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儿童先天性心脏病合并心肌致密化不全的介入治疗及随访分析 被引量:7
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作者 王野峰 胡原 +3 位作者 杨舟 肖云彬 左超 陈智 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期49-52,共4页
目的探讨儿童先天性心脏病合并心肌致密化不全介入治疗的安全性及预后。方法回顾分析2016年1月至2017年10月收治的先天性心脏病合并心肌致密化不全患儿的临床资料。比较患儿在心脏介入治疗前后,以彩色多普勒超声心动图测量的非致密心肌... 目的探讨儿童先天性心脏病合并心肌致密化不全介入治疗的安全性及预后。方法回顾分析2016年1月至2017年10月收治的先天性心脏病合并心肌致密化不全患儿的临床资料。比较患儿在心脏介入治疗前后,以彩色多普勒超声心动图测量的非致密心肌/致密心肌(N/C)比值及心功能参数的变化;记录并发症发生情况。结果共纳入患儿25例,男9例、女16例,中位年龄为1岁(0.14~8岁);动脉导管未闭22例、房间隔缺损2例、室间隔缺损1例。术前、术后1、6、12个月之间左心室舒张末期内径(LVEDD)-Z值和N/C比值的差异均有统计学意义(P<0.05),均以术后12月时为最低;其中6例患儿在随访过程中心肌致密化不全基本消失。但各时间点之间左室射血分数(LVEF)的差异无统计学意义(P>0.05)。术前及术后1、6、12个月,患儿N/C比值、LVEDD-Z值与LVEF值均无相关性(P>0.05)。术后随访中位时间19个月(12~27个月),随访过程中未出现心血管不良事件及心律失常发生。结论儿童先天性心脏病合并心肌致密化不全如满足介入治疗指征,应积极介入治疗以减少左向右分流,减轻心脏负荷,有利于左室心肌发育及心室逆重构。 展开更多
关键词 先天性心脏病 心肌致密化不全 介入治疗 儿童
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儿童左心室心肌致密化不全诊治的研究进展
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作者 李栋 王策 《中国医科大学学报》 CAS 北大核心 2023年第5期453-456,共4页
心肌致密化不全又称海绵状心肌病,大部分患儿以左心室心肌致密化不全(LVNC)为主。LVNC是一种与基因及遗传有关的心肌发育异常性疾病,突出的肌小梁和深陷的隐窝为其主要病理改变。随着临床医学的发展,LVNC的诊断率逐渐增加,由于该病预后... 心肌致密化不全又称海绵状心肌病,大部分患儿以左心室心肌致密化不全(LVNC)为主。LVNC是一种与基因及遗传有关的心肌发育异常性疾病,突出的肌小梁和深陷的隐窝为其主要病理改变。随着临床医学的发展,LVNC的诊断率逐渐增加,由于该病预后较差,在临床上也逐渐受到关注。日前,临床以超声心动图影像学表现作为诊断的主要手段,具体诊断还应结合患儿的临床特征。LVNC的治疗以对症治疗为主,主要目标为改善心肌质量,提高患儿生活质量。本文针对LVNC的临床特征、诊断方法、目前可行的治疗手段及不同患者预后情况进行综述,旨在对LVNC的诊治及预后提供参考。 展开更多
关键词 心肌病 左心室心肌致密化不全 儿童
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左心室心肌致密化不全与基因突变 被引量:4
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作者 颜超 方位 +1 位作者 罗蓉 李小平 《医学综述》 2017年第21期4178-4182,共5页
左心室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见的先天性与遗传相关的心肌病,主要累及左心室,偶累及右心室,形态学上表现为大量突出的肌小梁,心肌外层薄而致密,存在深陷的小梁隐窝和海绵样心内膜。LVNC可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存,具... 左心室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见的先天性与遗传相关的心肌病,主要累及左心室,偶累及右心室,形态学上表现为大量突出的肌小梁,心肌外层薄而致密,存在深陷的小梁隐窝和海绵样心内膜。LVNC可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存,具有显著的遗传异质性,遗传学研究呈非单一性遗传特点,其致病基因及突变位点表现多样,无特异性。近年来,基因突变成为LVNC的研究热点,常见的有常染色体显性遗传和线粒体遗传。LVNC致病基因的研究有助于揭示LVNC的致病机制,并有利于LVNC的早期诊治及预后的改善。 展开更多
关键词 左心室心肌致密化不全 基因突变 遗传学研究
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左心室心肌致密化不全患者的临床特征及伴发心房颤动的相关因素分析
4
