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儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎认知障碍临床随访研究
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作者 吴文晓 吴汶霖 +7 位作者 李小晶 侯池 曾意茹 彭炳蔚 朱海霞 田杨 赵原 陈文雄 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期219-223,共5页
目的 随访评估南方地区儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎恢复期的认知功能。方法 回顾性分析2016至2021年诊治的抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,依据急性期改良Rankin量表(mRS评分)得分分为重症组(mRS>3分)及非重症组(mRS≤3分),... 目的 随访评估南方地区儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎恢复期的认知功能。方法 回顾性分析2016至2021年诊治的抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,依据急性期改良Rankin量表(mRS评分)得分分为重症组(mRS>3分)及非重症组(mRS≤3分),分析所有患儿急性期出院时及末次随访的韦氏智力测试结果。结果 共33例患儿纳入分析,男15例、女18例,首次发病年龄为6.0(5.0~9.0)岁。急性期临床表现以抽搐(31例)、精神行为异常(28例)、运动障碍(28例)为主。自急性期出院至末次随访时间为12.0(4.0~33.0)月,末次随访时mRS评分为0.0(0.0~0.0),韦氏智测总智商为82.4±12.1,言语理解指数为85.6±16.7,工作记忆指数为84.7±13.5,加工速度指数为83.5±11.0。患儿总智商及各分测验均低于平常水平。末次随访时重症组与非重症组总智商值及各指数之间差异无统计学意义(P>0.05)。10例患儿接受了2次韦氏智力测试,第1次测试时间为首次发病出院后3.0(1.0~5.7)月,第2次为首次发病出院后21.0(15.5~28.0)月;第2次测试的总智商和言语理解指数均高于第1次,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 儿童抗NMDAR脑炎患儿在恢复期存在认知障碍,建议定期行智力测试评估并及时给予合理干预。 展开更多
关键词 n-甲基-D-天冬氨酸脑炎 认知功能 儿童
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国人45例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎病例分析 被引量:40
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作者 刘磊 宋兆慧 +9 位作者 郭晶 代飞飞 朴月善 许春伶 王瑞金 姜彬 张丽燕 乔杉杉 王得新 王佳伟 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期474-481,共8页
目的 分析中国人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床及辅助检查特点.方法 对255例临床疑似脑炎患者的血清及脑脊液行抗NMDAR-IgG检测.结合临床表现确诊抗NMDAR脑炎患者,收集其临床及辅助检查资料,并按年龄分为<12岁,12~17岁... 目的 分析中国人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床及辅助检查特点.方法 对255例临床疑似脑炎患者的血清及脑脊液行抗NMDAR-IgG检测.结合临床表现确诊抗NMDAR脑炎患者,收集其临床及辅助检查资料,并按年龄分为<12岁,12~17岁以及>17岁3组.筛查上述患者标本中其他自身免疫及感染相关抗体,并对25例确诊半年以上患者进行随访.结果 自255例中共确诊45例抗NMDAR脑炎患者(占17.6%),男∶女为24∶21,中位年龄10岁,3例患者合并可疑盆腔占位.发病时间多集中在5月、6月、9月及10月.3个年龄组首发症状不同,发病1个月内主要症状亦不相同.26例患者血清和脑脊液抗NMDAR-IgG均阳性,17例患者仅脑脊液IgG阳性,2例患者仅血清IgG阳性.脑脊液抗NMDAR-IgA阳性患者的脑脊液抗NMDAR-IgG滴度高于脑脊液IgA阴性患者.部分患者血清中存在其他自身免疫抗体.6例患者血清风疹病毒IgM阳性,1例血清单核细胞增多性李斯特菌IgM阳性.抗NMDAR脑炎患者脑脊液细胞学演变过程与病毒性脑炎类似.45例患者均行脑电图检查,41例表现异常,主要为广泛慢波,1例出现“极端δ刷”(extreme delta brush).15例患者头颅MRI表现异常.全部患者均接受一线免疫治疗,9例患者接受二线免疫治疗.随访25例确诊半年以上患者,发现脑脊液抗体滴度与患者预后无关.改良Rankin量表(mRS)评分≥5分及mRS评分≤2分患者的中位确诊时间分别为35 d及17 d,差异有统计学意义(Z=-2.096,P=0.036).结论 我国抗NMDAR脑炎发病率被低估.本组抗NMDAR脑炎患者相对西方患者具有男性比例高、年轻患者多、合并肿瘤者少等特点.行为异常、运动障碍、认知缺陷、癫痫发作及自主神经功能障碍为本组患者的五大早期表现.抗NMDAR-IgG可能多合成自鞘内.一些感染因子可能参与本病的发生.本病无特异影像学表现.早期诊断对预后十分重要. 展开更多
