湖南省高胆红素血症新生儿G6PD酶缺乏特点分析 被引量：1

1

作者 李军 李贵南 +3 位作者 周勇 胡月圆 肖倬君 张蜜 《继续医学教育》 2016年第12期85-87,共3页

目的 了解湖南省高胆红素血症新生儿G6PD酶缺乏的发病情况及特点。方法 选取2013年6月~2016年6月在本院接受治疗的367例高胆红素血症且确诊为G6PD酶缺乏的新生儿作为研究对象,采用G6PD荧光斑点定性试验方式检测G6PD酶值,并按性别、胆红... 目的 了解湖南省高胆红素血症新生儿G6PD酶缺乏的发病情况及特点。方法 选取2013年6月~2016年6月在本院接受治疗的367例高胆红素血症且确诊为G6PD酶缺乏的新生儿作为研究对象,采用G6PD荧光斑点定性试验方式检测G6PD酶值,并按性别、胆红素峰值水平、出生地域、是否换血、急性胆红素脑病发生情况等分析发病特点。结果 （1）本次研究的5 159例高胆红素血症患者中,共出现367例G6PD酶缺乏患儿,占据比例7.11%。（2）男性患儿发病率高于女性患儿,且数据对比差异具有统计学意义（P〈0.05）。（3）男性患儿G6PD酶活性缺乏程度低于女性患儿,且数据对比差异具有统计学意义（P〈0.05）。（4）患儿发病率存在明显的地域性差距,且以益阳市、长沙市及常德市患儿居多。（5）酶活性缺乏患儿血清总胆红素水平高于酶活性正常患儿,且数据对比差异具有统计学意义（P〈0.05）。其发生高胆红素血症的高峰时间在1周以内,峰值达到（392.21±100.62）μmol/L。（6）患儿换血人数为212例,急性胆红素脑病发病人数为15例。结论 湖南省高胆红素血症新生儿G6PD酶缺乏发生比率高,程度重,且性别、地域均为其高危因素,故需高度重视G6PD酶缺乏患儿,避免急性胆红素脑病的发生。 展开更多

关键词 高胆红素血症 g6pd酶 新生儿

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云南两边境州6民族0～6岁儿童G6PD缺乏症的流行病学调查研究 被引量：10

2

作者 忽丽莎 邹团标 +1 位作者 刘锦桃 王兴田 《中国优生与遗传杂志》 2010年第11期133-135,共3页

目的了解德宏州、西双版纳州的6种少数民族G6PD缺乏症的现况,为其防治提供科学依据。方法西双版纳州采用G6PD荧光斑点试验,德宏州采用改良G6PD/6PGD定量比值法。统计学处理:采用SPSS13/PEMS3.软件,计数资料用χ2检验,并进行多因素Logis... 目的了解德宏州、西双版纳州的6种少数民族G6PD缺乏症的现况,为其防治提供科学依据。方法西双版纳州采用G6PD荧光斑点试验,德宏州采用改良G6PD/6PGD定量比值法。统计学处理:采用SPSS13/PEMS3.软件,计数资料用χ2检验,并进行多因素Logistic分析。结果 1.不同年龄G6PD缺乏率各年龄组无明显差异;2.不同性别G6PD缺乏有明显差异,男童6.3%,女童1.9%,男童明显高于女童;3.不同地区同一民族比较:版纳州傣族阳性率为2.5%,德宏州傣族阳性率为6.8%,德宏州明显高于版纳州;4.不同民族比较:G6PD缺乏率以德昂族居首,其后依次为:阿昌族7.1%、景颇族、汉族及其他民族5.0%,傣族4.0%、布朗族0.4%。两两比较各民族之间差异有显著意义P<0.001;5.多因素分析:显示不同州有差异,同一州不同县市也有差异,都是危险因素。结论 1.进行人群筛检以发现携带者,从而降低G6PD的发生率;2.地区影响大于民族影响。 展开更多

