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β-地中海贫血的临床实践指南 被引量：64
1
作者 无 商璇 +3 位作者 吴学东 张新华 冯晓勤 徐湘民 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 2020年第3期243-251,共9页
β-地中海贫血(比地贫)为常染色体隐性遗传病,也是分子基础被最早阐明的单基因遗传病之一。该病主要分布于包括我国南方地区在内的热带和亚热带地区。重型β-地贫患儿出生时无明显症状,但发病后常因严重贫血且缺乏有效的治疗于幼儿期死... β-地中海贫血(比地贫)为常染色体隐性遗传病,也是分子基础被最早阐明的单基因遗传病之一。该病主要分布于包括我国南方地区在内的热带和亚热带地区。重型β-地贫患儿出生时无明显症状,但发病后常因严重贫血且缺乏有效的治疗于幼儿期死亡。本病可通过产前诊断阻止受累患儿的出生。严重贫血的患者可借助终生规范输血和除铁治疗长期生存,造血干细胞移植可以治愈该病,基因治疗也展现出良好的应用前景。本文基于中国人群的表型和遗传突变数据,聚焦于对β-地贫的临床诊断和遗传咨询进行阐述,并概述了该病临床治疗和人群预防的要点,旨在为临床医师及实验室人员提供指导实践的规范性文本,提高β-地贫的临床诊治水平。 展开更多
关键词 β-地中海贫血 中间型β-地中海贫血 重型β-地中海贫血 实践指南
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磁共振成像(T2~*)检测重型地中海贫血患者心脏、肝脏铁负荷及其临床意义 被引量：18
2
作者 吴学东 井远方 +5 位作者 裴夫瑜 陈佳奇 冯晓勤 何岳林 张玉明 李春富 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期249-252,共4页
目的联合血清铁蛋白、心脏及肝脏磁共振T2-sta(rT2*)评估重型β-地中海贫血(β-TM)患者的心脏、肝脏铁超负荷的临床意义。方法南方医科大学南方医院输血+去铁治疗的β-TM中选择28例≥10岁,血清铁蛋白>1000μg/L的患儿,2010-2011年分... 目的联合血清铁蛋白、心脏及肝脏磁共振T2-sta(rT2*)评估重型β-地中海贫血(β-TM)患者的心脏、肝脏铁超负荷的临床意义。方法南方医科大学南方医院输血+去铁治疗的β-TM中选择28例≥10岁,血清铁蛋白>1000μg/L的患儿,2010-2011年分批赴香港进行心脏T2*、肝脏T2*检测,检测结果分别与年龄、血清铁蛋白、左心室射血分数(LVEF)进行比较。结果 14例(50%)发生心肌铁超负荷,其中心脏T2*<10 ms(重度)7例,10-14 ms(中度)2例,15-20 ms(轻度)5例;肝脏铁过载28例(100%),其中2.7-6.3 ms(轻度)2例,1.4-2.7 ms(中度)7例,<1.4 ms(重度)19例;发生LVEF下降共2例(7.14%),其中1例患者重度心肌铁超负荷;肝脏T2*与心脏T2*呈正相关(r=0.378,P=0.047),心脏T2*与血清铁蛋白呈负相关(r=-0.479,P=0.01),年龄与血清铁蛋白、LVEF、心脏T2*、肝脏T2*均不相关。结论磁共振成像(T2*)是检测β-TM患者输血所致心脏、肝脏铁超负荷的有效、无创的手段,联合血清铁蛋白可作为评估机体重要脏器铁过载的主要诊断指标。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 血清铁蛋白 铁过载 心脏 肝脏 磁共振成像 左心室射血分数
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重型β-地中海贫血患儿生长发育异常及其与铁超负荷的关系 被引量：16
3
作者 黄永兰 刘莎 +3 位作者 夏婷 郝文革 梁薇 孙新 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 2008年第5期603-606,共4页
