抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床及预后分析 被引量：13

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作者 徐婷 张光峰 +3 位作者 林浩博 刘雯雪 董光富 张晓 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期361-367,共7页

目的探索抗抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM-快速进展型间质性肺病(RPILD)的临床特点、危险因素、治疗和预后。方法收集2019年6月至2020年6月我科88例DM患者,分析其临床资料。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ^(2)检验、Fis... 目的探索抗抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM-快速进展型间质性肺病(RPILD)的临床特点、危险因素、治疗和预后。方法收集2019年6月至2020年6月我科88例DM患者,分析其临床资料。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ^(2)检验、Fisher确切概率法、Logistic回归分析等进行统计学分析。结果①抗MDA5抗体阳性率37%(32/88),阳性组溃疡性皮疹、Gottron征、关节炎、临床无肌病性皮肌炎(CADM)比例、ESR显著高于阴性组,白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞计数、肌酸激酶(CK)显著低于阴性组(均P<0.05);阳性组间质性肺病(ILD)发生率100%、RPILD发生率34%(11/32)、病死率16%(5/32),显著高于阴性组(均P<0.05)。②抗MDA5抗体阳性RPILD组的CRP水平、抗Ro-52抗体阳性率、病死率均显著高于非RPILD组[15.70(4.49,29.00)和3.22(1.66,7.15),Z=-2.440,P=0.014;91%和43%,P=0.011;46%和0,P=0.002]。Logistic回归分析提示抗Ro-52抗体阳性[OR=4.561,95%CI(1.797,11.580),P=0.001]是抗MDA5抗体阳性DM-RPILD的危险因素。③抗MDA5抗体阳性DM-RPILD中,死亡组铁蛋白、D-二聚体水平显著高于存活组[1931(1377,7379)和638(196,876),Z=-2.556,P=0.009;2760(1995,4854)和985(533,1588),Z=-2.379,P=0.017],氧合指数显著低于存活组[230(140,256)和309(262,382),Z=2.191,P=0.030]。死亡组强化治疗延迟时间显著长于存活组[(14.0±2.6)与(4.5±1.4),t=7.899,P<0.01],且死亡组联用2种DMARDs治疗的比例显著低于存活组(0与83%,P=0.015)。结论抗MDA5抗体可能与DM特征性临床表现、ILD、RPILLD及高病死率有关。抗Ro-52抗体可能是抗MDA5抗体阳性RPILD的危险因素。高铁蛋白、D-二聚体水平及低氧合指数可能与RPILD不良预后有关。早期、包括2种DMARDs的治疗可能改善RPILD的预后。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 快速进展性间质性肺病 抗Ro-52抗体 D-二聚体

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抗黑素瘤分化相关基因5抗体评价皮肌炎／临床无肌病性 皮肌炎合并肺间质病变的病情及预后的研究 被引量：12

2

作者 曹华 夏群力 +6 位作者 亢延卿 娄江华 潘萌 李霞 施若非 丁晓毅 郑捷 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期329-331,共3页

目的观察血清抗黑素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体对评价DM／临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者合并肺间质病变（ILD）的病情及预后的临床意义。方法收集2009年1月至2013年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤与风湿病科住院的113例DM... 目的观察血清抗黑素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体对评价DM／临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者合并肺间质病变（ILD）的病情及预后的临床意义。方法收集2009年1月至2013年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤与风湿病科住院的113例DM／CADM患者的临床资料和血清；以重组MDA5为底物通过ELISA法检测患者血清抗MDA5抗体。由2位放射科医师对上述患者肺高分辨率CT（HRCT）读片并评分。统计学方法采用配对t检验，Mann-Whitney检验和Pearson检验等进行统计学分析。结果①113例DM／CADM患者中28例（24．8％）血清抗MDA5抗体阳性，CADM患者血清抗MDA5抗体水平显著高于DM患者[（815±369）U／ml与（521±314）U／ml，U=29．00，P=0．04]；②抗MDA5抗体阳性患者中ILD的发生率显著高于抗体阴性患者（100％与59％，矿=0．258，P〈0．01），且多数呈急进型或亚急性模式；③抗MDA5抗体水平与肺HRCT评分呈正相关（，2=0．613，P〈0．01）；④抗MDA5抗体阳性的DM／CADM患者病死率高，6个月内死于ILD及其并发症，生存率显著低于抗MDA5抗体阴性患者。结论血清抗MDA5抗体阳性的DM／CADM患者合并ILD时病情重，病死率高，生存率低；在病程早期监测抗MDA5抗体水平有助于预测ILD病情进展，判断预后和指导治疗。 展开更多

关键词 皮肌炎 肺疾病 间质性 体层摄影术 X线计算机 临床无肌病性皮肌炎 抗MDA5 抗体

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及早期死亡危险因素分析 被引量：3

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作者 成蔚 韦雨颂 +3 位作者 李芬 唐琪 谢希 杜金烽 《中国医药》 2023年第9期1342-1346,共5页

