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多系统萎缩的研究进展 被引量：5
1
作者 刘建辉 《现代诊断与治疗》 CAS 2001年第6期335-337,共3页
多系统萎缩为中枢神经系统变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎缩 (OPCA)、Shy Drager综合征 (SDS)和纹状体黑质变性(SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。本文结合历史回顾 ,对近 2年来国外文献... 多系统萎缩为中枢神经系统变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎缩 (OPCA)、Shy Drager综合征 (SDS)和纹状体黑质变性(SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。本文结合历史回顾 ,对近 2年来国外文献中有关该病的临床、病理、诊断、鉴别诊断、预后及今后展望进行综述。 展开更多
关键词 多系统萎缩 橄榄桥小脑萎缩 SHY-DRAGER综合征 纹状体黑质变性 变性性疾病 进展
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多系统萎缩47例临床分析 被引量：5
2
作者 李桂龄 张淑琴 +2 位作者 饶明俐 王凤蕾 徐鹏博 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1994年第6期359-360,共2页
多系统萎缩４７例临床分析李桂龄，张淑琴，饶明俐，王凤蕾，徐鹏博多系统萎缩（ＭＳＡ）是一组病因不明的进行性神经元系统变性性疾病，目前国内外尚无统一分类及诊断标准［１］。结合文献，对我科１９７６～１９８９年４７例ＭＳＡ进... 多系统萎缩４７例临床分析李桂龄，张淑琴，饶明俐，王凤蕾，徐鹏博多系统萎缩（ＭＳＡ）是一组病因不明的进行性神经元系统变性性疾病，目前国内外尚无统一分类及诊断标准［１］。结合文献，对我科１９７６～１９８９年４７例ＭＳＡ进行分析。临床资料根据临床症状分为以... 展开更多
关键词 多系统萎缩 橄榄桥小脑萎缩 纹状体黑质变性
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MRI检查中脑桥相关径线测量在橄榄桥小脑萎缩诊断中的价值 被引量：2
3
作者 杨春生 刘珍友 +1 位作者 程焱 杨丽 《山东医药》 CAS 北大核心 2009年第51期99-101,共3页
目的探讨脑桥相关径线测量在橄榄桥小脑萎缩(OPCA)诊断中的价值。方法13例OPCA患者(观察组)和45例老年性脑萎缩患者(对照组)在MRI正中矢状位T1WI图像上,分别测量脑桥上下径(A线)、脑桥腹侧凸度(B线)、脑桥中部前后径(C线)、中脑前后径(D... 目的探讨脑桥相关径线测量在橄榄桥小脑萎缩(OPCA)诊断中的价值。方法13例OPCA患者(观察组)和45例老年性脑萎缩患者(对照组)在MRI正中矢状位T1WI图像上,分别测量脑桥上下径(A线)、脑桥腹侧凸度(B线)、脑桥中部前后径(C线)、中脑前后径(D线),将两组测得结果进行比较分析。结果除了D线外,观察组A、B、C线长度均短于对照组(P<0.05),B线观察组女性均<7.0mm,男性均<8.0mm。结论OPCA的诊断需要密切结合临床症状及病史。脑桥腹侧凸度女性<7.0mm、男性<8.0mm时诊断OPCA意义较大。 展开更多
关键词 橄榄桥小脑萎缩 磁共振成像测量 脑桥腹侧凸度
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橄榄桥脑小脑萎缩的MRI定量分析
4
作者 汤光宇 郭庆禄 邢萍萍 《南昌大学学报（医学版）》 CAS 1997年第2X期86-88,共3页
橄榄桥脑小脑萎缩的ＭＲＩ定量分析汤光宇郭庆禄邢萍萍（第二附属医院ＭＲ室南昌３３０００６）ＭＲＩ多方位成像能清晰显示橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的形态学改变，已成为临床诊断ＯＰＣＡ的首选检查手段。我们对１１例ＯＰＣＡ患... 橄榄桥脑小脑萎缩的ＭＲＩ定量分析汤光宇郭庆禄邢萍萍（第二附属医院ＭＲ室南昌３３０００６）ＭＲＩ多方位成像能清晰显示橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的形态学改变，已成为临床诊断ＯＰＣＡ的首选检查手段。我们对１１例ＯＰＣＡ患者的ＭＲＩ结果进行定量研究，以分析... 展开更多
