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2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准国际共识解读 被引量：37
1
作者 张瑛 管阳太 《神经病学与神经康复学杂志》 2016年第1期12-16,共5页
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的一种中枢神经系统特发性炎性疾病。NMO高度特异性的水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体的发现,加深了人们对NMO的认识,并扩展了NMO谱系疾病(neuromy... 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的一种中枢神经系统特发性炎性疾病。NMO高度特异性的水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体的发现,加深了人们对NMO的认识,并扩展了NMO谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的定义。NMO诊断国际专家组(International Panel for NMO Diagnosis,IPND)对NMOSD诊断标准进行了修订,并达成2015年NMOSD诊断标准国际共识。该诊断标准取消了NMO的个别定义,而将NMO归入NMOSD。同时,根据AQP4抗体表达状态,分为AQP4抗体阳性和AQP4抗体阴性NMOSD。AQP4抗体阳性NMOSD的诊断要求具备6项核心症状之一;AQP4抗体阴性或无法进行AQP4抗体检测的NMOSD的诊断,要求则更为严格,必须有特征性的MRI表现。本文即对2015年NMOSD诊断标准国际共识中的要点进行解读和评论。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 诊断标准 指南 水通道蛋白4
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视神经脊髓炎谱系疾病复发相关因素的临床研究 被引量：16
2
作者 黄鑫 刘建国 +3 位作者 雷霞 田诗博 钱海蓉 戚晓昆 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2016年第5期433-437,共5页
目的研究视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的复发率及其临床特征,分析多因素与NMOSD复发的相关性。方法分析2009年7月29日~2015年12月31日就诊于本院神经内科确诊73例NMOSD患者的临床、实验室检查及扩展残疾状态量表（EDSS）评分等资料。... 目的研究视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的复发率及其临床特征,分析多因素与NMOSD复发的相关性。方法分析2009年7月29日~2015年12月31日就诊于本院神经内科确诊73例NMOSD患者的临床、实验室检查及扩展残疾状态量表（EDSS）评分等资料。运用卡方检验、Logistic回归分析等统计学方法分析影响NMOSD复发的危险因素。结果 73例NMSOD患者中,男性12例,女性61例,男女比例约1∶5,首次发病中位年龄38岁。血清水通道蛋白-4抗体（AQP4-Ab）阳性检出率84.9%（62/73）,血清其他自身免疫抗体阳性72.6%（53/73）,脑脊液（CSF）AQP4-Ab阳性检出率45.1%（23/51）,CSF蛋白升高率43.9%（25/57）。有序Logistic回归分析结果显示血清AQP4-Ab（OR=14.556〉1,95%CI 0.120~2.809）、自身免疫抗体（OR=4.328〉1,95%CI 0.684~4.673）阳性可能是NMOSD发病3 y内复发的独立危险因素。结论血清AQP4-Ab及其他自身免疫抗体阳性可能与NMOSD发病3 y内复发频次呈正相关。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 复发
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视神经脊髓炎谱系疾病患者临床特点分析 被引量：11
3
作者 冀美琦 秦亚丽 +5 位作者 矫毓娟 焦劲松 邓婷婷 訾迎新 韩梦雨 金明 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2020年第2期184-187,共4页
目的分析并总结视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点,为临床诊治提供参考依据。方法回顾性分析中日友好医院神经眼科联合门诊2016年3月至2018年12月收治的75例视神经脊髓炎谱系疾病患者,对患者的一般情况、临床症状特点、实验室检查以... 目的分析并总结视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点,为临床诊治提供参考依据。方法回顾性分析中日友好医院神经眼科联合门诊2016年3月至2018年12月收治的75例视神经脊髓炎谱系疾病患者,对患者的一般情况、临床症状特点、实验室检查以及影像学检查结果进行分析,以及对比水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)-IgG阳性和AQP4-IgG阴性患者的临床症状异同点。结果75例患者中,男12例、女63例,男女比例接近为1 GA6FA 5,发病年龄7~77岁,病程1个月~30 a,发病次数1~20次,16例(21.3%)患者起病前有明显诱因,其余59例(78.7%)患者无明显诱因发病。首次发病症状视神经炎发病28例(37.3%),脊髓炎发病18例(24.0%),视神经和脊髓同时受累19例(25.3%),颅内发病10例(13.3%),有19例患者伴随其他疾病,包括干燥综合征、系统性红斑狼疮等;45例(60.0%)患者检测了视神经脊髓炎特异性抗体(AQP4-IgG),其中31例(68.9%)患者呈现AQP4-IgG阳性表现,13例(28.9%)患者呈现AQP4-IgG阴性表现,尚有1例(2.2%)患者呈现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性表现。结论视神经脊髓炎谱系疾病多发于女性,大部分患者无明显诱因起病,复发率较高,首发病症累及视神经为主,其特异性抗体AQP4-IgG阳性患者多见,应予以早期诊断和治疗。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 临床特点 实验室检查 影像学 水通道蛋白4-IgG
