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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤与皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的鉴别 被引量:5
1
作者 万川 王琳 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期268-270,共3页
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是两类特殊而少见的皮肤淋巴瘤。当后者累及皮下脂肪组织时,二者在临床表现、组织病理、免疫表型上有重叠,鉴别非常困难。该文对这两种皮肤淋巴瘤与EB(Epstein-Barr)病毒感染的关... 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是两类特殊而少见的皮肤淋巴瘤。当后者累及皮下脂肪组织时,二者在临床表现、组织病理、免疫表型上有重叠,鉴别非常困难。该文对这两种皮肤淋巴瘤与EB(Epstein-Barr)病毒感染的关系、临床表现、组织病理学特点、免疫表型、分子遗传学特征及预后等方面作一对比性综述。 展开更多
关键词 淋巴瘤 T细胞 膜炎 淋巴瘤 NK/T细胞 结外鼻型 鉴别诊断
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例及文献复习 被引量:2
2
作者 田华 王晓彦 乌日娜 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2011年第5期376-378,共3页
患者男,73岁。左侧臀部及右足底部出现多发性红色皮下结节及斑块,伴发热。曾被误诊为"血管炎"及"结节性脂膜炎"。皮损组织病理示:肿瘤浸润皮下脂肪组织,真皮深层及皮下脂肪层小叶间隔及小叶内大量淋巴细胞及组织细... 患者男,73岁。左侧臀部及右足底部出现多发性红色皮下结节及斑块,伴发热。曾被误诊为"血管炎"及"结节性脂膜炎"。皮损组织病理示:肿瘤浸润皮下脂肪组织,真皮深层及皮下脂肪层小叶间隔及小叶内大量淋巴细胞及组织细胞浸润,呈团块状,见散在异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD45RO(+),CD30(+),CD8(+),CD20(-)和CD4(-)。患者于化疗半月后因继发严重肺部感染而死亡。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。本文对本病进行相关的文献复习。 展开更多
关键词 淋巴瘤 T细胞 膜炎
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例 被引量:3
3
作者 张晓红 崔炳南 +4 位作者 李理 徐庆中 刘瓦利 李香 张秀英 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第1期32-33,共2页
报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者女,34岁。四肢出现疼痛性红斑、结节9年,伴有发热、消瘦等。组织病理学改变主要在皮下脂肪组织内,可见瘤细胞浸润于脂肪细胞间。免疫组化显示瘤细胞表达CD45Ro及CD68,不表达CD20。
关键词 淋巴瘤 T细胞 膜炎
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脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例 被引量:2
4
作者 殷建彬 李惠 张法听 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第8期522-523,共2页
报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者女,44岁。左侧臀部出现红肿、结节,伴疼痛和发热半个月。皮损组织病理检查:皮下脂肪层有淋巴细胞、组织细胞浸润,免疫组化证明浸润淋巴细胞为T细胞来源,组织病理改变符合脂膜炎样T细胞淋巴瘤。
关键词 淋巴瘤 T细胞 膜炎
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伴有脂膜炎样皮损的Sweet综合征1例 被引量:1
5
作者 甘雨舟 黄文祥 甘华 《重庆医学》 CAS 北大核心 2015年第3期431-432,共2页
急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)是一种以急性发热、外周血白细胞计数增高及痛性红斑、斑块或结节为主要表现的疾病,对该病的临床表现缺乏认识及对其病理诊断标准的更新不足是漏诊和误诊的主要原因。本文报道伴有脂膜炎样皮损的Sw... 急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)是一种以急性发热、外周血白细胞计数增高及痛性红斑、斑块或结节为主要表现的疾病,对该病的临床表现缺乏认识及对其病理诊断标准的更新不足是漏诊和误诊的主要原因。本文报道伴有脂膜炎样皮损的Sweet综合征1例,其最初发生的皮损曾被诊为脂膜炎,由此提示全面动态地认识该综合征临床特点及病理诊断的必要性。 展开更多