关键词 橄榄桥小脑萎缩 橄榄桥脑 橄榄-桥脑-小脑萎缩 MRI定量 小脑共济失调 磁共振成像 小脑延髓池 前后径 病理形态学 影像学表现
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伴“十字征”的橄榄桥小脑萎缩1例报告 被引量：2
5
作者 孙德刚 张昱 +2 位作者 王志坤 高福元 王明礼 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第5期617-617,642,共2页
1病例资料患者,女,66岁,以“走路不稳4年,饮水呛咳3年,言语不清1年”入院。现病史：患者于2003年5月,无明显诱因出现左腿麻木,走路左腿拖拉,左手持物费力,易向前摔倒。2004年逐渐出现饮水呛咳,吞咽无困难,并出现夜间尿频,每晚如厕5～6次... 1病例资料患者,女,66岁,以“走路不稳4年,饮水呛咳3年,言语不清1年”入院。现病史：患者于2003年5月,无明显诱因出现左腿麻木,走路左腿拖拉,左手持物费力,易向前摔倒。2004年逐渐出现饮水呛咳,吞咽无困难,并出现夜间尿频,每晚如厕5～6次,排尿困难,大便干燥,2～3天1次。2005年初，开始出现言语欠清楚，颈发硬，转颈慢，双腿走路发软，需人搀扶，给予康复治疗后略好转， 展开更多
关键词 橄榄桥小脑萎缩 饮水呛咳 病例资料 走路不稳 言语不清 夜间尿频 排尿困难 大便干燥
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橄榄桥小脑萎缩一家系7例报告 被引量：1
6
作者 王根绪 《临床荟萃》 CAS 北大核心 2007年第11期824-825,共2页
关键词 橄榄桥小脑萎缩 系谱 治疗
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橄榄桥小脑萎缩的临床与脑干听觉诱发电位的关系 被引量：1
7
作者 李杰 王允杰 张淑兰 《医师进修杂志》 北大核心 2003年第6期52-52,59,共2页
关键词 橄榄桥小脑萎缩 临床 脑干听觉诱发电位 CT MRI 诊断 临床特点
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橄榄桥小脑萎缩患者的心理护理 被引量：1
8
作者 黄美秋 《华北煤炭医学院学报》 2000年第3期331-332,共2页
关键词 心理特征 橄榄桥小脑萎缩 心理护理
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橄榄桥小脑萎缩的临床研究
9
作者 李杰 郑丽杰 《中国煤炭工业医学杂志》 2011年第2期222-223,共2页
橄榄桥小脑萎缩（OPCA）是多系统变性病的一种,是一组原因不明的神经系统多部位萎缩性疾病,随着影像科学及电生理的发展,其诊断率明显升高,现将我院1998年6月—2010年8月收治的48例临床病例作一总结,仅供同行参考。
关键词 橄榄桥小脑萎缩 脑磁共振检查 脑干听觉诱发电位
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遗传性小脑型共济失调临床24例分析
10
作者 陈湛愔 刘桂云 +1 位作者 胡浴桓 章竞安 《农垦医学》 1995年第3期164-165,共2页
遗传性小脑型共济失调系神经系统常见遗传病之一。我院自50年代至今,共收治小脑型共济失调24例。经临床4～25年随访调查,其中11例死亡,3例失去联系,10例存活,现将我们的调查资料报告如下:
关键词 遗传性小脑型共济失调 遗传性共济失调 例分析 橄榄桥小脑萎缩 遗传病 散发病例 遗传因素 失去联系 染色体异常 神经病学
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脑部疾病
11
《国外科技资料目录（医药卫生）》 2000年第11期148-151,共4页
0042323 自发性低脑脊液压综合征2例的临床研究[日]/菅野和彦//脑神经.-1999,51(4).-345～348 冀医情0042324
