题名 心肌病诊断与治疗建议
被引量：548
1
机构
中华医学会心血管病学分会 中华心血管病杂志编辑委员会 中国心肌病诊断与治疗建议工作组
出处
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2007年第1期5-16,共12页
文摘
1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会（ISFC）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类。原发性心肌病包括扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病。十年来，该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准。
关键词
扩张型心肌病 中华心血管病 杂志 原发性 心肌病 治疗 诊断 世界卫生组织 肥厚型心肌病 致心律失常性
分类号
R542.2
[医药卫生—心血管疾病]
题名 遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识
被引量：47
2
机构
中华心血管病杂志编辑委员会心律失常循证工作组
出处
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2015年第1期5-21,共17页
文摘
国际上有关遗传性心律失常的专家共识最早发表在2006年由美国心脏协会（AHA）起草的“关于心肌病的最新定义和分类”中[1].2007年,美国国立心肺与血管研究所和罕见疾病办公室在Circulation上发表了关于基因突变影响离子通道功能所致原发性心肌病的诊断、临床表现、分子机制和治疗的专家共识报告[2].2011年,美国心律学会/欧洲心律学会发布了《心脏离子通道病与心肌病基因检测专家共识》[3].2013年,美国心律学会（HRS）/欧洲心律学会（EHRA）/亚太心律学会（APH RS）共同发布了《遗传性原发性心律失常综合征诊断治疗专家共识》[4].
关键词
心律失常综合征 遗传性心律失常 原发性 心肌病 诊断治疗 专家 美国心律学会 美国心脏协会 中国
分类号
R541.7
[医药卫生—心血管疾病]
题名 从心肌病病因学研究走向临床诊断与治疗实践
被引量：26
3
作者
廖玉华
机构
华中科技大学同济医学院附属协和医院心内科心血管病研究所
出处
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2007年第1期1-2,共2页
文摘
心肌病是一组异质性疾病，可分为原发性和继发性二类，是引起心力衰竭和心原性猝死的常见疾病。继发性心肌病是系统性疾病累及的心肌病变，常常有明确的病因，可以针对其原发病进行防治。原发性心肌病是由遗传、非遗传和获得性病因单独或混合引起的心肌病变，常见的心肌病致病原因趋于明确。如何早期诊断心肌病？怎样从心肌病病因学研究走向临床诊断与治疗实践？这是心肌病基础研究与临床实践亟待解决的问题。
关键词
心肌病 变临床诊断 病 因学治疗 继发性 心肌病 原发性 心肌病 异质性疾病 心原性猝死
分类号
R542.2
[医药卫生—心血管疾病]
题名 扩张型心肌病病因学研究现状
被引量：23
4
作者
王云鹤 王洪军
机构
内蒙古民族大学 内蒙古民族大学附属医院心血管内科二疗区
出处
《中国循证心血管医学杂志》
2017年第2期239-239,242,共2页
基金
内蒙古自治区自然科学基金面上项目(2014MS0831)
文摘
扩张型心肌病（DCM）是一种以一侧或双侧心腔扩大，同时伴有心肌收缩功能障碍的原发性心肌病。该病是引发心力衰竭及心源性猝死（SCD）的重要原因，同时也是心脏移植最常见原因[1]。DCM的临床疗效较差，国外有关调查资料显示患者的5年、10年存活率分别为54%和36%[2]。而其发病原因目前仍未完全阐明，本文将结合国内外文献对DCM的病因研究现状进行综述。
关键词
扩张型心肌病 病 因学原发性 心肌病 收缩功能障碍 心源性猝死 DCM 心腔扩大 心力衰竭
分类号
R542.2
[医药卫生—心血管疾病]
题名 致心律失常性右室心肌病研究进展
被引量：6
5
作者
顾菲菲 邹阳春
机构
煤炭总医院中德心脏中心
出处
《中国心血管病研究》
CAS
2007年第10期786-788,共3页
文摘