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视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析及治疗进展 被引量：11
4
作者 赵莹莹 张依 +4 位作者 梁文野 徐慧珍 李尧 王瑞金 张拥波 《神经损伤与功能重建》 2018年第4期177-180,共4页
目的:研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,探讨治疗进展。方法:回顾性分析13例NMOSD患者的临床表现、辅助检查结果、治疗及预后,并进行分析。结果:13例NMOSD患者中男女比例1∶3.3,平均(45±14)岁。急性脊髓炎11例,视神经炎9... 目的:研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,探讨治疗进展。方法:回顾性分析13例NMOSD患者的临床表现、辅助检查结果、治疗及预后,并进行分析。结果:13例NMOSD患者中男女比例1∶3.3,平均(45±14)岁。急性脊髓炎11例,视神经炎9例,延髓最后区综合征2例,伴发皮肤瘙痒2例,肢体痉挛性疼痛3例。9例患者血和/或脑脊液AQP4-Ig G阳性,3例抗体阴性患者中1例MOG-Ig G阳性。11例MRI表现为脊髓长节段脱髓鞘信号伴强化,1例延髓背侧异常信号,1例视神经异常信号伴强化。大部分患者急性期给予大剂量激素冲击或免疫球蛋白或血浆置换治疗,部分患者给予硫唑嘌呤预防复发。11例患者(84.6%)好转,1例患者(7.7%)无好转,1例患者(7.7%)自行缓解。8例(61.5%)呈复发病程,5例(38.5%)为单相病程。结论:NMOSD临床表现多种多样,除了典型的核心症状以外,还有很多非典型症状。大剂量激素冲击、血浆置换和免疫球蛋白治疗仍是目前急性期首选治疗方案,硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯和利妥昔单抗是预防发作的一线用药。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 临床特点 治疗
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视神经脊髓炎谱系疾病AQP4抗体/NMO-IgG阳性患者的分析 被引量：8
5
作者 郝洪军 刘冉 +4 位作者 刘琳琳 罗晶晶 高枫 袁云 黄一宁 《中华临床医师杂志（电子版）》 CAS 2015年第21期15-19,共5页
目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病脑脊液和血清AQP4抗体/NMO-Ig G阳性患者的临床意义。方法收集样本资料库中476例样本,随访经专家门诊或会诊中心明确诊断,对其中114例AQP4抗体/NMO-Ig G阳性抗体的视神经脊髓炎、视神经脊髓炎谱系病其他临... 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病脑脊液和血清AQP4抗体/NMO-Ig G阳性患者的临床意义。方法收集样本资料库中476例样本,随访经专家门诊或会诊中心明确诊断,对其中114例AQP4抗体/NMO-Ig G阳性抗体的视神经脊髓炎、视神经脊髓炎谱系病其他临床类型(ONMSDs)及疾病对照组患者进行分析。应用猴脑组织的间接免疫荧光法检测NMO-Ig G抗体、含有人类重组全长AQP4肽段的转染细胞(HEK293细胞)为基质的间接免疫荧光法检测AQP4抗体、野生型HEK293细胞作为阴性对照基质。阳性结果判断以NMO-Ig G抗体阳性和AQP4抗体阳性或其中之一为阳性均定义为阳性。结果 NMO组、NMOSDs组及NMO+NMOSDs组,AQP4抗体/NMO-Ig G抗体检测的阳性率、敏感度、特异度、符合支持临床诊断率及预测患病率依次分别为70.3%、70.3%、92.0%、79.0%和59.7%,64.4%、64.4%、92.0%、74.3%和64.2%,67.1%、67.15、92.0%、72.9%和76.6%。使用猴脑组织基质同时检测NMO-Ig G抗体,血清和脑脊液的阳性率为49.1%和17.5%。使用转染细胞基质同时检测AQP-4抗体,血清和脑脊液的阳性率为74.6%和44.7%。结论 AQP4抗体/NMO-Ig G抗体的测定可以为临床正确诊断疾病提供有价值的信息。建议使用两种基质同时检测血清或脑脊液,可以提高阳性检测率。AQP4抗体/NMO-Ig G抗体的出现不是NMOSDs所独有或唯一,应当结合临床综合分析诊断疾病。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 荧光抗体技术 间接 AQP4抗体/NMO-IgG 视神经脊髓炎谱系病
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血清水通道蛋白4抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病104例临床特点分析 被引量：7
6
作者 张包静子 全超 +4 位作者 卢家红 赵重波 薛元媛 俞海 乔健 《中国临床神经科学》 2014年第4期361-368,共8页