目的探讨重型β-地中海贫血患儿生长发育状态及其与铁超负荷的关系。方法于2007年7～8月对50例长期在该院儿科定期输血的重型β-地中海贫血患儿进行身高、体重和性发育评价,并与1995年中国0～18岁儿童体重、身高百分位数参考值比较,同... 目的探讨重型β-地中海贫血患儿生长发育状态及其与铁超负荷的关系。方法于2007年7～8月对50例长期在该院儿科定期输血的重型β-地中海贫血患儿进行身高、体重和性发育评价,并与1995年中国0～18岁儿童体重、身高百分位数参考值比较,同时检测输血前血常规、肝功能和血清铁蛋白水平。结果24例(48%)重型β-地中海贫血患儿表现身材矮小,其中15例同时伴体重低下。≥10岁者21例,仅7例出现自发性青春期发育,TannerII～III期;≥14岁者8例,其中4例尚无性征发育。身高低于第10百分位者(n=31)与身高高于第10百分位者(n=19)分组比较,前者血清铁蛋白水平显著增高(8239.2±5865.5vs5028.1±3885.7mg/L,P<0.05),输血前Hb水平显著降低(68.2±12.3vs79.7±14.5g/L,P<0.05),肝脏显著增大(P<0.05)。而体重低于第10百分位者(n=20)与体重高于第10百分位者(n=30)分组比较,前者仅血清铁蛋白水平差异具有显著意义(9165.5±6042.5vs5567.3±4447.3mg/L,P<0.05)。结论接受中等量输血和不正规除铁治疗的重型β-地中海贫血患儿常伴有身材矮小、体重低下和性发育迟缓,其生长发育异常与体内铁严重超负荷有关。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 铁超负荷 生长发育异常 儿童
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重型β-地中海贫血的输血和除铁治疗 被引量：15
4
作者 方建培 徐宏贵 《中国小儿血液》 2005年第5期234-235,237,共3页
关键词 重型β-地中海贫血 治疗 除铁 输血 造血干细胞移植 HLA相合 临床方法 供者来源 GVHD HSCT
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重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系分析 被引量：14
5
作者 闻锦琼 林怡 王英姿 《现代临床护理》 2014年第6期43-45,共3页
目的探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系。方法调查108例在本院治疗的重型β-地中海贫患儿输血、去铁治疗依从性情况及其与并发症发生的关系。结果输血依从性组66例患儿,非依从性组42例患儿;去铁治疗依从组73例患儿,... 目的探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系。方法调查108例在本院治疗的重型β-地中海贫患儿输血、去铁治疗依从性情况及其与并发症发生的关系。结果输血依从性组66例患儿,非依从性组42例患儿;去铁治疗依从组73例患儿,非依从性组35例患儿。输血依从性组患儿生长发育停滞、特殊面容、肝脾肿大并发症发生率明显低于输血治疗非依从组,去铁治疗依从组患儿肝脏并发症、心脏并发症、内分泌功能损害并发症发生率明显低于去铁治疗非依从组,组间比较,均P<0.01,差异具有统计学意义。结论重型β-地中海贫血患儿输血及去铁治疗依从性较低,治疗非依从性患儿其并发症发生率较高。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 治疗依从性 并发症
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重型β-地中海贫血患儿治疗依从性及并发症发生率的影响因素分析 被引量：13
6
作者 林争怡 《齐鲁护理杂志》 2016年第6期59-61,共3页
目的：探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性及并发症发生率的影响因素分析。方法：选择2012年6月~2014年6月接受治疗的重型β-地中海贫血患儿113例为研究对象,采用查阅患者病历资料和家长问卷调查相结合的方法收集资料,并对患儿的输血... 目的：探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性及并发症发生率的影响因素分析。方法：选择2012年6月~2014年6月接受治疗的重型β-地中海贫血患儿113例为研究对象,采用查阅患者病历资料和家长问卷调查相结合的方法收集资料,并对患儿的输血和去铁治疗依从性、相关影响因素以及并发症发生情况进行总结分析。结果：患儿输血治疗依从率为52.21%,去铁治疗依从率为45.13%;输血治疗依从性与去铁治疗依从性具有一致性,患儿病程、家庭收入情况和父母信念状态是输血和去铁治疗依从性的共同影响因素;输血和去铁治疗依从性患儿的心率衰竭/心律失常、肝纤维化、贫血、生长发育障碍以及总并发症发生率方面均明显低于不依从患儿（P〈0.05）,而在肺部感染方面,输血和去铁治疗两依从性患儿和非依从性患儿无明显差异（P〉0.05）。结论：重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生率密切相关,而当前重型β-地中海贫血患儿治疗依从率很低,为此,医护人员可围绕患儿病程、家庭收入情况和父母信念状态三个危险因素制定个性化的健康教育和随访方案以帮助患者提高其治疗依从性,降低并发症的发生率。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 患儿 依从性 并发症 输血治疗 去铁治疗
