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血游离轻链在有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症中的诊断价值 被引量:9
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作者 李超 文煜冰 +6 位作者 李航 蔡建芳 陈丽萌 李雪梅 李学旺 苏薇 李剑 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第30期2344-2348,共5页
目的 明确血游离轻链(FLC)检测是否有助于鉴别诊断有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS).方法 回顾性分析2013年1月至2015年12月在北京协和医院住院的49例单克隆免疫球蛋白血症患者资料,按照临床诊断和肾脏病理检查结果分为2组:... 目的 明确血游离轻链(FLC)检测是否有助于鉴别诊断有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS).方法 回顾性分析2013年1月至2015年12月在北京协和医院住院的49例单克隆免疫球蛋白血症患者资料,按照临床诊断和肾脏病理检查结果分为2组:MGRS组(32例)和意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)组(17例).收集患者的血清蛋白电泳(SPE)、血免疫固定电泳(IFE)、尿IFE及血FLC检测结果.结果 MGRS组肾脏病理类型:原发性轻链型淀粉样变性(pAL)24例(75.0%),轻链沉积病(LCDD)7例(21.9%),纤维样肾小球病1例(3.1%).MGUS组肾脏病理类型:膜性肾病10例,局灶节段性肾小球硬化3例,糖尿病肾小球病、过敏性紫癜性肾炎、抗肾小球基底膜病合并膜性肾病、肾小球肥大各1例.MGRS组SPE、血IFE、尿IFE阳性及血FLC比值异常者分别为12例(12/29)、16例、23例、30例.MGUS组的SPE、血IFE,尿IFE阳性率及血FLC比值异常者分别为11例、17例、6例和3例.两组的血IFE阳性率、尿IFE阳性率及血FLC比值异常率的差异均有统计学意义(P〈0.001,P=0.02,P〈0.001).血FLC比值异常诊断MGRS的敏感度93.8%,特异度为82.4%,总符合率89.8%.血FLC比值异常联合尿IFE诊断MGRS的敏感度100%,特异度64.7%,总符合率87.8%.结论 肾脏病患者出现单克隆免疫球蛋白血症,需要结合肾活检病理确定其意义.在排除淋巴浆细胞肿瘤的前提下,血FLC比值异常对于MGRS有较高的诊断价值,有助于存在肾活检禁忌证的单克隆免疫球蛋白血症合并肾脏病患者病因的鉴别诊断. 展开更多
关键词 副蛋白血症 免疫球蛋白轻链 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 病理学 临床
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多发性骨髓瘤疾病全周期健康管理 被引量:7
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作者 段嘉宇 崔健 +2 位作者 唐文娇 邹忠晴 张丽 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期673-677,共5页
多发性骨髓瘤是以克隆性浆细胞增殖为特征的血液系统肿瘤。伴随新药和免疫治疗的发展,多发性骨髓瘤预后显著改善,半数以上患者将长期生存10年以上;因此,其疾病管理模式亟待优化。健康管理是慢性病防治的有效方法;疾病全周期健康管理理... 多发性骨髓瘤是以克隆性浆细胞增殖为特征的血液系统肿瘤。伴随新药和免疫治疗的发展,多发性骨髓瘤预后显著改善,半数以上患者将长期生存10年以上;因此,其疾病管理模式亟待优化。健康管理是慢性病防治的有效方法;疾病全周期健康管理理念要求健康管理应从疾病前期到终末期全过程实施。把全周期管理理念植入到多发性骨髓瘤的健康管理实践中,将有力且高效地指导并规范骨髓瘤疾病全周期健康管理工作切实推进。本文就多发性骨髓瘤疾病的全周期概念以及相应的健康管理内容进行综述。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 全周期 健康管理 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 冒烟型骨髓瘤
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多参数流式细胞术检测人骨髓标本中非肿瘤性异常细胞表型研究 被引量:1
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作者 陈曼 王榕 +6 位作者 周静 傅旻婧 赵玮 同格乐 王爱先 宫美维 王卉 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期740-746,共7页