关键词 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 受体 n-甲基-D-天冬氨酸 自身 日常生活活动 疾病严重程度指数
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎精神症状特点 被引量:18
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作者 何笑笑 薄琳 +7 位作者 关鸿志 赵希希 郭小兵 及晓 尹利 王乾贝 任海涛 朱辉 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期37-41,共5页
目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎精神症状特点,以帮助早期识别该疾病。方法回顾11例抗NMDAR脑炎患者临床资料,采用神经精神症状问卷(neuropsychiatric inventory,NPI)及精神检查评估患者精... 目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎精神症状特点,以帮助早期识别该疾病。方法回顾11例抗NMDAR脑炎患者临床资料,采用神经精神症状问卷(neuropsychiatric inventory,NPI)及精神检查评估患者精神症状出现时间及特点。结果 11例抗NMDAR脑炎患者精神症状NPI评分症状呈现多样性,得分中位数(下四分位数,上四分位数)为63(41, 66)分。精神症状主要表现为激越冲动、情感异常、幻觉妄想、紧张症及感觉异常、现实解体、失眠等。在发病后的第1周,感觉异常、失眠等最常见(10例),其次是情感异常(8例),以及幻觉妄想(4例),激越冲动在第2~3周最多见(8例),紧张症第2周出现最多(3例),所有精神症状均可在第1~3周出现。所有患者在发病第1周即伴随言语异常、谵妄、抽搐、自主神经功能异常等多种神经症状。结论抗NMDA受体脑炎的精神症状出现时间早、症状表现丰富,早期即伴随神经症状。 展开更多
关键词 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 自身免疫性 精神症状 紧张症
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床、磁共振成像和脑脊液特征分析 被引量:17
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作者 贺菲菲 叶静 +1 位作者 董恺 赵筱玲 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期691-694,共4页
目的 分析我国成年人抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者的临床、头MRI和脑脊液特点.方法 收集29例抗NMDA受体脑炎患者的临床、MRI和脑脊液资料.结果 29例抗NMDA受体脑炎中,主要临床表现为精神异常占86%(25例),癫痫83%(24例... 目的 分析我国成年人抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者的临床、头MRI和脑脊液特点.方法 收集29例抗NMDA受体脑炎患者的临床、MRI和脑脊液资料.结果 29例抗NMDA受体脑炎中,主要临床表现为精神异常占86%(25例),癫痫83%(24例),意识障碍55%(16例),不自主运动55%(16例),中枢性通气障碍34%(10例),大量唾液分泌17%(5例),尚有自主神经紊乱、偏瘫、失语等.14%(4例)伴有畸胎瘤.头MRI异常者占62%(18例),病灶分布于颞叶、海马、丘脑、脑干、扣带回、额顶叶、胼胝体、内囊/基底节/脑室旁.83%腰椎穿刺结果异常,其中脑脊液寡克隆区带阳性率为95% (19/20).3年内复发率为31% (9/29).结论 抗NMDA受体脑炎患者主要临床表现为精神异常、癫痫,特征性临床表现有不自主运动、中枢性通气障碍、大量唾液分泌;MRI病灶分布不仅局限于边缘叶;是复发率较高但可治疗的疾病. 展开更多
关键词 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 磁共振成像 脑脊髓液
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应用利妥昔单抗治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例临床观察 被引量:15
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作者 卢强 关鸿志 +4 位作者 任海涛 柳青 牛婧雯 彭斌 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期30-34,共5页