作者 蔡锶敏 董雨辰 +3 位作者 王现青 郑黎晖 刘立旻 姚焰 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2023年第11期1119-1126,共8页
目的:分析左心室心肌致密化不全(LVNC)的临床特征,探索与LVNC伴发心房颤动相关的影响因素。方法:入选中国医学科学院阜外医院2015年1月至2020年10月收治的LVNC患者153例,所有患者均完善静息心电图、24小时动态心电图、经胸超声心动图(T... 目的:分析左心室心肌致密化不全(LVNC)的临床特征,探索与LVNC伴发心房颤动相关的影响因素。方法:入选中国医学科学院阜外医院2015年1月至2020年10月收治的LVNC患者153例,所有患者均完善静息心电图、24小时动态心电图、经胸超声心动图(TTE)及心脏磁共振成像(CMR)等检查,并测定血浆大内皮素-1、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)等化验指标。根据病史、静息心电图、24小时动态心电图结果将LVNC患者分为合并心房颤动组(n=23)和无心房颤动组(n=130),对两组患者的临床表现、实验室检测结果及影像学特征进行统计学分析。结果:与无心房颤动组比,合并心房颤动组患者发生心悸和血栓栓塞事件的比例更高,心功能更差(P均<0.05);合并心房颤动组患者血浆大内皮素-1及NT-proBNP水平显著升高,TTE测量的左心房前后径(LAD)明显增大,CMR检查显示钆延迟增强(LGE)阳性率较高(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,血浆大内皮素-1升高(OR=2.249,95%CI:1.061~4.770,P=0.035)、LAD增大(OR=1.128,95%CI:1.046~1.216,P=0.002)和发生血栓栓塞事件(OR=3.312,95%CI:1.041~10.541,P=0.043)是LVNC患者伴发心房颤动的独立预测指标。结论:大内皮素-1水平和LAD与LVNC合并心房颤动独立相关,定期监测大内皮素-1水平和LAD有助于预估LVNC患者发生心房颤动的风险。 展开更多
关键词 左心室心肌致密化不全 心房颤动 大内皮素-1 血栓栓塞
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左室心肌致密化不全的心脏磁共振诊断 被引量:4
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作者 吴洋 《心血管病学进展》 CAS 2019年第5期673-675,共3页
心脏磁共振是诊断左室心肌致密化不全的多种影像学方法之一,临床工作者要熟知心脏磁共振对心肌致密化不全的诊断标准以及诊断的优势和局限性。
关键词 左室心肌致密化不全 心脏磁共振 诊断
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超声血流向量成像评价舒张期左心室心肌致密化不全流体能量损耗 被引量:3
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作者 汪智慧 尹立雪 +2 位作者 马荣川 孟庆国 刘梅 《四川医学》 CAS 2016年第1期1-7,共7页
目的应用超声血流向量成像(vector flow mapping,VFM)技术可视化观察左心室心肌致密化不全(left ventricular non-compaction,LVNC)患者左心室心腔内血液流场状态,量化评价舒张期左心室心腔内能量损耗(energy loss,EL)。方法选取62例(P&... 目的应用超声血流向量成像(vector flow mapping,VFM)技术可视化观察左心室心肌致密化不全(left ventricular non-compaction,LVNC)患者左心室心腔内血液流场状态,量化评价舒张期左心室心腔内能量损耗(energy loss,EL)。方法选取62例(P<0.05)LVNC患者为观察组(LVNC组),其中临床组(LVNC1组)37例,亚临床组(LVNC2组)25例,健康对照组61例。采集3个完整心动周期标准心尖三腔彩色多普勒实时动态图像,在机测量左心室舒张及收缩功能参数。将图像导入专用工作站,根据时间流量曲线(time-flow curve,T-F curve)确定全舒张期(P0)、等容舒张期(P1)、舒张早期(P2)、快速充盈期(P3)、减慢充盈期(P4)、心房收缩期(P5)以及舒张末期(P6)并测量对应时相左心室内EL、涡旋面积和涡旋循环强度。比较各组舒张功能参数及EL值,比较LVNC1组与LVNC2组非致密层(Noncompaction,NC)心肌以及致密层(compaction,C)心肌厚度。将EL与涡旋面积、涡旋循环强度、左心室舒张功能参数进行相关性分析。结果 1EL值:LVNC组与健康对照组比较,P2、P3、P4、P0期EL值增高,差异有统计学意义(P<0.05)。LVNC1组与健康对照组比较,P1、P2、P3、P4、P0期EL值增高,差异有统计学意义(P<0.05)。LVNC2组与健康对照组比较,P0-P6期EL值增高,差异无统计学意义(P>0.05)。LVNC1组与LVNC2组比较P3、P5、P0期EL值增高,差异有统计学意义(P<0.05)。