无脾综合征与多脾综合征尸检及文献复习 被引量：12

1

作者 刘庆荣 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 1998年第6期567-569,共3页

目的：增强对无脾与多脾综合征的认识。方法：报道我院尸检发现的无脾综合征３例、多脾综合征１例，复习文献、对该综合征的临床病理学特征进行讨论。结果：无脾综合征特征：（１）脾脏缺如；（２）心血管畸形；（３）内脏异位（倾象于... 目的：增强对无脾与多脾综合征的认识。方法：报道我院尸检发现的无脾综合征３例、多脾综合征１例，复习文献、对该综合征的临床病理学特征进行讨论。结果：无脾综合征特征：（１）脾脏缺如；（２）心血管畸形；（３）内脏异位（倾象于右侧内脏结构重复）。多脾综合征特征：（１）多个脾脏；（２）心血管畸形。（３）内脏异位（倾象于左侧内脏结构重复）。结论：无脾与多脾综合征是一种复杂的先天性畸形、罕见。 展开更多

关键词 无脾综合征 多脾综合征 尸体解剖

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无脾综合征患者合并复杂性先天性心脏病类型特点 被引量：4

2

作者 孙妍 王剑鹏 +5 位作者 李慧 权欣 张茗卉 张丽 徐宁 王浩 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期672-675,共4页

目的:统计分析无脾综合征合并复杂心内畸形患者心内畸形及其发生频次,探讨该疾病解剖学特征及可能机制。方法:分析47例超声诊断无脾综合征患者,其中男27例,女20例,年龄23天~32岁。统计该类综合征常见心内结构畸形及其发生频次。结果:(1... 目的:统计分析无脾综合征合并复杂心内畸形患者心内畸形及其发生频次,探讨该疾病解剖学特征及可能机制。方法:分析47例超声诊断无脾综合征患者,其中男27例,女20例,年龄23天~32岁。统计该类综合征常见心内结构畸形及其发生频次。结果:(1)患者心内畸形主要包括以下7类:心脏位置异常16例(34.0%);大范围间隔组织缺损47例(100%);房室瓣异常42例(89.4%);主动脉起源异常47例(100%);大动脉相互关系异常46例(97.8%);右心室流出道、肺动脉瓣及肺动脉发育异常45例(95.7%);体静脉引流异常44例(91.5%);肺静脉引流异常28例(59.6%)。(2)该类患者心脏畸形常累计以上多部位,其中合并4种结构异常1例(2.1%);合并5种结构异常5例(10.6%);合并6种结构异常13例(27.7%);合并7种结构异常23例(48.9%);合并8种结构异常7例(14.9%)。结论:无脾综合征合并心内畸形虽然非常复杂,但具有明显的特异性。该病存在分侧功能障碍可能是造成一系列特异性心内畸形的根本原因。 展开更多

关键词 超声心动描记术 心脏缺损 先天性 无脾综合征

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纤维支气管镜结合多层螺旋CT检查对无脾综合征伴双侧气管性支气管的评估作用 被引量：3

3

作者 张磊 殷勇 +1 位作者 张静 朱铭 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第8期778-780,共3页

目的使用多层计算机断层扫描(MSCT)和纤维支气管镜对8例双侧气管性支气管病例进行评估。方法在接受纤维支气管镜检查的1 382例患儿中有8例诊断为双侧气管性支气管,对此8例同时进行MSCT检查。结果 7例患儿内镜及MSCT均诊断为双侧气管性... 目的使用多层计算机断层扫描(MSCT)和纤维支气管镜对8例双侧气管性支气管病例进行评估。方法在接受纤维支气管镜检查的1 382例患儿中有8例诊断为双侧气管性支气管,对此8例同时进行MSCT检查。结果 7例患儿内镜及MSCT均诊断为双侧气管性支气管,另1例患儿胸部CT加三维气道重建提示右侧气管性支气管,伴右上肺不张,经支气管镜检查并清理阻塞物后提示为双侧气管性支气管。该8例儿童均诊断为无脾综合征。结论纤维支气管镜结合MSCT检查对无脾综合征合并双侧气管性支气管病变的诊断具有较好的价值,并为复杂心血管畸形纠治中的气道管理提供了保障。 展开更多