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输血和去铁治疗依从性对重型β-地中海贫血患者心脏功能的影响分析 被引量：12
7
作者 陈秋如 郑虹 +1 位作者 王威 刘金宝 《检验医学与临床》 CAS 2017年第9期1302-1304,共3页
目的探讨输血和去铁治疗依从性对重型β-地中海贫血患儿心脏功能的影响。方法选取2014年1月至2016年6月该院收治的重型β-地中海贫血患儿82例为研究对象。根据患儿治疗依从性分输血依从组、输血非依从组、去铁依从组、去铁非依从组,分... 目的探讨输血和去铁治疗依从性对重型β-地中海贫血患儿心脏功能的影响。方法选取2014年1月至2016年6月该院收治的重型β-地中海贫血患儿82例为研究对象。根据患儿治疗依从性分输血依从组、输血非依从组、去铁依从组、去铁非依从组,分析输血和去铁依从性对重型β-地中海患儿心脏功能相关指标的影响。结果与输血非依从组对比,输血依从组患儿的血红蛋白(Hb)明显升高,铁蛋白(SF)、脑钠肽(BNP)水平、左室收缩末期内径(LVES)、左室舒张末期内径(LVED)、左房容积指数(LAVI)及左室质量指数(LVMI)均明显降低,差异有统计学意义(P<0.05);与去铁非依从组对比,去铁依从组患儿的Hb明显升高,SF、BNP水平均显著降低,LVES、LVED、LAVI及LVMI均明显降低,差异有统计学意义(P<0.05),FS、EF对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论输血和去铁治疗依从性较好的患儿心功能相关指标改善效果更显著,因此提高患儿治疗依从性,更有助于改善患儿心功能。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 输血治疗 去铁治疗 依从性 心脏功能
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去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床观察 被引量：11
8
作者 黄晓红 罗序峰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期487-489,共3页
目的观察口服去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血的安全性及有效性。方法高量输血治疗重型地中海贫血患儿60例,予口服去铁酮去铁治疗,同时监测血常规、血清铁蛋白、肝功能,观察有无腹痛、呕吐、关节肿胀和疼痛等不良反应。结果口服... 目的观察口服去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血的安全性及有效性。方法高量输血治疗重型地中海贫血患儿60例,予口服去铁酮去铁治疗,同时监测血常规、血清铁蛋白、肝功能,观察有无腹痛、呕吐、关节肿胀和疼痛等不良反应。结果口服去铁酮治疗>1年患儿56例,2～3年患儿28例,>3年患儿12例,失访患儿7例。显示治疗>1年患儿血清铁蛋白未见增高;治疗>2年患儿血清铁蛋白下降,肝功能未见明显异常,粒细胞维持在正常水平,胃肠道和关节症状发生率低,患儿依从性好。结论口服去铁酮治疗重型β-地中海贫血方法简单,患儿依从性好,效果好,不良反应少。 展开更多
关键词 去铁酮 重型β-地中海贫血 铁螯合剂
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304例重型β-地中海贫血铁过载状况临床分析 被引量：9
9
作者 陆倩倩 杨高晖 +2 位作者 赖永榕 刘容容 罗琳 《广西医科大学学报》 CAS 2015年第3期454-455,共2页
