血清半乳糖缺陷型IgA1和甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶3在IgA肾病发病机制中的研究进展 被引量：2

1

作者 魏凯悦 米焱 +1 位作者 王彩丽 吴雅茹 《临床肾脏病杂志》 2023年第8期681-685,共5页

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,是导致终末期肾病的常见原因。目前,肾活检仍然是其诊断和评估病情活动的金标准。已有研究显示半乳糖缺陷型IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)的沉积在IgAN... IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,是导致终末期肾病的常见原因。目前,肾活检仍然是其诊断和评估病情活动的金标准。已有研究显示半乳糖缺陷型IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)的沉积在IgAN致病过程中发挥重要作用,GdIgA1的沉积会激活补体系统,包括替代途径、凝集素途经和经典途径,甘露糖结合凝集素是凝集素途径起始的关键因子,活化的甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶(mannose binding lectin-associated serine protease,MASPs)是凝集素途径的关键酶,MASPs存在三种不同的亚型(MASP1、MASP2、MASP3),MASP3作为一种新型的MASP蛋白酶,成为近期研究热点,国内外多项研究表明MASP3能够激活D因子,参与替代途径,造成肾小球系膜细胞的损伤。因此Gd-IgA1的沉积与MASP3地出现在IgAN当中可能存在一些联系,有待于进一步的实验研究。本文旨在系统综述GdIgA1、MASP3在IgAN的发病机制中的作用,并探讨Gd-IgA1与MASP3之间的相关性。 展开更多

关键词 肾小球肾炎 iga 半乳糖缺陷型iga1 甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶3

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Th细胞因子在IgA肾病中的研究进展 被引量：1

2

作者 郭艳 赵成波 +1 位作者 谢富华 王润秀 《赣南医学院学报》 2019年第10期1063-1066,共4页

IgA肾病(Immunoglobulin A nephropathy,IgAN)是全世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,也是我国导致慢性肾脏疾病(Chronic kidney disease,CKD)最常见的原因之一。IgAN的发病机制目前仍不清楚,低糖基化IgA1(galactose deficient IgA1,g... IgA肾病(Immunoglobulin A nephropathy,IgAN)是全世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,也是我国导致慢性肾脏疾病(Chronic kidney disease,CKD)最常见的原因之一。IgAN的发病机制目前仍不清楚,低糖基化IgA1(galactose deficient IgA1,gd-IgA1)以及它形成的免疫复合物在肾小球系膜区沉积是导致IgAN的主要因素。Th细胞因子(T helper cytokines)是由Th细胞分泌的具有广泛生物学活性的小分子多肽。近来,许多研究均表明Th细胞因子广泛参与IgAN。本文就此作一综述。 展开更多

关键词 TH细胞因子 igaN gd-iga1 C1GALT1 Cosmc

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过敏性紫癜患儿血清低糖基化IgA1、核因子κB与炎症递质的研究 被引量：28

3

作者 华冉 鹿玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期268-272,共5页

目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)血清低糖基化Ig A1(Gd-Ig A1)、核因子-κB(NF-κB)水平变化,及其与炎症递质间的关系。方法选取2014年10月至2015年3月初发HSP患儿70例,分普通组(23例)、腹型组(21例)、肾炎组(26例);同期17例健康体检儿童... 目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)血清低糖基化Ig A1(Gd-Ig A1)、核因子-κB(NF-κB)水平变化,及其与炎症递质间的关系。方法选取2014年10月至2015年3月初发HSP患儿70例,分普通组(23例)、腹型组(21例)、肾炎组(26例);同期17例健康体检儿童为正常对照组。采用ELISA法检测血清Gd-Ig A1、NF-κB、白介素8(IL-8)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、细胞间黏附分子1(ICAM-1)水平。结果在HSP急性期,普通组、腹型组、肾炎组及对照组间血清Gd-Ig A1、NF-κB、IL-8、TNF-α、ICAM-1水平的差异有统计学意义(P均<0.01);其中肾炎组的血清Gd-Ig A1、NF-κB、IL-8、TNF-α、ICAM-1水平均高于普通组,差异有统计学意义(P均<0.05)。在HSP恢复期,肾炎组的血清Gd-Ig A1、NF-κB、TNF-α、IL-8水平仍高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05),ICAM-1水平在四组间的差异无统计学意义(P>0.05)。HSP患儿急性期血清Gd-Ig A1与NF-κB呈正相关(r=0.67,P<0.05)。结论 Gd-Ig A1可能通过激活细胞NF-κB,上调炎症递质IL-8、TNF-α及ICAM-1的表达,参与介导HSP的小血管炎性损伤。 展开更多

关键词 过敏性紫癜 血清低糖基化iga1 核因子-ΚB 炎症递质 儿童

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半乳糖缺陷IgA1在儿童紫癜性肾炎早期诊断中的意义 被引量：18