目的探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床特点。方法回顾性分析104例患者的临床资料,结合临床特点和诊断进行综合分析。结果 57例符合视神经脊髓炎(NMO)诊断,42例符合NMO谱系病(NMOSD)诊断,5例仅有颅内典... 目的探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床特点。方法回顾性分析104例患者的临床资料,结合临床特点和诊断进行综合分析。结果 57例符合视神经脊髓炎(NMO)诊断,42例符合NMO谱系病(NMOSD)诊断,5例仅有颅内典型病灶不伴视神经炎或脊髓炎。首次发病累及脊髓、视神经和脑干分别为55.8%、43.2%和29.8%。头颅MRI异常者占52.4%。4例脊髓病灶为短节段。结论少数AQP4-Ab阳性患者的孤立颅内典型部位病变,通过随访最终可能满足NMO或NMOSD诊断。提示目前的诊断标准需进一步完善,NMO可以出现短节段脊髓病灶。 展开更多
关键词 水通道蛋白4 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系病
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视神经脊髓炎谱系疾病 被引量：7
7
作者 王维治 王化冰 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期511-519,共9页
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象,病因主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关,AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区... 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象,病因主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关,AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步,推动了临床神经病学的发展。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 中枢神经系统 脱髓鞘疾病 水通道蛋白4 视神经炎 纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎
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表现为超长节段脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征 被引量：8
8
作者 黄鑫 徐妃妃 +3 位作者 钱海蓉 雷霞 戚晓昆 夏德雨 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第21期1658-1663,共6页
目的分析表现为超长节段横贯性脊髓炎（uLETM）的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特点，以提高对本病的认识。方法回顾性分析2009年7月29日至2015年12月3113海军总医院确诊的22例以uLETM为主要表现的NMOSD临床表现、实验室特点、MR... 目的分析表现为超长节段横贯性脊髓炎（uLETM）的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特点，以提高对本病的认识。方法回顾性分析2009年7月29日至2015年12月3113海军总医院确诊的22例以uLETM为主要表现的NMOSD临床表现、实验室特点、MRI特征及诊治经过。结果（1）一般临床特点：男女比例约1：6。首次发病中位年龄31岁。第一次复发距首次发病的中位时间间隔5．5个月。（2）实验室特点：急性期血清水通道蛋白-4抗体（AQP4-Ab）阳性率86．4％，急性期脑脊液（CSF）AQP4-Ab阳性率69．2％，血清其他自身免疫抗体阳性率72．7％。急性期血清AQP4．Ab抗体滴度（几何均数为1：244．78）高于缓解期（几何均数为1：139．63），差异具有统计学意义（Z=-12．632，P=0．000）。CSFAQP4-Ab阳性患者（几何均数1：289．8）的血清AQP4-Ab抗体滴度明显高于CSFAQP4-Ab阴性患者（几何均数1：36．2），差异具有统计学意义（Z=-20．161，P=0．000）。（3）影像学特点：63．6％累及10—15个椎体节段，31．8％累及16—19个椎体节段，4．5％累及全脊髓节段。72．7％的脊髓MRI病灶形态呈条片样。63．6％合并视神经损伤，63．6％合并颅脑斑片样脱髓鞘病灶。（4）治疗：急性期均经大剂量糖皮质激素（GCs）冲击治疗。缓解期：15例口服小剂量GCs维持治疗，6例联合吗替麦考酚酯治疗，1例联合丙种球蛋白序贯治疗。结论表现为uLETM的NMOSD好发于青年女性，年复发率较高，首次发病后5．5个月是复发的高危时期。急性期血清及CSFAQP4-Ab检出率较高，采用GCs治疗敏感性较好，缓解期小剂量GCs联合免疫抑制剂治疗效果稳定。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 抗水通道蛋白4抗体 复发
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儿童视神经脊髓炎及其谱系疾病临床特征及随访 被引量：6
9
作者 伍坛 张炜华 +8 位作者 任晓暾 李久伟 杨欣英 吕俊兰 丁昌红 陈春红 任海涛 崔丽英 方方 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期268-273,共6页
