先天性中枢性低通气综合征（congenital central hypoventilation syndrome，CCHS），也称Ondine＇s curse，是一类自出生即存在的呼吸自主控制障碍。由于机体对高碳酸血症和低氧血症的敏感性降低或缺失，从而导致通气反馈控制障碍，临...先天性中枢性低通气综合征（congenital central hypoventilation syndrome，CCHS），也称Ondine＇s curse，是一类自出生即存在的呼吸自主控制障碍。由于机体对高碳酸血症和低氧血症的敏感性降低或缺失，从而导致通气反馈控制障碍，临床表现为新生儿期发生的觉醒状态下通气充足，而睡眠时出现严重的、甚至致命性的肺泡低通气，需要机械通气支持；严重病例睡眠和觉醒状态都需要通气支持。展开更多
文摘1 临床资料@@@@患儿，女，15 d，因反复呼吸困难15 d 入院。患儿系 G3P3，39^＋2周剖宫产，出生体质量3600 g，产前2次胎心减速（120次/min），各持续约1 h；Apgar 评分1分钟9分，5分钟、10分钟均10分，否认其他出生史异常。出生当天因呼吸困难伴口周青紫于分娩医院新生儿科治疗，住院第2天夜间患儿出现呼吸频率浅慢、节律不规则，胸片提示：左肺野透亮度减低，可见支气管充气征；头罩吸氧1 d 后，患儿呼吸状况无改善，血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭，改为呼吸机辅助呼吸（P-CMV 模式），8 d 后改为持续气道正压（CPAP）辅助呼吸。因 CO2潴留明显再次给予呼吸机辅助呼吸（P-SIMV 模式）。患儿于生后第3天发生抽搐3次，表现为眨眼、双下肢抽动，予“鲁米那、甘露醇、纳洛酮”等治疗后未再出现抽搐；生后12 d 出现发热，最高38.5℃，住院过程中予头孢哌酮/舒巴坦（舒普深）抗感染7 d，亚胺培南西司他丁（泰能）抗感染3 d，痰培养提示白色念珠菌，入院前1 d 改为哌拉西林舒巴坦钠及氟康唑治疗。颅脑 CT 未见明显异常。生后第15天在气管插管呼吸机辅助呼吸下转入我院。
文摘先天性中枢性低通气综合征（congenital central hypoventilation syndrome，CCHS），也称Ondine＇s curse，是一类自出生即存在的呼吸自主控制障碍。由于机体对高碳酸血症和低氧血症的敏感性降低或缺失，从而导致通气反馈控制障碍，临床表现为新生儿期发生的觉醒状态下通气充足，而睡眠时出现严重的、甚至致命性的肺泡低通气，需要机械通气支持；严重病例睡眠和觉醒状态都需要通气支持。