4

作者 康志娟 刘波 +6 位作者 李志辉 段翠蓉 吴天慧 寻劢 张翼 丁云峰 傅汝倩 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期172-175,共4页

目的探讨半乳糖缺陷IgA1(Gd-IgA1)在儿童紫癜性肾炎(HSPN)早期诊断中的价值。方法以2018年1～4月确诊为HSPN的住院患儿67例、过敏性紫癜(HSP)住院患儿58例为研究对象,另选取20例行健康体检儿童作为健康对照组。采用ELISA法检测血清、尿... 目的探讨半乳糖缺陷IgA1(Gd-IgA1)在儿童紫癜性肾炎(HSPN)早期诊断中的价值。方法以2018年1～4月确诊为HSPN的住院患儿67例、过敏性紫癜(HSP)住院患儿58例为研究对象,另选取20例行健康体检儿童作为健康对照组。采用ELISA法检测血清、尿液Gd-IgA1水平。以受试者工作特征曲线(ROC)分析血清Gd-IgA1及尿液Gd-IgA1/尿肌酐比值对HSPN的诊断价值。结果 HSP及HSPN患儿血清Gd-IgA1、尿液Gd-IgA1/尿肌酐比值均高于健康对照组(P<0.01),且以HSPN患儿升高更明显(P<0.01)。血清Gd-IgA1水平≥1 485.57 U/mL和/或尿液Gd-IgA1/尿肌酐比值≥105.74时,对诊断HSPN有较好的意义。49例HSP患儿随访6个月,随访中HSPN发病率为47%(23/49);其中,血清Gd-IgA1≥1 485.57 U/mL患儿HSPN发病率为100%,尿液Gd-IgA1/尿肌酐比值≥105.74患儿HSPN发病率为73%。结论血清及尿液Gd-IgA1对HSPN的早期诊断有较好的临床价值。 展开更多

关键词 紫癜性肾炎 过敏性紫癜 半乳糖缺陷iga1 早期诊断 儿童

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IgA肾病及过敏性紫癜性肾炎患儿血清半乳糖缺乏IgA_1测定的临床意义 被引量：15

5

作者 邹敏书 余健 +2 位作者 聂国明 尹晓玲 周建华 《华南国防医学杂志》 CAS 2012年第6期542-544,556,共4页

目的分析IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)及过敏性紫癜性肾炎(Henoch-Schnlein purpura nephri-tis,HSPN)患儿中IgA1(Gd-IgA1)水平的临床意义。方法 45例研究对象被分为IgAN组、HSPN组、对照组,每组15例。磁珠分选外周血初始B细胞(CD27... 目的分析IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)及过敏性紫癜性肾炎(Henoch-Schnlein purpura nephri-tis,HSPN)患儿中IgA1(Gd-IgA1)水平的临床意义。方法 45例研究对象被分为IgAN组、HSPN组、对照组,每组15例。磁珠分选外周血初始B细胞(CD27-IgD+),加滤泡辅助性T细胞(T follicular helper,Tfh)相关因子共培养,酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)测定细胞培养上清液IgA分泌,散大蜗牛凝集素(helix asper-sa,HHA)ELISA测定半乳糖缺乏的IgA1(Gd-IgA1)水平,同时测定血清中的IgA、Gd-IgA1水平。结果 IgAN、HSPN及对照组细胞培养上清液IgA水平分别为(65.4±11.3)ng/ml、(63.6±9.4)ng/ml、(60.7±12.8)ng/ml;Gd-IgA1水平分别为(91.5±11.5)U/ml、(88.0±10.5)U/ml、(75.7±12.8)U/ml。IgAN、HSPN及对照组血清IgA水平分别为(537.0±100.0)μg/ml、(508.0±95.2)μg/ml、(498.0±85.4)μg/ml;Gd-IgA1水平分别为(2495.0±278.5)U/ml、(2580.0±254.0)U/ml、(1897.0±210.9)U/ml。与对照组相比,IgAN组和HSPN组细胞培养上清液及血清IgA水平无统计学差异(P>0.05);细胞培养上清液及血清Gd-IgA1水平显著升高,差异有统计学意义(P<0.01)。IgAN组及HSPN组细胞培养上清液IgA、Gd-IgA1及血清IgA、Gd-IgA1水平均无统计学差异(P>0.05)。结论Tfh细胞介导Gd-IgA1的生成增加,在IgAN和HSPN发病起作用;血清Gd-IgA1可能是间接反映IgAN和HSPN的无创性指标之一。 展开更多

关键词 iga肾病 紫癜性肾炎 滤泡辅助性T细胞 半乳糖缺乏的iga1

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孟鲁司特钠联合卡络磺钠治疗儿童过敏性紫癜疗效及对血清细胞因子、信号转导抑制蛋白3和低糖基化IgA1水平的影响 被引量：15