关键词 少数民族 儿童 g6pd酶缺乏 筛查

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比值法和基因检测G6PD酶活性的对比分析 被引量：8

3

作者 林彩娟 耿国兴 +9 位作者 谢意 何春雨 范歆 陈少科 李旺 俸诗瀚 林飞 罗超 黄莹 李正 《中国优生与遗传杂志》 2014年第1期23-24,共2页

目的对G6P/6PD比值法和基因两种不同的方法检测G6PD酶活性进行对比分析,评价其准确性和特异性。方法对来我院门诊就诊的G6PD缺乏儿童及新生儿疾病筛查初筛阳性召回的新生儿共91例,用G6P/6PG比值法和基因进行G6PD酶活性检测,对这两种方... 目的对G6P/6PD比值法和基因两种不同的方法检测G6PD酶活性进行对比分析,评价其准确性和特异性。方法对来我院门诊就诊的G6PD缺乏儿童及新生儿疾病筛查初筛阳性召回的新生儿共91例,用G6P/6PG比值法和基因进行G6PD酶活性检测,对这两种方法进行对比分析。结果 91例患儿中,比值法检测,G6P/6PG小于正常值75例,正常16例。基因突变检测法,74例被检出存在基因突变,17例未检测到突变。结论两种方法无统计学差异。比值法可作为一种常规的筛查方法,经济实惠,可以推广到基层;而基因确诊费用昂贵,但作为分子水平诊断的方法,能够精确找到突变位点,更有利于指导临床用药,成为今后的发展方向。 展开更多

关键词 g6P 6Pg比值法 基因突变检测 g6pd酶活性

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云南省西双版纳州傣族、布朗族、基诺族葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症调查 被引量：8

4

作者 忽丽莎 范丽梅 +2 位作者 邹团标 李秋莲 刘锦桃 《中国生育健康杂志》 2010年第2期86-88,共3页

目的了解西双版纳州傣族、布朗族、基诺族3个特有少数民族红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的现况。方法采用荧光斑点试验,现况调查时对所有7岁以下儿童进行G6PD检测及问卷调查。结果 G6PD缺乏检出比例为2.2%(60/2715);男童缺乏检... 目的了解西双版纳州傣族、布朗族、基诺族3个特有少数民族红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的现况。方法采用荧光斑点试验,现况调查时对所有7岁以下儿童进行G6PD检测及问卷调查。结果 G6PD缺乏检出比例为2.2%(60/2715);男童缺乏检出比例为2.7%(37/1372)、女童为1.6%(23/1403),男童高于女童,但差异无统计学意义(P>0.05);G6PD缺乏检出比例汉族居首位为6.2%(6/96),其后依次为傣族2.6%(86/3328)、基诺族2.0%(18/904)、布朗族0.4%(4/1000),汉族高于其它民族,傣族和基诺族高于布朗族,差异均有统计学意义(P<0.01);G6PD缺乏检出比例勐腊县居首3.4%(31/902),依次景洪市1.7%(10/606),勐海县1.5%(19/1269),勐腊县高于勐海县和景洪市,差异有统计学意义(P<0.01)。结论进行人群筛检以发现携带者从而减少遗传缺陷婴儿的出生显得尤为重要,筛查人群除儿童外,重点应放在育龄人群。对筛检阳性者应进一步进行基因诊断,防止携带者婚配,降低家族遗传风险,提高出生人口素质。 展开更多

关键词 西双版纳 少数民族 纳州傣族 布朗族 基诺族 g6pd酶缺乏 流行病学调查

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盐酸小檗碱对G6PD酶缺陷患者红细胞的影响 被引量：3

5

作者 黎红平 姚英民 +1 位作者 阳勇 李宁 《中国优生与遗传杂志》 2011年第5期94-96,83,共4页

目的本文研究盐酸小檗碱是否会诱发红细胞G6PD酶活性缺陷患者发生溶血,为G6PD酶缺陷患者使用黄连的安全性提供参考。方法采用G6PD酶缺陷患者静脉全血,以生理盐水为空白对照,观察不同浓度盐酸小檗碱(Ber)对红细胞形态、红细胞计数(RBC)... 目的本文研究盐酸小檗碱是否会诱发红细胞G6PD酶活性缺陷患者发生溶血,为G6PD酶缺陷患者使用黄连的安全性提供参考。方法采用G6PD酶缺陷患者静脉全血,以生理盐水为空白对照,观察不同浓度盐酸小檗碱(Ber)对红细胞形态、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(HGB)、红细胞G6PD酶活性及血浆游离血红蛋白(F-HB)的影响。结果血中Ber浓度为0.1mg/L和0.5mg/L时,红细胞形态、RBC、HGB及G6PD酶活性均无明显改变(P>0.05);Ber药物浓度为1mg/L时,红细胞形态有轻度改变,RBC、HGB下降(P<0.05),G6PD酶活性无明显变化(P>0.05);Ber浓度为5mg/L时,红细胞形态明显改变,RBC、HGB显著下降(P<0.01),红细胞G6PD酶活性显著增高(P<0.01);各浓度Ber溶液均可使F-HB显著下降(P<0.01)。结论①按正常剂量使用黄连对G6PD酶缺乏者可能是安全的,大剂量Ber能使G6PD酶缺陷患者红细胞遭到损害,提示避免超剂量使用黄连。②Ber能使血浆游离血红蛋白测定值降低,可能的原因有待进一步研究分析。 展开更多