目的:分析多参数流式细胞术(MFC)检测骨髓标本中非肿瘤性异常表型相关疾病,包括意义不明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)、单克隆B细胞增多症(MBL)、Fcγ受体Ⅲ类B(FcγRⅢB)缺失、CD36缺失等的表型特征。方法:回顾性观察性研究。选取2020... 目的:分析多参数流式细胞术(MFC)检测骨髓标本中非肿瘤性异常表型相关疾病,包括意义不明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)、单克隆B细胞增多症(MBL)、Fcγ受体Ⅲ类B(FcγRⅢB)缺失、CD36缺失等的表型特征。方法:回顾性观察性研究。选取2020年1月3日至2024年3月31日于河北燕达陆道培医院进行骨髓白血病/淋巴瘤一步法MFC筛查肿瘤性疾病的24 864例患者。收集患者一般临床资料以及MFC结果。根据年龄分为<45岁组(11 495例)、45~<60岁组(5 322例)、≥60岁组(7 081例);按疾病性质分为良性疾病组(8 336例)、恶性疾病组(15 562例)、其他组(966例)。分析各组骨髓标本中非肿瘤性异常表型的发生情况。结果:MGUS、MBL、FcγRⅢB缺失、CD36缺失的发生率分别为0.072%(18/24 864)、0.511%(127/24 864)、0.221%(55/24 864)、0.004%(1/24 864)。恶性疾病组MBL的发病率低于良性疾病组( P<0.001),MGUS的发病率高于良性疾病组( P=0.034)。良性疾病组中各疾病类型的MBL发生率比较,差异有统计学意义( P<0.001),其中全血细胞减少患者中MBL发生率最高为2.72%(48/1 765);恶性疾病组中,各疾病类型的MBL、MGUS发生率比较,差异均有统计学意义( P均<0.001),其中骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病患者发生率均最高,分别为1.95%(3/154)、1.30%(2/154)。 结论:应用MFC进行白血病/淋巴瘤一步法检测的非肿瘤性异常细胞表型特征存在一定差异,对疾病的筛查具有一定的借鉴意义。 展开更多
关键词 流式细胞术 意义不明的单克隆免疫球蛋白血症 单克隆B细胞增多症 Fcγ受体Ⅲ类B缺失
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原发性甲状旁腺功能亢进症合并意义未明单克隆丙种球蛋白血症一例报告及文献复习
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作者 苏静 李志辉 卢春燕 《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期240-245,共6页
原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)是内分泌常见疾病,但合并意义未明单克隆丙种球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)的报道较少。本文报道一例55岁女性,临床表现为逐渐加... 原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)是内分泌常见疾病,但合并意义未明单克隆丙种球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)的报道较少。本文报道一例55岁女性,临床表现为逐渐加重的腰背部疼痛。辅助检查提示甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)升高、高钙血症和低磷血症。颈部超声造影和甲状旁腺放射性核素显像均提示甲状腺右侧叶下极下方实性结节。术后病理诊断甲状旁腺腺瘤。免疫固定电泳提示IgAλ型M蛋白增高,结合骨髓涂片等诊断为MGUS。 展开更多
关键词 原发性甲状旁腺功能亢进症 意义未明单克隆丙种球蛋白血症 甲状旁腺腺瘤
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副蛋白血症性神经病 被引量:6
5
作者 周小平 栾丽芹 蒋雨平 《中国临床神经科学》 2008年第5期520-525,共6页
副蛋白血症与数种周围神经病(PN)有关,在PN患者中识别单克隆球蛋白(M蛋白)的存在很重要,M蛋白持续增高可能与未定性的单克隆球蛋白病(MGUS)和PN同时存在。因此,MGUS多发性PN被认为是M蛋白所介导的自身免疫疾病,本文就PN患者体内M蛋白的... 副蛋白血症与数种周围神经病(PN)有关,在PN患者中识别单克隆球蛋白(M蛋白)的存在很重要,M蛋白持续增高可能与未定性的单克隆球蛋白病(MGUS)和PN同时存在。因此,MGUS多发性PN被认为是M蛋白所介导的自身免疫疾病,本文就PN患者体内M蛋白的存在进行阐述,同时简要分析了其作用机制。 展开更多
关键词 副蛋白血症 M蛋白 周围神经病 未定性的单克隆球蛋白病
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血游离轻链与M蛋白检测在膜性肾病合并MGUS患者中的临床意义
6
作者 赵辽辽 常露元 曹丽 《国际医药卫生导报》 2024年第17期2894-2899,共6页