关键词 临床研究 纹状体黑质变性 橄榄桥小脑萎缩 综合征 神经管畸形 准确性 进行性核上性麻痹 临床鉴别 脑部疾病 脑脊液压
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橄榄体桥小脑萎缩(附一例报告)
12
作者 崔德恩 李勇君 《齐齐哈尔医学院学报》 1990年第3期19-20,24,共3页
报告1例橄揽体桥小脑萎缩患者。临床表现为进行性共济失调、言语障碍、眼球协同运动障碍及智能减退。经CT检查证实大脑皮质及小脑萎缩。结合文献复习对橄榄桥小脑萎缩的临床特点,病理特征进行了讨论。
关键词 橄榄桥小脑萎缩 共济失调
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橄榄-桥脑-小脑萎缩伴视网膜变性的临床及分子生物学研究 被引量：18
13
作者 顾卫红 王国相 +5 位作者 王燕琪 刘兴洲 周宝玉 杜浩萍 王晓工 李爱红 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 2000年第2期93-97,共5页
目的探讨橄榄－桥脑－小脑萎缩伴有视网膜变性（SCA7）的临床表型与致病基因突变的关系。方法对发病表现为共济失调、辨色力异常、视力下降的2个家系共21名成员（8例患者）进行了系统的临床及辅助检查，通过聚合酶链反应（PCR）及聚丙... 目的探讨橄榄－桥脑－小脑萎缩伴有视网膜变性（SCA7）的临床表型与致病基因突变的关系。方法对发病表现为共济失调、辨色力异常、视力下降的2个家系共21名成员（8例患者）进行了系统的临床及辅助检查，通过聚合酶链反应（PCR）及聚丙烯酰胺凝胶电泳等技术检测家系成员和另55名健康人的SCA基因内CAG重复序列，分析SCA7临床表型与CAG重复突变的相关性。结果2个家系11个系代-子代对均存在遗传早现现象，在父系遗传时更为明显。正常等位基因CAG重复数目为9～18，8例患者的异常等位基因的CAG重复数目为44～85，两者之间存在非常显著的差异。1例无临床症状病例的异常等位基因CAG重复数目为59。异常扩展的CAG序列呈现代间不稳定性，重复数目与发病年龄呈明显负相关关系（r＝－0．883，P＝0．005），并与症状严重程度有关，这一特点在父系遗传时更为明显。初步发现突变等位基因的CAG重复序列在外周血白细胞中存在镶嵌现象。结论从临床及基因学方面确认国人SCA7家系的存在，阐明其临床特征，建立国人SCA7基因学诊断标准；致病基因内CAG重复数目呈代间不稳定且与发病年龄呈负相关，此为遗传早现的分子基础。 展开更多
关键词 橄榄体桥脑小脑萎缩 视网膜变性 等位基因
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鸡尾酒疗法——提高神经变性病治疗水平的新途径 被引量：12
14
作者 杨文明 李庆利 《中国实用神经疾病杂志》 2010年第5期92-94,共3页
神经变性病是一组原因不明的以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病,以运动、自主神经系统功能障碍和认知障碍为主要表现特征。神经变性病的病因不明,治疗效果欠佳。近年来,多种药物联合疗法即"鸡尾酒"疗法已在治... 神经变性病是一组原因不明的以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病,以运动、自主神经系统功能障碍和认知障碍为主要表现特征。神经变性病的病因不明,治疗效果欠佳。近年来,多种药物联合疗法即"鸡尾酒"疗法已在治疗艾滋病、脑梗死方面取得明显进展。本文论述了"鸡尾酒"疗法在神经变性病的作用和地位,为提高神经变性病治疗水平奠定基础。 展开更多
关键词 鸡尾酒疗法 神经变性病 遗传性共济失调 橄榄脑桥小脑萎缩
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橄榄桥脑小脑萎缩51例临床分析 被引量：9
15
作者 邹文 童晓欣 张海鸥 《卒中与神经疾病》 2001年第4期230-231,共2页