6

作者 杨洁 吴春青 王薛平 《儿科药学杂志》 CAS 2020年第2期14-17,共4页

目的:探讨孟鲁司特钠联合卡络磺钠对儿童过敏性紫癜的应用价值。方法:选取2014年1月至2017年1月我院收治并确诊的过敏性紫癜患儿128例,按照随机数表法分为研究组和对照组各64例。两组患儿基础治疗护理相同,研究组患儿给予孟鲁司特钠联... 目的:探讨孟鲁司特钠联合卡络磺钠对儿童过敏性紫癜的应用价值。方法:选取2014年1月至2017年1月我院收治并确诊的过敏性紫癜患儿128例,按照随机数表法分为研究组和对照组各64例。两组患儿基础治疗护理相同,研究组患儿给予孟鲁司特钠联合卡络磺钠治疗,对照组给予孟鲁司特钠治疗,观察两组患儿的临床症状消退时间、临床疗效、不良反应发生情况及血清IL-6、TNF-α、细胞因子信号转导抑制蛋白3(SOCS3)、低糖基化IgA1(Gd-IgA1)水平。结果:研究组患儿的皮肤紫癜、消化道病变、关节肿痛、肾脏病变消失时间均短于对照组(P均<0.01)。研究组总有效率为93.75%,高于对照组的73.44%(P<0.01);研究组不良反应发生率为20.31%,与对照组的18.75%比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组患儿治疗后IL-6、TNF-α、SOCS3 mRNA、Gd-IgA1水平均下降,且研究组均低于对照组(P均<0.05)。结论:孟鲁司特钠联合卡络磺钠能够有效治疗儿童过敏性紫癜,减轻炎症反应,降低血清SOCS3、Gd-IgA1水平,改善毛细血管通透性,值得临床推广应用。 展开更多

关键词 孟鲁司特 卡络磺钠 儿童过敏性紫癜 细胞因子信号转导抑制蛋白3 低糖基化iga1

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滤泡辅助性T细胞及半乳糖缺乏的IgA1在儿童过敏性紫癜中的表达及意义 被引量：14

7

作者 王彬 邵宽芙蓉 董晨 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期473-477,共5页

目的探讨滤泡辅助性T(Tfh)细胞和半乳糖缺乏的IgA1(Gd-IgA1)在儿童过敏性紫癜(HSP)发病机制中的作用及两者之间的相关性。方法选取初发HSP患儿36例,根据是否发生紫癜性肾炎(HSPN)分为HSPN组(11例)和非HSPN组(25例)。另选取15例门诊体检... 目的探讨滤泡辅助性T(Tfh)细胞和半乳糖缺乏的IgA1(Gd-IgA1)在儿童过敏性紫癜(HSP)发病机制中的作用及两者之间的相关性。方法选取初发HSP患儿36例,根据是否发生紫癜性肾炎(HSPN)分为HSPN组(11例)和非HSPN组(25例)。另选取15例门诊体检儿童作为健康对照组。采用流式细胞术检测外周血中Tfh细胞(CD4+CXCR5+ICOS+)比例。采用ELISA法检测外周血中IL-21、IL-6、血清IgA1、血清Gd-IgA1表达水平。采用Pearson相关分析法分析HSP组患儿血清Gd-IgA1浓度与Tfh细胞比例及其相关因子的相关性。结果HSPN和非HSPN组患儿外周血Tfh细胞比例及IL-21、IL-6表达水平较健康对照组升高(P<0.05),HSPN组上述指标较非HSPN组亦明显上升(P<0.05)。HSPN和非HSPN组患儿血清中IgA1、Gd-IgA1表达水平较健康对照组升高(P<0.05),HSPN组患儿血清IgA1和Gd-IgA1水平较非HSPN组亦明显升高(P<0.05)。HSP组患儿血清Gd-IgA1水平与Tfh细胞比例及IL-21、IL-6水平均呈显著正相关关系(P<0.05)。结论Tfh细胞及其相关细胞因子和血清Gd-IgA1共同参与HSP/HSPN的发生。Tfh细胞可能介导了Gd-IgA1生成增加。 展开更多

关键词 过敏性紫癜 辅助性T细胞 半乳糖缺乏的iga1 细胞因子 儿童

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IgA1糖基化异常在儿童紫癜性肾炎中致病机制的研究 被引量：11