目的探讨血游离轻链(sFLC)与M蛋白检测在膜性肾病(MN)合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者中的临床意义。方法研究采用前瞻性设计,纳入2021年1月至2023年10月在西安交通大学第一附属医院榆林医院诊治的82例MN患者,根据是否合并M... 目的探讨血游离轻链(sFLC)与M蛋白检测在膜性肾病(MN)合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者中的临床意义。方法研究采用前瞻性设计,纳入2021年1月至2023年10月在西安交通大学第一附属医院榆林医院诊治的82例MN患者,根据是否合并MGUS分为MN组(53例)和merge组(29例)。merge组男18例、女11例,年龄(52.64±7.33)岁;MN组男33例、女20例,年龄(55.35±6.89)岁。采用血清学检测方法对患者进行sFLC[κ轻链(sFLCκ)、λ轻链(sFLCλ)]与M蛋白检测,并通过logistic回归分析探讨其与MN合并MGUS的关系,并使用受试者操作特征曲线(ROC)检测sFLC联合M蛋白在MN合并MGUS诊断中的性能。统计学方法采用t检验、χ^(2)检验。结果merge组红细胞沉降率(ESR)、血清肌酐(Scr)、C反应蛋白(CRP)和血尿素氮(BUN)指标均高于MN组[(48.52±5.65)mm/h比(36.34±4.35)mm/h、(84.51±10.26)μmol/L比(72.65±8.25)μmol/L、(2.18±0.64)mg/L比(1.26±0.35)mg/L、(6.45±1.27)mmol/L比(5.12±1.12)mmol/L],差异均有统计学意义(t=10.884、5.702、8.434、4.902,均P<0.05)。merge组阳性率为96.55%(28/29),高于MN组的3.77%(2/53),差异有统计学意义(χ^(2)=69.543,P<0.05)。merge组sFLCκ水平及sFLCκ/λ比值均高于MN组[(453.51±123.57)mg/L比(62.84±100.25)mg/L、(15.89±2.84)比(1.11±0.26)],sFLCλ水平低于MN组[(28.54±23.84)mg/L比(56.77±18.35)mg/L],差异均有统计学意义(t=15.520、37.791、5.979,均P<0.05)。相关性分析结果显示,sFLCκ、sFLCκ/λ比值与肾功能损害及炎症水平有显著相关性,而sFLCλ相关性相对较弱。逻辑回归分析显示,sFLCκ、sFLCκ/λ比值对诊断具有显著影响,而sFLCλ具有负向影响。ROC分析显示,sFLC联合M蛋白进行诊断时,灵敏度为96.6%,特异度为77.4%,约登指数为73.9%,曲线下面积为0.933,95%CI 0.884~0.982。结论sFLC与M蛋白检测对于MN合并MGUS患者的诊断和疾病活动度评估具有重要临床意义,与肾功能损害程度密切相关,可为监测和治疗 展开更多
关键词 膜性肾病 意义未明单克隆免疫球蛋白血症 血游离轻链 M蛋白
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40岁以上人群中意义未明单克隆免疫球蛋白血症的发病情况分析 被引量:6
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作者 张瑞 王亮 +3 位作者 张正昊 庞楠楠 赵佳林 曲建华 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期623-628,共6页
目的:了解40岁以上人群中意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)在不同年龄、性别、民族的分布情况及危险因素。方法:收集2017年7月到2017年9月在新疆医科大学第一附属医院健康体检中心健康体检596人(年龄≥40岁,男性310例,女性286例,汉族... 目的:了解40岁以上人群中意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)在不同年龄、性别、民族的分布情况及危险因素。方法:收集2017年7月到2017年9月在新疆医科大学第一附属医院健康体检中心健康体检596人(年龄≥40岁,男性310例,女性286例,汉族488例,维吾尔族108例)。根据年龄将健康体检人群分为40-59、60-79和≥80岁3组,记录所有人的年龄、性别、族别。首先采用毛细管血清蛋白电泳对所有样本筛查,如果电泳图谱发现疑似单克隆条带,再进行血清免疫固定电泳明确蛋白类型。结果:596例被筛查人群中MGUS发病24例(4.027%),40-59、60-79和≥80岁组人群MGUS发病率分别为1.762%、2.929%和10%,各组间差异均有统计学意义(P <0.05);男性发病率(5.806%)明显高于女性(2.097%)(χ2=5.177,P <0.05)。二元Logistic回归分析显示,年龄≥80岁及男性因素是MGUS发病的独立危险因素(P<0.01,OR=4.188,95%CI:1.814-9.673及P <0.05,OR=2.605,95%CI:1.009-6.725)。发病人群蛋白类型Ig G(66.7%)多于Ig A(29.2%),并且差异有统计学意义(χ~2=21.375,P <0.05),而Kappa与Lambda轻链型人群的MGUS发病率无明显差异(P> 0.05)。结论:年龄的增长及性别为男性可能增加MGUS的发病率,Ig G是MGUS发病中最常见的免疫球蛋白类型,因此要做好早期筛查。 展开更多
关键词 意义未明单克隆免疫球蛋白血症 发病率 M蛋白
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意义未明单克隆免疫球蛋白血症相关的心肌肥厚1例 被引量:1
8
作者 刘源源 曹新冉 苑海涛 《老年医学研究》 2023年第4期45-48,共4页