1961年，Dalla Volta等最先描述致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD）；1977年，Fontaine等发现ARVD的特征；1995年，WHO和国际心肌病学协会（ISFC）统一将其命名为致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC），首次正式将ARVC与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和未分类心肌病一起并列为5种原发性心肌病。ARVC发病率约为2％。
关键词
致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室发育不良 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 原发性 心肌病 未分类心肌病 限制型心肌病 ARVC
分类号
R542.2
[医药卫生—心血管疾病]
题名 心肌细胞自噬在心室重构中的作用
被引量：10
6
作者
池瑞芳 田晶 李保 秦富忠
机构
山西医科大学附属心血管病医院山西省心血管病医院山西省心血管病研究所
出处
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2015年第3期285-288,共4页
基金
国家自然科学基金（81270307）
文摘
心脏重构是指心肌结构的改变,包括心肌细胞肥大,心肌细胞丢失（例如细胞凋亡和坏死）,间质细胞如成纤维细胞增殖,胶原组织增生等,同时心脏功能也受到明显影响,以心室结构的改变为主.心室重构常继发于高血压、冠心病、原发性心肌病等.心室重构在慢性心力衰竭的发生发展过程中起重要作用.自噬（autophagy）是蛋白质和细胞器的分解过程,其特点是将胞质蛋白质或细胞器包裹形成双层膜结构的自噬体,自噬体与溶酶体融合形成自噬溶酶体,包裹物被分解成游离的氨基酸和脂肪酸等小分子后再循环利用.自噬可分为巨自噬（macroautophagy）、微自噬（microautophagy）和分子伴侣介导的自噬（chaperon mediated autophagy）,其中,巨自噬即通常所说的自噬.心肌细胞自噬在维持内环境稳定和心肌细胞大小,心脏结构及功能方面起着重要作用.近年来的研究结果表明,在心肌缺血、缺血再灌注、心肌梗死、压力超负荷诱导心肌肥厚和心力衰竭时心肌细胞自噬增加,然而心肌细胞自噬在这些疾病中究竟发挥什么作用,仍有争议[1-3].本文重点综述心肌细胞自噬在心脏重构中的作用及调节.
关键词
细胞自噬 心肌 结构心室重构 心肌 细胞肥大慢性心力衰竭 成纤维细胞增殖 自噬溶酶体 原发性 心肌病
分类号
R541
[医药卫生—心血管疾病]
题名 环状RNA在原发性心肌疾病中的研究进展
7
作者
王钰晟 芮涛
机构
江苏大学医学院 江苏大学附属人民医院心内科
出处
《江苏大学学报（医学版）》
CAS
2024年第5期456-460,共5页
基金
国家自然科学基金资助项目(82172172) 镇江市创新能力建设计划项目(SS2023010)。
文摘
心肌疾病严重危害人们的健康,可导致患者心律失常、心功能衰竭甚至猝死。研究发现环状RNA(circular RNA,circRNA)对很多心血管疾病的发生、发展有重要的调控作用。circRNA是一种特殊的非编码RNA,RNA外切酶无法对其进行切割分解,具有共价闭合环状结构,富含微小RNA(miRNA)结合位点,能结合miRNA并抑制其靶基因,发挥竞争性内源性RNA机制。本文综述circRNA与原发性心肌病之间的关系,分析circRNA参与心肌细胞功能调控的可能机制,旨在为识别潜在的治疗靶点和开发新的治疗策略提供参考。
关键词
环状RNA 原发性 心肌病 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 致心律失常性右室心肌病 限制型心肌病 靶点
分类号
R542.2
[医药卫生—心血管疾病]
题名 心肌致密化不全诊断标准的病理学思考
被引量：9
8
作者
宋来凤
机构
中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院病理研究室
出处
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2010年第5期385-386,共2页
文摘
心肌致密化不全是一类心壁心肌发育异常的心肌病，严格地说是一类心壁内层心肌发育不良的疾病，除心壁肌内层过度小梁化外，有的还伴有其他的先天性心脏结构异常，如合并Ebstein畸形等。它的病名还不完全统一，除心肌致密化不全（noncompactionmyocardium）和海绵状心肌（spongymyocardium）外，也有称其为心肌过度小梁化（hypertrabeculation）等。1995年的世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会把它归入原发性心肌病的不定型心肌病范畴，2006年美国心脏病学会（AHA）划归为原发性遗传性心肌病。我国的“心肌病诊断与治疗建议”中还未提出心肌致密化不全的定义和诊断标准。