2NC、C、NC/C值:LVNC1组与LVNC2组比较,NC、NC/C值增高,C值降低,差异有统计学意义(P<0.05)。3相关性分析:健康对照组P3-EL值与E、E/A、e、e/a值呈正相关(P<0.05),与A值呈负相关(P<0.05);P5-EL值与A、a、E/e值呈正相关(P<0.05),与E/A、e、e/a值呈负相关(P<0.05)。LVNC组P3-EL值与E、E/A、e、e/a值呈正相关(P<0.05);P5-EL值与A、a、E/e值呈正相关(P<0.05),与E/A、e、e/a值呈负相关(P<0.05)。健康对照组P0-EL值与涡旋循环量呈正相关(P<0.05),与涡旋面积呈负相关(P<0.05);LVNC组P0-EL值与涡� 展开更多
关键词 超声向量血流成像 心肌致密化不全 能量损耗 涡旋 心室功能
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A Case Report of Isolated Left Ventricular Non-Compaction Presenting with Congestive Heart Failure and Intramural Thrombus
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作者 Laxmi Narayan Goit Shaning Yang 《Yangtze Medicine》 2019年第1期64-71,共8页
Isolated left ventricular non-compaction is recently described as a rare form of cardiomyopathy that is associated with a heart failure, life threatening cardiac arrhythmia and thromboembolic complications. The diagno... Isolated left ventricular non-compaction is recently described as a rare form of cardiomyopathy that is associated with a heart failure, life threatening cardiac arrhythmia and thromboembolic complications. The diagnosis is based on echocardiography demonstration of spongy myocardium. Here we report a case of 74 years old female patient diagnosed as an isolated left ventricular non-compaction with congestive heart failure, intramural thrombus and hypertension. There is no specific treatment for LVNC;therapeutic measures are directed towards the patient’s symptom (heart failure, arrhythmia and thrombotic events) and consideration of an implantable cardioverter defibrillator and cardiac transplantation. 展开更多
关键词 left ventricular non-compaction CARDIOMYOPATHY HEART Failure ARRHYTHMIA HEART Transplantation
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无症状且左室射血分数正常的左室致密化不全临床进展 被引量:1
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作者 马昌榕 蒋桔泉 《心血管病学进展》 CAS 2018年第5期803-806,共4页
左室致密化不全是一种以心室内多发肌小梁及其间深陷隐窝为特征的心肌病,至今被认为是一种罕见病,过度肌小梁一直被认为是一种病理性改变。随着越来越多无症状且左室射血分数正常的左室致密化不全患者被筛选出来,关于左室致密化不全的... 左室致密化不全是一种以心室内多发肌小梁及其间深陷隐窝为特征的心肌病,至今被认为是一种罕见病,过度肌小梁一直被认为是一种病理性改变。随着越来越多无症状且左室射血分数正常的左室致密化不全患者被筛选出来,关于左室致密化不全的争论就越来越多,现围绕诊断标准、过度诊断、"过度小梁化"及此类特殊类型左室致密化不全的临床抉择等方面争论展开综述,以此为临床诊疗提供参考。 展开更多
关键词 左室致密化不全 诊断标准 过度小梁化
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1例左心室致密化不全合并冠状动脉粥样硬化性心脏病报告