目的探讨利妥昔单抗对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的疗效和安全性。方法收集我科2012年5月至2014年7月诊治的3例经过一线免疫治疗无效的抗NMDAR脑炎患者,回顾性分析其临床特征及辅助检查特点,对利妥昔单抗的疗效与不良反应... 目的探讨利妥昔单抗对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的疗效和安全性。方法收集我科2012年5月至2014年7月诊治的3例经过一线免疫治疗无效的抗NMDAR脑炎患者,回顾性分析其临床特征及辅助检查特点,对利妥昔单抗的疗效与不良反应等进行评价。结果3例患者均为女性。年龄分别为12(例1)、17岁(例2)和22岁(例3)。1例(例3)合并卵巢畸胎瘤,其余2例不合并肿瘤。临床上3例患者均表现有精神行为异常、癫痫发作及口周为著的不自主运动;2例(例1和3)随后出现意识水平下降至昏迷。3例患者脑脊液抗NMDAR抗体均强阳性。头MRI检查2例(例1和3)脑实质无特异性发现,1例(例2)表现为延髓、脑桥中部及左部、左侧大脑脚、胼胝体多发长T2、FLAIR高信号异常改变。头颅18氟-氟代脱氧葡萄糖-PET检查2例(例1和2)示皮质、皮质下多部位与病程相关的异常代谢改变,1例未查。脑电图检查均有不同程度的异常,表现为背景活动异常,非特异性慢波,1例(例1)可见异常δ刷。脑脊液细胞学均示淋巴细胞炎症。3例患者(包括行卵巢畸胎瘤切除术后的例3)对一线免疫治疗[包括大剂量皮质类固醇激素冲击治疗和静脉注射丙种球蛋白(每疗程每日400mg/kg持续5d,共2~3个疗程)]反应均差,经过利妥昔单抗治疗(375mg/m。体表面积,每周1次,共3~4次)之后,其中2例(例1和2)明显好转,1例(例3)无明显改善;明显好转的2例患者均予口服吗替麦考酚酯1年,1例随访3年无复发,1例停用吗替麦考酚酯半年后复发;在利妥昔单抗治疗过程中2例(例1和3)出现3级感染不良事件(住院,经抗生素治疗后控制)。结论利妥昔单抗是抗NMDAR脑炎有效的治疗手段之一,可用于一线免疫治疗无效的病例。由于目前尚属超说明书用药,存在感染并发症等风险,需 展开更多
关键词 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 免疫疗法 单克隆 鼠源 治疗 临床研 究性 感染
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儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎与重症病毒性脑炎的临床特点分析 被引量:14
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作者 李丰 赵钱雷 +3 位作者 李秀翠 李伟 胡颖 林忠东 《医学研究杂志》 2017年第11期165-169,共5页
目的探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎和重症病毒性脑炎的临床特点,为两者的鉴别、早期诊断提供临床经验。方法回顾性分析17例抗NMDAR脑炎和36例重症病毒性脑炎患儿的临床资料,比较两组的临床表现、实验室检查及影像学特点... 目的探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎和重症病毒性脑炎的临床特点,为两者的鉴别、早期诊断提供临床经验。方法回顾性分析17例抗NMDAR脑炎和36例重症病毒性脑炎患儿的临床资料,比较两组的临床表现、实验室检查及影像学特点。结果 53例患儿病程中危重阶段均在PICU治疗,抗NMDAR脑炎组男性8例,女性9例,脑脊液抗NMDAR抗体全部阳性,血清抗NMDAR抗体阳性率52.9%,均未发现肿瘤。重症病毒性脑炎组患儿脑脊液HSV-ⅠIg M阳性率13.9%,脑脊液、血清抗NMDAR抗体均阴性。两组临床特点比较,抗NMDAR脑炎组患儿年龄偏大(P<0.01),既往可有类似病史(P<0.01),起病相对较缓(P<0.01),认知障碍不论是首发症状还是病程中都更常见(P<0.01),行为异常和睡眠障碍在病程中更常见(P<0.01),头颅MRI可表现为脑组织萎缩,而无病例发生重症病毒性脑炎(P<0.01)。重症病毒性脑炎组患儿更多伴有发热、呕吐等症状,病程中运动障碍较多见(P<0.01),且病理征阳性,脑脊液压力升高以及脑脊液蛋白增高也更常见,头颅MRI多为脑组织肿胀以及广泛信号异常。结论儿童抗NMDAR脑炎和重症病毒性脑炎相比,患儿年龄偏大、亚急性起病、既往有类似病史、以认知障碍、行为异常和睡眠障碍为主要表现,但发热及颅高压症状相对不显著。与成人不同,儿童抗NMDAR脑炎性别差异不大,极少合并肿瘤,脑脊液中抗NMDAR抗体阳性是诊断重要依据,头颅磁共振及脑脊液检查对鉴别诊断有参考意义。 展开更多
关键词 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 重症病毒性脑炎 儿童
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究新进展 被引量:13
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作者 龚帆 俞晓飞 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期537-540,共4页
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是近年明确的一种自身免疫性脑病,具有潜在致死性,因特殊临床表现及临床预后较好而引起广泛关注. 2005年Vitaliani等[1]首次报道了一组综合征:4例伴有卵巢畸胎瘤... 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是近年明确的一种自身免疫性脑病,具有潜在致死性,因特殊临床表现及临床预后较好而引起广泛关注. 2005年Vitaliani等[1]首次报道了一组综合征:4例伴有卵巢畸胎瘤年轻女性患者出现急性精神症状、癫痫、记忆缺失、意识水平下降、中枢性通气不足等表现,最初考虑为副癌综合征的一种,通过免疫抑制剂及肿瘤切除治疗后3例患者痊愈.2007年从上述4例和其他具有类似症状的8例患者的血清或脑脊液中分离出了抗NMDAR自身抗体,将该综合征命名为抗NMDAR脑炎[2]. 展开更多