关键词 SWEET综合征 膜炎 急性发热性嗜中性皮病 皮损 病理诊断标准 白细胞计数增高 主要表现 临床表现
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11例临床病理观察
6
作者 裴笑月 胡波 +1 位作者 吕玲 孙海姣 《中国实用乡村医生杂志》 2016年第12期71-73,共3页
目的探讨皮下脂膜炎样TN胞淋巴瘤(SPTCL)的临床病理特征。方法收集临床资料完善的11例SPTCL,分析其临床特点、病理组织学、免疫表型及治疗与预后。结果11例患者中,男女比例为1.2:1;平均年龄46岁;首发症状均为皮下结节伴发热及... 目的探讨皮下脂膜炎样TN胞淋巴瘤(SPTCL)的临床病理特征。方法收集临床资料完善的11例SPTCL,分析其临床特点、病理组织学、免疫表型及治疗与预后。结果11例患者中,男女比例为1.2:1;平均年龄46岁;首发症状均为皮下结节伴发热及乳酸脱氢酶升高;伴有噬血细胞综合征4例、肝脾肿大6例、全身紫癜1例;中位生存时间7个月。结论皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一型少见的皮肤外周T细胞淋巴瘤,诊断需要依赖病理组织学、免疫组化、基因重排等检测方法,进行综合分析。 展开更多
关键词 淋巴瘤 膜炎 皮肤 T细胞
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皮肤脂膜炎样改变的儿童ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤一例
7
作者 陶慧慧 刘东海 +1 位作者 李杏芳 张星星 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期469-470,共2页
患儿男,9岁,因“反复皮疹半年,发热伴气促20余天”于2016年5月17日人中南大学湘雅二医院治疗。患儿自入院前半年开始四肢反复出现红色斑块、破溃后结痂,无瘙痒,无压痛,人院20余天前出现发热、气促及双下肢水肿,外院检查提示“多... 患儿男,9岁,因“反复皮疹半年,发热伴气促20余天”于2016年5月17日人中南大学湘雅二医院治疗。患儿自入院前半年开始四肢反复出现红色斑块、破溃后结痂,无瘙痒,无压痛,人院20余天前出现发热、气促及双下肢水肿,外院检查提示“多浆膜腔积液”,予抗感染、利尿等对症治疗后,病情较前好转,水肿消退,但仍有反复发热,近半年体重较前明显下降。既往史无特殊。 展开更多
关键词 间变性大细胞淋巴瘤 膜炎 ALK 双下肢水肿 阴性 儿童 皮肤 多浆膜腔积液
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例
8
作者 李东海 《现代诊断与治疗》 CAS 2013年第9期2139-2140,共2页
1病例报告患者,男,45岁。因"全身多发性结节6个月"我院门诊就诊。查体:体温38.7℃,躯干、四肢大小不等的多发性皮下结节,直径1~4.5cm,局部破溃,表面结有皮痂,活动度差,实验室检查:WBC3.2×109/L,HGB103g/L。取活检送病理检查... 1病例报告患者,男,45岁。因"全身多发性结节6个月"我院门诊就诊。查体:体温38.7℃,躯干、四肢大小不等的多发性皮下结节,直径1~4.5cm,局部破溃,表面结有皮痂,活动度差,实验室检查:WBC3.2×109/L,HGB103g/L。取活检送病理检查。送检组织为:皮肤组织一块1.5cm×1cm×1cm,切面灰白间灰黄色, 展开更多
关键词 T细胞 淋巴瘤 膜炎 诊断 鉴别诊断
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
9
作者 李正刚 表贞淑 +3 位作者 杨锎 景士兵 刘洋 白义杰 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第10期643-645,共3页
报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者男,26岁。曾无防护地接触放射性元素钴3年。躯干部出现暗红色肿块1.5个月,伴有全血细胞减少。皮损组织病理学改变主要为真皮中下部及皮下脂肪层弥漫性瘤细胞浸润。免疫组化染色显示LCA(+)、CD45RO... 报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者男,26岁。曾无防护地接触放射性元素钴3年。躯干部出现暗红色肿块1.5个月,伴有全血细胞减少。皮损组织病理学改变主要为真皮中下部及皮下脂肪层弥漫性瘤细胞浸润。免疫组化染色显示LCA(+)、CD45RO(+)、CD3(+)、CD2(+)、CD8(+)、TIA-1(+)、CD20(-)。 展开更多
关键词 淋巴瘤 T细胞 膜炎
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的细胞毒颗粒相关蛋白TIA-1的表达及其与EB病毒的关系 被引量:18
10
作者 王琳 杨毅 +6 位作者 刘卫平 李甘地 廖琼 赖仁胜 李俸媛 冉玉平 周光平 《中华病理学杂志》 CSCD 北大核心 2000年第2期103-106,共4页