心肌肥厚是心血管疾病中常见的心脏病变,最终可导致心力衰竭。意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是一种以单克隆浆细胞增殖为特征的良性单克隆蛋白疾病。浆细胞异常克隆引起免疫球蛋白蓄积于体内,累及心脏可引起心肌肥厚。本研究分析... 心肌肥厚是心血管疾病中常见的心脏病变,最终可导致心力衰竭。意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是一种以单克隆浆细胞增殖为特征的良性单克隆蛋白疾病。浆细胞异常克隆引起免疫球蛋白蓄积于体内,累及心脏可引起心肌肥厚。本研究分析了1例MGUS相关的心肌肥厚老年患者诊断及治疗过程,探讨早期诊治MGUS对改善心肌肥厚患者预后的意义。 展开更多
关键词 心肌肥厚 免疫球蛋白G 意义未明单克隆免疫球蛋白血症 多发性骨髓瘤
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类风湿关节炎合并单克隆免疫球蛋白病临床特征及预后分析 被引量:3
9
作者 杨月 陆松松 +3 位作者 陈龙 温磊 贾园 栗占国 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2018年第7期1147-1152,共6页
目的研究类风湿关节炎(RA)合并单克隆免疫球蛋白病(MG)患者的临床特征、治疗及预后。方法 2010-2017年我院11例RA合并MG患者作为试验组,以同期入院,年龄、性别匹配的33例未合并MG的RA患者为对照组进行病例对照研究。正态分布计量资料比... 目的研究类风湿关节炎(RA)合并单克隆免疫球蛋白病(MG)患者的临床特征、治疗及预后。方法 2010-2017年我院11例RA合并MG患者作为试验组,以同期入院,年龄、性别匹配的33例未合并MG的RA患者为对照组进行病例对照研究。正态分布计量资料比较采用t检验、非正态分布采用Mann-Whitney U检验;计数资料比较采用χ~2检验或Fisher确切概率法;危险因素分析采用单因素比较及多因素Logistic回归分析。结果试验组脾大(27.3%vs.3.0%,P=0.043)和低免疫球蛋白血症(54.5%vs.6.1%,P=0.001)发生率、血沉[(89.9±30.5)mm/h vs.(56.1±28.4)mm/h,P=0.002]及24 h尿蛋白[0.3(3.2)mg/d vs.0.1(0.1)mg/d,P=0.030]均高于对照组,差异有统计学意义。初诊多发性骨髓瘤(MM)1例、意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)8例,未确诊2例。MGUS患者随访期间1例发展为MM、1例出现肾小管间质浆细胞浸润所致肾功能不全。结论 RA患者可合并MG,以MGUS最为常见,也可发生恶性转化。合并脾大、血沉快、低免疫球蛋白血症和肾脏受累者需高度警惕以便及时诊治。 展开更多
关键词 类风湿关节炎 单克隆免疫球蛋白病 意义未明的单克隆免疫球蛋白病 M蛋白 多发性骨髓瘤
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POEMS综合征及相关疾病的神经电生理特征分析 被引量:4
10
作者 徐迎胜 宋红松 +1 位作者 张朔 樊东升 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期356-358,共3页
目的 探讨POEMS综合征及相关疾病的神经电生理特点.方法 回顾分析2000年6月至2013年6月北京大学第三医院42例POEMS综合征、26例意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS) 及63 例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者,对其神... 目的 探讨POEMS综合征及相关疾病的神经电生理特点.方法 回顾分析2000年6月至2013年6月北京大学第三医院42例POEMS综合征、26例意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS) 及63 例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者,对其神经电生理特点进行分析、比较.神经电生理研究主要包括四肢神经传导、肌电图等检测.结果 POEMS组中,下肢CMAP波幅低于上肢CMAP波幅[(1.02±0.23) mV比(2.12±0.30) mV,(P〈0.05)];与CIDP组相比,POEMS组CMAP波幅下降明显[(2.12±0.30) mV 比(3.94±0.52) mV,(1.02±0.23) mV比 (3.65±0.57) mV](均P〈0.05);远端潜伏期指数(TLI)明显增高[(0.41±0.13) 比(0.22±0.01);(0.45±0.16)比(0.24±0.13)](t=2.61,2.62;P〈0.05);CB或TD出现率低(P〈0.05).与MGUS组相比,POEMS组 CMAP波幅下降明显[(2.12±0.30) mV 比 (3.81±0.83) mV,(1.02±0.23) mV 比 (3.82±0.63) mV(均P〈0.05)],SCV差异有统计学意义[(33±5) m/s 比 (20±3) m/s,(28±4) m/s比 (18±3) m/s(P〈0.05)].结论 POEMS综合征周围神经脱髓鞘发生于神经中段,为均匀一致损害,很少出现神经传导阻滞和异常离散,轴索损害为长度依赖性. 展开更多
关键词 POEMS综合征 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 肌电描记术
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意义未明的单克隆丙种球蛋白血症的临床特征及疾病进展相关因素分析