关键词 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 卵巢畸胎瘤 免疫治疗
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎102例临床特征及随访 被引量:12
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作者 张炜华 王晓慧 +15 位作者 方方 吕俊兰 丁昌红 陈春红 王旭 韩彤立 伍妘 李久伟 王红梅 杨欣英 张珅 孙欣 邓劼 代丽芳 任海涛 崔丽英 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第3期182-186,共5页
目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患儿的临床特征及预后。方法对首都医科大学北京儿童医院神经内科2012年1月至2014年12月收治的抗NMDA受体脑炎患儿的确诊前情况、临床发现、实验室检查和治疗情况进行回顾性分析,并对患儿... 目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患儿的临床特征及预后。方法对首都医科大学北京儿童医院神经内科2012年1月至2014年12月收治的抗NMDA受体脑炎患儿的确诊前情况、临床发现、实验室检查和治疗情况进行回顾性分析,并对患儿进行随访,采用改良Rankin量表(MRS)在末次随访时评估预后。结果 102例抗NMDA受体脑炎患儿纳入分析,男38例(37.2%),发病年龄6月龄至15.8岁,平均(7.5±4.0)岁。男女发病年龄分别为(6.2±3.8)岁和(8.3±3.9)岁(P=0.009)。117例(16.7%)在确诊前诊断为病毒性脑炎。27例(26.5%)起病1个月内有感染史。合并卵巢畸胎瘤2例。2102例确诊时中位病程24.5 d。40例(39.2%)以精神症状首发,62例(61.8%)以神经系统症状首发。急性期症状包括精神行为异常(99例,97.1%)、运动障碍(98例,96.1%)、语言障碍(91例,89.2%)、睡眠障碍(79例,77.5%)、意识障碍(77例,75.5%)、惊厥(56例,54.9%)、植物神经功能紊乱(35例,34.3%)和中枢性低通气(7例,6.9%),86例(84.3%)在达病情高峰时出现≥4种症状。3102例CSF抗NMDA受体抗体均阳性,76例(74.5%)同期血清抗NMDA受体抗体阳性。头颅MRI检查异常30/102例(29.4%),主要表现为额叶、颞叶、丘脑等不同程度的限局性脑软化、坏死。4102例均接受IVIG和甲泼尼龙治疗,18例(17.3%)予利妥昔单抗治疗。588例随访1~4年,其中74例(84.1%)预后良好,14例(15.9%)预后不良。复发4例(3.9%),死亡3例(3.4%)。结论抗NMDA受体脑炎可发生于儿童各年龄段,临床特征与成人相似,总体预后良好,但小年龄及继发于病毒性脑炎患儿预后不良。 展开更多
关键词 儿童 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 临床特征 随访
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎共患白质脱髓鞘患儿3例并文献复习 被引量:11
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作者 周季 张尧 +4 位作者 季涛云 张月华 熊晖 包新华 吴晔 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2017年第24期1887-1891,共5页
目的总结抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎共患白质脱髓鞘病例的临床和预后特点,探讨其可能的发病机制。 方法分析3例抗NMDA受体脑炎共患白质脱髓鞘患儿的临床和影像学特征,并以"抗NMDA受体脑炎"和"脱髓鞘"及"anti-NMDA... 目的总结抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎共患白质脱髓鞘病例的临床和预后特点,探讨其可能的发病机制。 方法分析3例抗NMDA受体脑炎共患白质脱髓鞘患儿的临床和影像学特征,并以"抗NMDA受体脑炎"和"脱髓鞘"及"anti-NMDA receptor encephalitis"和"demyelinating"为检索词分析检查CNKI、万方及PubMed数据库(建库至2017年5月),结合既往文献报道病例总结分析。 结果本组资料3例患儿中2例抗NMDA受体脑炎和白质脱髓鞘同时发生,1例先后发生。1例病例共患AQP4抗体阳性。2例为复发病程,1例单向病程,且预后极差。文献检索共搜集到15篇报道共41例抗NMDA受体脑炎共患白质脱髓鞘的病例,其中起病年龄≤18岁的16例(39.02%)。这16例儿童病例中,7例(43.75%)抗NMDA受体脑炎和白质脱髓鞘先后出现,9例(56.25%)同时出现。16例患儿均行血清和/或脑脊液AQP4抗体和MOG抗体检查,其中9例(56.25%)存在一种抗体阳性。 结论抗NMDA受体脑炎和白质脱髓鞘可同时或先后发生。抗NMDA受体脑炎共患白质脱髓鞘较单纯抗NMDA受体脑炎更易呈现复发性的病程,预后可能更差。抗NMDA受体脑炎与白质脱髓鞘二者存在共同免疫途径异常或抗NMDA抗体自身介导脱髓鞘可能是其潜在的发病机制。 展开更多