目的：调查304例重型β-地中海贫血（β-地贫）患者铁过载状况的临床分析.方法：回顾性调查分析2010年11月至2013年1月重型β-地贫患者临床资料,其中男192例,女112例.年龄2～25岁,中位年龄8岁.均抽取外周血行血清铁蛋白（SF）检测.结果... 目的：调查304例重型β-地中海贫血（β-地贫）患者铁过载状况的临床分析.方法：回顾性调查分析2010年11月至2013年1月重型β-地贫患者临床资料,其中男192例,女112例.年龄2～25岁,中位年龄8岁.均抽取外周血行血清铁蛋白（SF）检测.结果：304例患者中脾肿大80例（26.3％）,肝肿大70例（23％）,行脾脏切除术39例（12.8％）.输血量为2～960 u,中位输血量为134 u.5例（1.6％）行规范化祛铁治疗,253例（83.2％）不规范化祛铁治疗,46例（15.1％）未行祛铁治疗.SF为453～23 640 μg/L,中位值为3 917 μg/L.其中96.4％的患者SF＞1 000 μg/L,76.6％的患者SF＞2 500 μg/L.结论：部分重型β-地贫患者,祛铁治疗不规范,输血不足,铁过载及生长发育迟缓情况较为严重. 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 铁过载 血清铁蛋白 输血
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造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血 被引量：8
10
作者 徐宏贵 方建培 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2012年第2期49-52,56,共5页
造血干细胞移植（HSCT）通过预处理克服受者免疫屏障，然后输注正常供体的造血干细胞（HSC），替代重型β-地中海贫血（β-地贫）受者体内基因缺陷的HSC，从而重建受者正常红系造血，是目前临床唯一可根治重型β-地贫的治疗方法。
关键词 重型β地中海贫血 造血干细胞移植 移植治疗 重型β-地中海贫血 β-地贫 免疫屏障 基因缺陷 红系造血
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综合干预治疗对重型β-地中海贫血青春期女性生长发育的效果观察 被引量：8
11
作者 郑虹 丁凤 +4 位作者 魏苗苗 张旸 黄晓东 高志娟 陈国华 《中国计划生育学杂志》 2017年第6期388-391,395,共5页
目的:探讨综合干预治疗对重型β-地中海贫血(β-TM)的青春期女性患者性腺发育功能的影响。方法:收集本院确诊的重型β-TM青春期女性患者45例,并收集同期本院体检正常女性15例为对照组。测定两组对象身高、体重,采静脉血检测输血前后血... 目的:探讨综合干预治疗对重型β-地中海贫血(β-TM)的青春期女性患者性腺发育功能的影响。方法:收集本院确诊的重型β-TM青春期女性患者45例,并收集同期本院体检正常女性15例为对照组。测定两组对象身高、体重,采静脉血检测输血前后血红蛋白(Hb)、促黄体生成素(LH)和促卵泡生成素(FHS)水平、雌二醇(E_2),超声检测性腺发育情况并进行对比分析。结果:治疗前各血清蛋白(SF)浓度组重型β-TM患者的身高、体重、Hb、LH、FSH、E_2、子宫容积、左侧卵巢容积和右侧卵巢容积均低于对照组(P<0.05),且随着患者SF的增加呈现降低趋势。经过规范化治疗后各SF浓度组重型β-TM患者的上述检测指标均有所增加并趋近正常水平,治疗前后比较有差异(P<0.05),治疗后组间比较无差异(P>0.05)。结论:综合规范的干预治疗可恢复重型β-TM的青春期女性的正常身体发育、性腺发育和性激素水平,临床应加以重视和规范治疗。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 性腺发育 干预治疗
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去铁胺治疗重型β-地中海贫血患儿的疗效及不良反应分析 被引量：8
12
作者 黄春生 陈国华 《中国妇幼健康研究》 2016年第6期726-728,共3页
目的研究去铁胺(DFO)治疗重型β-地中海贫血患儿持续每天使用的祛铁效果及不良反应。方法 2014年1月至2015年1月于广东省惠州市第一人民医院住院治疗的70例重型β-地中海贫血患者,根据随机数表法分为试验组35例,对照组35例。当血清铁蛋... 目的研究去铁胺(DFO)治疗重型β-地中海贫血患儿持续每天使用的祛铁效果及不良反应。方法 2014年1月至2015年1月于广东省惠州市第一人民医院住院治疗的70例重型β-地中海贫血患者,根据随机数表法分为试验组35例,对照组35例。当血清铁蛋白(SF)>1 000μg/L时开始祛铁,所有患儿均给予DFO治疗,实验组患儿每日持续使用去铁胺,对照组每隔1天使用1次去铁胺。