11
作者 关艾 沈恺妮 +4 位作者 张路 曹欣欣 苏薇 周道斌 李剑 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期137-140,共4页
目的探究我国意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)患者的临床特征及疾病进展相关因素。方法回顾性分析2004年1月至2022年1月北京协和医院确诊的1037例MGUS患者的临床资料。结果1037例患者中,男636例(61.3%),中位诊断年龄58(18~94)岁,... 目的探究我国意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)患者的临床特征及疾病进展相关因素。方法回顾性分析2004年1月至2022年1月北京协和医院确诊的1037例MGUS患者的临床资料。结果1037例患者中,男636例(61.3%),中位诊断年龄58(18~94)岁,中位血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)水平为2.7(0~29.4)g/L。IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、轻链型分别为380例(59.7%)、143例(22.5%)、103例(16.2%)、4例(0.6%)、6例(0.9%)。血清游离轻链比例(sFLCr)异常患者171例(31.9%)。按照梅奥危险分层,低危、中低危、中高危、高危组患者分别为254例(59.5%)、126例(29.5%)、43例(10.1%)、4例(0.9%)。中位随访47(1~204)个月后,34例(4.3%)发生疾病进展,22例(2.8%)死亡,进展率为1.06(0.99~1.13)/100人年。IgM-MGUS的进展率显著高于非IgM-MGUS(2.87/100人年对0.99/100人年,P=0.002)。在非IgM-MGUS组患者中,梅奥分层为低危、中低危、中高危组患者的进展率依次为0.32(0.25~0.39)/100人年、1.82(1.55~2.09)/100人年和2.71(1.93~3.49)/100人年,差异有统计学意义(P=0.005)。结论与非IgM-MGUS相比,IgM-MGUS的疾病进展风险更高。梅奥危险分层模型适用于中国非IgM-MGUS患者。 展开更多
关键词 意义未明单克隆丙种球蛋白病 疾病恶化
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胸苷激酶1在多发性骨髓瘤治疗及预后中的临床意义 被引量:4
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作者 张雯洁 张启科 +1 位作者 魏小芳 冯友繁 《临床荟萃》 CAS 2019年第1期68-71,共4页
目的探讨胸苷激酶1(TK1)在多发性骨髓瘤(MM)治疗及预后中的临床意义。方法入选32例MM患者、20例意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者和同期20例健康人,分析3组β2微球蛋白(β2-MG)、球蛋白(GLB)、乳酸脱氢酶(LDH)和血清TK1水平差... 目的探讨胸苷激酶1(TK1)在多发性骨髓瘤(MM)治疗及预后中的临床意义。方法入选32例MM患者、20例意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者和同期20例健康人,分析3组β2微球蛋白(β2-MG)、球蛋白(GLB)、乳酸脱氢酶(LDH)和血清TK1水平差别。根据MM国际分期体系(ISS),MM组分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期组,分析组间β2-MG、GLB、LDH和TK1水平差别,并对治疗前血清TK1和β2-MG、GLB、LDH水平进行相关性分析;所有MM患者均接受化疗,比较不同疗效患者治疗前后的TK1表达水平;对不同TK1水平的MM患者中位生存期进行分析,探讨TK1在MM患者治疗及预后中的意义。结果MM组β2-MG、GLB、LDH和TK1水平高于MGUS组及健康对照组(P <0.05);Ⅲ期的β2-MG、GLB、LDH、TK1高于Ⅰ期和Ⅱ期(P <0.05);治疗前血清TK1水平与β2-MG、GLB、LDH呈正相关(P <0.05);有效组治疗后的TK1表达水平下降(P <0.05);Kaplan-Meier生存曲线显示血清TK1<4.97pmol/L的MM患者5年累积生存率为64.7%,高于血清TK1≥4.97pmol/L的MM患者(20.0%),差异有统计学意义(P <0.05)。结论 MM患者血清TK1水平明显升高,TK1水平对治疗效果的判定有一定参考意义,并且影响预后。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 胸苷激酶1 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症
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肾意义单克隆免疫球蛋白血症的诊治进展 被引量:2
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作者 陈飞 黄仲夏 《肿瘤学杂志》 CAS 2020年第2期92-97,共6页