目的　分析橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)的临床表现、CT及MRI特征 ,以利早期诊断。方法　对 5 1例OPCA病人的临床表现及其 18例头颅CT和 33例头颅MRI特征进行回顾性分析。结果　OPCA男性多于女性 ,平均年龄 45 .5岁 ,平均病程 12年。其临床... 目的　分析橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)的临床表现、CT及MRI特征 ,以利早期诊断。方法　对 5 1例OPCA病人的临床表现及其 18例头颅CT和 33例头颅MRI特征进行回顾性分析。结果　OPCA男性多于女性 ,平均年龄 45 .5岁 ,平均病程 12年。其临床表现多种多样 ,以小脑症状、植物神经症状及锥体外系症状多见 ,头颅MRI比头颅CT效果好 ,以小脑和脑干萎缩为主 ,大脑皮质萎缩轻。结论　成年人出现小脑性共济失调、植物神经功能紊乱和锥体外系症状 ,应高度怀疑OPCA ,且MRI有助于早期诊断。 展开更多
关键词 橄榄桥脑小脑萎缩 OPCA 临床表现 MRI CT 预后
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橄榄脑桥小脑萎缩与“十字征” 被引量：9
16
作者 赵文新 朱武生 +3 位作者 汤兵 李华 任苏虹 周国庆 《脑与神经疾病杂志》 2006年第6期433-434,共2页
目的:探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)的临床和影像学特点。方法:对1例橄榄脑桥小脑萎缩患者的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果:本病以小脑共济失调为首发表现,部分出现植物神经系统受损、锥体束或锥体外系症状。影像学除脑干变细... 目的:探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)的临床和影像学特点。方法:对1例橄榄脑桥小脑萎缩患者的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果:本病以小脑共济失调为首发表现,部分出现植物神经系统受损、锥体束或锥体外系症状。影像学除脑干变细、小脑体积变小外,可出现特征性的十字征表现。结论:因该病和某些小脑变性疾病表现相重叠,且无有意义的生化标记物,故其影像学十字征的发现对此病的诊断和鉴别诊断意义重大。 展开更多
关键词 橄榄脑桥小脑萎缩 十字征 多系统萎缩
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PMM2基因突变所致先天性糖基化障碍二例临床特点及基因分析 被引量：9
17
作者 任长红 万万 +2 位作者 黄昱 程华 代丽芳 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第12期938-942,共5页
目的探讨PMM2基因突变所致先天性糖基化障碍（PMM2-CDG）的临床及基因突变特点。方法以2012年在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科临床诊断为PMM2．CDG的2例患儿为研究对象，分析其临床特征，采用PCR扩增双向测序法进行PMM2基因分... 目的探讨PMM2基因突变所致先天性糖基化障碍（PMM2-CDG）的临床及基因突变特点。方法以2012年在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科临床诊断为PMM2．CDG的2例患儿为研究对象，分析其临床特征，采用PCR扩增双向测序法进行PMM2基因分析，再对发现的可能致病突变进行家系成员验证，并对基因结果进行分析。结果2例均为女婴，就诊年龄分别为1岁1个月和8个月，均以生后出现的发育迟缓、慢性腹泻合并代谢性酸中毒为主要特点，伴不同程度的血清转氨酶升高，抗凝血酶Ⅲ活性降低，体格检查均提示内斜视、乳头内陷、臀部上方皮下脂肪垫，头颅MRI示小脑萎缩。2例患儿均予作业治疗、物理治疗和语言治疗，随访至3岁余，语言运动发育均逐渐进步，但落后于同龄儿。2例均携带PMM2基因复合杂合突变，例l为外显子5的C．422G〉A（P．Argl41His），为已知热点致病突变；外显子8的c．669C〉A（P．Asp223Glu），为未报道新突变。例2为外屁子7的C．634A〉G（P．Met212Val）及外显子8的c．713G〉C（P．Arg238Pro），均为未报道新突变。结论PMM2-CDG是一种罕见的先天性代谢性疾病，主要表现为生长发育迟缓、血清转氨酶升高、抗凝血酶Ⅲ活性降低，查体可见乳头内陷、臀部上方皮下脂肪垫、内斜视，头颅MRI示小脑萎缩。对可疑病例及时进行PMM2基因检测可明确诊断。 展开更多