关键词
心肌 致密化不全诊断标准 原发性 心肌病 美国心脏病 学会 病 理学EBSTEIN畸形 心脏结构异常 世界卫生组织
分类号
R541.1
[医药卫生—心血管疾病]
题名 扩张型心肌病合并心力衰竭及心律失常病人的护理
被引量：8
9
作者
韩丽蓉 李静
机构
山西省文水县人民医院
出处
《护理研究（下旬版）》
2014年第6期2256-2257,共2页
文摘
扩张型心肌病（DCM）是原发性心肌病中最常见类型。DCM发病原因尚无明确定论,主要特征是单侧或双侧心脏扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常、血栓栓塞和猝死,病死率较高,男性多于女性[1,2],严重影响病人生活质量。选择2012年6月-2013年10月住院病人共23例，其中男14例，女9例；年龄31岁～70岁，平均52．4岁。
关键词
充血性心力衰竭 扩张型心肌病 心律失常病 心肌 收缩功能减退护理 原发性 心肌病 常见类型 发病 原因
分类号
R473.54
[医药卫生—护理学]
题名 心脏MR延迟强化在心肌病预后评估中的价值
被引量：6
10
作者
陈晓荣 胡红杰 刘华锋
机构
浙江大学医学院附属邵逸夫医院放射科 浙江大学现代光学仪器国家重点实验室
出处
《中华放射学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2012年第9期857-859,共3页
文摘
心肌病包括原发性心肌病和继发性心肌病，其中原发性心肌病指的是病因不明的心肌病，继发性心肌病指与已知病因或系统疾病相关的心肌疾患。心肌病在临床上常指原发性心肌病。2007年中华医学会心血管病学分会制定的心肌病诊断与治疗建议，以及2008年欧洲心脏协会制定的心肌病分类旧。，都将原发性心肌病分为肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）、限制型心肌病（RCM）、致心律失常型右心室心肌病（ARVC）及未定型心肌病。
关键词
继发性 心肌病 心脏协会 预后评估 原发性 心肌病 价值 MR 肥厚型心肌病 扩张型心肌病
分类号
R542.2
[医药卫生—心血管疾病]
题名 心肌病和心力衰竭的新认知
被引量：6
11
作者
韦丙奇
机构
中国医学科学院阜外心血管病医院心血管内科
出处
《中国医刊》
CAS
2013年第5期12-14,共3页
文摘
心肌病是一大类以心肌病变为主的心脏病，其病因、病理形态和临床表现多样。1995年，世界卫生组织（WHO）和国际心脏病学会联合会（ISFC）将那些原因不明的心肌疾病命名为原发性心肌病，并依据心脏的病理形态改变将其分为扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）和未定型心肌病。心肌病在临床上表现为心力衰竭、各种心律失常和血栓栓塞并发症，是心力衰竭的常见病因，并有较高的猝死发生率。
关键词
心肌病 变心力衰竭 致心律失常性右室心肌病 心脏病 学会 血栓栓塞并发症 认知 原发性 心肌病 世界卫生组织
分类号
R541
[医药卫生—心血管疾病]
题名 心肌病的诊断与治疗
被引量：5
12
作者
谈维洁
机构
空军总医院心血管内科
出处
《空军总医院学报》
2002年第2期111-116,共6页
关键词
心肌病 诊断 治疗 原发性 心肌病 特异性心肌病 未分类心肌病
分类号
R542.2
[医药卫生—心血管疾病]
题名 原发性心肌病治疗进展
13
作者
方敏华
机构
北部战区总医院心血管外科
出处
《创伤与急危重病医学》
2023年第4期223-226,232,共5页
文摘
心肌病是指心肌的运动或电活动异常产生的心肌结构和(或)功能异常的一类器质性疾病。1995年,世界卫生组织和国际心脏病学会(World Health Organization/International Society and Federafion of Cardiology,WHO/ISFC)将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病,分为原发性和继发性[1]。2006年,美国心脏病协会(American Heart Association,AHA)对心肌病的分类、发病机制、临床表现发表新的专家共识,心肌病定义为由各种病因导致的一类非均质的心肌病变,强调遗传基因在病因学上的重要性,包括心脏机械运动和电生理的异常[2]。