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作者 刘恩照 李广平 +2 位作者 许纲 富华颖 叶岚 《透析与人工器官》 2013年第4期19-24,共6页
通过对1例左心室致密化不全合并冠状动脉粥样硬化性心脏病患者的各项临床指标、治疗方案及预后效果进行报告,从形成机制、致病原因、临床症状及诊断方法等方面对左心室致密化不全的特点进行探讨,从而确定不同临床表现的治疗方法。
关键词 左心室致密化不全 冠心病介入 心脏再同步化治疗
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扩张型心肌病患者长期预后及危险因素分析
10
作者 张舒媛 高仕奇 +3 位作者 王泽源 吴铭 田庄 张抒扬 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期384-390,共7页
目的探讨扩张型心肌病(DCM)患者发生主要不良心血管事件的危险因素和长期预后情况。方法该研究为单中心回顾性队列研究,纳入2013年4月至2023年4月在北京协和医院住院的300例DCM患者,收集患者基本临床资料,并基于超声心动图检查结果将患... 目的探讨扩张型心肌病(DCM)患者发生主要不良心血管事件的危险因素和长期预后情况。方法该研究为单中心回顾性队列研究,纳入2013年4月至2023年4月在北京协和医院住院的300例DCM患者,收集患者基本临床资料,并基于超声心动图检查结果将患者分为2组:孤立型DCM和DCM伴左心室心肌致密化不全(LVNC)。通过门诊或电话进行随访,记录患者发生的主要不良心血管事件,包括主要心力衰竭(心衰)事件、严重室性心律失常和心血管死亡。采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析影响DCM患者预后的相关危险因素,生存分析采用Kaplan-Meier曲线,采用log-rank比较2组患者主要不良心血管事件发生率的差异。结果纳入的300例DCM患者年龄为(47.8±16.8)岁,男性197例(65.7%),其中237例(79.0%)为孤立型DCM,63例(21.0%)为DCM伴LVNC。随访时间为4.0(1.9,6.2)年,共142例(47.3%)发生主要不良心血管事件,其中主要心衰事件有117例(39.0%),严重室性心律失常有20例(6.7%),心血管死亡有53例(17.7%)。多因素Cox比例风险回归模型分析显示,左心室舒张末期内径增加(HR=1.21,95%CI:1.01~1.44,P=0.042),中或重度二尖瓣反流(HR=1.71,95%CI:1.19~2.47,P=0.004),ln(N末端B型利钠肽原)升高(HR=1.30,95%CI:1.10~1.54,P=0.002)是DCM患者发生主要不良心血管事件的独立危险因素,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂(ARB)/血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARNI)治疗(HR=0.45,95%CI:0.26~0.78,P=0.004)是其独立保护因素。Kaplan-Meier生存分析显示孤立型DCM和DCM伴LVNC患者发生主要不良心血管事件的风险差异无统计学意义(log rank P=0.22)。同样,2组患者主要心衰、严重室性心律失常、心血管死亡等事件的发生率差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论左心室舒张末期内径增加、中或重度二尖瓣反流、N末端B型利钠肽原升高、未服用ACEI/ARB/ARNI是DCM患者发生主要不良心� 展开更多
关键词 心肌病 扩张型 心肌致密化不全 危险因素 心血管事件
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SORBS2对心肌病的影响及机制研究进展
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作者 韦天鹏 钱玲玲 王如兴 《实用心电学杂志》 2024年第3期306-311,共6页
SORBS2是SORBS接头蛋白家族的成员之一,在心脏中高度表达。SORBS2参与细胞骨架的形成、细胞黏附和信号转导等生理过程。近年来,越来越多的研究表明,SORBS2对心血管疾病的发生发展具有重要的调控作用。本文在总结SORBS2蛋白结构与定位的... SORBS2是SORBS接头蛋白家族的成员之一,在心脏中高度表达。SORBS2参与细胞骨架的形成、细胞黏附和信号转导等生理过程。近年来,越来越多的研究表明,SORBS2对心血管疾病的发生发展具有重要的调控作用。本文在总结SORBS2蛋白结构与定位的基础上,综述SORBS2在左室致密化不全性心肌病、脓毒症心肌病等心肌病发生发展中的作用及机制,以期为相关心肌病的预防和治疗提供新思路。 展开更多
关键词 SORBS2 左室致密化不全性心肌病 脓毒症心肌病 扩张型心肌病 致心律失常性心肌病
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小儿左室心肌致密化不全患者的临床表型和预后分析