8

作者 王芳(综述) 凌继祖(审校) 李宇宁(审校) 《国际儿科学杂志》 2018年第10期789-793,共5页

过敏性紫癜（Henoch-Sch？nlein purpura，HSP）是好发于儿童由IgA1免疫复合物介导的全身性血管炎性疾病，其发病机制仍然不清楚。当病变累及肾脏出现肾脏损伤即为紫癜性肾炎（Henoch-Sch？nlein purpura nephritis，HSPN），为最严重... 过敏性紫癜（Henoch-Sch？nlein purpura，HSP）是好发于儿童由IgA1免疫复合物介导的全身性血管炎性疾病，其发病机制仍然不清楚。当病变累及肾脏出现肾脏损伤即为紫癜性肾炎（Henoch-Sch？nlein purpura nephritis，HSPN），为最严重的并发症，也是决定该病预后的关键。由于遗传、环境、感染等综合因素导致IgA1在免疫反应过程中出现糖基化异常，糖基化异常的IgA1（galactose-deficient immunoglobulin A1，Gd-IgA1）易于自我聚集，并作为特异性抗原被抗体识别形成免疫复合物沉积于肾小球系膜导致肾脏损伤。该文对IgA1糖基化异常在HSPN的一系列致病机制的进展进行综述。 展开更多

关键词 儿童 紫癜性肾炎 iga1糖基化异常 免疫复合物 致病机制

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血清异常糖基化IgA1在40例IgA肾病诊断中的应用价值研究 被引量：9

9

作者 宋轻雷 刘颖 +2 位作者 刘乃全 杨柳 刘大军 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期270-273,共4页

目的探讨血清异常糖基化IgA1 (Gd-IgA1)在IgA肾病诊断中的价值,及其与肾功能损伤程度、肾脏病理改变之间的联系。方法收集2016年1月至2017年12月于中国医科大学附属盛京医院行肾脏病理诊断的IgA肾病患者40例(A组)、其他类型原发性肾小... 目的探讨血清异常糖基化IgA1 (Gd-IgA1)在IgA肾病诊断中的价值,及其与肾功能损伤程度、肾脏病理改变之间的联系。方法收集2016年1月至2017年12月于中国医科大学附属盛京医院行肾脏病理诊断的IgA肾病患者40例(A组)、其他类型原发性肾小球肾炎患者20例(B组)以及20名健康体检者(C组)的血清,检测所有血清样本中Gd-IgA1水平及A、B组患者24 h尿蛋白定量、血清肌酐,计算e GFR,记录肾组织病理类型及Lee氏分级结果。通过绘制ROC曲线并计算曲线下面积,研究血清Gd-IgA1在诊断IgA肾病中的价值。结果 IgA肾病患者血清Gd-IgA1明显高于其他类型原发性肾小球疾病组和健康对照组,ROC曲线下面积为0.886,血清Gd-IgA1高于662.5 U/mL时提示存在IgA肾病可能,且血清Gd-IgA1水平与IgA肾病患者肾功能损伤程度及肾脏病理改变存在一定关系。结论对于不能进行肾脏病理检查的患者,检测血清Gd-IgA1水平对诊断IgA肾病有一定意义。 展开更多

关键词 iga肾病 血清异常糖基化iga1 血清iga

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IgA肾病发病机制的研究进展 被引量：1

10

作者 王淦淦 郑可 李雪梅 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期225-230,共6页

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galacto... IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面,综述了IgAN发病机制的研究进展,为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。 展开更多

关键词 肾小球肾炎 iga 免疫球蛋白A 抗原抗体复合体 半乳糖缺乏的iga1 多重打击假说 发病机制

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过敏性紫癜患儿血清Gd-IgA1、TGF-β1及IGF-1指标联合检测及其临床意义 被引量：7

11

作者 刘玉娇 连换杰 李涛 《临床和实验医学杂志》 2021年第19期2098-2101,共4页

目的研究过敏性紫癜(HSP)患儿血清半乳糖缺陷IgA1(Gd-IgA1)、转化生长因子β1(TGF-β1)和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)表达水平及与肾脏损伤的关系,然后分析3项指标联合检测对紫癜性肾炎(HSPN)诊断价值。方法回顾性选取2016年10月至2020... 目的研究过敏性紫癜(HSP)患儿血清半乳糖缺陷IgA1(Gd-IgA1)、转化生长因子β1(TGF-β1)和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)表达水平及与肾脏损伤的关系,然后分析3项指标联合检测对紫癜性肾炎(HSPN)诊断价值。方法回顾性选取2016年10月至2020年10月十堰市太和医院收治的HSP患儿108例,其中HSPN组56例,非HSPN组52例,另选取同期健康体检儿童60例作为对照组。根据24 h尿蛋白定量将HSPN患儿分为Ⅰ组(<25 mg/kg)、Ⅱ组(25~50 mg/kg)和Ⅲ组(>50 mg/kg)。分别检测免疫球蛋白(IgA、IgG和IgM),补体C3、C4,血清Gd-IgA1、TGF-β1和IGF-1水平及24 h尿蛋白定量,分析血清Gd-IgA1、TGF-β1和IGF-1水平与24 h尿蛋白定量相关性及其对HSPN诊断价值。结果HSP患儿血清IgA、IgG、C3和C4水平明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05),且HSPN组和非HSPN组差异无统计学意义(P>0.05);HSPN组血清Gd-IgA1、TGF-β1和IGF-1水平高于非HSPN组,差异均有统计学意义(P<0.05);Ⅰ~Ⅲ组HSPN患者血清Gd-IgA1、TGF-β1和IGF-1水平和24 h尿蛋白定量均明显升高(P<0.05),且各组差异均有统计学意义(P<0.05);HSPN患者血清Gd-IgA1、TGF-β1及IGF-1水平与24 h尿蛋白定量均具有明显正相关性(P<0.05);血清Gd-IgA1、TGF-β1、IGF-1水平及联合检测诊断HSPN的AUC分别为0.829、0.759、0.792和0.930,敏感度分别为67.86%、62.50%、75.00%和83.93%,特异度分别为92.31%、86.54%、71.15%和90.38%。结论HSP患儿血清Gd-IgA1、TGF-β1和IGF-1水平明显升高,且与肾脏损伤存在密切联系,对诊断HSPN具有良好参考价值。 展开更多