对于患者可能出现的眼部不良反应进行评估及眼科专科检查。连续治疗12个月,每12周进行一次血清血蛋白检查、去铁胺剂量的调整及视力评估。比较给药前后的铁负荷变化及眼部不良反应情况。结果治疗前两组SF、尿铁排泄量(UIE)水平差异均无统计学意义(P>0.05);两组治疗3个月、6个月、9个月及12个月的SF相比,试验组明显低于对照组(t值分别为4.357、6.183、5.146、6.002,均P<0.05);UIE相比,试验组明显高于对照组,且差异均具有统计学意义(t值分别为3.713、4.262、6.113、4.002,均P<0.05)。不良反应情况:治疗组治疗6个月出现3例视力模糊,治疗后12个月其中1例颜色视力受损(色觉障碍),1例视野缺损伴有盲点,1例角膜浊斑,另有5例出现视力下降,无视力丧失情况;不良反应率达22.9%;对照组治疗12个月出现2例视力下降,不良反应率为8.6%,两组眼睛不良反应差异具有统计学意义(χ2=4.20,P<0.05)。结论去铁胺对重型β-地中海贫血患儿的持续治疗优于间歇治疗,并且有显著的祛铁效果,其眼部不良反应较高,需要得到临床医生的注意,适时适当服药或停药,改善患者的生存质量。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 去铁胺 疗效 不良反应
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动员后的同胞骨髓联合脐血混合移植治疗儿童重型β-地中海贫血8例 被引量：8
13
作者 吴学东 刘华颖 +5 位作者 冯晓勤 何岳林 李娜 任玉琼 孟凡义 李春富 《中国组织工程研究与临床康复》 CAS CSCD 北大核心 2009年第27期5221-5224,共4页
目的：总结分析动员后的同胞骨髓联合脐血混合移植治疗儿童重型β-地中海贫血的效果。方法：南方医科大学附属南方医院儿科2005-01/2009-03行同胞骨髓＋脐血混合移植的重型β-地中海贫血患儿8例,男5例,女3例,年龄4.0-7.5岁,按Pesaro标... 目的：总结分析动员后的同胞骨髓联合脐血混合移植治疗儿童重型β-地中海贫血的效果。方法：南方医科大学附属南方医院儿科2005-01/2009-03行同胞骨髓＋脐血混合移植的重型β-地中海贫血患儿8例,男5例,女3例,年龄4.0-7.5岁,按Pesaro标准进行地中海贫血临床分度,Ⅰ-Ⅱ度7例,Ⅲ度1例。供者年龄1-4岁,预处理前4d开始予以粒细胞集落刺激因子10μg/（kg·d）,共5d,第5天抽取骨髓以及输注脐带血至患儿体内。结果：所有患儿均在移植后4周内恢复造血。8例患儿中有7例发生感染,4例患儿出现Ⅰ度肝静脉闭塞,2例患儿出现Ⅰ度急性移植物抗宿主病,1例患儿发生局限型慢性移植物抗宿主病。移植后32d因肺部感染和心脏衰竭1例死亡,7例存活。结论：动员后的同胞骨髓联合脐血混合移植治疗儿童重型β-地中海贫血安全可靠,初步结果满意,但移植后存在一定的并发症需高度重视。 展开更多
关键词 脐血 骨髓 移植 儿童 重型β-地中海贫血
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磁共振检测重型β-地中海贫血患者内分泌腺体铁过载的临床意义 被引量：7
14
作者 裴夫瑜 井远方 +4 位作者 李春富 冯晓勤 温建芸 何岳林 吴学东 《生物医学工程与临床》 CAS 2013年第2期128-131,共4页
目的联合肝脏、胰腺、垂体磁共振T2-star(MRI T2*)评估重型β-地中海贫血(β-TM)患者相关脏器铁过载的临床意义,分析去铁酮治疗前后的肝脏、胰腺、垂体MRI T2*变化的临床意义。方法选择长期(输血史≥1年,输血次数>10次)治疗β-TM患... 目的联合肝脏、胰腺、垂体磁共振T2-star(MRI T2*)评估重型β-地中海贫血(β-TM)患者相关脏器铁过载的临床意义,分析去铁酮治疗前后的肝脏、胰腺、垂体MRI T2*变化的临床意义。方法选择长期(输血史≥1年,输血次数>10次)治疗β-TM患者中年龄≥10岁26例,其中男性7例,女性19例。2010年7月～2011年7月规律输血,仅口服去铁酮去铁治疗,治疗前、服用去铁酮满1年时分别赴香港威尔斯亲王医院进行胰腺MRI T2*(胰腺T2*)、肝脏MRI T2*(肝脏T2*)、垂体MRIT2*(垂体T2*)检测。结果服用去铁酮治疗前,肝脏铁浓度(LIC)(22.42±7.21)mg/g;服用去铁酮满1年时,肝脏LIC(21.46±7.69)mg/g。治疗前后肝脏、胰腺、垂体MRI T2*值[(1.48±1.23)ms vs(1.55±1.18)ms,(9.09±9.96)ms vs(9.51±13.00)ms,(9.74±4.46)ms vs(10.14±4.76)ms]比较,差异无明显统计学意义(P>0.05)。