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作者 徐立武 陆敏杰 +2 位作者 杨凯 吴桂鑫 罗晓亮 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2023年第3期5410-5415,共6页
目的探讨小儿左室心肌致密化不全(left ventricular non-compaction cardiomyopathy,LVNC)患者的临床表型和预后的影响因素。方法回顾性分析2015年6月至2022年3月在中国医学科学院阜外医院就诊的小儿LVNC患者的临床和随访数据,使用Cox... 目的探讨小儿左室心肌致密化不全(left ventricular non-compaction cardiomyopathy,LVNC)患者的临床表型和预后的影响因素。方法回顾性分析2015年6月至2022年3月在中国医学科学院阜外医院就诊的小儿LVNC患者的临床和随访数据,使用Cox回归分析影响预后因素。结果共纳入69例患者,男54例,女15例,平均年龄(13.7±3.3)岁,平均随访时间(2.1±1.5)年,共13例患者出现心血管病死亡事件。预后生存分析显示心功能Ⅲ-Ⅳ级、肺动脉高压、左房前后径、延迟强化和舒张末期容积指数为小儿LVNC患者心血管病死亡的预测因素。经过多因素Cox校正分析后,舒张末期容积指数为小儿LVNC患者心血管病死亡的独立预测指标(HR=1.028,95%CI 1.004~1.052,P=0.020)。结论舒张末期容积指数是小儿LVNC患者预后的独立预测指标。 展开更多
关键词 小儿 左室心肌致密化不全 临床表型 预后
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扩张型左室致密化不全心肌病与扩张型心肌病的临床特点及预后对比研究
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作者 宁莉莉 冯云飞 +3 位作者 王海强 杨巧妮 马爱群 王亭忠 《中国循证心血管医学杂志》 2023年第8期982-985,989,共5页
目的 对比扩张型左室致密化不全心肌病(Dilated LVNC)与扩张型心肌病(DCM)的临床特点及预后相关因素,为两种疾病的鉴别诊断寻找依据。方法 回顾性分析西安交通大学第一附属医院收治的35例Dilated LVNC患者与35例DCM患者的临床特征以及... 目的 对比扩张型左室致密化不全心肌病(Dilated LVNC)与扩张型心肌病(DCM)的临床特点及预后相关因素,为两种疾病的鉴别诊断寻找依据。方法 回顾性分析西安交通大学第一附属医院收治的35例Dilated LVNC患者与35例DCM患者的临床特征以及心电图、心脏超声、心脏磁共振、血液指标检查结果,随访并进行生存分析。结果 两组患者的临床特征无显著性差异(P>0.05)。与DCM组相比,Dilated LVNC组患者心律失常(P=0.004)、ST-T改变(P=0.000)、非心肌梗死性Q波(P=0.001)、胸部导联递增不良(P=0.004)、左室壁收缩期增厚率减低(P=0.002)的发生率更高,而肺动脉高压(P=0.016)、左房扩大(P=0.000)、右房扩大(P=0.012)、右室扩大(P=0.029)、全心扩大(P=0.003)的发生率更低。Kaplan-Meier生存分析显示两组患者的主要心血管不良事件发生率、心力衰竭再住院率、心血管死亡率均无显著性差异(P>0.05)。结论 Dilated LVNC组患者心电图异常发生率更高,主要为左心室扩大,而DCM组患者主要为左心扩大和全心扩大。 展开更多
关键词 扩张型左室致密化不全心肌病 扩张型心肌病 临床特点 预后 鉴别诊断
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婴儿左心室心肌致密化不全的超声心动图诊断 被引量:3
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作者 莫莹 丁文虹 +1 位作者 韩玲 金梅 《中国医药》 2016年第8期1132-1136,共5页
目的探讨婴儿期左心室心肌致密化不全(LVNC)的超声心动图特点及诊断技术。方法选取2014年1月至2015年12月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心确诊100例婴儿期LVNC患儿作为观察组,采用随机数据表法选择同期来本院就诊的100... 目的探讨婴儿期左心室心肌致密化不全(LVNC)的超声心动图特点及诊断技术。方法选取2014年1月至2015年12月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心确诊100例婴儿期LVNC患儿作为观察组,采用随机数据表法选择同期来本院就诊的100例健康婴儿作为对照组,观察2组患儿的超声心动H数据歼进行比较。结果2组均未合并其他心脏畸形,观察组心肌可分为致密层和非致密层,非致密层与致密层比值(NC/C)〉2.0,非致密层内可见突起的肌小梁和肌小梁问隐窝。病变主要侵犯部位依次为左心室心尖部100例(100.0%)、左心室侧壁中段95例(95.0%)、左心室下壁中段75例(75.0%)及后壁中段67例(67.0%)。左心室扩大,可合并二尖瓣反流。观察组的左心室舒张末期内径明显大于对照组,左心室射血分数、左心室缩短率、室间隔运动幅度和左心室后壁运动幅度均明显低于对照组,差异均有统计学意义(35±4)mm比(26±4)mm、(41±10)%比(65±9)%、(20±6)%比(33±8)%、(2.6±0.7)mm比(3.9±1.1)mm、(2.9±1.3)mm比(6.1±1.4)mm](均P〈0.01)。结论超声心动图可用于婴儿期LVNC诊断。左心事腔扩大,左心室射血分数和左心室缩短率下降,室间隔运动幅度和左心室后壁运动幅度减低是超声心动图的特征性表现。 展开更多