关键词 双侧气管性支气管 无脾综合征 纤维支气管镜 多层螺旋CT

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肺动脉闭锁合并双侧动脉导管未闭 被引量：3

4

作者 陈国良 靳永强 +1 位作者 薛辉 吴清玉 《心肺血管病杂志》 2017年第11期914-917,共4页

目的:分析肺动脉闭锁合并双侧动脉导管分别供应双肺血患者的影像学特点及其发生率。方法:回顾82例复杂先天性心脏病合并肺动脉闭锁患者的造影资料,分析肺血来源、肺动脉发育情况及合并畸形。结果:82例肺动脉闭锁患者中确定双侧动脉导管4... 目的:分析肺动脉闭锁合并双侧动脉导管分别供应双肺血患者的影像学特点及其发生率。方法:回顾82例复杂先天性心脏病合并肺动脉闭锁患者的造影资料,分析肺血来源、肺动脉发育情况及合并畸形。结果:82例肺动脉闭锁患者中确定双侧动脉导管4例,其中病例1及2为肺动脉闭锁合并室间隔缺损,病例3及4为肺动脉闭锁合并无脾综合症。本组患者中双侧动脉导管未闭的总发病率为4.9%,在亚组分析中合并室间隔缺损及合并无脾综合症的发生率分别为3.1%和33.3%。结论:双侧动脉导管在肺动脉闭锁患者中的发生率非常低,明确诊断需要行心导管造影。建议在肺动脉闭锁合并无脾综合症的患者中应将双侧动脉导管作为常见的肺动脉供血方式加以明确。 展开更多

关键词 肺动脉闭锁 双侧动脉导管 无脾综合症

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内脏异位综合征全腔静脉-肺动脉连接术前的超声心动图诊断 被引量：1

5

作者 李慧 贾玉和 +4 位作者 孟红 李慕子 王强 逄坤静 王剑鹏 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2020年第9期900-903,共4页

目的:探讨超声心动图在内脏异位综合征患者全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)前的诊断方法及应用价值。方法:回顾性分析自2011年6月至2019年6月在我院行TCPC的内脏异位综合征患者32例,其中左心房异构(多脾综合征)20例,右心房异构(无脾综合征... 目的:探讨超声心动图在内脏异位综合征患者全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)前的诊断方法及应用价值。方法:回顾性分析自2011年6月至2019年6月在我院行TCPC的内脏异位综合征患者32例,其中左心房异构(多脾综合征)20例,右心房异构(无脾综合征)12例。收集患者超声心动图检查结果以及手术和临床资料。结果:内脏异位综合征患者心脏位置异常比例为50.0%,多脾综合征及无脾综合征患者单心室分别为12例(60.0%)和9例(75.0%);2例(10.0%)多脾综合征患者存在部分性肺静脉异位引流,4例(33.3%)无脾综合征患者发生完全性肺静脉异位引流;内脏异位综合征患者经常合并体静脉异位引流,8例(40.0%)多脾综合征患者下腔静脉肝段缺如;10例(50.0%)多脾综合征及5例(41.7%)无脾综合征患者存在肝静脉异位引流。12例患者行分期手术,全部患者均行TCPC。结论:内脏异位综合征患者心内畸形及体静脉、肺静脉连接复杂,TCPC前超声心动图诊断对指导治疗作用重大。 展开更多

关键词 内脏异位综合征 多脾综合征 无脾综合征 全腔静脉-肺动脉连接术 超声心动图

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超声心动图对无脾综合征腔静脉回流的诊断价值 被引量：2

6

作者 沈蓉 张玉奇 +3 位作者 蔡及明 张志芳 吴兰平 武育蓉 《临床超声医学杂志》 2012年第7期448-450,共3页

目的探讨超声心动图对无脾综合征腔静脉回流的诊断价值,分析其漏误诊原因,以提高诊断准确率。方法回顾分析277例无脾综合征患儿腔静脉回流的超声心动图表现,并与其心血管造影或磁共振检查结果进行对照分析。结果 277例无脾综合征患儿中... 目的探讨超声心动图对无脾综合征腔静脉回流的诊断价值,分析其漏误诊原因,以提高诊断准确率。方法回顾分析277例无脾综合征患儿腔静脉回流的超声心动图表现,并与其心血管造影或磁共振检查结果进行对照分析。结果 277例无脾综合征患儿中,双侧上腔静脉151例(54.5%),右侧上腔静脉79例(28.5%),左侧上腔静脉47例(17.0%)。上腔静脉回流超声诊断符合者268例(96.8%),下腔静脉回流超声诊断符合者243例(87.7%)。277例患儿中,34例肝静脉直接回流至心房(12.3%),超声心动图均未予诊断。结论超声心动图可以较准确地诊断无脾综合征腔静脉的回流,但对于肝静脉回流的诊断尚待进一步提高。 展开更多