肾意义单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是IKMG(国际肾病和单克隆免疫球蛋白病研究组)在2012年定义的一组单克隆免疫球蛋白相关肾损害的疾病,其克隆来源于低度增殖的B细胞或浆细胞克隆。研究发现其进展为多发性骨髓瘤(MM)的风险高于MGUS,经... 肾意义单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是IKMG(国际肾病和单克隆免疫球蛋白病研究组)在2012年定义的一组单克隆免疫球蛋白相关肾损害的疾病,其克隆来源于低度增殖的B细胞或浆细胞克隆。研究发现其进展为多发性骨髓瘤(MM)的风险高于MGUS,经过针对其相应克隆化疗后肾功能可得到改善。MGRS不同于意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS),也不符合淋巴瘤或MM的诊断标准。2019年IKMG发表了关于MGRS的诊断共识,提出对小于50岁存在M蛋白血症和无法解释肾脏疾病的患者,建议进行肾活检,以明确MGRS的诊断。关于MGRS的治疗决策应遵循包括血液学家、肾病学家和病理学家参与的多学科合作模式来制定,通常采用可以清除引起肾损害的单克隆Ig的B细胞或浆细胞克隆的靶向药物基础的化疗,符合条件的患者造血干细胞移植治疗值得尝试。 展开更多
关键词 肾意义单克隆免疫球蛋白血症 单克隆免疫球蛋白 肾损害 多发性骨髓瘤 意义未明单克隆丙种球蛋白血症
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多发性骨髓瘤病情演变和早期诊断研究进展 被引量:3
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作者 魏宇君 黄仲夏 《肿瘤学杂志》 CAS 2020年第2期81-85,共5页
多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶性增殖性疾病,引起高钙血症、肾损害、贫血和骨损害等(CRAB症状),又称为症状性MM或活动性MM(AMM)。MM的发病有三个阶段:由意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)可以演变为无症状骨髓瘤或冒烟型骨髓瘤(SMM),... 多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶性增殖性疾病,引起高钙血症、肾损害、贫血和骨损害等(CRAB症状),又称为症状性MM或活动性MM(AMM)。MM的发病有三个阶段:由意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)可以演变为无症状骨髓瘤或冒烟型骨髓瘤(SMM),进而进展为症状性MM。在确诊为MGUS前,大部分患者已经历了平均10年的免疫球蛋白升高的过程。目前,虽然靶向新药的应用使MM患者的生存期逐渐延长,但早期识别仍具有挑战性。通过文献学习,发现血清红细胞沉降率、血液黏滞度、血红蛋白水平减低和免疫球蛋白升高等可在MM病情阶段的早期升高,故联合应用一些检测手段对MM进行早期筛查、预防和管理其病情演变必要且可行。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 意义未明的单克隆丙种球蛋白血症 病情演变
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毛细管电泳在良恶性单克隆球蛋白血症的诊断及鉴别诊断中的应用 被引量:3
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作者 曹方方 刘梦阳 +3 位作者 杜宁 张蕊 袁媛 刘静 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期486-491,共6页
目的:评估毛细管电泳在良恶性单克隆球蛋白血症(MG)的诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法:回顾分析青岛大学附属医院2016年1月至2020年6月门诊及住院初诊患者2445例的毛细管电泳检测结果,通过青岛大学附属医院临床大数据库收集患者的临... 目的:评估毛细管电泳在良恶性单克隆球蛋白血症(MG)的诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法:回顾分析青岛大学附属医院2016年1月至2020年6月门诊及住院初诊患者2445例的毛细管电泳检测结果,通过青岛大学附属医院临床大数据库收集患者的临床诊断等信息。多组间单克隆球蛋白含量差异比较采用Kruskal-Wallis等级秩和检验,通过受试者工作特征(ROC)曲线分析各型单克隆球蛋白的诊断敏感度及特异度,采用约登指数计算截断值。结果:2445例初诊患者中,单克隆球蛋白阳性1183例,其中诊断为恶性MG 944例,未定性的单克隆γ球蛋白血症(MGUS)174例,具有肾脏意义的单克隆球蛋白血症(MGRS)65例。单克隆球蛋白分型比例由高到低为IgG-κ型、IgG-λ型、IgA-λ型、IgA-κ型、游离λ轻链型、游离κ轻链型、IgM-κ型、双克隆型及IgM-λ型。恶性MG组的IgG、IgA、IgM及游离轻链型(FLC)型单克隆球蛋白含量均高于MGUS组,差异有统计学意义(P<0.01)。恶性MG组与MGRS组比较,IgG及IgA型单克隆球蛋白含量差异有统计学意义(P<0.01)。ROC曲线分析IgG、IgA、IgM及FLC型单克隆球蛋白对恶性MG均有较好的诊断效能(P<0.01),ROC曲线下面积分别为0.947(95%CI 0.926~0.968)、0.930(95%CI 0.895~0.966)、0.844(95%CI 0.722~0.967)和0.865(95%CI 0.781~0.950)。