治疗前后肝脏与胰腺MRI T2*值均呈正相关(P<0.05);治疗前后LIC与胰腺T2*值均呈负相关(P<0.05)。肝脏与垂体、胰腺与垂体MRI T2*值治疗前后均不相关(P>0.05)。年龄与肝脏、胰腺及垂体的MRI T2*值无相关关系(P>0.05)。结论 MRI T2*可以作为评估β-TM患者胰腺、垂体铁负荷有效、安全的检测工具;可通过肝脏铁负荷来推测胰腺铁负荷,胰腺铁负荷与年龄无关;但肝脏负荷并不能作为垂体铁负荷的推测手段。去铁酮的临床疗效难以定论,有待进一步研究。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 铁过载 胰腺 垂体 肝脏 磁共振T2-star 去铁酮
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地拉罗司与去铁胺治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的对比研究 被引量：7
15
作者 李旭 张晴 +3 位作者 高长俊 任蓉 韩静 韩洁 《临床和实验医学杂志》 2018年第1期67-70,共4页
目的探讨地拉罗司与去铁胺治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的临床疗效。方法收集重型β-地中海贫血铁过载患儿47例,按照不同治疗方案分为两组:观察组26例给予地拉罗司治疗,对照组21例给予去铁胺治疗。治疗12个月后比较两组患儿的治疗... 目的探讨地拉罗司与去铁胺治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的临床疗效。方法收集重型β-地中海贫血铁过载患儿47例,按照不同治疗方案分为两组:观察组26例给予地拉罗司治疗,对照组21例给予去铁胺治疗。治疗12个月后比较两组患儿的治疗效果、血清铁蛋白(SF)、不良反应以及心脏、肝脏磁共振成像(MRI)T2~*检查结果。结果治疗12个月后,两组总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组总控制率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组心脏、肝脏T2~*值明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组在治疗12个月后SF水平明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组不良反应发生率明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论地拉罗司治疗重型β-地中海贫血铁过载的近期效果明显优于去铁胺,明显降低了SF水平,尤其对肝脏去铁效果更为明显,且减少了不良反应的发生,值得临床重视。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血地 拉罗司 去铁胺 血清铁蛋白 心脏磁共振
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脐血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血的研究进展 被引量：6
16
作者 温建芸 吴学东 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第15期2464-2466,共3页
地中海贫血（简称地贫）是世界上最常见的遗传性血液病之一,异基因造血干细胞移植（HSCT）是目前根治重型β-地贫唯一的治疗方法,通过HSCT治疗的重型β-地贫患者的生活质量明显高于传统输血和去铁治疗的患者。造血干细胞移植应作为有人... 地中海贫血（简称地贫）是世界上最常见的遗传性血液病之一,异基因造血干细胞移植（HSCT）是目前根治重型β-地贫唯一的治疗方法,通过HSCT治疗的重型β-地贫患者的生活质量明显高于传统输血和去铁治疗的患者。造血干细胞移植应作为有人类白细胞抗原（HLA）相合的同胞供者的重型β-地贫患者首选治疗方案。对于无HLA全相合的同胞供者的重型地贫患者,可选择其他来源的造血干细胞。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 移植治疗 脐血干细胞 异基因造血干细胞移植 人类白细胞抗原 β-地贫 遗传性血液病 治疗方法
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重型β-地中海贫血患儿照顾者照护感受与需求的质性研究