关键词 过敏性紫癜 紫癜性肾炎 半乳糖缺陷iga1 转化生长因子β1 胰岛素样生长因子-1 24 h尿蛋白定量

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滤泡辅助性T细胞及半乳糖缺乏的IgA_(1)在儿童过敏性紫癜发病机制中的意义 被引量：8

12

作者 应蓓 李宇红 +3 位作者 邵晓珊 邱杰 郑莎莎 唐勇 《国际儿科学杂志》 2021年第10期715-719,共5页

目的探讨滤泡辅助性T(follicular helper T,Tfh)细胞和半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)在儿童过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP)及紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein purpura nephritis,HSPN)发生发... 目的探讨滤泡辅助性T(follicular helper T,Tfh)细胞和半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)在儿童过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP)及紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein purpura nephritis,HSPN)发生发展中的作用及二者之间相关性。方法选取初发HSP患儿62例,根据是否合并肾脏损害分为HSP组(32例)和紫癜性肾炎(HSPN)组(30例)。另选取20例门诊体检儿童作为健康对照组。采用流式细胞术检测外周血中Tfh细胞(CD4^(+)CXCR5^(+)PD-1^(+))比例。采用免疫比浊法检测血清IgA表达水平、采用ELISA法检测血清Gd-IgA1表达水平。结果(1)HSP组和HSPN组患儿外周血中Tfh细胞比例、血清Gd-IgA1的表达水平较健康对照组显著升高(P<0.01),HSPN组较HSP组明显增高(P<0.05)。(2)HSPN组中,肾脏病理Ⅲ级及以上患儿、大量蛋白尿患儿外周血Tfh细胞比例、血清Gd-IgA1表达水平分别较肾脏病理Ⅲ级以下患儿、非大量蛋白尿患儿明显升高(P<0.01)。(3)健康对照组儿童外周血Tfh细胞比例与血清Gd-IgA1水平、血清IgA及Gd-IgA1水平均呈正相关关系(P<0.05),HSP组及HSPN组患儿外周血Tfh细胞比例与血清Gd-IgA1水平、血清IgA及Gd-IgA1水平均呈非正相关关系(P>0.05)。结论Tfh细胞过度活化、血清Gd-IgA1水平增高可能是HSP/HSPN发病机制之一,二者升高的程度与疾病的活动度及严重程度可能相关。Tfh细胞可能导致Gd-IgA1生成增加的机制有待进一步研究。 展开更多

关键词 儿童 过敏性紫癜 滤泡辅助性T细胞 半乳糖缺乏的iga_(1)

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基于C1GALT1/C1GALT1C1通路探讨加味升降散对IgA肾病大鼠Gd-IgA1的影响 被引量：5

13

作者 张圆圆 靳培培 +2 位作者 靳贺超 顾悦 郭登洲 《中国实验方剂学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第14期70-80,共11页

