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胎儿完全型肺静脉异位引流产前超声诊断要点 被引量:13
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作者 吴娟 刘云 +5 位作者 王铭 王新霞 林杉 袁瑞 栗河舟 崔世红 《中华围产医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期296-302,共7页
目的探讨完全型肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的产前超声声像图特点。方法选取2013年6月至2018年6月于郑州大学第三附属医院行产前超声检查并最终获得手术证实的TAPVC病例41例作为研究对象,进行... 目的探讨完全型肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的产前超声声像图特点。方法选取2013年6月至2018年6月于郑州大学第三附属医院行产前超声检查并最终获得手术证实的TAPVC病例41例作为研究对象,进行回顾性分析,总结产前超声声像图特点。结果41例TAPVC胎儿中,生后手术证实心上型21例,心内型14例,心下型4例,混合型2例。TAPVC产前超声声像图特点:41例四腔心切面均显示左心房后壁光滑,肺静脉角消失;33例四腔心切面显示左心房与降主动脉间距增宽并可见肺静脉共腔;10例四腔心切面显示冠状静脉窦增大;27例三血管气管切面或上腹部横切面显示垂直静脉。41例TAPVC中7例合并血流梗阻,多普勒超声测量流速范围为0.76~1.25m/s。41例均不合并其他心内结构异常。结论产前超声检查时要细心观察肺静脉,发现肺静脉没有回流入左心房时要考虑肺静脉异位引流的可能。 展开更多
关键词 肺静脉 先大畸形 弯刀综合征 超声检查 产前
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弯刀综合征合并原始肝静脉丛1例报道并文献复习
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作者 神斌 肖晋昌 +2 位作者 徐浩 祖茂衡 张庆桥 《中华解剖与临床杂志》 2024年第6期412-415,共4页
目的探讨弯刀综合征合并原始肝静脉丛的临床特征、诊断、治疗及预后,提高临床医生对该罕见病的认识。方法病例系列报告。回顾性分析2023年6月徐州医科大学附属医院收治的1例弯刀综合征合并原始肝静脉丛患者的临床资料。患者男,17岁,体... 目的探讨弯刀综合征合并原始肝静脉丛的临床特征、诊断、治疗及预后,提高临床医生对该罕见病的认识。方法病例系列报告。回顾性分析2023年6月徐州医科大学附属医院收治的1例弯刀综合征合并原始肝静脉丛患者的临床资料。患者男,17岁,体检时腹部超声检查发现肝血管结构异常,血管造影表现为下腔静脉入房处闭塞,右中下肺静脉回流至下腔静脉闭塞远端,经原始肝静脉丛回流至右心房,三支肝静脉血流通畅,临床诊断弯刀综合征合并原始肝静脉丛。患者无明显临床症状和体征,未予治疗。在中国知网、万方数据库及PubMed数据库中以“弯刀综合征/scimitar syndrome”和“原始肝静脉丛/primitive hepatic venous plexus”为关键词,检索2023年6月之前有关弯刀综合征合并原始肝静脉丛的文献,共检出英文文献6篇(7例)。结合本文报道的1例,总结弯刀综合征合并原始肝静脉丛的临床特征、诊断、治疗及预后。结果本例患者结合文献报道的7例,共计8例患者,其中男2例、女6例,年龄2个月~19岁。2例患者初诊年龄<1岁(婴儿型),表现为呼吸窘迫;6例患者初诊年龄>1岁(儿童/成人型),其中1例表现为呼吸窘迫,其余5例无明显症状。8例患者中,合并右位心5例、右肺动脉或右肺发育不良5例、下腔静脉闭塞3例、下腔静脉狭窄3例、体-肺动脉侧支2例、房间隔缺损1例、房间隔缺损/动脉导管未闭1例。2例患者行手术治疗,其中1例行右肺静脉异位引流矫治术及下腔静脉修补术,另1例行右肺静脉异位引流矫治术及体-肺动脉栓塞术。3例患者有随访资料,随访期间生存良好。结论弯刀综合征合并原始肝静脉丛临床罕见,婴儿型临床表现较重、常合并心内畸形,儿童/成人型常无明显临床症状、肺动脉压力正常或轻度升高;弯刀综合征可以通过影像学检查尤其是血管造影诊断,根据患者情况可采用手术治� 展开更多
关键词 遗传变异 弯刀综合征 原始肝静脉丛 布加综合征 临床特征
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弯刀综合征的自然病史和临床结果——单中心21年经验回顾