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作者 尚秀纷 班义承 +4 位作者 陆青梅 刘颖欣 梁英 叶洪杏 黄秀萍 《中华现代护理杂志》 2024年第14期1928-1932,共5页
目的探讨重型β-地中海贫血(简称重型β-地贫)患儿照顾者的照顾感受与需求。方法对2022年12月—2023年3月在右江民族医学院附属医院进行治疗的14名重型β-地贫患儿照顾者进行半结构式访谈,采用Colaizzi 7步分析法分析资料。结果重型β-... 目的探讨重型β-地中海贫血(简称重型β-地贫)患儿照顾者的照顾感受与需求。方法对2022年12月—2023年3月在右江民族医学院附属医院进行治疗的14名重型β-地贫患儿照顾者进行半结构式访谈,采用Colaizzi 7步分析法分析资料。结果重型β-地贫患儿照顾者照护感受为承受较大照护负担,包括身心健康状况下降、日常生活节奏紊乱、经济负担沉重;照护需求包括心理情感支持需求、患儿身心健康指导需求、确保稳定血源需求、医疗与社会支持需求。结论重型β-地贫患儿照顾者照护负担较重,在日常照护患儿过程中面临多方面照护困境,医务人员应积极采取措施满足其照护需求,提高其照护质量与生活质量。 展开更多
关键词 贫血 重型β-地中海贫血 照顾者 照护感受 需求 质性研究
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重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植术后的强化护理干预研究 被引量：6
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作者 张成芳 李辉 +3 位作者 沈菲 赵娟 任绮华 陈广新 《数理医药学杂志》 2017年第3期461-462,共2页
目的:评价重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植术后的强化护理干预效果。方法:以2014年6月~2015年6月,医院血液科、造血干细胞移植中心收治的重型β-地贫患者100例作为研究对象,随机常规组、干预组各50例,分别给予常规护理、强化护... 目的:评价重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植术后的强化护理干预效果。方法:以2014年6月~2015年6月,医院血液科、造血干细胞移植中心收治的重型β-地贫患者100例作为研究对象,随机常规组、干预组各50例,分别给予常规护理、强化护理干预,对比并发症发生情况。结果:干预组口腔黏膜炎、出血、胃肠道功能障碍、并发症合计率低于常规组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:新的护理模式确实可降低重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植术后并发症发生风险。 展开更多
关键词 重型β-地中海贫血 异基因造血干细胞移植 护理干预
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铁螯合剂治疗重型β-地中海贫血疗效的Meta分析 被引量：6
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作者 许燕 夏苏建 +1 位作者 张思恒 江鸿 《中国药学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第21期1875-1880,共6页
目的系统评价去铁胺与去铁酮治疗重型β-地中海贫血的临床疗效。方法检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库和维普期刊数据库。以血清铁蛋白、肝组织铁浓度、尿铁排出量、心室射血分数值和... 目的系统评价去铁胺与去铁酮治疗重型β-地中海贫血的临床疗效。方法检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库和维普期刊数据库。以血清铁蛋白、肝组织铁浓度、尿铁排出量、心室射血分数值和心肌铁含量5个指标评价去铁胺、去铁酮和联合治疗的疗效,采用RevMan 5.0软件进行Meta分析。结果纳入符合条件的9篇RCT文献,共654名患者。