目的 分析儿童视神经脊髓炎（NMO）及视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特征.方法 回顾性分析2010年12月至2014年5月北京儿童医院神经科收治的10例NMO及NMOSD患儿的临床资料及影像学表现和随访资料.其中女7例、男3例,发病年龄0.8 ～1... 目的 分析儿童视神经脊髓炎（NMO）及视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特征.方法 回顾性分析2010年12月至2014年5月北京儿童医院神经科收治的10例NMO及NMOSD患儿的临床资料及影像学表现和随访资料.其中女7例、男3例,发病年龄0.8 ～13.8岁,中位数8.9岁;病程1.0～18.5个月,中位数1.5个月.结果 10例患儿中NMO8例,NMOSD 2例为长节段扩展性脊髓炎;4例为单相性病程,6例有复发.首发症状出现视神经炎者共8例（均为NMO患者）,2例NMOSD患儿首发无视神经炎表现.9例有脊髓炎临床表现,1例为无症状的脊髓MRI异常.头颅MRI 7例异常（其中NMO6例,NMOSD 1例）,其中中脑受累及双侧大脑半球多发片状异常信号各4例、延髓受累3例、丘脑和内囊后肢受累各2例、脑桥、小脑以及胼胝体受累各1例.5例有脑部症状,其中4例首发影像学改变类似于急性播散性脑脊髓炎,并伴有脑病表现.1例影像学改变类似多发性硬化.9例血清水通道蛋白4抗体阳性,1例合并系统性红斑狼疮.10例脑脊液寡克隆区带均为阴性.所有患儿急性期均给予大剂量甲泼尼龙联合静脉用免疫球蛋白冲击治疗,8例症状改善,2例无效者均行2次血浆置换治疗.7例患儿进行随访,中位随访时间19（13 ～30）个月.随访时扩展型残疾状态量表（EDSS）评分1～7分,中位数为3分.结论 儿童NMO及NMOSD临床表现多样,除视神经炎及脊髓炎表现外,还可有脑部症状,可类似于急性播散性脑脊髓炎或多发性硬化,水通道蛋白4抗体的测定对鉴别诊断非常重要. 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 水通道蛋白4 视神经脊髓炎谱系疾病 儿童
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小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病疗效观察 被引量：1
10
作者 辜忠灵 甘秀红 丁秀英 《中国药业》 CAS 2024年第2期90-93,共4页
目的探讨小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床疗效。方法选取医院2017年1月至2020年6月收治的NMOSD患者112例,随机分为观察组和对照组,各56例。两组患者均予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠静脉冲击治疗(100... 目的探讨小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床疗效。方法选取医院2017年1月至2020年6月收治的NMOSD患者112例,随机分为观察组和对照组,各56例。两组患者均予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠静脉冲击治疗(1000μg/d)3~5 d,逐渐减至125 mg/d,后改为口服甲泼尼龙片48 mg/d(继续减量至4 mg/d维持或停用);观察组患者加用利妥昔单抗注射液100 mg静脉滴注,每周1次,连续治疗4周,6~12个月重复使用。结果治疗后,观察组患者年复发率、扩展残疾状态量表(EDSS)评分均显著低于对照组(P<0.05),外周血T淋巴细胞CD_(3)^(+)和CD_(4)^(+)水平及CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)均显著高于对照组(P<0.05),血清白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素17(IL-17)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平均显著低于对照组(P<0.05)。两组患者治疗后的天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、血尿素氮、血清肌酐水平均无显著改变(P>0.05)。观察组与对照组不良反应发生率相当(7.14%比12.50%,P>0.05)。结论小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗NMOSD,能有效改善患者的病情及机体炎症状况,提高免疫功能。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 利妥昔单抗 小剂量 甲泼尼龙 序贯治疗 免疫功能 炎性因子:临床疗效
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小剂量利妥昔单抗序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病的临床疗效观察 被引量：7
11
作者 贾晓涛 顾乃兵 +2 位作者 刘志勤 狄政莉 潘艳芳 《中西医结合心脑血管病杂志》 2018年第22期3256-3258,共3页