关键词 盐酸小檗碱 g6pd酶缺乏 人红细胞 溶血

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定量检测G6PD酶活性的可靠性分析 被引量：2

6

作者 张艳芳 彭建明 +1 位作者 杨海霞 袁斌 《中国临床实用医学》 2009年第6期86-87,共2页

目的探讨G6PD酶活性的定量检测的可靠性。方法选取177例标本为检测标本，采用G6PD／6PGD比值法测定抗凝血G6PD／6PGD比值，同时采用全自动化生化仪定量检测标本G6PD酶活性，比较两种方法测定结果。结果G6PD／6PGD比值法测定抗凝血G6PD／... 目的探讨G6PD酶活性的定量检测的可靠性。方法选取177例标本为检测标本，采用G6PD／6PGD比值法测定抗凝血G6PD／6PGD比值，同时采用全自动化生化仪定量检测标本G6PD酶活性，比较两种方法测定结果。结果G6PD／6PGD比值法测定抗凝血G6PD／6PGD比值检出45例缺乏（〈1．0）；全自动化生化仪定量检测标本G6PD酶活性，也同样检出对应的45例缺乏（成人〈1300．OU／L，儿童〈1700．OU／L。新生儿脐血〈2500．OU／L）；两种方法符合率为100％。结论全自动化生化仪定量检测标本G6PD酶活性准确性高、简单、快捷、自动化程度高，可对高发地区进行G6PD缺乏症的大规模筛查。 展开更多

关键词 g6pd酶活性 g6pd/6PgD比值 可靠性分析

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育龄人群ABO血型与G6PD酶活性低下的相关性研究 被引量：2

7

作者 张月 关婷 +7 位作者 杨雪莹 张宏光 胡序怀 代巧云 葛珊杉 高华方 马旭 赵君 《生殖医学杂志》 CAS 2019年第6期601-607,共7页

目的 分析育龄人群ABO血型与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性低下的关系,以提供两者关系的流行病学研究线索。方法 以2013年1月1日至2016年12月31日参加深圳市孕前优生健康检查的152363例育龄女性和136086例育龄男性为研究对象,并根据G6P... 目的 分析育龄人群ABO血型与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性低下的关系,以提供两者关系的流行病学研究线索。方法 以2013年1月1日至2016年12月31日参加深圳市孕前优生健康检查的152363例育龄女性和136086例育龄男性为研究对象,并根据G6PD酶活性检测结果,将研究对象分为非G6PD酶活性低下组与G6PD酶活性低下组。通过问卷调查、体格检查、实验室检查收集相关信息,用χ2检验比较不同G6PD酶活性组间的基线特征,采用多因素logistic回归模型分析ABO血型对G6PD酶活性低下发生风险的影响。结果 G6PD酶活性低下检出率女性为2.15%,男性为3.83%。AB、A、B、O血型女性G6PD酶活性低下检出率分别为1.62%、1.94%、2.06%、2.48%;在男性则分别为3.19%、3.36%、3.58%、4.50%。多因素分析结果表明,与AB血型女性相比,B、O血型女性G6PD酶活性低下的发生风险分别高出23%(OR=1.23,95%CI:1.05-1.46)和46%(OR=1.46,95%CI:1.25-1.71),A血型女性G6PD酶活性低下的发生风险无统计学差异;与AB血型男性相比,O血型男性G6PD酶活性低下的发生风险高出36%(OR=1.36,95%CI:1.21-1.54),A、B血型男性G6PD酶活性低下的发生风险均无统计学差异。结论 育龄人群ABO血型与G6PD酶活性低下的发生存在关联,应针对O血型的G6PD酶活性低下人群加强健康管理。 展开更多