目的探索抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及预后,分析患者早期死亡的危险因素。方法回顾性收集2015年6月1日至2021年10月1日在中南大学湘雅二医院住院的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床表现、实验室检查、免... 目的探索抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及预后,分析患者早期死亡的危险因素。方法回顾性收集2015年6月1日至2021年10月1日在中南大学湘雅二医院住院的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床表现、实验室检查、免疫学抗体谱、辅助检查以及初始治疗方案相关资料。根据患者疾病确诊3个月内生存结局将其分为死亡组(25例)、生存组(91例)。比较2组临床特征及预后情况,对患者早期死亡(发病3个月)进行单因素及多因素Logistic回归分析。结果本中心抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者3个月死亡率为21.6%(25/116)。死亡组患者发病年龄高于生存组,病程短于生存组,发热、Ⅰ型呼吸衰竭比例大于生存组,氧合指数、用力肺活量占预计值百分比及一氧化碳弥散量占预计值百分比均低于生存组,淋巴细胞计数、白蛋白水平低于生存组,红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)水平高于生存组,采用血浆置换及糖皮质激素比例高于生存组,使用环磷酰胺比例低于生存组(均P<0.05)。单因素Logistic分析结果显示,高龄、病程短、发热、淋巴细胞计数减少、炎性指标(ESR、CRP、铁蛋白)升高、低蛋白血症、Ⅰ型呼吸衰竭、氧合指数下降是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者早期死亡的危险因素(均P<0.05)。多因素Logistic回归结果提示,高龄(比值比=1.097,P=0.041)、发热(比值比=6.279,P=0.020)、氧合指数下降(比值比=0.986,P=0.004)是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者3个月内死亡的独立危险因素。结论高龄、病程短、发热、淋巴细胞计数减少、炎性指标升高、低蛋白血症、出现Ⅰ型呼吸衰竭、氧合指数下降可预警抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者早期死亡风险。高龄、发热、氧合指数下降是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者早期死亡的独立危险因素。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 临床特征 早期死亡

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抗MDA5抗体阳性皮肌炎伴快速进展型间质性肺病2例并文献复习

4

作者 张倩 李男 +3 位作者 苏欣 田露 加慧 夏书月 《国际呼吸杂志》 2024年第5期592-597,共6页

本文通过回顾性分析2例抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病(RP-ILD)病历资料,结合相关文献报道,探讨了抗MDA5抗体阳性皮肌炎伴RP-ILD的早期识别方法、有效治疗方案和病情监测手段,为临床工作提供有... 本文通过回顾性分析2例抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病(RP-ILD)病历资料,结合相关文献报道,探讨了抗MDA5抗体阳性皮肌炎伴RP-ILD的早期识别方法、有效治疗方案和病情监测手段,为临床工作提供有价值的相关信息。2例患者均以皮肤损害为首发表现,继而出现活动后气短、乏力和RP-ILD表现,辅助检查均存在相关抗体阳性,同时合并癌胚抗原升高,无明显肌痛等肌病表现,分析得出抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床特征为易伴发RP-ILD,疾病进展迅速,预后差,死亡率高,提示临床医生接诊RP-ILD同时合并特异性皮疹患者应尽早完善抗MDA5抗体筛查,早诊早治,以期改善该类患者预后。 展开更多

关键词 肺疾病 间质性 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 无肌病性皮肌炎 快速进展型间质性肺病 三联治疗

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎相关性间质性肺病的临床特点及预后研究进展

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作者 吴华蔓 田茂良 邓治平 《中国医药科学》 2024年第3期45-49,共5页

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)是特发性炎性肌病的一种特殊类型,常隐匿地引起间质性肺病(ILD),甚至发展成快速进展型ILD,后者预后极差、病死率高。而且MDA5+DM-ILD的临床表现、疾病进展差异较大,在一定程度上限制了... 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)是特发性炎性肌病的一种特殊类型,常隐匿地引起间质性肺病(ILD),甚至发展成快速进展型ILD,后者预后极差、病死率高。而且MDA5+DM-ILD的临床表现、疾病进展差异较大,在一定程度上限制了该疾病的早期诊断、早期治疗及预后判断。本文就MDA5+DM-ILD疾病中抗MDA5抗体的作用和该疾病的病因、发病机制、症状、治疗等临床特点的相关研究展开综述,重点阐述影响预后的相关因素及预测预后的模型,以期帮助临床医生了解该疾病特点,提高诊断水平,同时针对患者进行个体化治疗,改善患者预后,并对患者预后做出早期判断。 展开更多

关键词 间质性肺病 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 临床特点 预后

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎的胸部高分辨率CT分析与临床特征 被引量：5

6

作者 陈望 史晓飞 +2 位作者 陈殿森 史展 宋乐乐 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期22-26,共5页