目的 认识皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)的临床和病理特点 ,研究细胞毒颗粒相关蛋白TIA 1在SPTCL中的表达及与Epstein Barr(EB)病毒感染的关系。方法 选用TIA 1、CD45RO、CD3、CD2 0和CD6 8等抗体作免疫组织化学ABC法染色 ;应用EBE... 目的 认识皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)的临床和病理特点 ,研究细胞毒颗粒相关蛋白TIA 1在SPTCL中的表达及与Epstein Barr(EB)病毒感染的关系。方法 选用TIA 1、CD45RO、CD3、CD2 0和CD6 8等抗体作免疫组织化学ABC法染色 ;应用EBER1/2原位杂交检测EB病毒的潜伏感染。结果  17例SPTCL男女之比 1∶1.1,中位发病年龄 2 4岁 ,主要表现为下肢、躯干无症状性结节或肿块 ;组织学特点为肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润 ,瘤细胞大小不等、形态各异 ,瘤内可见上皮样肉芽肿、多核巨细胞、豆袋细胞、小片坏死和瘤细胞浸润小血管壁 ,肿瘤表达T细胞标记 ;TIA 1阳性率为 10 0 0 % ;EB病毒EBER1/2原位杂交的阳性率为 2 9.4% ( 5 /17)。结论 SPTCL具有独特的病理组织学特点 ,可能来源于细胞毒T淋巴细胞或自然杀伤细胞 。 展开更多
关键词 皮下膜炎T细胞淋巴瘤 TIA-1 EB病毒
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展 被引量:10
11
作者 杨毅 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第2期132-134,共3页
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤。本文对其临床特点、组织病理学特点、实验室检查、组织学来源,与EB病毒感染的关系、治疗及预后、诊断及鉴别诊断综述如下。
关键词 皮肤肿瘤 人疱疹病毒4型 皮下膜炎T细胞淋巴瘤 病理 诊断
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6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特征及治疗分析 被引量:8
12
作者 张明智 邱亚娟 +2 位作者 李文才 王冠男 李玲 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2011年第18期1111-1113,共3页
目的:观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点、病理及免疫表型,探讨其有效的治疗方法及预后因素。方法:回顾性分析6例SPTCL患者临床、病理特征及治疗疗效。结果:6例患者均表现为不同部位皮下结节和(或)硬结性红斑,伴或不伴淋巴... 目的:观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点、病理及免疫表型,探讨其有效的治疗方法及预后因素。方法:回顾性分析6例SPTCL患者临床、病理特征及治疗疗效。结果:6例患者均表现为不同部位皮下结节和(或)硬结性红斑,伴或不伴淋巴结肿大。其中2例侵犯骨髓,2例EBV阳性,5例伴有发热。所有患者均有典型的病理学和免疫表型改变,肿瘤细胞浸润皮下小叶及脂肪组织,镜下淋巴瘤细胞花环状围绕单个脂肪细胞排列,中等或大细胞,染色质浓染细胞表达T细胞标记物CD3及CD45RO,不表达B细胞标志物CD20及CD79a,1例CD56阳性,3例TIA-1阳性,4例GranzymeB阳性,3例初始治疗应用CHOP均效果差未达到持续缓解,应用含吉西他滨方案治疗初治和复发患者4例,3例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),均未出现严重血液学毒性。1例合并噬血细胞综合征(HPS)和EBV感染者死亡。结论:含吉西他滨的联合化疗方案是一种对初治及复发SPTCL均有效的治疗方法。伴HPS、合并EBV感染是其不良预后因素。 展开更多
关键词 皮下膜炎T细胞淋巴瘤 治疗 皮肤淋巴瘤 膜炎
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例 被引量:9
13
作者 江蕾薇 余德厚 +3 位作者 龙义国 张敏 何勤 陆洪光 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2010年第4期347-349,共3页
患者女,19岁。左上臂外侧结节、溃疡4个月,泛发全身伴发热2月,加重20天。皮损组织病理示脂肪小叶及小叶间隔内见淋巴细胞弥漫性浸润性生长,肿瘤细胞体积较小,核深染,核仁可见,围绕单个脂肪细胞浸润形成"花环状"结构,并见细胞... 患者女,19岁。左上臂外侧结节、溃疡4个月,泛发全身伴发热2月,加重20天。皮损组织病理示脂肪小叶及小叶间隔内见淋巴细胞弥漫性浸润性生长,肿瘤细胞体积较小,核深染,核仁可见,围绕单个脂肪细胞浸润形成"花环状"结构,并见细胞吞噬现象,脂肪组织坏死伴炎细胞浸润,肿瘤未侵犯真皮和表皮。免疫组化:CD3(+),CD8(-),CD45RO(+),CD20(-),CD56(+),Ki-67阳性细胞大于90%。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。入院3天后因多器官功能衰竭合并败血症而死亡。 展开更多
关键词 皮肤淋巴瘤 皮下膜炎T细胞淋巴瘤
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的病理分析及基因诊断 被引量:8