关键词 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 脱髓鞘 儿童
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儿童和成人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征 被引量:10
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作者 张琴 曾丽 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第11期658-663,共6页
目的比较分析儿童和成人抗N-甲基-D-天冬氨酸(N—methyl—D—aspartate,NMDA)受体脑炎在临床表现、辅助检查及免疫治疗等方面的异同。方法纳入34例抗NMDA受体脑炎患者,收集其临床资料,按发病年龄和住院科室分为儿童组和成人组,并... 目的比较分析儿童和成人抗N-甲基-D-天冬氨酸(N—methyl—D—aspartate,NMDA)受体脑炎在临床表现、辅助检查及免疫治疗等方面的异同。方法纳入34例抗NMDA受体脑炎患者,收集其临床资料,按发病年龄和住院科室分为儿童组和成人组,并对治疗前、后和随访(6个月~24个月)后进行改良Rankin量表(modified Rankin Scale,mRS)评分评估功能恢复结局。结果经分析19例儿童和15例成人的临床资料,儿童组和成人组发生中枢性通气不足分别有1例和10例,成人组中枢性通气不足发生率比儿童组高(P〈0.05):儿童组和成人组并发继发性癫痫分别为1例和11例,并发癫痫持续状态分别为0例和5例,成人组并发继发性癫痫和癫痫持续状态比儿童组多见(P〈0.05)。常规脑电图检查中,儿童组中有16例检出“8”波,成人组有1例,儿童组“8”波检出率更高(P〈0.05)。成人组2例女性合并可疑卵巢畸胎瘤;儿童组无合并肿瘤情况。儿童组和成人组免疫治疗方案中最常使用大剂量甲强龙冲击治疗;JL童组(17例)使用静脉用丙种球蛋白冲击治疗比成人组(8例)多见(P〈0.05);儿童组和成人组使用血浆置换例数比和免疫抑制剂(环磷酰胺)例数比分别为(0:5)和(1:7),成人组使用血浆置换及免疫抑制剂更多见(P〈0.05)。儿童组和成人组发病至就诊的平均时间分别为(14.47±8.39)d和26d,确诊的平均时间分别为(25.42±14.36)d和(40.13±14.14)d,儿童组发病至就诊、确诊的平均时间短于成人组(P〈0.05);儿童组有5例住重症监护室(ICU),比成人组(10例)少(P〈0.05);出院时儿童组和成人组mRS评分分别为(2.26±1.56)分和(3.67±1.59)分,儿童组低于成人组(P〈0.05)。结论成人抗NMDA受体脑炎临床症状相对复杂,病情较重,短期预后 展开更多
关键词 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 改良Rankin量表临床特征
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自身免疫性脑炎的诊疗研究进展 被引量:10
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作者 田璐 王天成 《医学综述》 2017年第22期4448-4452,4457,共6页
自身免疫性脑炎(AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。目前发现AE年轻女性患者多并发良性畸胎瘤,起初以神经精神症状或者癫痫发病... 自身免疫性脑炎(AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。目前发现AE年轻女性患者多并发良性畸胎瘤,起初以神经精神症状或者癫痫发病,患者服用抗癫痫药物疗效较差,随着脑脊液相关抗体,如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体等检测技术的发展,为该疾病的诊断提供了很大帮助,亦提高了患者的早期检出率。早期进行激素冲击或丙种免疫球蛋白治疗可改善患者的临床症状,也可降低该病的复发率,因此,对于AE,应早诊断、早治疗,并进行深入了解,对于该病的治疗及预防有重大意义。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 癫痫 副肿瘤综合征 丙种免疫球蛋白 血浆置换
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自身免疫性脑炎的诊断进展 被引量:8
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作者 卢逸舟 陈晟 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第7期754-759,共6页
自身免疫性脑炎主要表现为急性或亚急性记忆障碍、精神行为异常及癫痫发作。2016年Lancet Neurolgy发表的自身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准及2017年中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》为我国自身免... 自身免疫性脑炎主要表现为急性或亚急性记忆障碍、精神行为异常及癫痫发作。2016年Lancet Neurolgy发表的自身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准及2017年中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》为我国自身免疫性脑炎规范化诊疗提供了重要参考。本文就临床常见的自身免疫性脑炎类型及近些年新发现的自身免疫性脑炎抗体相关综合征的临床特征作一总结,为自身免疫性脑炎的诊断提供思路。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 莫旺综合征 二肽基肽酶样蛋白体相关脑炎 IgLOn5体相关脑病 KLHL11脑炎