关键词 ABO血型 g6pd酶活性 育龄人群

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成人葡萄糖6-磷酸脱氢酶活性值增高在地中海贫血诊断中的意义 被引量：1

8

作者 陈亮 钟志成 +4 位作者 周伟宁 梁驹卿 秦丹卿 骆明勇 何天文 《中华临床医师杂志（电子版）》 CAS 2014年第3期32-34,共3页

目的分析成人地中海贫血常见基因型患者葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)酶活性改变情况,探讨G6PD酶活性改变在地中海贫血诊断的意义。方法用速率法检测G6PD酶活性,用GAP-PCR法检测α地中海贫血基因,反向点杂交(RDB)法检测β地中海贫血基因。... 目的分析成人地中海贫血常见基因型患者葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)酶活性改变情况,探讨G6PD酶活性改变在地中海贫血诊断的意义。方法用速率法检测G6PD酶活性,用GAP-PCR法检测α地中海贫血基因,反向点杂交(RDB)法检测β地中海贫血基因。结果不同基因型地中海贫血其G6PD酶活性增高不同。与正常人群平均值相比,其中α地中海贫中静止型增高1.1倍,轻型增高1.3倍,中间型(血红蛋白H病)增高1.8倍。β地中海贫血中IVS-II-654/βA、βCD17/βA、βCD71-72/βA、βCD41-42/βA四种突变类型其G6PD酶升高增高1.5倍,β-28/βA、β26/βA(血红蛋白E病)基因突变类型其G6PD酶活性增高1.2倍。结论成人地中海贫血患者的G6PD酶活性明显增高,G6PD酶活性增高可作为地中海贫血辅助诊断的参考指标。 展开更多

关键词 地中海贫血 g6pd酶活性 gAP-PCR 反向点杂交

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深圳市育龄人群孕前G6PD酶活性与体重指数相关性的研究 被引量：1

9

作者 张序 关婷 +5 位作者 代巧云 张宏光 何文山 胡序怀 马旭 赵君 《中国计划生育学杂志》 2018年第4期248-253,共6页

目的:探讨育龄人群孕前葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性与体重指数(BMI)的关系。方法:以2013年—2015年参加深圳市孕前优生健康检查的86 341例男性和87 366例女性作为研究对象,通过问卷调查、体格检查、临床检验收集相关信息,比较G6PD酶... 目的:探讨育龄人群孕前葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性与体重指数(BMI)的关系。方法:以2013年—2015年参加深圳市孕前优生健康检查的86 341例男性和87 366例女性作为研究对象,通过问卷调查、体格检查、临床检验收集相关信息,比较G6PD酶活性组间基线特征,采用多因素logistic回归模型分析G6PD酶活性低下对BMI异常(体重过低、超重或肥胖)的影响。结果:G6PD酶活性低下男性检出率为3.8%,女性为1.9%。男性体重过低、超重或肥胖发生率分别为4.9%、37.9%,女性分别为21.4%、10.9%。多因素分析显示,与G6PD酶活性正常组相比,男性G6PD酶活性低下者发生体重过低的风险更高(OR=1.32,95%CI 1.11~1.57),发生超重或肥胖的风险更低(OR=0.84,95%CI 0.76~0.93);女性G6PD酶活性低下者发生体重过低的风险同样更高(OR=1.30,95%CI1.11~1.53),发生超重或肥胖的风险无统计学差异。结论:G6PD酶活性低下会增加育龄人群孕前体重过低的风险,需对孕前G6PD酶活性低下合并体重过低的育龄人群加强体重管理,以降低不孕不育及不良妊娠结局的发生风险。 展开更多

关键词 体重指数 g6pd酶活性 孕前 育龄人群

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上腹部手术病人围术期红细胞内HK、PFK和G-6PD酶活性的变化 被引量：9

10

作者 胡有力 钱燕宁 +2 位作者 刘存明 张国楼 林桂芳 《中华麻醉学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第10期606-608,共3页