IgG型单克隆球蛋白截断值为14.24 g/L,诊断敏感度及特异度为88.5%和90.1%;IgA型单克隆球蛋白截断值为8.88 g/L,敏感度及特异度为87.9%和81.4%;IgM型单克隆球蛋白截断值为26.93 g/L,敏感度及特异度为64.4%和90.9%;FLC型单克隆球蛋白截断值为7.08 g/L,诊断敏感度85.9%,特异度77.8%。结论:毛细管电泳免疫分型技术可用于多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤等恶性MG的诊断,也可用于MGUS、MGRS疾病的筛查及追踪;血清单克隆球蛋白水平可有效鉴别良恶性MG。 展开更多
关键词 电泳 毛细管 多发性骨髓瘤 未定性的单克隆γ球蛋白血症
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Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance Occurred after Golimumab Therapy in a Patient with Ankylosing Spondylitis
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作者 Xueling Fang Fang Lin +1 位作者 Qianqian Lei Xuegang Li 《Case Reports in Clinical Medicine》 2022年第12期494-498,共5页
Background: Ankylosing spondylitis (AS) is a chronic inflammatory disease which is characterized by the involvement of the sacroiliac joint and the spine, the main therapy includes biological agents, which may increas... Background: Ankylosing spondylitis (AS) is a chronic inflammatory disease which is characterized by the involvement of the sacroiliac joint and the spine, the main therapy includes biological agents, which may increase the risk of tumor and infection in long term application. Case Presentation: A fifty-year- old man was diagnosed of AS. He received the therapy of golimumab 50 mg once every one month subcutaneously. After receiving this treatment for two years and eight months, the patient had an elevated level of IgA. The monoclonal protein was finally identified as the type of IgA-kappa from the immunofixation study. Bone marrow aspirate smear revealed infiltration by plasma cells (5%) and immunophenotyping was positive for CD27, CD28, CD38, CD45, CD138 and cKappa, which was finally diagnosed of MGUS. Conclusion: This case demonstrates that golimumab may increase the risk of premalignant disease in patients with AS. With our case report, we also like to highlight that patients with AS may have increased risk of plasma cell malignancies. 展开更多
关键词 Ankylosing Spondylitis GOLIMUMAB monoclonal gammopathy of undetermined significance
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获得性血管性血友病三例报告并文献复习 被引量:3
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作者 欧阳皖雁 余自强 +7 位作者 殷杰 赵小娟 王兆钺 张威 马珍妮 苏健 白霞 阮长耿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期692-695,共4页