关键词 先天性糖基化障碍 橄榄体桥脑小脑萎缩 基因 PMM2 皮下脂肪垫
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遗传性脊髓小脑性共济失调7型的基因突变及临床特征分析 被引量：6
18
作者 黄智恒 徐评议 梁秀龄 《临床神经病学杂志》 CAS 2001年第5期272-275,共4页
目的　研究遗传性脊髓小脑性共济失调 7型 (SCA7)的基因突变和临床特征。方法　对临床诊断为脊髓小脑性共济失调 (SCA)的 15个家系 2 4例患者、2 0例散发 SCA患者、41名家系“正常人”及 30名非家系健康人 ,通过聚合酶链反应 (PCR)及聚... 目的　研究遗传性脊髓小脑性共济失调 7型 (SCA7)的基因突变和临床特征。方法　对临床诊断为脊髓小脑性共济失调 (SCA)的 15个家系 2 4例患者、2 0例散发 SCA患者、41名家系“正常人”及 30名非家系健康人 ,通过聚合酶链反应 (PCR)及聚丙烯酰胺凝胶电泳等技术检测 SCA7基因内 CAG三核苷酸重复序列的突变 ,并利用 ABI373测序仪对异常等位基因片段进行 DNA测序。结果　 2 4例 SCA患者的 SCA7等位基因 CAG重复数目为 9～ 18。正常人 SCA7等位基因 CAG重复数目为 9～ 19。检出 1例散发患者为 SCA7,经基因测序证实 ,其异常等位基因的 CAG重复数目为 6 3。结论　 CAG过度扩增是 SCA7的致病原因 ,利用基因突变分析可进行基因诊断 ,提供症状前诊断及遗传咨询的依据 ,为基因分型奠定基础。 展开更多
关键词 脊髓小脑性共济失调 橄榄桥脑小脑萎缩 视网膜色素变性 三核苷酸重复
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头项针治疗橄榄桥脑小脑萎缩症1例 被引量：7
19
作者 韩文文 张玉莲 《长春中医药大学学报》 2012年第4期722-723,共2页
橄榄桥脑小脑萎缩症是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，表现为常染色体显性或隐l生遗传，主要累及脊髓、小脑及脑干部位。
关键词 头项针 橄榄桥脑小脑萎缩症 小脑性共济失调 运动障碍 调衡三针 调运三针
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橄榄桥脑小脑萎缩SPECT脑显像和MRI对比研究 被引量：7
20
作者 江泓 唐北沙 +4 位作者 许宏伟 沈璐 梁昌华 李新辉 段华新 《中华核医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第2期87-88,I001,共3页
目的　评价SPECT脑血流灌注显像在橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)诊断中的价值。方法对 2 0例OPCA患者行SPECT脑血流灌注显像和头颅MRI检查 ,并对各项检查结果进行比较。结果OPCA患者的SPECT显像异常表现为脑局部血流低灌注 ,以脑干、小脑及... 目的　评价SPECT脑血流灌注显像在橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)诊断中的价值。方法对 2 0例OPCA患者行SPECT脑血流灌注显像和头颅MRI检查 ,并对各项检查结果进行比较。结果OPCA患者的SPECT显像异常表现为脑局部血流低灌注 ,以脑干、小脑及基底节为主 ,也可累及大脑各叶 ;与MRI比较 ,SPECT显示病变范围更广泛 ;SPECT和MRI的异常率分别为 95 %和 75 %。结论SPECT脑血流灌注显像为诊断OPCA提供了新方法 ,灵敏度优于MRI;SPECT与MRI相结合 。 展开更多
关键词 橄榄体桥脑小脑萎缩 SPECT 脑显像 磁共振成像
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