VEXAS综合征的临床特点及治疗现状

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作者 李竹 罗弘志 《医学信息》 2024年第13期174-178,共5页

VEXAS综合征是一种由UBA1体细胞变异引起的具有风湿病和血液学特征的成人起病的炎症综合征,为一种严重的进展性疾病,表现出广泛的器官损害,与其他疾病鉴别困难,该类患者常常辗转于医院各大科室。临床实验室检查缺乏特异性,目前诊断完全... VEXAS综合征是一种由UBA1体细胞变异引起的具有风湿病和血液学特征的成人起病的炎症综合征,为一种严重的进展性疾病,表现出广泛的器官损害,与其他疾病鉴别困难,该类患者常常辗转于医院各大科室。临床实验室检查缺乏特异性,目前诊断完全基于外周血中致病性UBA1变异的基因检测。当前VEXAS综合征缺乏有效的治疗措施,部分患者能通过细胞毒性、酶抑制及免疫抑制治疗缓解病情,而异基因造血干细胞移植也仅在极少数患者中取得较好的治疗效果。VEXAS综合征的临床特征不典型,诊断困难,且缺乏有效的治疗措施,这导致VEXAS综合征死亡率极高,所以及时诊断和尽早采取治疗措施至关重要。本文就VEXAS综合征的临床特点、实验室检查和治疗进行综述,以提高临床医师对VEXAS综合征的认识和诊疗能力。 展开更多

关键词 VEXAS综合征 UBA1 自身免疫性炎症

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C-反应蛋白水平与基因型分析探讨不同类型炎症与脑卒中关系 被引量：5

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作者 戴秀华 赵宝春 《中国综合临床》 北大核心 2005年第9期792-794,共3页

目的通过C反应蛋白(CRP)水平与基因型在感染性炎症和自身免疫性炎症中的差异,探讨其对缺血性脑卒中发病的影响。方法免疫比浊法检测316例患者(分为感染性炎症组、自身免疫性炎症组和缺血性脑卒中组)血清高敏CRP含量,聚合酶链反应限制性... 目的通过C反应蛋白(CRP)水平与基因型在感染性炎症和自身免疫性炎症中的差异,探讨其对缺血性脑卒中发病的影响。方法免疫比浊法检测316例患者(分为感染性炎症组、自身免疫性炎症组和缺血性脑卒中组)血清高敏CRP含量,聚合酶链反应限制性片段长度多态法检测其CRP1059G/C基因型。结果3组患者CRP比较:感染性炎症组CRP为(13.15±7.21)mg/L;自身免疫性炎症组(26.93±22.44)mg/L,脑卒中组(6.75±6.06)mg/L,自身免疫性炎症组与脑卒中组发病关系更密切(P<0.01)。3组患者CRP1059G/C基因型表现为GG、GC、CC3型,基因型和等位基因分布符合Hard Weinberg平衡,且差异无显著性(P>0.05)。GG型患者CRP水平高于GC、CC型(P<0.01)。GG型患者动脉狭窄更严重(P<0.01)。结论无论是炎症反应强度还是持续时间,自身免疫性炎症都较感染性炎症对机体血管系统损害更大,在脑卒中发病中可能占有更重要的位置。不同基因型者CRP升高水平比较差异有显著性。GG基因型者CRP水平高于GC、CC型者。动脉狭窄程度与CRP基因型相关。脑卒中发病可能受CRP基因型影响。 展开更多

关键词 脑卒中 C-反应蛋白 感染性炎症 自身免疫性炎症 基因型

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干扰素基因刺激蛋白的研究进展 被引量：4

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作者 靳亚阁 唐其柱 《医学综述》 2017年第20期3973-3978,共6页

干扰素基因刺激蛋白(STING)是一种普遍表达于哺乳动物体内的定位于内质网膜上的重要接头蛋白。它能感知入侵宿主细胞的微生物(细菌、病毒、寄生虫等)DNA,通过自身的二聚化激活招募并活化细胞内的TANK结合激酶1及干扰素调节因子3,诱导Ⅰ... 干扰素基因刺激蛋白(STING)是一种普遍表达于哺乳动物体内的定位于内质网膜上的重要接头蛋白。它能感知入侵宿主细胞的微生物(细菌、病毒、寄生虫等)DNA,通过自身的二聚化激活招募并活化细胞内的TANK结合激酶1及干扰素调节因子3,诱导Ⅰ型干扰素和促炎性细胞因子的产生,从而清除入侵的病原微生物。STING不但在微生物诱导的天然免疫反应中扮演重要角色,还参与肿瘤免疫、自身免疫性炎症、自噬等多种病理生理过程。因此,研究STING功能及相关机制不仅对深入理解以上多种病理生理过程起重要作用,还有望为临床治疗多种相关疾病提供新的作用靶点。 展开更多