目的　探讨磷酸戊糖途径在上腹部术后糖酵解酶活性下降中的作用及其机制。方法　 2 6例择期上腹部手术病人随机分成三组 :硬膜外阻滞 (EB)组 (10例 ) ,异丙酚静脉麻醉 (PRO)组 (10例 )和静脉普鲁卡因复合麻醉 (IPBA)组 (6例 )。于麻醉... 目的　探讨磷酸戊糖途径在上腹部术后糖酵解酶活性下降中的作用及其机制。方法　 2 6例择期上腹部手术病人随机分成三组 :硬膜外阻滞 (EB)组 (10例 ) ,异丙酚静脉麻醉 (PRO)组 (10例 )和静脉普鲁卡因复合麻醉 (IPBA)组 (6例 )。于麻醉前、手术 6 0min、术后 6 0min、术后第 1d和第 2d5个时点取静脉血 ,同步测定血糖和红细胞内己糖激酶 (HK)、磷酸果糖激酶 (PFK)及 6 磷酸葡萄糖脱氢酶(G 6PD)活性。结果　术后第 1d各组HK、PFK活性均明显下降 (P <0 0 5或P <0 0 1)。术后第 1d各组G 6PD活性均明显上升 (P均 <0 0 5 )。上述酶活性于术后第 2d基本恢复正常 ,但术后第 2dIPBA组的G 6PD活性仍高于PRO组 (P <0 0 5 )。术后 6 0min和第 1d、第 2d血糖值明显高于麻醉前值 (P <0 0 5或P <0 0 1)。结论　术后高血糖状态下 ,红细胞HK、PFK活性明显下降 ,而G 6PD活性升高 ,提示糖酵解通路受抑制的同时磷酸戊糖通路活跃 ,有利于抗氧化应激损伤和代偿性地增加葡萄糖的分解去路。 展开更多

关键词 围术期 HK PEK g-6pd酶 上腹部手术 红细胞

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沙井地区幼儿地中海贫血与G-6-PD酶缺乏症的调查 被引量：6

11

作者 徐美好 《现代预防医学》 CAS 2002年第6期754-755,共2页

目的 :了解沙井地区 3～ 6岁儿童地中海贫血及 G- 6 - PD酶 (葡萄糖 - 6 -磷酸脱氢酶 )缺乏症现状。方法 :对沙井地区的 13家幼儿园的 5 884名在园儿童进行地中海贫血及 G- 6 - PD酶缺乏症的普查。结果 :共检出 36 5名地贫患者及 119名 ... 目的 :了解沙井地区 3～ 6岁儿童地中海贫血及 G- 6 - PD酶 (葡萄糖 - 6 -磷酸脱氢酶 )缺乏症现状。方法 :对沙井地区的 13家幼儿园的 5 884名在园儿童进行地中海贫血及 G- 6 - PD酶缺乏症的普查。结果 :共检出 36 5名地贫患者及 119名 G- 6 - PD酶缺乏症患者 ,两种疾病的患病率分别为 6 .2 0 %、 2 .13% ;父母籍贯为沙井的儿童的地中海贫血患病率低于父母籍贯是广东其它地区儿童 (χ2 =30 .6 0 ,P<0 .0 0 5 ) ,但高于父母籍贯是广东以外地区的儿童 (χ2 =39.77,P<0 .0 0 5 ) ;两种疾病的患病率均有明显性别差异 ,男性高于女性 (地中海贫血χ2 =13.0 8,P<0 .0 0 5 ;G- 6 - PD酶缺乏症χ2 =13.83,P<0 .0 0 5 )。结论 :沙井地区幼儿地中海贫血的发病与父母籍贯密切相关 。 展开更多

关键词 沙井地区 地中海贫血 调查 儿童 g-6-pd酶缺乏

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高铁血红蛋白还原法和G-6-PD酶活性直接测定的比较 被引量：2

12

作者 郑昭科 郑美琴 《江西医学检验》 2005年第5期490-490,401,共2页

关键词 g-6-pd酶活性 直接测定 高铁血红蛋白 还原法 g-6-pd活性 g-6-pd缺乏 高胆红素血症 生化分析仪上 定量检测

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丙种球蛋白静脉注射治疗红细胞G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症 被引量：3

13

作者 张丽华 刘柏生 《湘南学院学报（医学版）》 2006年第3期40-41,共2页

目的观察单次大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD酶)缺陷所致新生儿高胆红素血症的疗效。方法将38例G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症患儿随机分为两组,在常规治疗的基础上,观察组给予IVIG 1 g/kg... 目的观察单次大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD酶)缺陷所致新生儿高胆红素血症的疗效。方法将38例G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症患儿随机分为两组,在常规治疗的基础上,观察组给予IVIG 1 g/kg静脉滴注一次,对照组给予IVIG 500 mg/kg/d静脉滴注,连用3天。结果观察组黄疸消退时间、光疗时间明显缩短(P<0.05)。结论单次大剂量静脉注射IVIG治疗红细胞G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症是一种有效而经济的方法。 展开更多