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作者 刘子娜 李良 +5 位作者 张燕搏 李守军 杨克明 常硕 张本青 孙寒松 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2024年第2期5959-5963,共5页
目的弯刀综合征是指右侧肺静脉部分或全部引流至下腔静脉,其治疗仍有争议,本文旨在阐述弯刀综合征的疾病特点、治疗方案及预后情况,为临床决策提供参考。方法回顾性分析2000年2月至2021年4月在中国医学科学院阜外医院诊断为弯刀综合征... 目的弯刀综合征是指右侧肺静脉部分或全部引流至下腔静脉,其治疗仍有争议,本文旨在阐述弯刀综合征的疾病特点、治疗方案及预后情况,为临床决策提供参考。方法回顾性分析2000年2月至2021年4月在中国医学科学院阜外医院诊断为弯刀综合征的患者病历资料,并通过电话问诊以及门诊进行随访。结果共纳入53例患者,中位年龄6.44岁(1.48岁,24.86岁)。单纯型弯刀综合征16例(30.2%),37例(69.8%)合并其他先天性心脏病。18例(34.0%)合并右肺发育不良。35例患者接受弯刀静脉矫正手术,采用心房内板障法24例(68.6%),弯刀静脉再植法11例(31.4%)。围手术期死亡率为2.9%。全组中位随访时间7.8年(4.2年,11.8年),随访期间手术组死亡2例(5.7%),观察组死亡4例(22.2%)。全组平均估算生存时间(17.55±0.95)年。手术组5例发生肺静脉狭窄(心房内板障法3例,弯刀静脉再植法2例,P=0.640)。合并重度肺高压(HR=30.47,95%CI:2.74~339.02,P=0.005)、合并复杂先天性心脏病(HR=26.79,95%CI:2.82~254.54,P=0.004)为死亡相对危险因素。结论弯刀综合征整体预后良好,手术治疗可以取得满意的治疗效果,合并复杂先天性心脏病和重度肺动脉高压会增加死亡风险。 展开更多
关键词 弯刀综合征 手术治疗 预后
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CT在评估婴儿型和成人型弯刀综合征的临床应用价值
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作者 洪天予 张祺丰 +3 位作者 李笛 王尉 李昊岩 段晓岷 《CT理论与应用研究(中英文)》 2024年第5期633-639,共7页
目的:本文旨在分析弯刀综合征的CT影像学特征及临床意义,以提高对该病的认识。方法:搜集2019年1月至2024年1月确诊弯刀综合征的患者28例,回顾性分析其临床及影像学资料。结果:28例中男10例,女18例;婴儿型15例,成人型13例。婴儿型平均年... 目的:本文旨在分析弯刀综合征的CT影像学特征及临床意义,以提高对该病的认识。方法:搜集2019年1月至2024年1月确诊弯刀综合征的患者28例,回顾性分析其临床及影像学资料。结果:28例中男10例,女18例;婴儿型15例,成人型13例。婴儿型平均年龄约(6.78±3.50)月,10例为完全右肺静脉异位引流至下腔静脉,其中3例异位引流处狭窄梗阻,2例合并房间隔缺损及肺动脉高压,该5例行手术治疗;5例为部分右侧肺静脉异位引流至下腔静脉,均合并其他畸形及肺部感染行影像检查时发现。成人型平均年龄约(5.53±2.72)岁,7例为完全右肺静脉异位引流至下腔静脉,其中1例行手术治疗;6例为右下肺静脉异位引流至下腔静脉,其中2例因明确诊断多年行择期手术,2例因叶外型隔离肺行介入治疗体动脉分支供血。结论:婴儿型和成人型弯刀综合征患儿的临床表现有很大差异,利用CT检查的多种成像模式,结合强大重建后处理功能对弯刀综合征患儿进行全面评估,可为临床上治疗方法的选择、手术方案的制定提供依据。 展开更多
关键词 计算机断层扫描 儿科影像 弯刀综合征
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弯刀综合征的临床诊疗进展 被引量:2
5
作者 邓丹 计晓娟 《国际儿科学杂志》 2017年第12期858-861,共4页
弯刀综合征系一种罕见的先天性心血管疾病,无特异性临床症状,常合并房间隔缺损、右肺发育不良等多种心内、外畸形,临床病死率高,主要依靠影像学诊断。早期诊断并及时治疗可以有效提高其预后。该文主要就弯刀综合征的病理、解剖特点... 弯刀综合征系一种罕见的先天性心血管疾病,无特异性临床症状,常合并房间隔缺损、右肺发育不良等多种心内、外畸形,临床病死率高,主要依靠影像学诊断。早期诊断并及时治疗可以有效提高其预后。该文主要就弯刀综合征的病理、解剖特点、遗传学表现、临床诊断、治疗及预后的研究进展作一综述。 展开更多
关键词 弯刀综合征 弯刀静脉 临床诊断 治疗
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镰刀综合征合并房间隔缺损及右下肺异常体动脉供血的外科和介入性治疗(附二例报告) 被引量:3