关键词 无脾综合征 腔静脉回流 超声心动描记术

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双侧气管性支气管临床及影像学分析 被引量：1

7

作者 张琳 朱铭 《罕少疾病杂志》 2006年第5期22-24,共3页

目的探讨双侧气管性支气管的临床及影像学表现。方法回顾性分析我院收治的2例双侧气管性支气管患儿的临床及影像学资料。结果例1为5个月女婴,生后即出现青紫;例2为4岁男性幼儿,生后出现青紫伴心脏杂音。MSCT最小密度投影重建显示2例患... 目的探讨双侧气管性支气管的临床及影像学表现。方法回顾性分析我院收治的2例双侧气管性支气管患儿的临床及影像学资料。结果例1为5个月女婴,生后即出现青紫;例2为4岁男性幼儿,生后出现青紫伴心脏杂音。MSCT最小密度投影重建显示2例患儿存在双侧气管性支气管,2例均脾缺如,均肝脏水平位,伴先心及大血管异常。结论气管性支气管是高于气管隆凸的支气管分支异位或多余,双侧均发生气管性支气管罕见。伴随无脾综合征患者的肺常呈双侧“右肺”,支气管也为双侧右侧支气管,有可能发生双侧气管性支气管。 展开更多

关键词 气管性支气管 无脾综合征 体层摄影术 X线计算机

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新生儿无脾综合征1例 被引量：1

8

作者 吕媛 王莹 +1 位作者 徐秋琴 冯星 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2013年第4期316-317,共2页

1 病例资料 患儿女，8 h，因“面色青紫、气促8 h”于2012-04-25入院。系G1P1，孕41＋1周顺产娩出，出生体重2600 g，无窒息产伤史。生后不久出现面色青紫、哭闹时明显，伴气促予吸氧不能改善，无呼吸费力，无不规则呼吸，无抽搐尖... 1 病例资料 患儿女，8 h，因“面色青紫、气促8 h”于2012-04-25入院。系G1P1，孕41＋1周顺产娩出，出生体重2600 g，无窒息产伤史。生后不久出现面色青紫、哭闹时明显，伴气促予吸氧不能改善，无呼吸费力，无不规则呼吸，无抽搐尖叫。否认遗传性疾病家族史，否认有害物质接触史，否认家族中早期夭折史，未定期产检。查体：体温不升，心率121次/min，呼吸频率66次/min，血压66/42 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），指端脉氧62%，身长50 cm，头围34 cm，胸围32 cm；神清，精神反应欠佳，面色青紫，呼吸急促，轻度吸气性三凹征；全身外观未见畸形，四肢末梢青紫、肢端凉；两肺呼吸运动对称，呼吸音粗，及少量中细湿啰音，心前区不隆起，可及震颤，心界不扩大，心律齐，心音有力，胸骨左缘第三四肋间闻及3-4/6级收缩期粗糙杂音，向周围传导；肝右锁骨中线肋下未触及，剑突下1 cm左右，脾左肋下未及；四肢肌张力偏低，吸吮、觅食、握持反射正常，拥抱反射减弱；微量血糖3.9 mmol/L。 展开更多

关键词 新生儿 无脾综合征

原文传递

超声诊断无脾综合征合并复杂心脏畸形1例

9

作者 高文娟 付世文 +2 位作者 牟丰英 代培凤 于金华 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第3期477-478,共2页

孕妇,26岁,孕2产0,孕24周。行胎儿心脏超声检查：胎儿心脏大部分位于右侧胸腔内,心尖指向右前方,心房不定位,心室左襻。室间隔上部及房间隔下部连续性中断,二、三尖瓣形成前后共瓣（图1A）。心底部探及一粗大动脉干起源于左侧的形态学... 孕妇,26岁,孕2产0,孕24周。行胎儿心脏超声检查：胎儿心脏大部分位于右侧胸腔内,心尖指向右前方,心房不定位,心室左襻。室间隔上部及房间隔下部连续性中断,二、三尖瓣形成前后共瓣（图1A）。心底部探及一粗大动脉干起源于左侧的形态学右心室,自左向右降行,弓部见数条分支,于大动脉干左侧缘探及一窄细血管向右走行、考虑为右肺动脉。 展开更多