目的探究小剂量利妥昔单抗序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病的有效性和安全性。方法选取2014年2月—2018年1月西安市中心医院神经内科收治的视神经脊髓炎谱系疾病病人18例,随机分为对照组和试验组,各9例。对照组给予琥珀酸甲泼尼龙1 000mg... 目的探究小剂量利妥昔单抗序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病的有效性和安全性。方法选取2014年2月—2018年1月西安市中心医院神经内科收治的视神经脊髓炎谱系疾病病人18例,随机分为对照组和试验组,各9例。对照组给予琥珀酸甲泼尼龙1 000mg静脉输注冲击治疗,逐渐减量;联合静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗0.4g/(kg·d),连续5d;试验组在对照组基础上予利妥昔单抗100mg,1次/周,连用4周,6个月～12个月后重复应用。比较两组临床扩展致残量表(EDSS)评分、年复发率(ARR)及不良反应情况。结果试验组EDSS评分差值明显高于对照组(P <0.05);试验组治疗前后ARR存在明显差异(P <0.05),且治疗后试验组ARR明显低于对照组(P <0.05)。结论小剂量利妥昔单抗序贯治疗在视神经脊髓炎谱系疾病缓解期治疗中有明显疗效,且未见明显不良反应。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 利妥昔单抗 年复发率 临床扩展致残量表 不良反应 有效性 安全性
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视神经脊髓炎谱系疾病患儿的临床及影像学特征 被引量：7
12
作者 张新颖 孙文秀 +5 位作者 高玉兴 王学禹 温兆春 马爱华 席加水 陈娜 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第19期1508-1511,共4页
目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患儿的临床及影像学特征。方法回顾性分析2013年7月至2017年9月山东大学附属省立医院小儿神经科收治的16例NMOSD患儿的临床资料、影像学表现及随访资料。结果16例患儿中首发症状为视神经炎（ON）... 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患儿的临床及影像学特征。方法回顾性分析2013年7月至2017年9月山东大学附属省立医院小儿神经科收治的16例NMOSD患儿的临床资料、影像学表现及随访资料。结果16例患儿中首发症状为视神经炎（ON）5例，长节段横贯性脊髓炎（LETM）6例，ON及LETM同时发生者3例，初诊为急性播散性脑脊髓炎者2例。11例患儿行血清水通道蛋白-4（AQP4）抗体检查，4例阳性；7例患儿同时行脑脊液AQP4抗体检查，1例阳性。14例ON患儿中11例行视神经磁共振成像（MRI）检查，8例显示视神经、视交叉异常信号，部分有强化。13例LETM患儿行脊髓MRI检查，显示为长节段（长度5～13个椎体节段）炎性病灶，颈段1例，胸段3例，颈段＋胸段9例，其中2例颈段向上波及延髓。15例患儿行颅脑MRI检查，均显示有颅内病灶，主要分布于大脑半球中央及皮质下白质、丘脑、胼胝体、脑干、脊髓延髓交界处、小脑等。患儿急性期均予大剂量甲泼尼龙和/或丙种球蛋白治疗，症状均得到明显改善。2例ON复发患儿应用利妥昔单抗治疗后视力明显改善。随访15例患儿，2例存在肢体活动障碍，4例残留视力障碍，其余无临床症状。结论儿童NMOSD早期临床表现多样，首次诊断为急性脊髓炎、ON、急性播散性脑脊髓炎者，需考虑有无NMOSD的可能，检测AQP4抗体有助于明确诊断。NMOSD患儿典型的影像学特点为AQP4高表达区域的异常信号。急性期治疗推荐大剂量甲泼尼龙和丙种球蛋白，对于多次复发患儿可应用利妥昔单抗。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白-4 儿童
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环孢素A与硫唑嘌呤治疗视神经脊髓炎谱系疾病的疗效及安全性比较 被引量：7
13
作者 李昕頔 周安娜 +6 位作者 周衡 王化冰 刘云 宋田 曹京波 徐望舒 张星虎 《中国新药杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期329-333,共5页
目的:对比二者在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中应用的安全性及有效性。方法:回顾性收集34例服用硫唑嘌呤(AZA)或环孢素A(Cy-A)的NMOSD患者的临床资料。根据患者服药情况分为AZA组与Cy-A组。分别比较两组间EDSS评分、年复发率(ARR)... 目的:对比二者在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中应用的安全性及有效性。方法:回顾性收集34例服用硫唑嘌呤(AZA)或环孢素A(Cy-A)的NMOSD患者的临床资料。根据患者服药情况分为AZA组与Cy-A组。分别比较两组间EDSS评分、年复发率(ARR),评价2种药物的有效性;分别比较两组间药物不良反应的种类及比例,评价安全性。结果:本研究纳入34例NMOSD患者,女性29例(85.29%),男性5例(14.71%)。17例服用Cy-A,17例服用AZA。Cy-A治疗组的中位EDSS从3.5(2.0,4.0)降至1.0(1.0,4.0)(P=0.038),中位ARR从1.0(1.0,2.0)降至0.3(0.0,0.6)(P<0.000)。AZA治疗组的中位EDSS从4.0(2.0,4.63)降到1.0(1.0,5.0)(P=0.007),中位ARR从2.0(0.9,3.0)降到0.3(0.0,0.5)(P<0.000 1)。两组间疗效无显著差异(P>0.05)。其中17例发生不良反应,主要为肝功能异常与白细胞减少,两组间不良反应无统计学差异(P>0.05)。结论:AZA及Cy-A在治疗NMOSD患者的有效性及安全性方面相似。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 硫唑嘌呤 环孢素A 扩展的功能障碍状况量表 复发率 不良反应
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从肝风探讨视神经脊髓炎谱系疾病的病机关键 被引量：6
