适应性重编程,当机体短期内再次受到上述病原体刺激时,这些细胞会迅速产生一种强烈的非特异性免疫应答反应,而这类适应性非特异免疫目前称为训练免疫。至今,文献报道具有训练免疫特性的细胞主要包括单核/巨噬细胞、树突状细胞、NK细胞和天然淋巴细胞,广义来说还包括造血干/祖细胞和血管内皮细胞等。训练免疫在机体免疫调控及宿主防御中扮演着重要角色,影响多种感染性疾病和炎症的发生发展。因此,对训练免疫的深入研究可为自身免疫性疾病、动脉粥样硬化、神经退行性疾病、肿瘤和传染性疾病等的治疗及相关疫苗研发提供重要的理论依据。该文基于近期训练免疫的研究进展,综述其发生机制及其在疾病治疗与疫苗研发中的潜在应用前景。 展开更多
关键词 训练免疫 表观遗传重编程 免疫代谢重编程 疫苗
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间充质干细胞治疗糖尿病下肢缺血研究进展 被引量：3
13
作者 胡青林 黄平平 《中华细胞与干细胞杂志（电子版）》 2021年第4期246-250,共5页
糖尿病下肢缺血是一种严重的糖尿病并发症,可导致下肢感染、溃疡和坏死,严重时甚至需要截肢。传统治疗和外科治疗在临床上亦有诸多局限性,随着以干细胞治疗为主的再生医学兴起,为糖尿病下肢缺血的治疗带来新的可能性。糖尿病下肢缺血的... 糖尿病下肢缺血是一种严重的糖尿病并发症,可导致下肢感染、溃疡和坏死,严重时甚至需要截肢。传统治疗和外科治疗在临床上亦有诸多局限性,随着以干细胞治疗为主的再生医学兴起,为糖尿病下肢缺血的治疗带来新的可能性。糖尿病下肢缺血的干细胞治疗中最引人瞩目的是间充质干细胞(MSC)。MSC是一类具有多向分化潜能且低免疫原性的细胞,通过向患者种植,可以改善患者下肢缺血症状、调节免疫,提升患者的生存质量。本文通过对不同组织来源的MSC治疗糖尿病下肢缺血研究进展及研究新方向进行总结,以期为该病的治疗提供理论依据,并对未来的研究寻找方向。 展开更多
关键词 间充质干细胞 糖尿病下肢缺血 进展
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GATA2缺陷2例报告及文献复习 被引量：3
14
作者 任媛媛 张然然 +4 位作者 张丽 陈玉梅 郭晔 杨文钰 竺晓凡 《临床血液学杂志》 CAS 2021年第1期41-44,共4页
目的:探讨GATA2缺陷的临床表型、遗传学特点、治疗及预后。方法:报道2例典型的GATA2缺陷患者,总结他们的临床表现、基因变异特点及治疗转归,并进行文献复习。结果:2例GATA2缺陷患者均存在胚系GATA2变异,1例为家族遗传,1例为自发突变,临... 目的:探讨GATA2缺陷的临床表型、遗传学特点、治疗及预后。方法:报道2例典型的GATA2缺陷患者,总结他们的临床表现、基因变异特点及治疗转归,并进行文献复习。结果:2例GATA2缺陷患者均存在胚系GATA2变异,1例为家族遗传,1例为自发突变,临床表现主要包括骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病易感性,免疫缺陷,血管/淋巴管功能不良等。2例目前均存活,其中1例经异基因造血干细胞移植后目前无白血病生存。结论:GATA2缺陷临床表型呈多样性,共同遗传学基础为胚系GATA2基因杂合变异,异基因造血干细胞移植是唯一治愈手段。 展开更多
关键词 GATA2 GATA2缺陷
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46例巨灶型多发性骨髓瘤患者临床特征及预后分析 被引量：1
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作者 严文强 樊慧守 +7 位作者 许婧钰 刘佳慧 杜辰星 邓书会 隋伟薇 徐燕 邱录贵 安刚 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期801-805,共5页
回顾性分析2013年1月至2019年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的46例巨灶型骨髓瘤(MFMM)患者临床特征、化验及检查结果、具体治疗方案、疗效及生存等临床资料,并按照诊断时间、治疗方案匹配,选择92例经典多发性骨髓瘤(MM)患者作为... 回顾性分析2013年1月至2019年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的46例巨灶型骨髓瘤(MFMM)患者临床特征、化验及检查结果、具体治疗方案、疗效及生存等临床资料,并按照诊断时间、治疗方案匹配,选择92例经典多发性骨髓瘤(MM)患者作为对照组。