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作者 刘迎龙 吴起才 戴汝平 《中国循环杂志》 CSCD 1994年第9期535-536,共2页
镰刀综合征合并二孔型房间隔缺损为临床少见畸形,本文报告2例,均属"成人"型。为确诊和手术须行心导管及心血管造影。低温体外循环下将右肺静脉转流入左房及修补房间隔缺损,第1例术后并发灌注肺且远期效果不佳;第2例术前施行供... 镰刀综合征合并二孔型房间隔缺损为临床少见畸形,本文报告2例,均属"成人"型。为确诊和手术须行心导管及心血管造影。低温体外循环下将右肺静脉转流入左房及修补房间隔缺损,第1例术后并发灌注肺且远期效果不佳;第2例术前施行供血于右下肺异常体动脉的栓塞,手术近、远期效果满意。我们认为,术前栓塞对患者的恢复和预后有重要意义。此外,还结合文献对本综合征进行回顾。 展开更多
关键词 镰刀综合征 介入治疗 房间隔缺损 外科手术
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弯刀综合征的超声心动图诊断价值探讨 被引量:2
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作者 曹睿 刘特长 +5 位作者 于明华 张明杰 陈欣欣 虢艳 李健茹 王莉 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2015年第4期299-302,共4页
目的探讨弯刀综合征的经胸彩色多普勒超声心动图诊断价值。方法回顾6例弯刀综合征患儿的超声图像,结合文献分析超声心动图特征及其血流动力学。结果6例弯刀综合征患儿右位心或中位心各3例,右心扩大6例,全部或部分右肺静脉异位引流至... 目的探讨弯刀综合征的经胸彩色多普勒超声心动图诊断价值。方法回顾6例弯刀综合征患儿的超声图像,结合文献分析超声心动图特征及其血流动力学。结果6例弯刀综合征患儿右位心或中位心各3例,右心扩大6例,全部或部分右肺静脉异位引流至下腔静脉各3例,6例右肺动脉发育不良,均与CT血管造影(CTangiography,CTA)相符,其中4例经手术证实。结论弯刀综合征的超声图像特征明显,可为其早期诊断与治疗提供有价值的信息。 展开更多
关键词 超声心动描记术 弯刀综合征
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单侧肺发育不良合并心血管畸形的产前超声心动图诊断 被引量:2
8
作者 李文秀 方海燕 +2 位作者 耿斌 杨爽 吴江 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第12期1038-1043,共6页
目的探讨单侧肺发育不良合并心血管畸形的产前超声心动图特征。方法回顾性分析2016年4月至2019年12月经北京安贞医院产前超声心动图诊断的单侧肺发育不良合并心血管畸形(不合并其他心外畸形)胎儿的超声心动图特点,总结其超声心动图特征... 目的探讨单侧肺发育不良合并心血管畸形的产前超声心动图特征。方法回顾性分析2016年4月至2019年12月经北京安贞医院产前超声心动图诊断的单侧肺发育不良合并心血管畸形(不合并其他心外畸形)胎儿的超声心动图特点,总结其超声心动图特征及鉴别要点。结果共诊断8例胎儿,其中累及右肺7例、左肺1例,心血管畸形中5例"弯刀"综合征(SS),2例室间隔缺损合并肺动脉闭锁(PA/VSD)(肺动脉肌性闭锁),1例左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)。5例SS患儿均出生并手术治疗,2例PA/VSD胎儿均引产,AOLPA胎儿出生后2 h死亡。单侧肺发育不良合并心血管畸形超声特征:①心脏向肺脏发育不良侧移位;②发育不良侧肺动脉分支发育细;③双侧肺组织回声正常并且一致;④发育不良侧肺面积小;⑤右侧肺发育不良多见。结论单侧肺发育不良合并心血管畸形首要的超声特征为心脏移位,下腔静脉的冠状和矢状切面是诊断SS的重要切面,该病预后与合并心血管畸形的严重程度密切相关。 展开更多
关键词 超声心动描记术 产前 肺发育不良 "弯刀"综合征 室间隔缺损合并肺动脉闭锁
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弯刀综合征的内外科联合治疗及预后 被引量:2
9
作者 郭颖 徐欣怡 +1 位作者 刘廷亮 高伟 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第12期717-720,共4页