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作者 袁辉 徐宪超 《中医临床研究》 2022年第11期67-69,共3页
视神经脊髓炎谱系疾病是一种反复发作、症状多变的神经科疾病。中医药治疗能有效减少复发,减轻严重程度,降低致残率。文章总结了视神经脊髓炎谱系疾病以肝风为关键的病机特点,介绍自拟调肝熄风汤加减治疗视神经脊髓炎谱系疾病的临证经验。
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 肝风 调肝熄风汤
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调节性B淋巴细胞在视神经脊髓炎谱系疾病患者外周血中的表达和意义 被引量：1
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作者 何丹 马建华 +3 位作者 马娟 杜磊 张艳 郝晨光 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2023年第20期2513-2517,共5页
背景调节性B淋巴细胞(Breg)是一类具有负向免疫调节作用的细胞,在多种自身免疫性疾病中表达异常,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)系自身免疫性疾病,目前关于Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义的研究较少。目的研究Breg在NMOSD患者外周... 背景调节性B淋巴细胞(Breg)是一类具有负向免疫调节作用的细胞,在多种自身免疫性疾病中表达异常,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)系自身免疫性疾病,目前关于Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义的研究较少。目的研究Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义。方法选取2019年6月—2021年12月新疆医科大学第一附属医院神经内科收治的NMOSD患者55例作为NMOSD组,选取同期本院体检正常的健康志愿者50例作为对照组。运用流式细胞仪检测两组研究对象外周血中CD19^(+)CD24^(hi)CD38^(hi) Breg、CD19^(+)CD24^(hi)CD27^(+)Breg的表达。采用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测和比较两组研究对象血清中白介素10(IL-10)、白介素35(IL-35)和转化生长因子β1(TGF-β1)的水平。结果NMOSD组患者CD19^(+)CD24^(hi)CD38^(hi) Breg、CD19^(+)CD24^(hi)CD27^(+)Breg细胞表型比例低于对照组(t=6.235、12.131,P<0.05)。NMOSD组患者IL-10、IL-35、TGF-β1水平均低于对照组(t=4.249、7.316、2.057,P<0.05)。结论Breg及其细胞因子在NMOSD患者中表达下降,提示负性免疫调节在NMOSD疾病的发生和进展中发挥作用。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病 B淋巴细胞 调节性 细胞因子类 免疫调节 白细胞介素类 淋巴细胞表型 酶联免疫吸附测定
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疾病诊断相关分组付费方式对西安市视神经脊髓炎谱系疾病住院医保患者诊疗的影响及其完善策略
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作者 郭未艳 蔺雪梅 +4 位作者 刘燕 常乔乔 刘佩 刘仲仲 吴松笛 《中华眼底病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期449-453,共5页
目的初步探讨疾病诊断相关分组(DRG)付费方式对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)住院医保患者诊疗的影响及其完善策略。方法单中心、回顾性研究。2020年10月1日至2022年9月30日于西北大学附属第一医院(西安市第一医院)神经眼科检查确诊并住... 目的初步探讨疾病诊断相关分组(DRG)付费方式对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)住院医保患者诊疗的影响及其完善策略。方法单中心、回顾性研究。2020年10月1日至2022年9月30日于西北大学附属第一医院(西安市第一医院)神经眼科检查确诊并住院治疗的急性期NMOSD的医保患者44例纳入研究。其中,男性11例,女性33例;年龄(40.8±20.2)岁。根据DRG付费实施时间,将患者分为2020年10月1日至2021年9月30日DRG付费实施前1年组(A组)、2021年10月1日至2022年9月30日DRG付费实施后1年组(B组),分别为20、24例。详细收集两组患者住院时间、治疗方式、住院费用等信息。对比分析两组患者住院费用及治疗方式对费用的影响。组间正态分布数据比较采用t检验,组间偏态分布数据比较采用Mann-Whitney U检验。结果44例患者中,接受血浆置换(PE)治疗者5例(5/24,20.8%),均为B组患者。接受、未接受静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗者,A组分别为9、11例;B组分别为7、12例(5例接受PE治疗者除外)。与A组比较,B组患者住院时间(t=0.004)及住院总费用(Z=0.036)、西药费(Z=0.036)、检查费(Z=0.011)、检验费(Z=0.040)、治疗费(Z=0.017)、护理费(Z=3.131)均未明显下降,差异无统计学意义(P>0.05)。行PE治疗的患者除西药费(Z=0.062,P=0.804)外,其余费用(Z=8.288、5.013、11.400、10.925、9.126)均较未接受PE治疗患者明显增高且住院时间(t=20.474)显著延长,差异有统计学意义(P<0.05)。A组、B组患者中,接受IVIG治疗者住院总费用较未接受IVIG治疗者显著增加,差异有统计学意义(Z=7.690、10.314,P<0.05)。A组、B组接受IVIG治疗者间住院总费用比较,差异无统计学意义(Z=0.137,P>0.05)。结论西安市NMOSD住院医保患者各项住院费用在实施DRG付费后未出现明显下降,尤其是采用PE治疗者;建议实施DRG付费方式时,优化NMOSD患者费率分层。 展开更多