关键词 干扰素基因刺激蛋白 天然免疫反应 肿瘤免疫 自身免疫性炎症 自噬

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补肾壮督通络法对腰椎间盘突出症引起的自身免疫性炎症的作用 被引量：4

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作者 潘树和 高云 《时珍国医国药》 CAS CSCD 北大核心 2010年第12期3241-3242,共2页

目的观察补肾壮督通络对腰椎间盘突出症引起自身免疫性炎症的作用。方法病人随机分为两组,治疗组采用补肾壮督通络法加虫类药治疗72例,对照组采用传统手术治疗52例。结果治疗组临床治愈62例,好转9例,未愈1例,总有效率98.6%;对照组临床治... 目的观察补肾壮督通络对腰椎间盘突出症引起自身免疫性炎症的作用。方法病人随机分为两组,治疗组采用补肾壮督通络法加虫类药治疗72例,对照组采用传统手术治疗52例。结果治疗组临床治愈62例,好转9例,未愈1例,总有效率98.6%;对照组临床治愈28例,好转17例,未愈7例,总有效率86.5%;两组总有效率比较差异有显著意义(P<0.05)。结论补肾壮督通络对腰椎间盘突出症引起自身免疫性炎症疗效显著。 展开更多

关键词 腰椎间盘突出症 补肾壮督通络 自身免疫性炎症

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产后甲状腺炎发病危险因素的Logistic回归分析 被引量：3

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作者 何劭君 王力川 马刚 《内科》 2020年第4期400-403,共4页

目的探讨产后甲状腺炎发病的危险因素,为预防疾病发生提供参考。方法选取2019年2月至2020年1月在广西壮族自治区妇幼保健院诊治的产后甲状腺炎患者作为病例组,共54例;按1∶1选取在同医院同期生产、年龄匹配的产妇54例作为对照组,要求无... 目的探讨产后甲状腺炎发病的危险因素,为预防疾病发生提供参考。方法选取2019年2月至2020年1月在广西壮族自治区妇幼保健院诊治的产后甲状腺炎患者作为病例组,共54例;按1∶1选取在同医院同期生产、年龄匹配的产妇54例作为对照组,要求无基础疾病、产后甲状腺功能正常。通过查阅病历,收集两组对象的临床资料,比较病例组患者和对照组产妇的甲状腺自身免疫抗体(TRAb,TPOAb,TgAb)、空腹血糖(FBG)、血脂、25-羟维生素D[25(OH)D]、体质量指数(BMI)水平;对产妇发生产后甲状腺炎的危险因素进行多因素Logistic回归分析。结果单因素分析结果显示,产后甲状腺炎患者的甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)水平、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)阳性率及25(OH)D不足/缺乏的发生率均显著高于对照组产妇,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,TgAb阳性、TPOAb阳性、25(OH)D不足/缺乏是产后甲状腺炎发生的危险因素。结论TgAb阳性、TPOAb阳性、25-羟维生素D不足/缺乏与产后甲状腺炎的发生密切相关,根据检测结果补充维生素D可能有助于预防产后甲状腺炎的发生。 展开更多

关键词 产后甲状腺炎 自身免疫性炎症 25-羟维生素D 甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb) 甲状腺球蛋白抗体(TgAb)

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VEXAS综合征的研究进展 被引量：1

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作者 张越 王化泉 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第36期2895-2898,共4页

VEXAS综合征是一种新近定义的难治性成人发病自身炎症综合征,由造血干细胞中UBA1编码泛素激活酶的基因的蛋氨酸体细胞突变引起,导致催化缺陷的UBA1亚型表达。患者由此出现一系列全身炎症表现和血液系统症状—反复发热、肺部浸润、皮肤... VEXAS综合征是一种新近定义的难治性成人发病自身炎症综合征,由造血干细胞中UBA1编码泛素激活酶的基因的蛋氨酸体细胞突变引起,导致催化缺陷的UBA1亚型表达。患者由此出现一系列全身炎症表现和血液系统症状—反复发热、肺部浸润、皮肤症状、大细胞性贫血、血栓栓塞性疾病和仅限于髓系和红系前体细胞胞质的空泡。到目前为止,除了大剂量糖皮质激素外,对多数免疫抑制药物的效果很差,持续有效的治疗方法尚未确立,而且也缺乏足够的临床研究,因此需要对VEXAS综合征进行深入的研究。本文旨在描述VEXAS综合征的临床新进展、治疗选择以及预后,以便更好地了解VEXAS综合征发病机制和靶向治疗及改善预后。 展开更多