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糖尿病酮症酸中毒并抗NMDA受体脑炎患者的护理 被引量:9
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作者 杨海燕 彭思萍 张琳琳 《护理学杂志》 CSCD 2017年第9期40-41,共2页
对1例糖尿病酮症酸中毒并抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者行降糖、补液、抗感染等治疗,经过抢救和精心护理,患者住院23d后病情好转出院。提出准确、及时观察及记录患者神志和意识变化,协助医生早期明确诊断;做好中枢性低通气护理... 对1例糖尿病酮症酸中毒并抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者行降糖、补液、抗感染等治疗,经过抢救和精心护理,患者住院23d后病情好转出院。提出准确、及时观察及记录患者神志和意识变化,协助医生早期明确诊断;做好中枢性低通气护理;加强体温护理,发热初期使用冰帽持续物理降温;做好血糖管理和出院指导,有利于患者病情的控制和恢复。 展开更多
关键词 糖尿病 酮症酸中毒 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 护理
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎发病机制及临床研究进展 被引量:8
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作者 倪优 陈晟 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2019年第9期1095-1099,1095,共5页
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎,是一种由抗NMDAR 抗体介导的自身免疫性脑炎。该病好发于年轻女性患者,部分患者可伴肿瘤。该病的诊断主要依赖脑脊液及血清NMDAR 抗体检测,早期肿瘤切除和免疫治疗... 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎,是一种由抗NMDAR 抗体介导的自身免疫性脑炎。该病好发于年轻女性患者,部分患者可伴肿瘤。该病的诊断主要依赖脑脊液及血清NMDAR 抗体检测,早期肿瘤切除和免疫治疗后多数患者预后较好。文章从发病机制、基因特征、临床特点、治疗预后等方面总结了该病目前的研究进展。 展开更多
关键词 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 自身免疫性脑炎 发病机制 临床特点 基因
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儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 被引量:8
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作者 陈晨(综述) 彭镜(审校) 《国际儿科学杂志》 2013年第2期179-182,共4页
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-asparatereceptor,NMDAR)脑炎是免疫介导的中枢神经系统综合征,主要临床表现有精神症状、运动障碍、抽搐发作等,常被误诊为病毒性脑炎,与肿瘤尤其卵巢畸胎瘤关系密切;儿童患病率高,抗NMDAR... 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-asparatereceptor,NMDAR)脑炎是免疫介导的中枢神经系统综合征,主要临床表现有精神症状、运动障碍、抽搐发作等,常被误诊为病毒性脑炎,与肿瘤尤其卵巢畸胎瘤关系密切;儿童患病率高,抗NMDAR抗体是其较特异的检查;治疗主要为免疫抑制,-线治疗为激素、免疫球蛋白、血浆置换,二线治疗主要包括生物制剂、细胞毒药物;早期诊断及治疗对神经系统的恢复至关重要,总体预后良好。 展开更多
关键词 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 自身免疫 儿童 治疗
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卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床诊治中国专家共识(2022年版) 被引量:7
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作者 中国医师协会妇产科医师分会 狄文 +2 位作者 张国楠 李善姬 王登凤 《中国实用妇科与产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期900-906,共7页