关键词
原发性 心肌病 扩张性心肌病 肥厚型心肌病 致心律失常性心肌病 限制型心肌病
Keywords
Primary cardiomyopathy Dilated cardiomyopathy Hypertrophic cardiomyopathy Arrhythmogenic cardiomyopathy Restrictive cardiomyopathy
分类号
R542.2
[医药卫生—心血管疾病]
题名 肥厚型心肌病合并心房颤动
被引量：6
14
作者
徐紫旋 朱文根 马健勇 胡金柱 洪葵
机构
南昌大学第二附属医院心内科 江西省分子医学重点实验室
出处
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2017年第9期734-737,共4页
文摘
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是一种以心肌重量增加,尤其是非对称性的、弥漫性或节段性左心室异常肥厚为典型改变的原发性心肌病,最终可导致心脏泵血功能障碍以及心电紊乱.HCM发病率约为0.2％,是青少年及运动员猝死、心力衰竭及心房颤动（房颤）的重要原因之一[1].而房颤是HCM患者最常见的持续性心律失常,研究发现每年有2％ ～ 3.8％的HCM患者新诊断为房颤,这增加了此类患者心力衰竭、卒中/栓塞及死亡的风险,存在左心室流出道梗阻时尤甚[2].
关键词
肥厚型心肌病 心房颤动 左心室流出道梗阻 持续性心律失常 原发性 心肌病 心力衰竭 心肌 重量非对称性
分类号
R541.75
[医药卫生—心血管疾病]
R542.2
[医药卫生—内科学]
题名 糖尿病心肌病发病机制的研究进展
被引量：5
15
作者
卢琳 郭亚楠 刘丽宏
机构
沈阳市第四人民医院 中国医科大学第八临床学院鞍钢集团公司总医院
出处
《中国冶金工业医学杂志》
2022年第2期140-141,共2页
文摘
糖尿病心肌病(DCM)是糖尿病引起的心血管疾病的主要并发症之一,为原发性心肌病。本文对DCM的病理生理机制及其进展进行综述,报告如下。1 DCM的定义DCM是排除冠心病、高血压和目前已知心脏疾病,以心脏舒张功能异常为特征,后期收缩功能逐渐下降,最终引起全心舒张、收缩功能障碍,导致心力衰竭发生的疾病。
关键词
原发性 心肌病 病 理生理机制收缩功能障碍 心脏舒张功能 心舒张 心血管疾病 糖尿病 心肌病 心脏疾病
分类号
R587
[医药卫生—内分泌]
题名 关于心肌病定义和分类的探讨
被引量：4
16
作者
刘玉清
机构
中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院放射科
出处
《中国循环杂志》
CSCD
北大核心
2000年第5期312-313,共2页
关键词
心肌病 病 因分类 原发性 心肌病 继发性 心肌病
分类号
R542.21
[医药卫生—心血管疾病]
题名 原发性心肌病的超声心动描记术检查
被引量：1
17
作者
杨莉
机构
中山大学附属第二医院心内科
出处
《新医学》
北大核心
2006年第3期148-150,共3页
关键词
原发性 心肌病 UCG检查 超声心动描记术 心脏功能障碍 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 右心室心肌病 心律失常型 心肌病 变
分类号
R542.2
[医药卫生—心血管疾病]
R542.5
[医药卫生—内科学]
题名 儿童原发性心肌病的临床特点及影响预后的相关因素
被引量：4
18
作者
郭安
机构
衡水市第二人民医院儿科
出处
《武警医学》
CAS
2018年第3期224-228,232,共6页
文摘
目的回顾性分析医院诊治的原发性心肌病,探讨其临床特点及影响预后的相关因素。方法对1997-01至2016-12我院收治的125例原发性心肌病患儿的临床表现、辅助检查(实验室检查、胸片、心电图、超声心动图等)等资料进行回顾性分析,同时对2007—2016年收治的扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)患儿进行随访,分析影响DCM预后的相关因素。结果 125例原发性心肌病中,1岁以内发病73例(58.4%),限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM)见于1岁以上患儿。DCM、左室致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患儿多数有心脏、肺部病理性体征,常合并肝大;RCM主要表现为右心力衰竭导致的体循环淤血的系列临床表现。DCM、NVM超声心电图的结果显示LVEDD-Z明显增高,RCM的LAD-Z最大,其次DCM、NVM,而HCM的LAD-Z减小,DCM、NVM、EFE的EF-Z、FS明显降低,HCM、RCM的EF-Z、FS未见明显降低。随访近十年19例DCM,死亡患儿发病年龄、死亡年龄、疾病病程中位数分别是60.3个月、63.8个月和8.0个月,主要死因是顽固性心力衰竭及恶性心律失常。结论 DCM是最常见的心肌病类型;好发年龄是1岁以内,男多于女;c Tn I、NT-pro BNP、LVEDD-Z增加;顽固性心力衰竭及恶性心律失常是主要死因。