14
作者 李学农 丁彦青 +2 位作者 朱梅刚 钟国平 周军 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2001年第2期113-116,共4页
目的 :探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)的基因诊断方法及病理特点。方法 :在组织学诊断的基础上 ,辅以免疫组织化学 ,并利用PCR技术检测石蜡切片标本IgH及TCRβ基因重排。 结果 :将 3例原考虑为结节性非化脓性脂膜炎的病例确诊为... 目的 :探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)的基因诊断方法及病理特点。方法 :在组织学诊断的基础上 ,辅以免疫组织化学 ,并利用PCR技术检测石蜡切片标本IgH及TCRβ基因重排。 结果 :将 3例原考虑为结节性非化脓性脂膜炎的病例确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者均为青壮年 ,起病较急 ,表现为皮下结节伴红斑 ,镜下见异型淋巴细胞浸润皮下脂肪组织间质 ,呈脂膜炎样改变 ,可见核碎裂、局灶性脂肪坏死及泡沫状组织细胞。免疫表型 :LCA + ,UCHL 1+ ,Mac387- ,TCR β基因重排 + ,IgH基因重排 -。 结论 :皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤具有较特殊的病理组织学特征 。 展开更多
关键词 皮肤肿瘤 基因诊断 皮下膜炎T细胞巴瘤 病理
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习 被引量:7
15
作者 曹雅静 范嫏娣 刘学娟 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2006年第9期510-514,共5页
目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平。方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验。结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42... 目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平。方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验。结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等。其中1例噬血细胞现象。3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活。结论:SPTCL是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关。 展开更多
关键词 皮下膜炎T细胞淋巴瘤 皮肤淋巴瘤 噬红细胞综合征
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤—附2例报道及文献复习 被引量:8
16
作者 皋岚湘 丁华野 +2 位作者 刘光 赵坡 钟梅 《诊断病理学杂志》 CSCD 2000年第3期183-185,190,I049,共5页
目的 分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法 报道 2例发生在腿部的病例 ,从临床病理、免疫表型和基因特征等方面进行观察。结果  2例肿瘤均呈脂膜炎样生长 ,肿瘤细胞围绕单个脂肪呈花瓣状排列 ,核碎... 目的 分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法 报道 2例发生在腿部的病例 ,从临床病理、免疫表型和基因特征等方面进行观察。结果  2例肿瘤均呈脂膜炎样生长 ,肿瘤细胞围绕单个脂肪呈花瓣状排列 ,核碎裂体易见 ,有侵蚀性坏死性血管炎改变 ,伴明显的出血和坏死 ,并可出现大片状凝固性坏死。肿瘤表达T细胞免疫表型 ,有TCRβ基因重排。 1例从发病到死亡仅 3月余 ,另 1例半年内进展为多处皮肤病变。结论 此病是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤 。 展开更多
关键词 皮下膜炎T细胞淋巴瘤 SCPTCL 病理 诊断
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组织细胞吞噬性脂膜炎一例
17
作者 李海珍 王宝庭 +1 位作者 任辉邦 祁英 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第8期572-574,共3页
组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)是一种罕见的临床疾病,以皮下脂肪组织的结节性小叶性脂膜炎为特征,本文报道1例。患者,男,56岁,双侧下肢及上肢反复出现疼痛性红斑、结节,伴发热、白细胞异常升高、周身乏力,抗生素治疗无效。病理活检示真皮... 组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)是一种罕见的临床疾病,以皮下脂肪组织的结节性小叶性脂膜炎为特征,本文报道1例。患者,男,56岁,双侧下肢及上肢反复出现疼痛性红斑、结节,伴发热、白细胞异常升高、周身乏力,抗生素治疗无效。病理活检示真皮可见“豆袋细胞”,最终明确诊断组织细胞吞噬性脂膜炎,给予糖皮质激素治疗后患者皮疹及症状迅速改善。 展开更多