目的探讨弯刀综合征的优化治疗策略及影响其预后的危险因素。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月收治的34例弯刀综合征患儿的临床资料、治疗结果和随访资料。结果34例患儿,男16例,女18例;年龄(21.16±33.19)个月;随访(50.30±... 目的探讨弯刀综合征的优化治疗策略及影响其预后的危险因素。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月收治的34例弯刀综合征患儿的临床资料、治疗结果和随访资料。结果34例患儿,男16例,女18例;年龄(21.16±33.19)个月;随访(50.30±26.99)个月;婴儿型(<1岁)患儿比成人型患儿(>1岁)更多合并肺动脉高压及肺静脉狭窄。8例介入治疗(包括封堵侧支血管及其他合并心脏畸形)后未行外科手术。15例接受手术纠治弯刀静脉,术后4例弯刀静脉狭窄,采用直接吻合法和心包补片隧道法术后弯刀静脉狭窄发生率差异无统计学意义(P=0.569),更多见于术前有弯刀静脉狭窄的患者(P=0.009)。7例(20.5%)死亡,死亡的高风险因素包括诊断时年龄(P=0.000)、肺动脉高压(P=0.007)及肺静脉狭窄(P=0.014)。结论肺动脉压力基本正常且不伴有房间隔缺损以外心脏畸形的弯刀综合征患者可不需手术。术后弯刀静脉狭窄与术前狭窄有关,而与术式无关。弯刀综合征死亡的高风险因素包括诊断时年龄、显著肺动脉高压、肺静脉狭窄。 展开更多
关键词 弯刀综合征 治疗 预后
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弯刀综合征术后肺静脉狭窄1例报道并文献复习 被引量:2
10
作者 宋海龙 杨仕海 +6 位作者 陶曙光 谷疆蓉 韩剑刚 温林林 金立臣 姚俊平 韩喆 《心肺血管病杂志》 2018年第8期774-778,共5页
目的:复习肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的相关文献,了解这类患儿的临床特点。方法:回顾分析我院心外科治疗的1例弯刀综合征术后肺静脉狭窄并两次行肺静脉狭窄矫治术患儿的临床资料,并以"肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄"为检索... 目的:复习肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的相关文献,了解这类患儿的临床特点。方法:回顾分析我院心外科治疗的1例弯刀综合征术后肺静脉狭窄并两次行肺静脉狭窄矫治术患儿的临床资料,并以"肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄"为检索词,在万方数据库和中国全文期刊数据库进行检索,以"toal pulmonary venous connection"为检索词在pubmed全文数据库中进行检索。结果:此例弯刀综合征术后7个月发现肺静脉狭窄,第一次行肺静脉狭窄矫治术,术中发现肺静脉切口处远心端内膜增厚伴狭窄,切除增厚的内膜,扩大肺静脉切口,并采用SATURELESS技术。时隔3个月再次出现同样部位肺静脉狭窄,且狭窄段进一步向肺静脉远心端延伸,再次采用同样方法矫治,术后72小时仍不能脱离ECMO,患儿家属放弃治疗。共检索中文文献5篇,外文文献14篇,保留较为详细病例资料文献13篇,涉及病例98例。结论:术后肺静脉狭窄是肺静脉异位引流的严重并发症,属于进展性疾病,其发病可涉及多种机制,再手术病死率高,亦会发生再狭窄。SATURELESS技术在治疗肺静脉异位引流及术后肺静脉狭窄方面优点显著,但肺静脉切口如果反复出现因纤维内膜增生和瘢痕形成所导致的广泛肺静脉狭窄,则肺移植术或心肺移植成为此类患儿的唯一选择。 展开更多
关键词 弯刀综合征 肺静脉异位引流 肺静脉狭窄
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弯刀综合征的经胸超声心动图诊断
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作者 周春霞 张玉奇 +2 位作者 陈丽君 吴兰平 洪雯静 《医学影像学杂志》 2022年第11期1892-1896,共5页
目的探讨弯刀综合征(scimitar syndrome)经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)的图像特征及漏诊原因,提高TTE诊断的准确性。方法选取经外科手术证实54例弯刀综合征患儿的超声图像。结果54例弯刀综合征中,心脏右移27例,... 目的探讨弯刀综合征(scimitar syndrome)经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)的图像特征及漏诊原因,提高TTE诊断的准确性。方法选取经外科手术证实54例弯刀综合征患儿的超声图像。结果54例弯刀综合征中,心脏右移27例,右肺动脉发育不良19例;右侧两支肺静脉异位引流40例,单支右下肺静脉异位引流13例,肺静脉支数变异1例。合并房间隔缺损38例、动脉导管未闭11例、室间隔缺损8例、法洛四联症2例、主动脉缩窄2例、单心室2例、右室双出口1例。TTE确诊36例,诊断正确率66.7%;漏诊肺静脉异位连接18例,漏诊率33.3%。结论TTE可以诊断弯刀综合征,但容易漏误诊;加强剑突下、高位胸骨旁切面肺静脉的探查,可提高经胸超声心动图对弯刀综合征的诊断正确率。 展开更多