目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM合并肺间质病变的高分辨率CT(HRCT)表现、实验室特点及临床特征,并分析其与临床病程的相关性。方法收集确诊抗MDA5抗体阳性相关DM患者27例,根据病程分为2组:急性/亚急性进展组(15例)和... 目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM合并肺间质病变的高分辨率CT(HRCT)表现、实验室特点及临床特征,并分析其与临床病程的相关性。方法收集确诊抗MDA5抗体阳性相关DM患者27例,根据病程分为2组:急性/亚急性进展组(15例)和慢性进展组(12例)。回顾性分析患者肺部HRCT图像,记录肺间质性病变的部位、类型和出现的频次,同时收集患者性别、年龄、临床表现、病程等临床资料及抗MDA5抗体、抗Ro52抗体、抗组氨酰tRNA合成酶抗体(抗Jo-1抗体)、ANA和肌酸激酶(CK)、ESR等实验室指标,对2组患者指标进行组间比较,分析其与临床病程的相关性。组间比较采用χ^(2)检验进行统计分析。结果①共分析27例患者肺部HRCT图像,合并间质性改变100%(27/27),单侧局限型分布占比48%(13/27),双侧局限分布型占比30%(8/27),弥漫分布型占比22%(6/27)。②肺间质改变HRCT表现中,磨玻璃影59%(16/27)、胸膜下弧线63%(17/27)及小叶间隔增厚56%(15/27)多发,蜂窝征发生率最低0(0/27)。③急性/亚急性进展组与慢性进展组比较,突出临床表现为胸闷[80%(12/15)与8%(1/12),χ^(2)=13.715,P<0.05]、呼吸困难[47%(7/15)与0(0/12),χ^(2)=7.560,P<0.05]。急性/亚急性组突出HRCT肺间质性表现为磨玻璃影高于慢性组[87%(13/15)与25%(3/12),χ^(2)=10.501,P<0.05];慢性病程组突出肺间质HRCT表现为小叶间隔增厚高于急性/亚急性组[83%(10/12)与33%(5/15),χ^(2)=6.750,P<0.05]。④抗MDA5抗体(+++)指标2组间差异有统计学意义[80%(12/15)与25.0%(3/12),χ^(2)=8.168,P<0.05],抗Ro52(+)、ANA(+)、抗Jo-1抗体(+)、CK升高、ESR升高等指标2组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论抗MDA5抗体阳性DM患者大多合并肺间质性病变,肺HRCT表现多样,本病确诊需结合临床表现、实验室及病理检查。 展开更多

关键词 皮肌炎 肺疾病 间质性 黑色素瘤分化相关基因5 CT

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病研究进展 被引量：1

7

作者 王亚飞 李红霞 +2 位作者 冯媛 张岩 吴振彪 《军事医学》 CAS CSCD 2023年第2期156-160,F0003,共6页

抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)由于合并快速进展型间质性肺病(RPILD),死亡率很高。目前已确定了多种预后相关因素,如初始用力肺活量(FVC)%分级、抗MDA5抗体滴度、血清铁蛋白、涎液化糖链抗原-6(KL-6)水平以及CD4+CXC... 抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)由于合并快速进展型间质性肺病(RPILD),死亡率很高。目前已确定了多种预后相关因素,如初始用力肺活量(FVC)%分级、抗MDA5抗体滴度、血清铁蛋白、涎液化糖链抗原-6(KL-6)水平以及CD4+CXCR4+T细胞百分比,可评估间质性肺病(ILD)严重程度和对治疗的反应,以及潜在的生存预测价值。目前对该病的治疗在很大程度上仍然是对以往的经验性总结,“三联疗法”(高剂量糖皮质激素联合他克莫司和静脉注射环磷酰胺)和基于Janus激酶(JAK)抑制剂的治疗,是抗MDA5抗体阳性DM-ILD目前主要的治疗方案,并得到了最近发表文献数据的支持。然而,对于抗MDA5抗体阳性DM-ILD患者,特别是晚期患者,仍迫切需要更好的治疗方案。该文就病因和发病机制、临床特征和预后、预后影响因素及治疗方法进行了综述。 展开更多

关键词 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 皮肌炎 间质性肺病 生物标志物 治疗

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抗MDA5-DM合并快速进展性间质性肺病的预后预测因素研究进展 被引量：1

8

作者 王楠 刘红菊 《中国医药导报》 CAS 2023年第16期50-53,79,共5页

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎的一种特殊亚型,该类患者极易合并快速进展性间质性肺病,近年来经过呼吸科、风湿科及重症医学科医师的共同努力该病诊治已有很大进展,但在我国仍有较高的发病率和死亡率。全面评估影响患... 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎的一种特殊亚型,该类患者极易合并快速进展性间质性肺病,近年来经过呼吸科、风湿科及重症医学科医师的共同努力该病诊治已有很大进展,但在我国仍有较高的发病率和死亡率。全面评估影响患者预后的预测因素,对及时调整治疗方案并预判结局具有重要意义。本文整理了近几年的国内外相关研究,将从多方面对抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病患者的预后预测因素的研究进展进行综述。 展开更多