Meta分析结果显示,去铁胺与去铁酮联用在以下方面均优于单用二者之一,且差异有统计学意义:血清铁蛋白下降值[WMD=-215.37,95%CI(-395.35,-35.39),P=0.02]、肝组织铁浓度下降值[SMD=-1.06,95%CI(-1.54,-0.58),P<0.000 1]、尿铁排出量变化值[SMD=1.04,95%CI(0.61,1.47),P<0.000 01]与心室射血分数值[WMD=3.37,95%CI(0.79,5.95),P=0.01];而在心肌铁含量变化方面差异无统计学意义[WMD=1.70,95%CI(-2.78,6.18),P=0.46]。去铁胺组与去铁酮组单独疗效中血清铁蛋白下降值[WMD=133.45,95%CI(-48.92,315.82),P=0.15]、心室射血分数值变化程度[WMD=0.96,95%CI(-2.74,4.66),P=0.40]、心肌铁含量变化程度[WMD=1.50,95%CI(-1.70,4.70),P=0.36]均不具有统计学意义。结论本篇Meta分析结果提示,去铁胺与去铁酮联用疗效优于二者之一单用,从而为当前国内重型β-地中海贫血的治疗提供了一种新的治疗选择。但由于纳入研究样本量小且质量较低,上述结论尚需要高质量、大样本的双盲随机对照试验加以证实。 展开更多
关键词 去铁胺 去铁酮 重型β-地中海贫血 随机对照试验 META分析 系统评价
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重型β-地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植后淋巴细胞亚群动态分析
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作者 李赞 许芝彬 +1 位作者 冯志金 张雄 《中华移植杂志（电子版）》 CAS 2024年第1期22-29,共8页
目的:分析重型β-地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术前和术后各时间节点淋巴细胞亚群重建情况。方法:选取茂名市人民医院2021年12月至2023年8月收治的22例接受亲缘供者allo-HSCT的重型β-地中海贫血患儿为研究对象,动态... 目的:分析重型β-地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术前和术后各时间节点淋巴细胞亚群重建情况。方法:选取茂名市人民医院2021年12月至2023年8月收治的22例接受亲缘供者allo-HSCT的重型β-地中海贫血患儿为研究对象,动态监测所有患儿allo-HSCT术前以及术后10、30和60 d淋巴细胞亚群变化情况,包括CD3^(+)T细胞比例、CD4^(+)T细胞比例、CD8^(+)T细胞比例、CD19^(+)B细胞比例、NK细胞比例和CD4^(+)/CD8^(+)比值。比较HLA全相合与不全相合以及不同性别患儿各时间节点淋巴细胞亚群变化情况。患儿回输供者外周血干细胞当天,同时检测亲缘供者的淋巴细胞亚群情况,分析供者免疫情况与患儿术后急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生的相关性。计量资料以均值±标准差(±s)表示,采用成组t检验或重复测量方差分析进行比较;计数资料以频数表示,采用Fisher确切概率法进行比较。P<0.05为差异有统计学意义。结果:22例患儿移植成功率100%,均脱离输血,其中HLA全相合15例,HLA不全相合7例,两组患儿性别构成、年龄以及三系植入时间差异均无统计学意义。患儿术后NK细胞比例和CD19^(+)B细胞比例恢复相对较快,NK细胞比例在术后10 d和30 d均超过术前水平(P均<0.05),术后60 d回落至术前水平。CD19^(+)B细胞比例在术后30 d短暂回落,术后60 d升至高于术后30 d水平,但仍低于术前水平(P均<0.05)。CD3^(+)T细胞比例和CD8^(+)T细胞比例均在术后10 d出现短暂回落(P均<0.05),术后30 d和60 d恢复至术前水平。CD4^(+)T细胞比例术后各时间点均低于术前水平,但术后60 d与术前相比差异无统计学意义(P>0.05)。术后各时间点CD4^(+)/CD8^(+)比值均低于术前水平,但差异均无统计学意义(P均>0.05)。HLA全相合与不全相合患儿以及不同性别患儿术前和术后各时间点淋巴细胞亚群差异均无统计学意义(P均>0.05),发生与未发生aGVHD的患儿� 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 重型β-地中海贫血 淋巴细胞亚群 移植物抗宿主病
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