关键词 弯刀综合征 先天性心脏病 超声心动图
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弯刀综合征新形态学分型和外科技术改良 被引量:1
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作者 王顺民 孙彦隽 +2 位作者 杜欣为 徐志伟 吴素兰 《岭南心血管病杂志》 CAS 2021年第4期439-443,共5页
目的总结改良心包隧道技术治疗竖直型弯刀综合征的单中心临床结果,优化该病种的手术技术和个体化治疗。方法根据弯刀静脉与下腔静脉的夹角θ对弯刀综合征进行形态分型,定义θ≤45°为竖直型,θ>45°为水平型。2011年6月至201... 目的总结改良心包隧道技术治疗竖直型弯刀综合征的单中心临床结果,优化该病种的手术技术和个体化治疗。方法根据弯刀静脉与下腔静脉的夹角θ对弯刀综合征进行形态分型,定义θ≤45°为竖直型,θ>45°为水平型。2011年6月至2019年6月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心采用改良心包隧道技术治疗9例竖直型弯刀综合征患者,手术将弯刀静脉与右侧心包壁吻合,再建立心包隧道将其引流入到左心房。手术均同期矫治合并的心内畸形。结果全组9例患儿,年龄为0.3-12.0岁;体质量为3.5-21.0 kg。无住院手术死亡。术后机械通气时间为36-264 h。采用心包隧道技术手术后无残余弯刀静脉回流梗阻。随访8例,随访时间为6-96个月,弯刀静脉均无远期回流梗阻,7例无肺动脉高压,1例轻度肺动脉高压,心功能均有明显改善。结论根据弯刀静脉的解剖形态,对竖直型弯刀综合征患者选择心包隧道技术进行个体化手术治疗可收到良好的效果。 展开更多
关键词 先天性心脏病 弯刀综合征 手术 并发症
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弯刀综合征14例外科治疗结果分析 被引量:1
13
作者 杨盛春 马力 +4 位作者 邹明晖 陈伟丹 刘特长 张明杰 陈欣欣 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期210-214,共5页
目的 探讨小儿弯刀综合征的诊断、外科治疗方法及治疗后的近、中期结果。方法 回顾性分析2010年1月到2017年12月手术治疗的14例弯刀综合征的临床资料。其中,男7例,女7例;年龄(18.23±28.55)个月,范围在23 d至9岁。合并其他心血管畸... 目的 探讨小儿弯刀综合征的诊断、外科治疗方法及治疗后的近、中期结果。方法 回顾性分析2010年1月到2017年12月手术治疗的14例弯刀综合征的临床资料。其中,男7例,女7例;年龄(18.23±28.55)个月,范围在23 d至9岁。合并其他心血管畸形10例,中位心8例,右肺发育不良7例,有侧支循环8例,合并肺动脉高压10例。用SPSS 16.0软件的寿命表(Life Table)做出本组患儿术后生存曲线,评估其近、中期生存状况。结果 9例异常肺静脉(scimitar vein,SV)从下腔静脉切下,端-侧吻合于左心房;SV分成2支2例,1例采用2支SV连同部分下腔静脉壁切下,另1例2支SV从下腔静脉从根部切下侧-侧吻合形成单根SV,均吻合于左心房;SV离左心房距离过大3例,2例将SV吻合在右心房右侧壁,再重建心房间隔,1例SV与自体心包卷管道连接再吻合于左心房。其他心血管畸形同期手术矫治。8例有侧支循环,3例心导管检查时被封堵,5例手术时切断缝合。本组14例手术死亡2例(14.29%),另有1例于术后1年2个月因肺炎、呼吸衰竭死亡。本组术后1、3、5年累积生存率分别为86%、73%和73%。术后出院时有1例移植的SV开口狭窄,血流速度为1.9 m/s;有3例随访期间发现移植SV狭窄,血流速度超过1.6 m/s。结论 弯刀综合征可合并其他心血管畸形、中位心、右肺发育不良等。一般将SV与左心房吻合;SV离左心房距离大或多条SV时,可采用个性化办法将SV吻合于左心房。侧支循环心导管检查时可封堵,或术中切断缝合。 展开更多
关键词 弯刀综合征 先天性心脏病 心脏外科手术
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镰刀综合征外科治疗的临床分析 被引量:1