关键词 间质性肺病 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 皮肌炎 预测因素

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抗Ro-52抗体对抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者发生快速进展型间质性肺疾病及其预后的影响 被引量：3

9

作者 康悦 刘红 +1 位作者 张国瑞 余亚丽 《实用心脑肺血管病杂志》 2022年第9期70-75,共6页

目的 分析抗Ro-52抗体对抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)患者发生快速进展型间质性肺疾病(RP-ILD)及其预后的影响。方法 回顾性选取2019年10月至2021年12月于郑州大学第一附属医院确诊为抗MDA5抗体阳性的DM患者142例... 目的 分析抗Ro-52抗体对抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)患者发生快速进展型间质性肺疾病(RP-ILD)及其预后的影响。方法 回顾性选取2019年10月至2021年12月于郑州大学第一附属医院确诊为抗MDA5抗体阳性的DM患者142例为研究对象。根据RP-ILD发生情况,将患者分为RP-ILD组(发生RP-ILD,53例)和非RP-ILD组(未发生RP-ILD,89例)。根据抗MDA5抗体滴度,将患者分为弱阳性组(抗MDA5抗体滴度为32~89 U/ml,22例)、中阳性组(抗MDA5抗体滴度为90~149 U/ml,32例)和强阳性组(抗MDA5抗体滴度≥150 U/ml,88例)。收集患者临床资料,采用多因素Logistic回归分析探讨抗MDA5抗体阳性DM患者发生RP-ILD的影响因素;采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,生存率的比较采用Log-rank检验。结果 RP-ILD组乳酸脱氢酶(LDH)、抗Ro-52抗体阳性率高于非RP-ILD组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,抗Ro-52抗体阳性是抗MDA5抗体阳性DM患者发生RP-ILD的危险因素〔OR=3.062,95%CI(1.396,6.715),P<0.05〕。弱阳性组、中阳性组、强阳性组抗Ro-52抗体阳性率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。弱阳性组中,抗Ro-52抗体阳性患者RP-ILD发生率与抗Ro-52抗体阴性患者比较,差异无统计学意义(P>0.05);中阳性组、强阳性组中,抗Ro-52阳性患者RP-ILD发生率高于抗Ro-52抗体阴性患者(P<0.05)。弱阳性组、中阳性组、强阳性组生存率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。抗MDA5抗体阳性DM患者、中阳性组中,抗Ro-52抗体阳性患者生存率低于抗Ro-52抗体阴性患者(P<0.05)。弱阳性组、强阳性组中,抗Ro-52抗体阳性患者与抗Ro-52抗体阴性患者生存率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 在抗MDA5抗体阳性DM患者中,抗Ro-52抗体阳性发生率较高,且其是患者发生RP-ILD的独立危险因素,与抗MDA5抗体阳性DM患者尤其是抗MDA5抗体滴度为90~149 U/ml的DM患者预后不良有关。 展开更多

关键词 皮肌炎 肺疾病 间质性 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 抗Ro-52抗体

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎危险因素分析及早期诊断 被引量：3

10

作者 何姣姣 殷松楼 +1 位作者 殷寒秋 周冬梅 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期231-237,I0002,共8页