在1137例MM患者中,符合MFMM诊断标准患者46例(4.0%),中位年龄56岁,与经典MM患者差异无统计学意义(P=0.066);MFMM组41例(89.1%)患者为ISS分期Ⅰ、Ⅱ期,仅5例(10.9%)患者为ISSⅢ期,而对照组49例(53.3%)患者为ISSⅢ期(P<0.05);所有MFMM患者均为R-ISS分期Ⅰ、Ⅱ期。MFMM组20例患者初诊时可见髓外浆细胞瘤,比例明显高于对照组(43.5%比18.5%,P<0.05)。MFMM组较少出现高危遗传学异常,比例低于对照组(15.8%比32.2%,P=0.058);MFMM组患者t(11;14)发生率明显高于对照组(32.4%比9.4%,P<0.05)。MFMM组与对照组患者诱导治疗方案、自体移植率相似,MFMM组中最佳疗效达CR患者比例明显高于对照组(78.3%比60.9%,P<0.05);截至2021年7月,中位随访时间37.9个月,MFMM组患者中位无进展生存期较对照组明显延长(77.5个月比39.8个月,P<0.05),总生存期也显著优于对照组(未达到比68.2个月,P<0.05)。骨髓浆细胞数量、不同新药治疗对MFMM患者生存结局无影响。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 浆细胞瘤 预后 骨质溶解
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微进化规律和机制的探讨 被引量：2
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作者 吴克复 马小彤 +1 位作者 郑国光 宋玉华 《医学研究杂志》 2021年第5期1-3,共3页
微进化是多细胞生物从受精卵到成体,直至死亡的演变历程,受环境变化的影响和基因组、表观遗传机制及记忆机制的调控。本文以文献资料为例,探讨人体内微进化历程的规律和机制。微进化与宏进化的树式进化有所不同,可以有网络式进化,呈现... 微进化是多细胞生物从受精卵到成体,直至死亡的演变历程,受环境变化的影响和基因组、表观遗传机制及记忆机制的调控。本文以文献资料为例,探讨人体内微进化历程的规律和机制。微进化与宏进化的树式进化有所不同,可以有网络式进化,呈现以细胞分子生物学作用为基础的多向性和多层面性;与许多生理活动一样,微进化历程也是混沌的。微进化规律和机制的阐明将促进进化医学的发展,为现代人类常见病、多发病的防治提供新的视角和途径。 展开更多
关键词 微进化 网络 混沌
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第二代三唑类抗真菌药物在血液病患者侵袭性真菌病防治中的应用进展
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作者 张旭艳 冯四洲 《中华传染病杂志》 CAS CSCD 2022年第6期376-380,共5页
对以伏立康唑、泊沙康唑、艾沙康唑为代表的第二代三唑类抗真菌药物的不同剂型在血液病患者中的临床实践、药物监测和指南推荐等方面的应用进展进行综述,以期为三唑类抗真菌药物的临床使用提供参考。
关键词 抗真菌药 血液病 真菌病 应用进展
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TEMPI综合征一例 被引量：1
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作者 刘佳慧 李增军 +10 位作者 樊慧守 王齐 隋伟薇 傅明伟 易树华 邓书会 黄文阳 邹德慧 赵耀中 邱录贵 安刚 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第13期966-967,共2页
本文报道1例TEMPI综合征的诊治过程。患者47岁男性,出现继发性红细胞增多伴有促红细胞生成素升高,血IgGκ单克隆丙种球蛋白31.75 g/L,骨髓见16%的异常浆细胞,查体颜面、胸及背部可见毛细血管扩张,腹部CT可见左肾小低密度影,考虑为肾周... 本文报道1例TEMPI综合征的诊治过程。患者47岁男性,出现继发性红细胞增多伴有促红细胞生成素升高,血IgGκ单克隆丙种球蛋白31.75 g/L,骨髓见16%的异常浆细胞,查体颜面、胸及背部可见毛细血管扩张,腹部CT可见左肾小低密度影,考虑为肾周积液。除不存在肺内分流,患者的临床症状及实验室检查符合TEMPI综合征的诊断标准。 展开更多
关键词 TEMPI综合征 红细胞增多症 促红细胞生成素升高 单克隆丙种球蛋白病 毛细血管扩张
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TNF-α小分子抑制剂C87的纳米药物制备及其体内外活性研究