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作者 王小启 尹朝华 +1 位作者 沈向东 胡盛寿 《中国胸心血管外科临床杂志》 CAS 2006年第4期225-227,共3页
目的 探讨镰刀综合征外科治疗方法的选择。方法 回顾分析我院1999年1月~2004年7月12例镰刀综合征患者的临床资料,10例采用经典房内通道技术;1例采用体外循环,用人工血管将镰刀静脉与左心房相连;1例在非体外循环下直接将镰刀静脉吻... 目的 探讨镰刀综合征外科治疗方法的选择。方法 回顾分析我院1999年1月~2004年7月12例镰刀综合征患者的临床资料,10例采用经典房内通道技术;1例采用体外循环,用人工血管将镰刀静脉与左心房相连;1例在非体外循环下直接将镰刀静脉吻合在左心房。结果 12例患者无手术及远期死亡,均无需二次手术。随访1~36个月,所有患者恢复良好,超声心动图显示未见明显的肺静脉回流梗阻。结论 治疗镰刀综合征的手术方法应根据术中异位回流肺静脉的具体位置决定,恰当的方法均可起到良好的手术效果。 展开更多
关键词 镰刀综合征 先天性心脏病 手术
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镰刀综合征的外科治疗 被引量:1
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作者 李志强 许建屏 +1 位作者 王欣 朱晓东 《中日友好医院学报》 2009年第3期137-139,共3页
目的:探讨镰刀综合征外科治疗方法。方法:回顾分析我院1997年1月~2006年12月14例镰刀综合征患者的临床资料,10例采用房内通道技术;其余4例患者根据畸形情况采用不同方式将镰刀静脉直接吻合于左房。结果:14例患者无手术死亡,所有患者恢... 目的:探讨镰刀综合征外科治疗方法。方法:回顾分析我院1997年1月~2006年12月14例镰刀综合征患者的临床资料,10例采用房内通道技术;其余4例患者根据畸形情况采用不同方式将镰刀静脉直接吻合于左房。结果:14例患者无手术死亡,所有患者恢复良好。结论:治疗镰刀综合征的手术方法应根据具体情况决定,恰当的方法均可起到良好的手术效果。 展开更多
关键词 镰刀综合征 先天性心脏病 外科
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13例弯刀综合征的诊治分析 被引量:1
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作者 谭玉玉 孙云霞 +2 位作者 温树生 庄建 潘微 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第10期595-599,共5页
目的探讨弯刀综合征的临床表现、诊断、治疗和预后。方法收集2013年1月至2020年11月广东省人民医院超声心动图诊断后经手术、心脏CT或心导管检查证实的13例弯刀综合征患儿的临床表现、X线胸片、超声心动图、心脏CT及心导管检查、手术方... 目的探讨弯刀综合征的临床表现、诊断、治疗和预后。方法收集2013年1月至2020年11月广东省人民医院超声心动图诊断后经手术、心脏CT或心导管检查证实的13例弯刀综合征患儿的临床表现、X线胸片、超声心动图、心脏CT及心导管检查、手术方法、预后和随访资料。结果13例患儿中男7例,女6例。年龄21天~10岁,平均17个月。体质量3.2~29.5 kg,平均7.9 kg。婴儿型10例,临床表现为反复呼吸道感染、心力衰竭、生长发育迟缓,其中8例合并重度肺动脉高压。成人型3例,均因发现心脏杂音检查确诊。合并心脏畸形包括房间隔缺损12例,动脉导管未闭2例,右心室双出口/室间隔缺损1例,右肺及右肺动脉发育不良4例,右肺发育不良2例,侧支循环供应右肺6例。10例行右肺静脉异位引流矫治术,1例仅行右心室双出口矫治术,其中3例术后因严重肺动脉高压死亡;1例因梗阻型肺动脉高压失去手术机会,1例因合并神经系统病变放弃治疗。出院时1例出现右肺静脉狭窄,血流速度2 m/s。随访8例患儿,最长7年7个月。随访期间2例出现右肺静脉狭窄,血流速度分别为1.8 m/s、2.4 m/s。结论如发现中位心或右位心,反复呼吸道感染,不明原因的肺动脉高压,需考虑弯刀综合征的可能。可联合超声心动图及心脏CTA尽早明确诊断。婴儿型、术前肺动脉高压重度是弯刀综合征的死亡危险因素。术后仍需长期终身的随访,必要时需再次手术干预。 展开更多
关键词 弯刀综合征 部分型肺静脉异位引流 肺动脉高压
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成人弯刀综合症1例并相关文献复习