目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM患者的独立危险因素及早期诊断。方法回顾性分析2012年1月至2021年6月徐州医科大学附属医院风湿免疫科收治的DM患者223例作为研究对象,根据抗MDA5抗体是否阳性分为抗MDA5抗体阳性组(34... 目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM患者的独立危险因素及早期诊断。方法回顾性分析2012年1月至2021年6月徐州医科大学附属医院风湿免疫科收治的DM患者223例作为研究对象,根据抗MDA5抗体是否阳性分为抗MDA5抗体阳性组(34例)和抗MDA5抗体阴性组189例,比较2组患者的一般资料、临床表现及实验室检查结果。用二元Logistic回归法分析抗MDA5抗体阳性DM患者的危险因素,绘制受试者工作特征曲线(ROC),评估各危险因素对抗MDA5抗体阳性DM患者的预测价值。结果抗MDA5抗体阳性组的皮肤溃疡发生率[20.6%(7/34)和9.0%(17/189),χ^(2)=4.03,P=0.045]、抗Ro52抗体阳性率[61.8%(21/34)和21.2%(40/189),χ^(2)=23.90,P<0.001]、间质性肺疾病(ILD)[91.2%(31/34)和38.6%(73/189),χ^(2)=31.98,P<0.001]及快速进展性间质性肺疾病(RP-ILD)发生率[67.6%(23/34)和5.3%(10/189),χ^(2)=88.87,P<0.001]、D-二聚体[1.87(1.23,2.56)μg/ml和1.15(0.59,1.29)μg/ml,χ^(2)=4.68,P<0.001]、血清铁蛋白水平[931.65(579.12,1160.43)ng/ml和507.40(200.40,588.55)ng/ml,χ^(2)=5.60,P<0.001]均高于抗MDA5抗体阴性组,而肌酸激酶(CK)水平显著低于抗MDA5抗体阴性组[85.50(61.25,155.00)U/L和263.00(66.50,1111.14)U/L,χ^(2)=3.08,P=0.002]。多因素Logistic回归分析显示,抗Ro52抗体阳性[OR(95%CI)=5.027(1.632,15.483),P=0.005]、D-二聚体水平升高[OR(95%CI)=1.665(1.124,2.466),P=0.011]、发生ILD[OR(95%CI)=10.071(2.061,49.207),P=0.004]及RP-ILD[OR(95%CI)=10.910(3.294,36.134),P<0.001]是抗MDA5抗体阳性DM患者的独立危险因素。ROC曲线显示,抗Ro52抗体、D-二聚体、ILD及RP-ILD的曲线下面积(95%CI)分别为[0.703(0.615,0.791)、0.752(0.661,0.843)、0.763(0.703,0.822)、0.812(0.730,0.893)](P均<0.001),预测抗MDA5抗体阳性DM的价值均较高。结论抗Ro52抗体阳性、D-二聚体水平升高、发生ILD及RP-ILD是抗MDA5抗体阳性DM患者的独立危险因素,且对抗MDA5抗体阳性DM患者均有一定的早期诊断价值。 展开更多

关键词 皮肌炎 危险因素 诊断 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体

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癌胚抗原和抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病预后相关性研究

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作者 陈波 韩媛媛 +4 位作者 柴连娇 刘陶 杨蕾伊 孙建红 陈月红 《中国呼吸与危重监护杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期338-342,共5页

目的观察血清癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)与抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者预后相关性关系。方法回顾性... 目的观察血清癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)与抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者预后相关性关系。方法回顾性收集四川大学华西医院2017年2月—2019年9月确诊为抗MDA5抗体阳性皮肌炎214例患者临床资料,实验室检查,影像学检查并进行随访。根据CEA水平将患者分为CEA升高组(CEA≥4.63 ng/mL)和CEA正常组(CEA<4.63 ng/mL)。采用R4.1.2软件对所有数据进行统计分析,Kaplan-Meier法绘制生存曲线。对合并ILD患者采用Cox比例风险模型进行生存分析,探索抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者的死亡影响因素。结果符合纳入排除标准的合并ILD患者共180例,57例为快速进展肺间质纤维化(rapidly progressive pulmonary interstitial fibrosis,RPILD),123例为非RPILD;其中女121例,男59例,平均年龄(50.2±10.7)岁;平均随访23.5个月,死亡52例。单因素分析提示CEA≥4.63 ng/mL、吸烟、合并RPILD、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)≥321 IU/L、白蛋白<30 g/L及伴有呼吸困难是抗MDA5皮肌炎合并ILD患者死亡危险因素。多因素Cox回归分析提示CEA≥4.63 ng/mL[风险比(hazard ratio,HR)=3.01,95%可信区间(confidence interval,CI)1.23~7.32,P=0.015]、合并RPILD(HR=3.87,95%CI 2.09~7.19,P<0.001)、吸烟(HR=2.37,95%CI 1.25~4.47,P=0.008)、LDH≥321 IU/L(HR=2.47,95%CI 1.23~4.96,P=0.011)、白蛋白<30 g/L(HR=2.57,95%CI 1.38~4.78,P=0.003)是影响患者远期预后的独立因素。结论CEA升高可作为抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者不良预后的临床指标。合并RPILD、吸烟、LDH≥321 IU/L、白蛋白<30 g/L是抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关间质性肺炎患者死亡的独立危险因素。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 间质性肺疾病 快速进展肺间质纤维化 癌胚抗原

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抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体阳性幼年皮肌炎11例的临床特点 被引量：1

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作者 侯俊 周志轩 +2 位作者 赖建铭 许瑛杰 王新宁 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期417-420,共4页

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)患儿的临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿的临床资料,分析其临床特点,总结治... 目的分析抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)患儿的临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿的临床资料,分析其临床特点,总结治疗经验。结果11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿中,男2例,女9例;起病年龄为1~13(5.8±4.2)岁;常见临床表现为皮疹11例(100.0%)、关节炎5例(45.5%)、肌无力4例(36.4%);实验室检查10例(90.9%)肌酶升高,9例(81.8%)血清铁蛋白(SF)升高;肺部高分辨CT发现10例(90.9%)存在肺间质病变(ILD),CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影,肺功能表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低;患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中例2发展为快速进展性肺间质疾病(RPILD),2个月后死于呼吸衰竭,余患儿随访1~2年,病情缓解,ILD好转。结论本组抗MDA5抗体阳性JDM患儿均有典型皮疹,肌力下降不明显,易伴关节炎。此类患儿易合并ILD,其肺部高分辨CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低。ILD进展通常伴随SF升高。糖皮质激素联合免疫抑制剂对JDM合并ILD有效。JDM合并RPILD尚无有效治疗方法,死亡率高。 展开更多