关键词 诊断相关分组 付费方式 住院医保患者 视神经脊髓炎谱系疾病
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全身免疫炎症指数与视神经脊髓炎谱系疾病活动的相关性 被引量：5
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作者 孙庆利 孙阿萍 +1 位作者 傅瑜 樊东升 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2022年第5期362-365,共4页
目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者全身免疫炎症指数(SII)与NMOSD疾病活动的相关性。方法回顾性收集2015年1月至2020年12月作者医院收治的NMOSD患者55例,其中男18例,女37例。另收集年龄、性别构成匹配的健康体检者100名作为对照... 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者全身免疫炎症指数(SII)与NMOSD疾病活动的相关性。方法回顾性收集2015年1月至2020年12月作者医院收治的NMOSD患者55例,其中男18例,女37例。另收集年龄、性别构成匹配的健康体检者100名作为对照组。比较NMOSD患者发作期(首发临床症状或临床复发1周内,n=55)、恢复期(随访6个月时,n=44)及对照组间SII以及白细胞计数、中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、血小板计数的差异;比较NMOSD患者水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性组和阴性组SII及白细胞计数、中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、血小板计数的差异;采用受试者工作特征(ROC)曲线分析SII在预测NMOSD疾病活动性中的价值。结果NMOSD患者发作期白细胞计数、中性粒细胞绝对值及SII显著高于恢复期和对照组(均P<0.01),淋巴细胞绝对值显著低于恢复期(P<0.05)和对照组(P<0.01)。而NMOSD患者恢复期白细胞计数、中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值及SII与对照组比较无统计学差异(P>0.05)。NMOSD患者AQP4-Ab阳性和阴性组发作期白细胞计数、中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、血小板计数和SII比较无统计学差异(P>0.05)。SII值判断NMOSD患者是否处于发作期的ROC的AUC为0.682(P=0.002,95%CI:0.577~0.787)。结论NMOSD患者临床发作时白细胞计数、中性粒细胞绝对值及SII明显升高,SII升高可能是NMOSD发作期疾病活动的外周炎性指标之一。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 全身免疫炎症指数 相关性
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视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点及复发影响因素分析
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作者 张玉莹 吴鹏 +1 位作者 邢俊娥 黄立武 《山西中医》 2024年第7期51-54,共4页
目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病患者的中西医临床特点及复发影响因素。方法:收集51例视神经脊髓炎谱系疾病患者临床资料,回顾性分析其临床特点,将51例患者分为复发组(n=31)和非复发组(n=20),采用Logistic回归分析筛选出视神经脊髓炎谱... 目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病患者的中西医临床特点及复发影响因素。方法:收集51例视神经脊髓炎谱系疾病患者临床资料,回顾性分析其临床特点,将51例患者分为复发组(n=31)和非复发组(n=20),采用Logistic回归分析筛选出视神经脊髓炎谱系疾病复发的相关影响因素。结果:研究对象男女比例为1∶6.29,平均发病年龄(41.80±14.85)岁,平均发病病程[36.00(72.00,7.00)]个月,平均发病(5.06±4.51)次,有明确发病诱因16例,AQP4-IgG阳性39例,视神经、头颅和颈胸髓常受累,合并其他自身免疫性疾病抗体阳性28例,神经电生理检查异常11例,使用免疫抑制剂治疗32例。中医病位多为脾、肝、肾等,病性多为气虚、阴虚、湿、痰、阳虚、瘀、血虚、热,证型多为脾胃气虚、肝肾阴虚、脾肾阳虚、湿热阻滞、气血两虚及气滞血瘀,伴痰湿、痰热、血瘀等。AQP4-IgG阳性、长节段脊髓病灶、其他自身免疫性抗体阳性及未使用免疫抑制剂是视神经脊髓炎谱系疾病复发的危险因素(OR>1,P<0.05)。结论:视神经脊髓炎谱系疾病发病以青壮年女性为主,病程长,AQP4-IgG阳性率高,多累及视神经、头颅和颈胸髓,可合并其他自身免疫性疾病,神经电生理诱发电位多异常。中医病位多涉及脾肝肾,病机以气虚、阴虚为主,多见脾胃气虚、肝肾阴虚等证。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 临床特点 复发因素