目的加深对获得性血管性血友病(AVWS)的认识。方法对3例AVWS患者的临床资料进行分析,并复习相关文献。结果①例1,男,70岁,诊断:华氏巨球蛋白血症、AVWS。表现为自发鼻腔、皮肤出血,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)16%。予输... 目的加深对获得性血管性血友病(AVWS)的认识。方法对3例AVWS患者的临床资料进行分析,并复习相关文献。结果①例1,男,70岁,诊断:华氏巨球蛋白血症、AVWS。表现为自发鼻腔、皮肤出血,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)16%。予输注冷沉淀、VDT方案(硼替佐米+沙利度胺+地塞米松)化疗2个疗程,获部分缓解,随访半年无活动性出血。②例2,女,48岁,诊断:意义未明的单克隆丙种球蛋白m症、AVWS。表现为反复齿龈出血,VwF:Ag7%,给予观察随诊。③例3,男,50岁,诊断:意义未明的单克隆丙种球蛋白血症、AVWS。表现为轻微外伤后肌肉血肿,VWF:Ag12%,给予血浆、冷沉淀、大剂量静脉丙种球蛋白输注及利妥昔单抗治疗,随访半年中仍有反复出血。结论AVWS临床表现具有异质性;对原因不明的出血患者应进行血浆VWF:Ag检测;成年AVWS患者应注意寻找原发病;治疗包括控制出血、原发病的治疗和预防出血;预后与原发病有关。 展开更多
关键词 血管性血友病 获得性 WALDENSTROM巨球蛋白血症 意义未明单克隆丙种球蛋白病
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单克隆免疫球蛋白相关周围神经病研究进展
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作者 熊铁根 俞璐 +1 位作者 郑永胜 林洁 《中国临床神经科学》 2022年第2期226-230,共5页
单克隆免疫球蛋白相关周围神经病是由于血液中出现单克隆免疫球蛋白而导致的一类周围神经病。文中总结了单克隆免疫球蛋白相关周围神经病的发病机制、临床分型、诊断标准、诊断流程以及治疗等方面的研究进展。
关键词 单克隆免疫球蛋白 单克隆免疫球蛋白相关周围神经病 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症
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95例意义未明的单克隆丙种球蛋白血症实验室特征分析 被引量:2
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作者 林孝怡 卢洁 施新明 《检验医学》 CAS 2020年第10期1040-1042,共3页
目的对意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)的实验室特征进行分析。方法回顾性分析95例MGUS患者的年龄、性别、M蛋白类型及含量。结果95例MGUS患者中IgG型63例,血清M蛋白水平为5.2(2.6~8.6)g/L,κ轻链/λ轻链比值(简称κ/λ比值)为2.2... 目的对意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)的实验室特征进行分析。方法回顾性分析95例MGUS患者的年龄、性别、M蛋白类型及含量。结果95例MGUS患者中IgG型63例,血清M蛋白水平为5.2(2.6~8.6)g/L,κ轻链/λ轻链比值(简称κ/λ比值)为2.2(0.7~4.2);IgA型22例,血清M蛋白水平为4.9(3.2~8.6)g/L,κ/λ比值为1.7(1.1~3.0);IgM型8例,血清M蛋白水平为5.1(4.2~6.9)g/L,κ/λ比值为1.6(0.9~3.4);此外,还有1例双克隆型和1例轻链型。95例患者血清M蛋白水平为6.3 g/L,其中7例M蛋白≥15 g/L。各亚型患者年龄、性别、血清M蛋白水平及κ/λ比值差异均无统计学意义(P>0.05)。95例MGUS患者中有2例1年内转为多发性骨髓瘤(MM),其中1例为轻链型、1例为IgGλ型;分别有1例IgGκ型和IgMκ型转为冒烟型MM和冒烟型华氏巨球蛋白血症。结论IgG型是MGUS最常见的免疫球蛋白类型,其次为IgA型。临床应进一步规范MGUS患者的危险分层并随访,使高危患者可在疾病进展早期得到诊断和治疗。 展开更多
关键词 M蛋白 分型 意义未明的单克隆丙种球蛋白血症
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IgG4相关性间质性肾炎合并意义未明的单克隆丙种球蛋白病 被引量:2
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作者 徐峰 张明超 曾彩虹 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期90-93,共4页
急性肾损伤起病的老年男性患者,实验室检查发现血Ig G4显著升高,免疫固定电泳见Ig A-λ型单克隆免疫球蛋白,但骨髓穿刺未见浆细胞异常增殖。肾间质大量浸润细胞,以浆细胞居多,符合间质性肾炎,免疫组化染色肾间质区域见较多Ig G4阳性浆细... 急性肾损伤起病的老年男性患者,实验室检查发现血Ig G4显著升高,免疫固定电泳见Ig A-λ型单克隆免疫球蛋白,但骨髓穿刺未见浆细胞异常增殖。肾间质大量浸润细胞,以浆细胞居多,符合间质性肾炎,免疫组化染色肾间质区域见较多Ig G4阳性浆细胞,结合临床符合Ig G4相关性间质性肾炎合并意义未明的单克隆免疫球蛋白病。 展开更多
关键词 IgG4相关性间质性肾炎 肾活检 意义未明的单克隆丙种球蛋白病
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