卵巢畸胎瘤(ovarian teratomas,OT)是最常见的卵巢生殖细胞肿瘤(ovarian germ cell tumors,GCTs),抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-Methyl-D-Aspartate Receptor,NMDAR)脑炎是OT罕见的并发症之一,属于自身免疫性脑炎(auto⁃immune encephaliti... 卵巢畸胎瘤(ovarian teratomas,OT)是最常见的卵巢生殖细胞肿瘤(ovarian germ cell tumors,GCTs),抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-Methyl-D-Aspartate Receptor,NMDAR)脑炎是OT罕见的并发症之一,属于自身免疫性脑炎(auto⁃immune encephalitis,AE)的一种,是OT引起的副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)的最常见类型。2007年首次发现了抗NMDAR抗体并报道了抗NM⁃DAR脑炎(NMDAR antibody encephalitis,NMDARE)与OT之间的相关性[1]。自2010年国内引入并建立抗NMDAR抗体诊断试验并报道首例NMDARE以来[2],随着AE相关自身抗体检测技术的开展,临床确诊的病例数也随之逐渐增加[3-6]。 展开更多
关键词 卵巢畸胎瘤 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 诊断 治疗 专家共识
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎病因及生物标志物研究进展与探索 被引量:1
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作者 马晓宇 邱伟 舒崖清 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第1期62-67,共6页
自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一种由免疫介导的中枢神经系统疾病,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是AE中最常见的一种类型。研究表明,病毒和肿瘤在AE发展中起一定作用,但仍有... 自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一种由免疫介导的中枢神经系统疾病,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是AE中最常见的一种类型。研究表明,病毒和肿瘤在AE发展中起一定作用,但仍有部分AE找不到肿瘤或近期病毒感染的证据。自身抗体的诱发和维持机制尚不清楚,针对抗NMDAR脑炎的生物标志物和致病性研究可为其诊断和治疗方案提供新的思路。本文以抗NMDAR脑炎为主,就AE的病因及反映疾病进程的生物标志物的最新研究进展做一综述。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 生物标志物 诱因
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16例卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床分析 被引量:1
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作者 马雪莲 徐国营 +3 位作者 李晶华 杨保军 黄文燕 冯力民 《中国临床医生杂志》 2024年第1期90-96,共7页
目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎与卵巢畸胎瘤相关的患者起病、进展特点及诊治体会。方法 选取2013年4月至2022年3月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的抗NMDAR脑炎患者16例,患者同时患有卵巢畸胎瘤或相关病史,总结分... 目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎与卵巢畸胎瘤相关的患者起病、进展特点及诊治体会。方法 选取2013年4月至2022年3月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的抗NMDAR脑炎患者16例,患者同时患有卵巢畸胎瘤或相关病史,总结分析其临床资料。结果 16例患者平均发病年龄(24.7±8.3)岁。10例有前驱症状;在回溯病史时发现所有患者均有精神行为异常,8例(50%)出现癫痫样发作;14例均发现有卵巢畸胎瘤(其中13例行手术剥除;1例6岁,发现微小畸胎瘤,未手术);1例畸胎瘤剥除术后3d发病,另1例4年前有畸胎瘤剥除病史,目前未发现复发,持续随访中;7例患者(43.75%)发现颅脑影像学异常;16例患者检测抗NMDAR抗体均为阳性,其中13例(81.25%)脑脊液呈强阳性;术后卵巢肿物病理显示13例(81.25%)为成熟性畸胎瘤,1例未成熟畸胎瘤,1例双侧畸胎瘤右侧为成熟畸胎瘤左侧为未成熟畸胎瘤;经过手术治疗及免疫治疗,14例(87.5%)预后良好,1例预后不良转回当地,1例转往外院。结论 临床上年轻女性可疑脑炎患者,应常规排查卵巢是否有肿瘤,若提示卵巢畸胎瘤,同时出现精神行为异常,应进一步确诊是否为抗NMDAR脑炎,尽早手术治疗去除卵巢畸胎瘤,尽早开始一线治疗,有利于预后;若卵巢畸胎瘤术后患者发生精神行为异常或癫痫抽搐,应考虑诱发抗NMDAR脑炎可能;尽早确诊增加病因治疗的成功率。 展开更多