关键词 组织细胞吞噬性膜炎 皮下膜炎T细胞淋巴瘤 结节性膜炎 Weber Christian病
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展 被引量:7
18
作者 胡炜炜 劳力民 《国际皮肤性病学杂志》 2006年第5期294-296,共3页
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是近年新认识的少见的皮肤T细胞淋巴瘤,来源于αβTCRT细胞或γδTCRT细胞的细胞毒性T细胞。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤主要表现为皮下多发性结节、斑块或皮下肿块,部分患者可伴有噬血细胞综合征,病情进展迅速。... 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是近年新认识的少见的皮肤T细胞淋巴瘤,来源于αβTCRT细胞或γδTCRT细胞的细胞毒性T细胞。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤主要表现为皮下多发性结节、斑块或皮下肿块,部分患者可伴有噬血细胞综合征,病情进展迅速。病理上可见皮下脂膜炎样改变,其中可见瘤细胞围绕单个脂肪细胞形成特征性的“花环样改变”,免疫组化分析为细胞毒性T细胞来源,表达αβTCR或γδTCR基因重排,对常规化疗反应欠佳,预后较差,其预后与其免疫表型有关。 展开更多
关键词 皮下膜炎T细胞淋巴瘤 治疗 预后
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例 被引量:7
19
作者 刘方 李红春 +2 位作者 王宝玺 王家璧 刘跃华 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第11期721-723,共3页
患者男性,14岁,因全身结节、斑块14个月,伴发热9个月收住院。7个月前有肝脾肿大、大网膜增厚,心包积液、胸腹水病史,皮质类固醇治疗有效,停药易反复。住院1周后,外周血3系迅速下降,肝功能迅速恶化,凝血障碍,并出现瘀点和上消化道出血。... 患者男性,14岁,因全身结节、斑块14个月,伴发热9个月收住院。7个月前有肝脾肿大、大网膜增厚,心包积液、胸腹水病史,皮质类固醇治疗有效,停药易反复。住院1周后,外周血3系迅速下降,肝功能迅速恶化,凝血障碍,并出现瘀点和上消化道出血。住院16天,自动出院,出院后6天死于上消化道出血。皮下结节处活检及免疫组化示:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。 展开更多
关键词 皮下膜炎T细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 诊断 治疗 病例报告
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误诊为风湿性疾病的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤八例临床分析 被引量:6
20
作者 史群 郑文洁 +3 位作者 李剑 林毅 周道斌 赵岩 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第12期1019-1022,共4页
目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)临床特征,以提高临床诊断与治疗水平。方法回顾分析北京协和医院收治的8例经病理确诊的SPTCL临床资料,包括临床表现、误诊情况、实验室检查、病理检查、治疗及转归。结果8例患者中男4例,女... 目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)临床特征,以提高临床诊断与治疗水平。方法回顾分析北京协和医院收治的8例经病理确诊的SPTCL临床资料,包括临床表现、误诊情况、实验室检查、病理检查、治疗及转归。结果8例患者中男4例,女4例,发病至确诊28.6(4~84)个月,初诊均考虑为风湿病(结节红斑、结节性脂膜炎、系统性血管炎等);临床主要表现为皮下结节、肿块、斑块,结节均为多发,可累及四肢、躯干、头面部;部分伴发热(7例),肝(3例)、脾(3例)、淋巴结肿大(4例),3例伴噬血细胞现象。8例患者先后共行活检22例次,平均2.75(1~5)例次,涉及多个部位,最终确诊为SPTCL。病理显示,病变均位于皮下脂肪组织内,表现为大量淋巴细胞浸润,细胞异型性明显;免疫组化:CD3阳性多见,1例基因重排T细胞受体阳性,表达γδTCR。确诊SPTCL前,抗风湿药物(糖皮质激素、免疫抑制剂)治疗效果不佳,确诊SPTCL后,6例经化疗病情稳定。2例因肺部浸润及感染死亡。结论SPTCL临床表现多样,容易误诊为脂膜炎等风湿病。临床表现为反复皮下结节,抗风湿治疗效果不佳,病理活检并免疫组化及T细胞受体重排PCR检测可明确诊断。 展开更多
关键词 皮下膜炎T细胞淋巴瘤 误诊 风湿病
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