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水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的防复发治疗
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作者 郭守刚 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期593-596,共4页
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种自身免疫介导的主要以视神经炎和横贯性脊髓炎为特征的中枢神经系统疾病。NMOSD的发病主要由水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体引起,具有高复发、高致残的... 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种自身免疫介导的主要以视神经炎和横贯性脊髓炎为特征的中枢神经系统疾病。NMOSD的发病主要由水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体引起,具有高复发、高致残的特点,每次复发都可能导致神经损伤和残疾逐步累积,因此应尽早使用有效的预防复发的药物,从而减少复发率、改善患者的长期预后。目前,随着对NMOSD致病机制的研究不断深入,新兴治疗靶点单克隆抗体药物不断涌现。本文主要就AQP4抗体阳性的NMOSD的慢性期防复发治疗展开综述。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4 靶向药物
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OCT及OCTA评估水通道蛋白-4抗体阳性NMOSD视网膜结构和血管密度及其与临床特征的关系
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作者 要雅君 李昕頔 +4 位作者 徐芸 梁小芳 杨柳 田德财 张星虎 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第4期251-257,264,共8页
目的应用光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)及血管成像(optical coherence tomography angiography,OCTA)评价视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)视网膜结构和血管密度改变及其与... 目的应用光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)及血管成像(optical coherence tomography angiography,OCTA)评价视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)视网膜结构和血管密度改变及其与临床疾病特征的相关性。方法共纳入水通道蛋白-4抗体阳性的NMOSD患者42例(84只眼),健康对照(对照组)45名(90只眼)。根据视神经炎(optic neuritis,ON)病史,NMOSD组进一步分为两组:有ON病史的NMOSD+ON组和无ON病史的NMOSD-ON组。通过OCT和OCTA测量神经节细胞复合体(ganglion cell complex,GCC)厚度、视网膜神经纤维层(retinal nerve fiber layer,RNFL)厚度、黄斑区浅层毛细血管丛(superficial capillary plexus,SCP)、深层毛细血管丛(deep capillary plexus,DCP)和视盘区血管的血管密度。记录患者NMOSD病程和发作次数、最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA)和扩展残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分,分析上述指标与OCT和OCTA观察指标之间的相关性。结果黄斑和视盘的结构改变:与对照组比较,NMOSD+ON组总体及颞区(TEM)、上区(SUP)、鼻区(NAS)、下区(INF)各区的RNFL厚度均明显降低(P<0.05);NMOSD-ON组总体和SUP区的RNFL厚度明显降低(P<0.05)。与NMOSD-ON组比较,NMOSD+ON组总体及TEM、SUP、NAS、INF各区的RNFL厚度均明显降低(P<0.05)。与对照组比较,NMOSD+ON组总体、SUP及INF区的GCC厚度明显降低(P<0.05);NMOSD-ON组总体及SUP区的GCC厚度明显降低(P<0.05)。与NMOSD-ON组比较,NMOSD+ON组总体GCC厚度及SUP、INF区的GCC厚度明显降低(P<0.05)。黄斑区血管密度:与对照组比较,NMOSD+ON组SCP总体、中心凹、中心凹旁及中心凹周围TEM、SUP、NAS、INF各区血管密度均明显降低(P<0.05)。与对照组比较,NMOSD-ON组DCP总体血管密度、中心凹旁及中心凹周围TEM、SUP、NAS、INF各区血管密度均明显降低(P<0.05)。与NMOSD-ON组比较,NMOSD+ON组SCP总体血管密度以及中心凹旁TEM区� 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白-4 光学相干断层扫描血管成像
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