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作者 李佳丹 田洪榛 +1 位作者 陈江 陈光辉 《现代生物医学进展》 CAS 2014年第11期2126-2128,共3页
目的:探讨我院1例成人弯刀综合症患者的临床表现、诊断手段及治疗方法。方法:简要陈述我院1例成人弯刀综合症患者的入院基本情况及诊疗过程,调研并结合相关文献进行复习。结果:该患者结合临床表现,通过超声心动图、胸部后前位X片及右心... 目的:探讨我院1例成人弯刀综合症患者的临床表现、诊断手段及治疗方法。方法:简要陈述我院1例成人弯刀综合症患者的入院基本情况及诊疗过程,调研并结合相关文献进行复习。结果:该患者结合临床表现,通过超声心动图、胸部后前位X片及右心导管造影等检查,结果证实该患者右下肺静脉畸形引流,诊断为弯刀综合症,并进行相关对症治疗及后续生活和治疗指导。结论:弯刀综合症为一种罕见而复杂的先天性心肺血管疾病,属于肺静脉畸形引流的一个类型(心下型),病因不明,此病在成人中更为少见,该病的诊断主要依赖于右心导管术和心血管造影以及一些影像学手段,成人型多以保守对症治疗为主,若出现严重症状者则选择外科手术纠正畸形引流治疗。 展开更多
关键词 弯刀综合症 先天性心肺血管疾病 成年 诊断
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6例弯刀综合征的诊治及文献复习 被引量:8
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作者 汪周平 张丽 +4 位作者 陈欣欣 黄萍 夏树亮 张明杰 黄晓明 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 2016年第4期197-200,共4页
目的探讨弯刀综合征的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析我院2008至2014年收治的6例弯刀综合征患儿临床症状及体征、X线胸片、超声心动图、胸部cT及心导管检查、治疗结果和随访资料,并复习相关文献。结果6例患儿中,男、女各3... 目的探讨弯刀综合征的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析我院2008至2014年收治的6例弯刀综合征患儿临床症状及体征、X线胸片、超声心动图、胸部cT及心导管检查、治疗结果和随访资料,并复习相关文献。结果6例患儿中,男、女各3例;年龄3个月~9岁,平均1.2岁;5例体质量〈6kg。4例因右位心、2例因中位心怀疑弯刀综合征,均经超声心动图确诊,因右下肺静脉汇入下腔静脉,所有患儿均经胸部cT证实弯刀综合征的诊断。隔离肺5例,右肺及右肺动脉发育不良5例,单叶右肺3例,右肺下叶发育不良3例,马蹄肺1例。重度肺动脉高压3例,中一重度肺动脉高压1例,中度肺动脉高压2例。患儿均有下呼吸道感染,右心功能不全,右肺动脉及右肺发育不良,右肺通气量降低,左肺正常或有代偿性肺气肿,中位心或右位心。4例行肺静脉异位引流矫治术,3例行体一肺动脉栓塞术,1例9岁无症状患儿未手术,1例因心衰、重度肺动脉高压、肺部感染和败血症于术前死亡。结论临床上如发现患儿中位心或右位心,生长发育迟缓,反复肺部感染,不明原因的右心衰竭,肺动脉高压,应考虑有弯刀综合征可能。尽早诊断,尽早行肺静脉异位引流矫治加体一肺循环异常血管栓塞术,可以明显改善患儿的临床症状,减少死亡。 展开更多
关键词 心脏缺损 先天性 弯刀综合征 肺静脉 肺动脉高压
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14例弯刀综合征不同诊治方案 被引量:5
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作者 黄红娟 周春霞 徐卓明 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期149-152,共4页
目的探讨弯刀综合征的临床特点、诊治方法及不同治疗方案对患儿肺动脉高压改善程度的分析。方法回顾性分析上海儿童医学中心2013年至2017年收治的14例弯刀综合征患儿临床症状及体征、X线胸片、超声心动图、胸部CT及心导管检查、治疗结... 目的探讨弯刀综合征的临床特点、诊治方法及不同治疗方案对患儿肺动脉高压改善程度的分析。方法回顾性分析上海儿童医学中心2013年至2017年收治的14例弯刀综合征患儿临床症状及体征、X线胸片、超声心动图、胸部CT及心导管检查、治疗结果和随访资料。14例患儿中,男5例,女9例;年龄1岁1个月~13岁,平均3.8岁;3例体质量〈7kg。分析介入封堵体一肺动脉侧支及外科纠治肺静脉异位引流对患儿肺血流动力学影响。右位心12例、中位心怀疑弯刀综合征2例,均经超声心动图筛查。