关键词 VEXAS综合征 UBA1基因 空泡 自身免疫性炎症 血液系统疾病

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狼疮性肾炎发病机理的研究进展 被引量：2

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作者 聂英坤 张凤山 孙凤琴 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第11期807-810,共4页

关键词 狼疮性肾炎 发病机理 研究进展 自身免疫性炎症性结缔组织病 遗传因素

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巨噬细胞移动抑制因子对固有免疫的调节作用 被引量：1

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作者 奚正德 胡峻熊(审校) 《国际免疫学杂志》 CAS 2008年第3期209-214,共6页

长期以来，巨噬细胞移动抑制因子（MIF）一直是一种功能不明的细胞因子。最近几年的研究发现，MIF是宿主抗微生物预警系统和应急反应（可以促进免疫细胞促炎症功能）的一个必要组成成份，是一种对固有免疫反应具有关键性调节作用的重要... 长期以来，巨噬细胞移动抑制因子（MIF）一直是一种功能不明的细胞因子。最近几年的研究发现，MIF是宿主抗微生物预警系统和应急反应（可以促进免疫细胞促炎症功能）的一个必要组成成份，是一种对固有免疫反应具有关键性调节作用的重要分子。研究表明，MIF参与了包括脓毒症、炎症和自身免疫性炎症疾病在内的一系列疾病的发病机制，这为未来使用靶向MIF疗法治疗相关的人类疾病提供了全新的思路。 展开更多

关键词 巨噬细胞移动抑制因子 固有免疫 脓毒症 炎症 自身免疫性炎症疾病

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系统性红斑狼疮危象合并多发脑梗死1例报告 被引量：1

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作者 荆孝忠 姜威 +5 位作者 黄朔 王旭 刘亢丁 张亚倩 董铭 于澎 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2018年第5期461-462,共2页

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多发于青年女性的自身免疫性炎症性结缔组织病，可累及全身多个器官及组织，50%-70%累及中枢神经系统尤其是脑。其临床表现复杂多样，尤其在疾病早期症状不典型，常仅表现为... 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多发于青年女性的自身免疫性炎症性结缔组织病，可累及全身多个器官及组织，50%-70%累及中枢神经系统尤其是脑。其临床表现复杂多样，尤其在疾病早期症状不典型，常仅表现为1个或2个器官的症状，如皮疹、发热、骨关节疼痛、急性肾炎、心包炎等，神经系统并发症多在急性期或终末期出现，只有少数作为首发症状。本院曾收治1例以神经系统并发症为首发症状，最后才明确诊断为系统性红斑狼疮合并脑梗死的患者，现报告如下： 展开更多

关键词 系统性红斑狼疮 脑梗死 自身免疫性炎症性结缔组织病 ERYTHEMATOSUS 狼疮危象 多发 神经系统并发症 SYSTEMIC

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人类白细胞抗原-Ⅱ类基因与狼疮性肾炎相关性研究进展

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作者 林武 赵铖 《中国医学文摘（内科学）》 2006年第3期207-210,共4页

关键词 HLA-Ⅱ类基因 人类白细胞抗原 狼疮性肾炎 ERYTHEMATOSUS 自身免疫性炎症性结缔组织病 系统性红斑狼疮 主要死亡原因 发病机制 遗传因素 LUPUS

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带你了解系统性红斑狼疮

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作者 欧阳楚君 《健康之家》 2023年第18期37-37,共1页

系统性红斑狼疮是一种以自身免疫性炎症为表现的弥漫性结缔组织病,多发于20~40岁的育龄女性,确切病因尚未明确,通常是在遗传背景下,受某些环境因素如紫外线、雌激素以及病毒细菌感染的影响而诱发.

关键词 系统性红斑狼疮 育龄女性 弥漫性结缔组织病 病毒细菌感染 环境因素 紫外线 自身免疫性炎症 雌激素

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系统性红斑狼疮15例误诊分析 被引量：1

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作者 杨光成 和焕先 《中国乡村医药》 2005年第5期33-33,共1页

关键词 系统性红斑狼疮 自身免疫性炎症性结缔组织病 误诊分析 临床表现 多脏器 多发生 易误诊 SLE

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IL—23（而非IL—12）是脑自身免疫性炎症的关键细胞因子

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作者 黄仕和 《生物制品快讯》 2003年第8期14-14,共1页

关键词 IL-23 脑自身免疫性炎症 细胞因子 白介素-12 白介素-23

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