关键词 心肌致密化不全 超声心动图 婴儿
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基于CMR形变配准算法技术定量孤立性左室心肌致密化不全心肌应变的初步研究 被引量:2
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作者 刘佳 崔越 +3 位作者 曹玉坤 宋晶 周皛月 史河水 《临床心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期1164-1169,共6页
目的:探究应用心脏磁共振形变配准算法(CMR-DRA)技术定量评估孤立性左室心肌致密化不全(iLVNC)患者心肌形变的价值。方法:对27例iLVNC患者(iLVNC组)及30例健康志愿者(对照组)行1.5T心脏磁共振检查,将短轴电影导入DRA应力分析软件,半自... 目的:探究应用心脏磁共振形变配准算法(CMR-DRA)技术定量评估孤立性左室心肌致密化不全(iLVNC)患者心肌形变的价值。方法:对27例iLVNC患者(iLVNC组)及30例健康志愿者(对照组)行1.5T心脏磁共振检查,将短轴电影导入DRA应力分析软件,半自动计算整体和节段性左室收缩峰值径向应力(Err)、周向应力(Ecc)、纵向应力(Ell)及收缩期、舒张早期、舒张晚期应力率。结果:iLVNC组的整体Ell、Err和Ecc值均低于对照组[Ell:(-11.0±3.8)%∶(-14.3±1.8)%;Err:(24.7±9.3)%∶(38.5±6.1)%;Ecc:(-12.1±4.9)%∶(-16.6±1.4)%;P<0.01];iLVNC组左室射血分数(LVEF)、每搏输出量指数(SVI)及心指数(CI)值均低于对照组[LVEF:(42.6±14.9)%∶(57.5±4.9)%;SVI:(28.1±8.9)ml·m^(-2)∶(41.2±8.1)ml·m^(-2);CI:(1.8±0.6)L·min^(-1)·m^(-2)∶(2.6±0.5)L·min^(-1)·m^(-2);P<0.01];iLVNC组的LVEF≥50%组Err值低于对照组[(31.8±3.6)%:(38.5±6.1)%,P<0.05];左室16节段Err值均低于对照组(P<0.05),间壁基底段、下侧壁基底段Ecc值与对照组无明显统计学差异,其余14个节段Ecc值均低于对照组(P<0.05),游离壁心尖段及中间段、间隔壁中间段Ell值均低于对照组(P<0.05)。心功能及形变参数与非致密节段数目(NoNC)均无明显相关性(P>0.05)。结论:CMR-DRA技术能够定量评估iLVNC患者的左室心肌形变特征,并且径向应力能够较LVEF更敏感地检测到心肌功能的受损。 展开更多
关键词 心脏磁共振成像 孤立性左室心肌致密化不全 形变配准算法 心肌形变
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左室心肌致密化不全伴长QT综合征1例并文献复习
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作者 徐萌 谢利剑 王健怡 《儿科药学杂志》 CAS 2020年第3期9-13,共5页
目的:探讨儿童左室心肌致密化不全(LVNC)伴长QT综合征(LQTS)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾分析1例LVNC伴LQTS患儿的临床资料包括临床症状、辅助检查及治疗情况。结果:本例患儿以阿斯综合征发作为首发症状,发作时心电监测见室性... 目的:探讨儿童左室心肌致密化不全(LVNC)伴长QT综合征(LQTS)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾分析1例LVNC伴LQTS患儿的临床资料包括临床症状、辅助检查及治疗情况。结果:本例患儿以阿斯综合征发作为首发症状,发作时心电监测见室性心动过速(VT),包括尖端扭转性室速(Tdp)。病程后期超声心动图才提示左室心肌致密化不全,左室收缩功能减低(LVEF 35%,LVFS 17%)。住我院后异丙肾上腺素静脉维持未能控制阿斯综合征发作,予安装心脏临时起搏器合并利多卡因静脉维持治疗,入院第3周静脉植入埋藏式心脏复律除颤仪(ICD)。结论:LVNC临床表型波动变化且合并LQTS少见;LVNC继发QT间期延长可诱发Tdp可危及患儿生命,药物控制难度大,ICD是有效治疗方法。 展开更多
关键词 左室心肌致密化不全 长QT综合征 心律失常
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