因右下肺静脉汇入下腔静脉,13例患儿经胸部CT检查、1例经超声心动图检查确诊弯刀综合征。右肺及右肺动脉发育不良11例,其中马蹄肺4例。重度肺动脉高压3例,中一重度肺动脉高压3例,中度肺动脉高压2例。结果4例行肺静脉异位引流矫治术,其中2例再行体一肺动脉栓塞术;6例行体一肺动脉栓塞术,其中4例再行肺静脉异位引流矫治术;1例13岁无症状患儿造影后未手术尚在随访;1例心衰、重度肺动脉高压、肺部感染术前死亡;1例外科术后因心衰、重度肺动脉高压术后死亡;1例随访过程中失访未手术。经体一肺动脉侧支及外科纠治肺静脉异位引流均可降低肺血流及肺动脉压力(P〈0.05);轻度肺动脉高压患儿经封堵后无明显症状,可行随访,暂时不行外科手术纠治异位的肺静脉。结论临床上如发现患儿中位心或右位心,生长发育迟缓,反复肺部感染,不明原因的右心衰竭,肺动脉高压,应考虑有弯刀综合征可能。尽早诊断,尽早行肺静脉异位引流矫治和/或体-肺循环异常血管栓塞术,均可以明显降低肺血流及肺动脉压力,保护肺血管床,减少肺部感染和病死率。无论外科矫治或者侧支栓塞均可显著降低肺动脉血流及肺动脉压力,进而改善临床症状,考 展开更多
关键词 先天性心脏病 弯刀综合征 肺静脉 肺动脉高压 体一肺循环侧支
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Incidental meandering right pulmonary vein,literature review and proposed nomenclature revision
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作者 Mark Alexander Rodrigues Gillian Ritchie John Tallach Murchison 《World Journal of Radiology》 CAS 2013年第5期215-219,共5页
We report a case of an anomalous pulmonary vein on chest X-ray resembling a scimitar sign in an 80-year-old female undergoing investigation of syncope.Multislice computed tomography(CT) with multiplanar reformatting a... We report a case of an anomalous pulmonary vein on chest X-ray resembling a scimitar sign in an 80-year-old female undergoing investigation of syncope.Multislice computed tomography(CT) with multiplanar reformatting and maximum intensity projections demonstrated an aberrant right inferior pulmonary vein coursing inferomedially towards the diaphragm before turning superiorly and draining normally into the left atrium.The diagnosis of an incidental meandering right pulmonary vein was established.The case is used to review the literature on this rare pulmonary anomaly,including pathogenesis,its relationship with scimitar syndrome and scimitar variant,and diagnosis,with an emphasis on the role modern CT techniques can play in noninvasive diagnosis.A revision to the nomenclature of pulmonary vascular anomalies is proposed to help reduce confusion in the literature. 展开更多
关键词 INCIDENTAL findings Pulmonary veins/abnor-malities scimitar syndrome/radiography Tomography X-ray computed
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