关键词 卵巢畸胎瘤 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 自身免疫性脑炎
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儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征 被引量:7
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作者 郑静 申金凤 +7 位作者 汪爱平 刘玲娟 熊洁 李杏芳 肖阳阳 里健 毛定安 刘利群 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期47-54,共8页
目的:分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿的临床特点及预后,为临床早期识别本病提供依据。方法:回顾性分析2015年1月至2018年3月在中南大学湘雅二医院儿科住院的42例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料... 目的:分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿的临床特点及预后,为临床早期识别本病提供依据。方法:回顾性分析2015年1月至2018年3月在中南大学湘雅二医院儿科住院的42例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料及随访情况,总结其临床特点、治疗效果及预后情况。结果:42例患儿中男15例(35.7%),女27例(64.3%),男女比例1꞉1.8,年龄(9.20±4.66)岁(最小4个月,最大17岁)。首发症状以癫痫发作(47.6%,20/42)和精神行为异常(35.7%,15/42)最为常见;患儿在病程中累积出现精神行为异常(36/42,85.7%)、癫痫发作(36/42,85.7%)、言语障碍(32/42,76.2%)、运动障碍(28/42,66.7%)、意识障碍(28/42,66.7%)、自主神经功能紊乱(26/42,61.9%)及睡眠障碍(24/42,57.1%)等症状。42例患儿脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性;50.0%(21/42)的患儿头颅MRI检查结果异常,病变累及顶叶、额叶、颞叶、枕叶、基底节及视神经等部位,1例患儿病变累及视神经合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体阳性;40例患儿行脑电图检查,92.5%(37/40)出现异常,以弥漫性慢波为主要表现,1例可见δ刷;合并肠系膜畸胎瘤1例,占2.4%(1/42)。出院时mRS评分为2.14±1.46,较住院期间最高mRS评分(3.88±1.38)显著降低(P<0.05),疗效显著;随访3~39个月,出院后3个月时mRS评分仅为0.81±1.29,与出院时mRS评分比较仍有显著改善,其中76.2%(32/42)mRS评分≤2,预后良好;4.8%(2/42)的患儿复发,无死亡病例。开始免疫治疗时间和病程中最高mRS评分是影响预后的因素,开始免疫治疗时间越早、病程中mRS评分越低,预后越好。结论:癫痫发作、精神行为异常、运动障碍、言语障碍及自主神经功能紊乱是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床表现;免疫治疗效果显著,开始免疫治疗的时间和病情严重程度是影响预后的重要因素;抗NMDAR脑炎可合并其他自身抗体,其临床意义及机制有待 展开更多
关键词 儿童 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 临床特征 免疫治疗 预后
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的神经影像学研究进展 被引量:1
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作者 王晓旋 田军章 《影像技术》 CAS 2024年第1期74-80,共7页
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种严重的神经精神综合征,抗NMDAR脑炎具有发病率高、病程长、病情重、特异性较差、早期诊断困难等特点。目前,抗NMDAR脑炎的诊断主要依赖于抗体检测和神经影像技术。常规CT成像对该疾病的诊断具... 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种严重的神经精神综合征,抗NMDAR脑炎具有发病率高、病程长、病情重、特异性较差、早期诊断困难等特点。目前,抗NMDAR脑炎的诊断主要依赖于抗体检测和神经影像技术。常规CT成像对该疾病的诊断具有局限性,而磁共振成像和PET成像技术为疾病的诊断与疗效评估提供了科学的研究方法。本研究主要对近几年抗NMDAR脑炎的磁共振成像和PET成像研究进展进行综述,以期提高临床医生对该疾病的认识及早期诊断。 展开更多
关键词 n-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 磁共振成像 正电子发射型计算机断层显像
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