关键词 抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体 幼年皮肌炎 儿童

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抗黑素瘤分化相关基因5抗体检测在特发性炎性肌病患者中的临床意义

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作者 邱慧中 汪国生 +4 位作者 厉小梅 李向培 陶金辉 陈竹 马艳 《临床医学研究与实践》 2020年第17期98-102,共5页

目的 探讨抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体检测在特发性炎性肌病(IIM)患者中的临床意义.方法 收集2017年3月至2019年2月在我院风湿免疫科住院的IIM患者血清,采用酶联免疫印记法检测其抗MDA5抗体水平,其中阳性患者42例(抗MDA5抗体阳性... 目的 探讨抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体检测在特发性炎性肌病(IIM)患者中的临床意义.方法 收集2017年3月至2019年2月在我院风湿免疫科住院的IIM患者血清,采用酶联免疫印记法检测其抗MDA5抗体水平,其中阳性患者42例(抗MDA5抗体阳性组),并随机选择42例抗MDA5抗体阴性的IIM患者(抗MDA5抗体阴性组)与其对照.比较两组患者的临床特征及实验室指标.结果 84例患者中,抗MDA5抗体阳性组无肌病性皮肌炎/微肌病性皮肌炎(ADM/HDM)患者占比明显高于阴性组,差异具有统计学意义(P<0.05).抗MDA5抗体阳性组患者关节炎、皮疹和发热的发生率明显高于阴性组,差异具有统计学意义(P<0.05);抗MDA5抗体阳性组的ESR、CEA、CA153、GGT、SF水平高于阴性组,CK、LDH及淋巴细胞计数显著低于阴性组,差异具有统计学意义(P<0.05).抗MDA5抗体阳性组肺间质病变(ILD)患者占比高于阴性组,差异具有统计学意义(P<0.05),且以急性/亚急性间质性肺炎(A/SIP)、寻常型间质性肺炎(UIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)为主.抗MDA5抗体阳性组6、12个月的生存率明显低于阴性组,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 抗MDA5抗体主要存在于皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎(DM/CADM)患者中,是伴发A/SIP的血清学标记.抗MDA5抗体阳性的DM/CADM患者合并ILD时病情重,病死率高,生存率低,在病程早期监测抗MDA5抗体有助于预测ILD病情进展,判断预后和指导治疗. 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 抗黑素瘤分化相关基因5抗体 临床特征

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抗MDA5抗体对成年及幼年型皮肌炎合并间质性肺病诊断效能的meta分析 被引量：8

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作者 王怡 李颖 李升锦 《临床检验杂志》 CAS CSCD 2018年第1期46-52,共7页

目的通过meta分析探究抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体对不同类型皮肌炎(DM)并发快速进展型间质性肺病(RPILD)及慢性间质性肺病(ILD)的诊断效能。方法检索Pub Med、Embase、Cochrane library、中国知网、万方、维普和中国生物医学文... 目的通过meta分析探究抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体对不同类型皮肌炎(DM)并发快速进展型间质性肺病(RPILD)及慢性间质性肺病(ILD)的诊断效能。方法检索Pub Med、Embase、Cochrane library、中国知网、万方、维普和中国生物医学文献数据库,时间起止为建库至2017年5月。运用Meta-disc1.4行异质性检验,计算汇总敏感度、特异度、诊断比值比、阳性阴性似然比和SROC曲线。采用QUADAS-2和stata 12.0进行质量评价和发表偏倚。结果共纳入32篇研究,文献质量较高,各部分不存在高偏倚风险,为中等异质性。抗MDA5抗体对成年DM合并RPILD的诊断效能(AUC=0.927,Q*=0.862)优于对成年DM合并慢性ILD(AUC=0.717,Q*=0.667)、幼年型皮肌炎(JDM)合并RPILD(AUC=0.836,Q*=0.768)的诊断效能。抗MDA5抗体对DM合并RPILD诊断准确性:临床无肌病型皮肌炎(CADM)(AUC=0.942,Q*=0.880)高于DM(AUC=0.926,Q*=0.860),亚洲(AUC=0.960,Q*=0.891)优于中国(AUC=0.925,Q*=0.859)及欧美人群(AUC=0.928,Q*=0.863),ELISA法(AUC=0.929,Q*=0.864)不劣于免疫沉淀法(AUC=0.927,Q*=0.859)。Deek's漏斗图提示不存在发表偏倚。结论抗MDA5抗体诊断成年及幼年型DM合并ILD有较高敏感性和特异性。 展开更多