关键词 丙种球蛋白 g-6-pd酶活性 新生儿高胆红素血症

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紫外分光光度法测定红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶活性的应用 被引量：2

14

作者 陈立华 《中国实验诊断学》 2008年第3期393-394,共2页

关键词 葡萄糖6磷酸脱氢酶 红细胞代谢 脱氢酶活性 定量测定 紫外分光光度法 g-6-pd缺乏 g-6-pd酶活性 溶血性贫血

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新生儿G-6PD酶缺陷致急性溶血1例 被引量：1

15

作者 何海英 张萍 +1 位作者 敖媛媛 任宇辉 《包头医学院学报》 CAS 2014年第6期135-137,共3页

目的:探讨G-6PD酶缺陷所致的急性溶血新生儿的临床特点、治疗进展。方法:对已诊断明确的1例G-6PD酶缺陷的急性溶血新生儿,回顾性分析临床特点、治疗经验,并对2005年以来国内外报道的病例进行文献复习。结果:病例为10 min新生儿,出生即... 目的:探讨G-6PD酶缺陷所致的急性溶血新生儿的临床特点、治疗进展。方法:对已诊断明确的1例G-6PD酶缺陷的急性溶血新生儿,回顾性分析临床特点、治疗经验,并对2005年以来国内外报道的病例进行文献复习。结果:病例为10 min新生儿,出生即皮肤黏膜青紫、呼吸困难、呻吟、对刺激反应差;体格检查,神清,囟门平软,皮肤浅黄染达四肢,进展快,无出血点、瘀斑及皮疹,呼吸略急,可闻及散在干湿啰音,双肺呼吸音粗,三凹征阳性,四肢原始反射引出欠完整,出现血红蛋白尿;出生后2 h辅助检查,总胆红素125.9μmol/L、直接胆红素8.9μmol/L、间接胆红素117.0μmol/L、白细胞220×109/L、血红蛋白84 g/L、红细胞压积20%、血小板205×109/L、血型RH(+);初步诊断为自身免疫性溶血性贫血,予以蓝光照射、丙种球蛋白、白蛋白、甲泼尼龙治疗,输注洗涤红细胞纠正贫血,患儿家长不同意换血治疗,经治疗2周后复查肝功能、血常规恢复正常。经患儿父母同意,抽取患儿及父母静脉血标本行特异性G-6PD基因PCR检测,父母、患儿均为G-6PD酶缺陷Ⅱ型阳性,追踪上一代,患儿、父亲、母亲、外祖母为G-6PD酶缺陷Ⅱ型阳性,外祖父G-6PD酶缺陷Ⅱ型阴性。结论:新生儿G-6PD酶缺陷导致急性溶血具有早发性进展性黄疸、血红蛋白尿、高胆红素血症、发热、肝肿大等临床特征,主要与遗传、感染等因素有关,多发生于早产儿,及时治疗、早期诊断可显著降低新生儿G-6PD酶缺陷导致急性溶血的病死率。 展开更多

关键词 新生儿 g-6pd酶缺陷 急性溶血

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单次大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗红细胞G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症疗效观察 被引量：1

16

作者 张丽华 刘柏生 邓芳丽 《美国中华临床医学杂志》 2006年第3期265-266,共2页

目的 观察单次大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG）治疗红细胞G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症的疗效。方法 将38例G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症患儿随机分为两组，在常规光疗＋白蛋白治疗的基础上，观察组给予IVIG 1g/kg静脉... 目的 观察单次大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG）治疗红细胞G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症的疗效。方法 将38例G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症患儿随机分为两组，在常规光疗＋白蛋白治疗的基础上，观察组给予IVIG 1g/kg静脉滴注1次，对照组给予IVIG 500mg／（kg．d），静脉滴注，连用3d。结果 观察组黄疸消退时间是4．35±0．52d，光疗时间是34．90±4．60h，光疗前血清总胆红素浓度是272．57±50．21μmol／L，光疗后血清总胆红素是76．33±27．27μmol／L；对照组黄痘消退时间是6．38±0．57d，光疗时间是44．20±6．01h，光疗前血清总胆红素是270．21±49．31μmol／L，光疗后血清总胆红素是160．13±38．16μmol／L。观察组与对照组比较，前者黄疸消退所需时间、光疗时间短，血清总胆红素下降更明显。结论 单次大剂量静脉注射IVIG治疗红细胞G-6-PD酶缺陷所致新生儿高胆红素血症是一种有效而经济的疗法。 展开更多