目的:通过观察加味升降散对免疫球蛋白(Ig)A肾病大鼠血清及肾组织中微小RNA-148b(miRNA-148b)、白细胞介素-6(IL-6)、核心1β1,3-半乳糖基转移酶(C1GALT1)、分子伴侣Cosmc(core1β3-Gal-T特异性分子伴侣,C1GALT1C1)、半乳糖缺乏IgA1(Gd-... 目的:通过观察加味升降散对免疫球蛋白(Ig)A肾病大鼠血清及肾组织中微小RNA-148b(miRNA-148b)、白细胞介素-6(IL-6)、核心1β1,3-半乳糖基转移酶(C1GALT1)、分子伴侣Cosmc(core1β3-Gal-T特异性分子伴侣,C1GALT1C1)、半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)表达的影响探讨其可能作用机制,为临床运用加味升降散治疗IgA肾病提供科学依据。方法:将42只SPF级雄性SD大鼠按照随机数字表法分为正常组8只、造模组34只,将大鼠适应性饲养1周后采用联合牛血清白蛋白(BSA)灌胃+尾静脉注射脂多糖(LPS)+皮下注射四氯化碳(CCl4)、蓖麻油的免疫复合的方法建立实验性IgA肾病大鼠模型。造模完成后随机选取2只大鼠取材,检测造模是否成功。造模成功后,将造模组大鼠按照随机数字表法分成模型组、中药低剂量(加味升降散,6.27 g·kg;)组、中药高剂量(加味升降散,12.54 g·kg;)组、贝那普利(10 mg·kg^(-1))组各8只,进行药物灌胃,1次/d,治疗4周。于实验第1周末、第9周末、第13周末检测24 h尿蛋白定量(24 h-UTP),第14周各组大鼠麻醉后取材,股动脉取血后离心取上清检测白蛋白(ALB)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、血肌酐(SCr)、尿素氮(BUN);酶联免疫吸附测定法(ELISA)检IL-6、Gd-IgA1表达水平变化;苏木素-伊红(HE)/马松(Masson)/碘酸六胺银(PASM)法观察肾组织病理改变;透射电镜观察肾小球超微结构变化;免疫组化法观察IL-6、C1GALT1、C1GALT1C1表达情况;免疫荧光观察肾小球系膜区;实时荧光定量聚合酶链式反应(Real-time PCR)观察miRNA-148b、IL-6、C1GALT1、C1GALT1C1 mRNA表达;蛋白免疫印迹法(Western blot)检测IL-6、C1GALT1、C1GALT1C1蛋白水平变化。结果:与正常组比较,模型组大鼠24 hUTP、SCr、ALT、IL-6、Gd-IgA1含量水平明显升高(P<0.05),ALB含量水平明显降低(P<0.05);肾小球系膜细胞增生、系膜区增厚、足细胞足突融合,大量颗粒状IgA免疫复合物� 展开更多

关键词 免疫球蛋白(Ig)A肾病 加味升降散 微小RNA-148b 白细胞介素-6 核心1β1 3-半乳糖基转移酶 核心1β3-Gal-T特异性分子伴侣 半乳糖缺乏iga1

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IgA肾病中医证型与黏膜免疫相关性横断面研究

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作者 成庭柱 任翼 +4 位作者 杜亚婷 冯雪 孙士鹏 饶向荣 李深 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期309-315,共7页

目的探讨IgA肾病(IgAN)患者中医证候分型及与黏膜免疫的相关性。方法采用横断面研究方法,纳入IgAN患者410例,收集患者中医证候资料,运用因子分析及聚类分析方法,总结中医证候分类。对其中118例患者血清低半乳糖基化IgA1(Gd-IgA1)及黏膜... 目的探讨IgA肾病(IgAN)患者中医证候分型及与黏膜免疫的相关性。方法采用横断面研究方法,纳入IgAN患者410例,收集患者中医证候资料,运用因子分析及聚类分析方法,总结中医证候分类。对其中118例患者血清低半乳糖基化IgA1(Gd-IgA1)及黏膜免疫相关标志物:B细胞活化因子(BAFF)、增殖诱导配体(APRIL)、白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)进行检测,分析不同中医证候患者血清Gd-IgA1含量及其与上述黏膜免疫相关标志物的相关性。结果共采集51个与IgAN证候紧密相关的症状、舌象及脉象,提取13个特征根>1的公因子,聚类为4类。将IgAN患者的中医证候归类为肺脾气虚证186例(45.36%),肝肾阴虚证102例(24.88%),脾肾阳虚证79例(19.27%),肝气郁滞证43例(10.49%)。肺脾气虚证患者Gd-IgA1含量为6.09(4.44,7.00)μg/mL,高于其他中医证型患者(P<0.01)。伴有不同部位黏膜炎症的IgAN患者Gd-IgA1含量较不伴有黏膜炎症的患者升高(P<0.01)。IgAN患者Gd-IgA1含量与黏膜免疫相关标志物APRIL、IL-6、TNF-α具有相关性(P<0.05)。结论IgAN患者临床常见证型为肺脾气虚证、肝肾阴虚证、脾肾阳虚证、肝气郁滞证,肺脾气虚证与黏膜免疫异常关系最密切。 展开更多

关键词 iga肾病 中医证候 黏膜免疫 低半乳糖基化iga1 中西医结合

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探讨固本通络方基于细菌脂多糖介导的肠B细胞激活对Gd-IgA1的影响

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作者 汪容 沈沛成 +1 位作者 何立群 吴卿 《辽宁中医药大学学报》 CAS 2024年第2期47-53,F0003,共8页