关键词 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 皮肌炎 间质性肺病 META分析

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抗MDA5阳性的特发性炎性肌病的临床特征 被引量：8

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作者 李梦圆 陈斌锋 +4 位作者 周绵菁 叶玉津 王双 赵继军 杨念生 《广东医学》 CAS 2020年第7期683-687,共5页

目的肌炎特异性自身抗体(MSA)与特发性炎性肌病(IIM)的临床特征的关系尚未完全明确,本研究探讨MSA与IIM临床表现的关系。方法回顾62例进行了完整的MSA抗体检测的IIM患者。分析不同亚型IIM的临床表现、MSA检测结果以及MSA与临床表现的关... 目的肌炎特异性自身抗体(MSA)与特发性炎性肌病(IIM)的临床特征的关系尚未完全明确,本研究探讨MSA与IIM临床表现的关系。方法回顾62例进行了完整的MSA抗体检测的IIM患者。分析不同亚型IIM的临床表现、MSA检测结果以及MSA与临床表现的关系。结果皮肌炎(DM)和抗合成酶综合征容易合并间质性肺病(ILD),DM皮疹、关节炎发生率较高,而坏死性肌炎的肌无力、肌酸激酶升高和心肌损害比较显著。抗MDA5阳性患者ILD、快速进展性ILD、关节病变、溃疡性皮疹等表现也更常见,血抗SSA/Ro52抗体阳性比例、血清铁蛋白显著升高,肌酸激酶水平、外周血淋巴细胞计数显著降低。结论 DM患者特别是抗MDA5阳性的患者皮疹、关节炎和ILD发生率高,溃疡性皮疹、关节炎、高铁蛋白血症和外周血淋巴细胞减少有助于识别抗MDA5阳性的IIM亚型。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 肌炎特异性自身抗体 抗MDA5抗体 临床特征

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抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床特征及危险因素

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作者 徐艳 于哲 +1 位作者 程路 臧银善 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期195-198,共4页

目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟... 目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织收集的251例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者临床资料,将其根据有无合并RPILD进行分组,采用t检验、U检验、χ^(2)检验及Logistic回归分析合并RPILD患者的临床特点,探讨RPILD发生的危险因素。结果:将251例患者分为RPILD组(89例)和非RPILD组(162例),2组患者性别、年龄、病程、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗Ro-52抗体阳性、铁蛋白(SF)、抗MDA5抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度、性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体均有统计学意义(OR>1,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体有统计学意义(OR>1,P<0.05)。结论:年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度可能增加MDA5+DM患者发生RPILD的风险,但不是独立危险因素;性别(男性)、CRP升高、抗Ro-52抗体阳性可能是MDA5+DM患者合并RPILD的独立危险因素,均与RPILD的发生呈正相关。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑素瘤分化相关基因5抗体 间质性肺病 快速进展性 抗Ro-52抗体

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高甘油三酯血症和抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病的预后相关性研究

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作者 李芊蔚 陈波 +1 位作者 尹耕 谢其冰 《华西医学》 CAS 2024年第4期541-545,共5页

目的观察血清甘油三酯(triglyceride,TG)与抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiationassociated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者的预后相关性。方法回顾性选择2017年2月—202... 目的观察血清甘油三酯(triglyceride,TG)与抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiationassociated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者的预后相关性。方法回顾性选择2017年2月—2021年7月在四川大学华西医院确诊为抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD的患者。收集患者的临床资料、实验室检查和影像学检查资料,并进行随访。根据生存和死亡状态,将患者分为生存组和死亡组。根据TG值,将患者分为TG高水平组和TG低水平组。采用Cox比例风险模型进行生存分析,以研究抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD患者的死亡相关因素。结果共纳入抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD患者204例。其中,男性69例,女性135例;年龄30~81岁,平均(49.5±11.8)岁;死亡53例,存活151例;快速进展肺间质纤维化(rapidly progressive pulmonary interstitial lung disease,RPILD)57例,非RPILD 147例。多因素Cox回归分析的结果表明,TG≥1.65 mmol/L、合并RPILD、合并呼吸困难、年龄、乳酸脱氢酶≥321 U/L、白蛋白<30 g/L是影响患者远期预后的独立因素(P<0.05)。Kaplan-Meier法分析结果显示,TG高水平组的生存率低于TG低水平组(P=0.032)。结论TG升高可作为抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD患者不良预后的临床指标。此外,年龄、合并RPILD、合并呼吸困难、乳酸脱氢酶≥321 U/L、白蛋白<30 g/L是抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD患者死亡的独立危险因素。 展开更多

关键词 甘油三酯 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 皮肌炎 生存分析 间质性肺疾病

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克莱恩费尔特综合征合并抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎1例报道

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作者 陈欣 陈鹏 《中国医药》 2024年第9期1398-1401,共4页