关键词 丙种球蛋白 g-6-pd酶活性 新生儿高胆红素血症

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新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷病36例报告

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作者 朱利华 倪敏君 骆纯才 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1998年第4期267-268,共2页

新生儿溶血性疾病是新生儿科的常见病,本文对一些临床原因不很明确的黄疸,进行了进一步的细胞学及酶等的检查,发现新生儿G-6-PD酶缺陷在本地区并不少见。本文收集了1993年10月至1996年12月住新生儿科的36例患儿临床资料,分析如下。 临... 新生儿溶血性疾病是新生儿科的常见病,本文对一些临床原因不很明确的黄疸,进行了进一步的细胞学及酶等的检查,发现新生儿G-6-PD酶缺陷在本地区并不少见。本文收集了1993年10月至1996年12月住新生儿科的36例患儿临床资料,分析如下。 临床资料 一、一般资料 36例中男27例,女9例,男女之比3:1。发病日龄:1～2天9例,～4天21例,～10天6例。临床无明显诱因27例,合并呼吸道感染9例。皮肤黄染,贫血36例,伴发热9例,尖叫。 展开更多

关键词 新生儿 红细胞 g-6-pd酶缺陷 溶血性疾病

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113例婴儿及其母G-6-PD酶活性检测结果分析

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作者 王和香 《中国小儿血液》 2001年第4期167-168,共2页

关键词 婴儿 母亲 g-6-pd酶活性 g-6-pd缺陷病 遗传病

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实验性心肌损伤时心肌G-6-PD酶电镜研究

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作者 张天一 李靖 +1 位作者 顾君一 林琳 《电子显微学报》 CAS CSCD 1998年第4期419-420,共2页

实验性心肌损伤时心肌Ｇ－６－ＰＤ酶电镜研究张天一李靖＊顾君一林琳（南通医学院电镜室，＊南通医学院附属医院心内科，南通２２６００１）大剂量异丙肾上腺素（ＩＳＰ）可引起大鼠心肌组织发生梗塞样的损伤，其心电图、能量代谢及组... 实验性心肌损伤时心肌Ｇ－６－ＰＤ酶电镜研究张天一李靖＊顾君一林琳（南通医学院电镜室，＊南通医学院附属医院心内科，南通２２６００１）大剂量异丙肾上腺素（ＩＳＰ）可引起大鼠心肌组织发生梗塞样的损伤，其心电图、能量代谢及组织病理学（包括细胞超微结构）的变化... 展开更多

关键词 心肌损伤 心肌 g-6-pd酶 电镜

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1例阿昔莫司诱发的G-6-PD缺乏患者发生急性溶血性贫血的分析

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作者 钟延峰 王晓珍 郭春钰 《中南药学》 CAS 2021年第8期1754-1756,共3页

1 病例资料患者,男,29岁,身高180 cm,体质量85 kg,BMI 29.07 kg·m^(-2)。1个月前曾于本院行包皮手术,术后创面恢复不佳,体检发现血糖异常,具体不详,未进行干预。为求进一步诊治前来本院门诊就诊,复查空腹血糖16.92 mmol·L^(-1... 1 病例资料患者,男,29岁,身高180 cm,体质量85 kg,BMI 29.07 kg·m^(-2)。1个月前曾于本院行包皮手术,术后创面恢复不佳,体检发现血糖异常,具体不详,未进行干预。为求进一步诊治前来本院门诊就诊,复查空腹血糖16.92 mmol·L^(-1)↑,餐后2 h血糖21.39 mmol·L^(-1)↑;三酰甘油(TG)12.65 mmol·L^(-1)↑,胆固醇7.22 mmol·L^(-1)↑,极低密度脂蛋白3.12 mmol·L^(-1)↑。 展开更多

关键词 阿昔莫司 急性溶血性贫血 g-6-pd酶缺乏 不良反应

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