关键词
原发性 心肌病 扩张型心肌病 临床特征 临床评分
Keywords
cardiomyopathy dilated cardiomyopathy clinical analysis clinical score
分类号
R542.2
[医药卫生—心血管疾病]
题名 致心律失常性右室心肌病的研究进展
被引量：1
19
作者
左春芝
机构
天津市蓟县上仓医院
出处
《医学信息（医学与计算机应用）》
2016年第27期25-26,共2页
文摘
致心律失常性右室心肌病,是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或(和)纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1],又称致心律失常性右室发育不良。临床上表现为快速的室性、室上性心律失常,进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死,部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现,是青少年心源性猝死的主要原因之一,特别是运动性猝死[2]。1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会(WHO/ISFC)将其正式命名为ARVC,与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。2006年美国心脏病学会(AHA)在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述,以期提高基层医生对ARVC的认识。
关键词
致心律失常 原发性 心肌病 心源性猝死 室上性心律失常 右室发育不良 遗传性 限制型心肌病 世界卫生组织 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 右室心肌病 右心衰竭 心肌 疾病 纤维组织 首发表现 全心衰竭 基层医生 病 学运动性 右心室
分类号
R5
[医药卫生—内科学]
题名 36例左室心肌致密化不全的临床特征及中期预后分析
被引量：4
20
作者
何涛 朱美华 邓又斌 曾和松
机构
华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科 华中科技大学同济医学院附属同济医院超声影像科
出处
《武汉大学学报（医学版）》
CAS
北大核心
2012年第6期838-842,共5页
文摘
目的:分析中国人左室心肌致密化不全的临床特征及中期预后。方法:回顾性分析36例左室心肌致密化不全患者的临床表现、心电图、超声心动图等资料,随访(30±10)个月。进行生存分析,运用Cox风险回归模型分析临床不良事件(死亡或心脏移植)的预测因素。结果:左室心肌致密化不全占同期确诊的各类型原发性心肌病的9.4%,仅次于扩张性心肌病(67.3%)和肥厚性心肌病(20.9%)。发病年龄1.5-72岁,男性占66.7%。心尖部及左室中段侧壁和下壁最常受累及。随访期间,25例患者出现心力衰竭,8例患者出现室性心动过速,2例患者出现血栓栓塞,8例患者死亡,1例患者接受心脏移植。临床不良事件(死亡或心脏移植)的独立预测因素包括:心功能NYHAⅢ/Ⅳ级(RR:6.139,95%CI:1.072-35.157,P=0.042)和室性心动过速(RR:1.676,95%CI:1.250-22.846,P=0.024)。结论:左室心肌致密化不全在原发性心肌病中并不罕见。心力衰竭、心律失常和血栓栓塞是主要并发症。心功能NYHAⅢ/Ⅳ级和室性心动过速是预后不良(死亡或心脏移植)的独立预测因素。
关键词
原发性 心肌病 左室心肌 致密化不全 心力衰竭 室性心动过速
Keywords
Primary Cardiomyopathy Left Ventricular Noncompaction Heat Failure Ventricular Tachycardia
分类号
R542.2
[医药卫生—心血管疾病]