克莱恩费尔特综合征(KS)是一种男性常见的性染色体异常疾病,是先天性男性性腺功能减退症的最常见原因。本文报道1例KS合并抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者。该患者为44岁男性,临床表现为双侧肩关节、膝关节肿痛伴四肢... 克莱恩费尔特综合征(KS)是一种男性常见的性染色体异常疾病,是先天性男性性腺功能减退症的最常见原因。本文报道1例KS合并抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者。该患者为44岁男性,临床表现为双侧肩关节、膝关节肿痛伴四肢乏力,双眼眶周围紫红色皮疹,阴毛稀疏,阴茎短小,无喉结,睾酮水平低,卵泡刺激素和黄体生成素水平升高,血清乳酸脱氢酶升高,抗MDA5抗体阳性,染色体核型为47,XXY,诊断为KS合并抗MDA5抗体阳性皮肌炎,同时该患者合并双侧股骨头坏死、骨质疏松症。本文对患者的诊疗过程进行回顾,着重探讨该类患者潜在的骨代谢疾病风险,提醒首诊医师预防及监测骨代谢疾病的发生,做到“未病先防、已病防变”,这对提高患者生活质量至关重要。 展开更多

关键词 克莱恩费尔特综合征 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 皮肌炎

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3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床特点附文献复习

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作者 孙兰 胡强 +6 位作者 宋本艳 张榆铃 曹冬胤 李明凤 孙燕玲 付劲锋 尹霞 《实用医院临床杂志》 2024年第2期21-28,共8页

目的探讨抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2020年7月至2021年10月在攀枝花学院附属医院呼吸与危重症医学科住院的3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床资料、治... 目的探讨抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2020年7月至2021年10月在攀枝花学院附属医院呼吸与危重症医学科住院的3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床资料、治疗经过、预后特点,结合文献复习进行研讨。结果3例患者中男1例,女2例,年龄(55.7±2.1)岁,病程(3.8±0.2)月。临床主要表现为典型的皮疹,进行性呼吸困难;血清肌酶均增高,血清抗MDA5抗体、抗组氨酰合成酶抗体(Jo-1)、抗Ro-52抗体均阳性;皮疹部位皮肤肌肉活检均提示炎性改变;短期内影像学呈进行性加重的肺间质纤维化。3例患者均使用了激素冲击+丙种球蛋白+环磷酰胺治疗,1例使用了利妥昔单抗治疗。3例患者分别在住院治疗后27、37、48天死亡,2例死于急性呼吸衰竭,1例死于脓毒性休克。结论抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病是一种病情进展快、疗效差、死亡率高的疾病。其临床主要表现是典型的皮疹和进行性呼吸困难,血清肌酶增高,抗MDA5抗体阳性(3例患者同时合并抗组氨酰合成酶抗体Jo-1、抗Ro-52抗体阳性)。影像学均短期内呈进行性加重的肺间质纤维化。以激素冲击、免疫调节、靶向阻断等为主的药物治疗,未能成功挽救患者的生命。治疗后免疫低下所导致的严重感染,也是死亡的重要原因。早期识别,早期干预,以及疾病后期的ECMO支持、肺移植,可能是降低死亡率的有效手段。 展开更多

关键词 抗MDA5抗体阳性 皮肌炎 快速进展型间质性肺病

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抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的影响因素分析 被引量：2

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作者 韩媛媛 姜婷 +5 位作者 张泽昊 李玟 江云笛 陆楚楚 费宇 陈波 《四川大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期422-425,共4页

目的 探究抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5, MDA5)抗体阳性皮肌炎患者合并快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)的情况和影响因素分析。方法 选取四川大... 目的 探究抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5, MDA5)抗体阳性皮肌炎患者合并快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)的情况和影响因素分析。方法 选取四川大学华西医院2018年1月–2021年9月确诊的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者,收集一般资料和临床资料,将患者分为合并RPILD组和未合并RPILD两组,筛选出可能影响抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的因素,并进行二元logistic回归分析。结果 在纳入的145例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者中,共有32人(22.07%)合并RPILD,余113人(77.93%)则均为非RPILD患者。二元logistic回归分析结果显示,乳酸脱氢酶≥370 IU/L(与“<370 IU/L”相比,比值比=4.066,95%可信区间:1.616~10.230)、癌胚抗原≥5 ng/mL(与“<5 ng/mL”相比,比值比=6.070,95%可信区间:2.013~18.303)是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的危险因素(P<0.05)。结论 建议对乳酸脱氢酶≥370 IU/L和癌胚抗原≥5 ng/mL的患者密切关注其胸部高分辨率CT和肺功能变化,如发现有肺部病变迅速进展,需要加强本病的治疗,以改善患者的预后。 展开更多

关键词 抗MDA5抗体阳性皮肌炎 间质性肺病 快速进展性间质性肺病 影响因素

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