目的探讨固本通络方对IgA肾病小鼠肠道细菌脂多糖(LPS)和糖基化缺陷IgA1(Gd-IgA1)的干预及肾保护作用。方法将36只雄性小鼠分为正常对照组、模型组、固本通络方低剂量组、固本通络方中剂量组、固本通络方高剂量组、依立托仑组。实验采用... 目的探讨固本通络方对IgA肾病小鼠肠道细菌脂多糖(LPS)和糖基化缺陷IgA1(Gd-IgA1)的干预及肾保护作用。方法将36只雄性小鼠分为正常对照组、模型组、固本通络方低剂量组、固本通络方中剂量组、固本通络方高剂量组、依立托仑组。实验采用ddY小鼠构建IgA肾病动物模型,将模型组和各药物组进行造模,中药干预各组分别予以固本通络方免煎颗粒低(13.2 g/kg)、中(26.4 g/kg)、高(52.8 g/kg)3种不同剂量药液灌胃给药,正常对照组和模型组小鼠给予0.9%氯化钠溶液灌胃(10 mL/kg),依立托仑组予以腹腔注射依立托仑药液,各药物组每天给予药物1次,连续8周。干预4周、8周后,测定各组24 h尿蛋白定量;8周测定血清及肠道黏膜LPS、IgA、GdIgA1水平,观察肾脏病理染色及右肾IgA沉积情况,实时荧光定量PCR检测Cosmc基因表达,Western blot法测定Cosmc蛋白表达及IgA肠道菌群特异性,流式细胞术检测肠道B淋巴细胞活化率及分泌IgA前体B淋巴细胞比率,对肠道黏膜组织LPS水平与B细胞活化率及IgA前体B细胞比率行相关性分析。结果固本通络方可降低24 h尿蛋白定量水平及血清肌酐水平(P<0.05)。HE染色发现,与模型组相比,固本通络方用药组肾小球系膜细胞、内皮细胞及基质增生显著减少,肾小球系膜区IgA沉积显著改善;血清及肠道黏膜LPS水平检测发现,与模型组比较,各中药干预组均能降低小鼠血清和肠道黏膜组织LPS、Gd-IgA1和IgA水平(P<0.05);降低B细胞活化率及IgA前体B细胞比率(P<0.05),qRT-PCR和Western blot结果显示固本通络方能够显著降低小鼠粪便培养中菌落蛋白表达水平,上调Cosmc蛋白和Cosmc基因表达水平(P<0.05)。LPS水平与B细胞活化率及IgA前体B细胞比率均呈正相关(P<0.05)。结论固本通络方能有效降低IgA肾病小鼠蛋白尿及血清肌酐水平,减轻肾脏病理损伤及肾小球系膜区IgA沉积,其作用可能和固本通络方降低IgA� 展开更多

关键词 固本通络方 iga肾病 糖基化缺陷iga1 肠道细菌脂多糖

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IgA肾病发病机制-IgA1异常糖基化与免疫异常 被引量：6

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作者 朱合 徐道亮 +3 位作者 刘昌华 伍刚 高波 毕光宇 《中华肾病研究电子杂志》 2017年第4期182-185,共4页

IgA肾病(IgAN)是全球最常见的肾小球肾炎,最新研究表明,异常糖基化形成的低糖基化IgA1(Gd-IgA1)奠定了IgAN发病机制的分子基础;此外,黏膜及补体免疫异常参与IgAN发病机制的进展,其可能为IgAN的诊断、治疗指明新的方向。

关键词 iga肾病 异常糖基化iga1 黏膜免疫 补体系统 发病机制

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异常糖基化IgAl抗体在IgA肾病诊治中的作用研究进展 被引量：4

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作者 张红 周楠 沈颖 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2016年第5期392-394,共3页

研究发现，异常糖基化IgAl抗体是导致IgA肾病（IgAN）发病的重要机制之一。该抗体水平与IgAN患者蛋白尿水平及肾脏病变程度有显著相关性，检测该抗体对IgAN的诊断具有指导价值，其敏感性和特异性可分别达到88％-89％及92％-95％。该抗... 研究发现，异常糖基化IgAl抗体是导致IgA肾病（IgAN）发病的重要机制之一。该抗体水平与IgAN患者蛋白尿水平及肾脏病变程度有显著相关性，检测该抗体对IgAN的诊断具有指导价值，其敏感性和特异性可分别达到88％-89％及92％-95％。该抗体对评估临床预后具有指导意义，现对其在IgAN诊治的作用进行综述，为治疗IgAN提供新方向。 展开更多

关键词 异常糖基化iga1 异常糖基化[gAl抗体 iga肾病

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血清IGFBP-3、Gd-IgA1在儿童紫癜性肾炎早期诊断中的应用价值

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作者 吴丽敏 张海燕 《国际检验医学杂志》 CAS 2024年第8期950-954,共5页