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作者 孔鑫垚 熊青青 +7 位作者 马莉 姜珊 吕梦楠 马润芝 张诗悦 孙露 王彤 许元富 《中国细胞生物学学报》 CAS CSCD 2021年第6期1210-1220,共11页
该研究首先制备并表征包载TNF-α小分子抑制剂C87的纳米粒子,进而评价其在L929细胞和小鼠自身免疫性肝损伤模型中抑制TNF-α细胞毒性的作用。采用纳米沉淀法制备载C87的纳米粒子(C87 NP),并对其理化性质及体外释放行为进行表征;在L929... 该研究首先制备并表征包载TNF-α小分子抑制剂C87的纳米粒子,进而评价其在L929细胞和小鼠自身免疫性肝损伤模型中抑制TNF-α细胞毒性的作用。采用纳米沉淀法制备载C87的纳米粒子(C87 NP),并对其理化性质及体外释放行为进行表征;在L929细胞中用MTT法分析C87 NP拮抗TNF-α细胞毒作用的效果;经尾静脉注射刀豆蛋白A(ConA)诱导小鼠发生自身免疫性肝损伤,采用C87 NP预给药方式,防治小鼠自身免疫性肝损伤;使用LEGENDplex^(TM)分析小鼠血清中13种细胞因子的表达水平;流式细胞术分析肝和脾中T细胞及亚群、NK细胞等的分布、比例和数量。制备出的C87 NP具有较高(34.4%)的载药量,且稳定性好,其包封率为48.1%,C87 NP平均粒径为82.57 nm,多分散系数为0.115,呈电中性,透射电镜结果显示其为球形结构;该纳米粒子可在体外持续缓慢释放C87,持续时间不少于8 h;C87 NP可以在体外抑制TNF-α对L929细胞的杀伤能力(IC_(50)=9.13 μmol/L),并呈浓度依赖性;动物实验结果显示,C87 NP治疗组小鼠的存活率为66.7%,进一步的生化和病理分析结果表明,ConA小鼠尾静脉给药12 h后,C87 NP预防性给药能显著降低血清中ALT、AST与部分细胞因子的水平(P<0.01),减轻肝损伤,减少CD4^(+)T、CD8^(+)T、NK细胞等对肝脾的浸润(P<0.01),提高脾脏Treg细胞比例(P<0.05)。该研究成功制备出纳米药物C87 NP,且C87 NP在体内外具有良好的抑制TNF-α细胞毒性的作用,这为小分子药物C87今后在临床上的应用奠定了基础。 展开更多
关键词 TNF-Α 纳米药物 自身免疫性肝炎
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高表达FcεR1α和共表达NPY-EGFP的RBL细胞系构建及生物学功能检测
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作者 黄伦辉 张嘉懿 +3 位作者 李柳栩 张蓓 刘运德 李会强 《现代免疫学》 CAS 北大核心 2021年第2期89-93,共5页
为构建一种高表达高亲和力IgE受体α链(high affinity IgE receptor alpha chain, FcεR1α)和共表达新型标志物神经肽Y(neuropeptide Y, NPY)-增强型绿色荧光蛋白(enhanced green fluorescent protein, EGFP)的RBL-2H3细胞模型并鉴定... 为构建一种高表达高亲和力IgE受体α链(high affinity IgE receptor alpha chain, FcεR1α)和共表达新型标志物神经肽Y(neuropeptide Y, NPY)-增强型绿色荧光蛋白(enhanced green fluorescent protein, EGFP)的RBL-2H3细胞模型并鉴定其活性,设计FcεR1α-NPY-EGFP序列,构建表达载体pLV-Puro-FcεR1α-T2A-NPY-EGFP-TYK2,对其进行测序鉴定后无内毒素大量提取;经脂质体Lipo2000瞬时转染,于48 h后通过荧光定量PCR、Western blotting、FACS鉴定FcεR1α表达水平;通过传统β-氨基己糖苷酶介质释放试验检测受体的活性,通过NPY-EGFP释放试验检测新型指标的功能。经基因水平、蛋白质水平、膜蛋白表达及功能试验鉴定FcεR1α位于RBL-2H3细胞膜上并有结合人特异性IgE(specific IgE, sIgE)的活性,新型标志物NPY-EGFP可以受刺激分泌。该研究成功构建了一种高表达FcεR1α和共表达新型标志物NPY-EGFP的细胞模型用于检测人血清sIgE。 展开更多
关键词 细胞系 高亲和力IgE受体α链 神经肽Y-增强型绿色荧光蛋白 特异性IGE
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