关键词 超声心动描记术 无脾综合征 先天性心脏病

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胎儿无脾综合征的产前超声诊断

10

作者 刘彦红 刘耘利 +1 位作者 宋惠玲 金正平 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2009年第7期605-607,共3页

目的探讨胎儿无脾综合征的声像图表现。方法在21751例20～40周胎儿系统超声检查中，超声检查确诊4例无脾综合征，回顾性分析4例无脾综合征胎儿的声像图表现。结果胎儿无脾综合征声像图特征为：①多伴有复杂而严重的心脏及大血管畸形；... 目的探讨胎儿无脾综合征的声像图表现。方法在21751例20～40周胎儿系统超声检查中，超声检查确诊4例无脾综合征，回顾性分析4例无脾综合征胎儿的声像图表现。结果胎儿无脾综合征声像图特征为：①多伴有复杂而严重的心脏及大血管畸形；②内脏转位；③脾缺如。结论胎儿系统超声检查发现复杂心血管畸形时，应常规观察胎儿脾及内脏位置，以便早期诊断胎儿无脾综合征。 展开更多

关键词 超声检查 产前 心脏缺损 先天性 无脾综合征

原文传递

无脾综合征合并心下型肺静脉畸形引流入门静脉1例(附文献复习)

11

作者 张永高 高剑波 +2 位作者 刘书婷 滑少华 胡丽丽 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2013年第4期667-668,共2页

患儿女，8天．尤明显诱因出现咳嗽、发热伴气促2天。查体：神志清，反应差，口唇及鼻根皮肤青紫，全身皮肤黏膜黄染，胸骨左缘第2、3肋间可闻及3／6级喷射性收缩期杂音，肝脏于肋下1cm可触及，脾脏未触及。

关键词 无脾综合征 心血管畸形

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无脾综合征伴复杂性先天性心脏病1例报道并文献复习

12

作者 李娜 黄玉柱 +1 位作者 高奎武 孙景巍 《淮海医药》 CAS 2016年第6期661-662,共2页

目的:提高临床医生对于无脾综合征的认识,帮助及早诊断与治疗。方法:报道1例3岁1月无脾综合征伴复杂性先天性心脏病患儿,结合文献资料复习无脾综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断及预防治疗。结果:本病病因不明;临床表现无脾综合... 目的:提高临床医生对于无脾综合征的认识,帮助及早诊断与治疗。方法:报道1例3岁1月无脾综合征伴复杂性先天性心脏病患儿,结合文献资料复习无脾综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断及预防治疗。结果:本病病因不明;临床表现无脾综合征发病率低,预后差。出生时即有青紫、气急;先天性脾发育不全或缺如,胸腹腔器官结构和位置异常;心血管系统严重发育畸形。外周血涂片找到Howell-Jolly小体常具有诊断意义。本病目前缺乏有效的治疗手段。结论:孕期预防某些致畸因子的影响、及时进行产前检查,进行必要的干预以预防无脾综合征的发生、及时手术矫治提高生命质量。 展开更多

关键词 无脾综合征 先天性心脏病

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心脏圆锥干畸形合并无脾综合征的细胞遗传学分析 被引量：2

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作者 黄曙方 李萍 +3 位作者 吴岳恒 肖定璋 丁红 张文伟 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2015年第21期2581-2583,共3页

心脏圆锥干畸形合并无脾综合征是严重的出生缺陷,病因不明确,无有效的治疗方案。因此,研究其病因显得尤为重要。本文报道了2例心脏圆锥干畸形合并无脾综合征患儿的临床表现、实验室检查和治疗经过,并结合相关文献进行分析,以探讨心脏圆... 心脏圆锥干畸形合并无脾综合征是严重的出生缺陷,病因不明确,无有效的治疗方案。因此,研究其病因显得尤为重要。本文报道了2例心脏圆锥干畸形合并无脾综合征患儿的临床表现、实验室检查和治疗经过,并结合相关文献进行分析,以探讨心脏圆锥干畸形合并无脾综合征的病因与染色体异常的关系。 展开更多

关键词 心脏缺损 先天性 动脉干 无脾综合征 染色体畸变

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