目的 探索血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)及半乳糖缺乏免疫球蛋白A1(Gd-IgA1)联合检测在儿童紫癜性肾炎(HSPN)早期诊断中的应用价值。方法 选取2021年6月至2023年4月在该院确诊的105例首发过敏性紫癜(HSP)患儿作为研究对象,... 目的 探索血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)及半乳糖缺乏免疫球蛋白A1(Gd-IgA1)联合检测在儿童紫癜性肾炎(HSPN)早期诊断中的应用价值。方法 选取2021年6月至2023年4月在该院确诊的105例首发过敏性紫癜(HSP)患儿作为研究对象,在入院后按照HSP是否累及肾脏将患儿分为HSPN组及无肾炎组(HSP组),同期选择在该院体检的52例健康儿童作为对照组(NC组)。收集3组临床资料,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)对血清及尿液中IGFBP-3、Gd-IgA1表达水平进行检测,受试者工作特征(ROC)曲线分析血清IGFBP-3、Gd-IgA1对HSPN的早期诊断价值,多因素Logistic回归分析HSPN早期发生的影响因素。结果 与NC组相比,HSPN组及HSP组的IgA、IgG、补体C3、IgA/C3、白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血小板计数(PLT)及血清光抑素C(CysC)、血肌酐(sCr)水平显著升高(P<0.05),但HSPN组与HSP组的临床资料差异无统计学意义(P>0.05);HSPN组及HSP组血清IGFBP-3、Gd-IgA1及尿液IGFBP-3/尿肌酐(uCr)、Gd-IgA1/uCr表达水平较NC组显著升高(P<0.05),并且,与HSP组相比,HSPN组血清IGFBP-3、Gd-IgA1及尿液Gd-IgA1/uCr表达水平进一步升高(P<0.05);ROC曲线分析显示,联合IGFBP-3、Gd-IgA1诊断HSPN的曲线下面积(AUC)显著大于IGFBP-3单独诊断的AUC(Z=3.629,P<0.001)和Gd-IgA1单独诊断的AUC(Z=2.274,P=0.023);多因素Logistic回归分析显示,血清CysC、IGFBP-3、Gd-IgA1、尿液Gd-IgA1/uCr是HSPN早期发生的影响因素(P<0.05)。结论 HSPN患儿血清IGFBP-3、Gd-IgA1的表达水平均显著上升,二者是HSPN早期发生的影响因素,血清IGFBP-3、Gd-IgA1水平联合检测对HSPN的早期诊断具有较高的应用价值。 展开更多

关键词 胰岛素样生长因子结合蛋白-3 半乳糖缺乏iga1 儿童紫癜性肾炎 早期诊断

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异常糖基化IgA1在紫癜性肾炎发病机制和临床应用中的研究进展

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作者 侯方兴 胡蓉蓉 +1 位作者 张硕 陈丽萌 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期680-684,共5页

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,... 过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,还与炎性反应密切相关,且其致病免疫复合物组成更复杂。因此,异常糖基化IgA1有望成为诊断和预测HSPN发病、判断疾病活动性和预测预后的生物标志物。该文简述了近年来异常糖基化IgA1在HSPN发病机制及临床应用中的研究进展。 展开更多

关键词 糖基化 免疫球蛋白A 紫癜 过敏性 半乳糖缺陷型iga1 紫癜性肾炎 生物标志物

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Gd-IgA1和NGAL检测在儿童紫癜性肾炎早期诊断中的应用价值 被引量：5

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作者 朱雨婷 董晨 关凤军 《医学研究杂志》 2022年第5期118-122,共5页

目的探讨半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)和中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)的检测在儿童紫癜性肾炎(HSPN)早期诊断中的应用价值。方法选取初发过敏性紫癜(HSP)患儿50例,按入院后是否累及肾脏分为无肾炎组(HSP组)31例和肾炎组(HSPN组)1... 目的探讨半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)和中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)的检测在儿童紫癜性肾炎(HSPN)早期诊断中的应用价值。方法选取初发过敏性紫癜(HSP)患儿50例,按入院后是否累及肾脏分为无肾炎组(HSP组)31例和肾炎组(HSPN组)19例,另选取同期28例门诊健康检查儿童作为对照组。采用ELISA方法检测各组血清及尿液Gd-IgA1、NGAL水平,采用放射免疫分析法测定尿肌酐(uCr),采用全自动生化分析仪检测血清中尿素(Urea)、血肌酐(sCr)和胱抑素C(CysC)水平。比较3组间各指标的差异,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各指标对HSPN的诊断价值。结果HSP组、HSPN组患儿血清Gd-IgA1、NGAL水平和尿液Gd-IgA1/uCr、NGAL/uCr水平较正常对照组升高(P<0.05),且HSPN组上述指标较HSP组亦显著升高(P<0.05)。血清Gd-IgA1、NGAL、CysC和尿液Gd-IgA1/uCr、NGAL/uCr诊断HSPN的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.807、0.767、0.686、0.762和0.775,其中血清Gd-IgA1特异性最高(91.5%),尿液NGAL/uCr敏感度最高(78.9%)。结论血清及尿液Gd-IgA1、NGAL水平检测对早期诊断HSPN有指导意义。 展开更多

关键词 紫癜性肾炎 半乳糖缺乏iga1 中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白 早期诊断 儿童

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