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同心圆硬化12例临床及影像学分析 被引量：14
1
作者 李长青 戚晓昆 +2 位作者 刘建国 熊斌 邱峰 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期113-116,共4页
目的 探讨同心圆硬化的临床表现、影像学特征及其诊断价值.方法 回顾12例同心圆硬化患者（门诊2例,住院10例）的临床表现、实验室检查结果、影像学特点及病理结果,并对患者进行随访.结果 12例患者（男4例,女8例）发病年龄8～54岁（平均3... 目的 探讨同心圆硬化的临床表现、影像学特征及其诊断价值.方法 回顾12例同心圆硬化患者（门诊2例,住院10例）的临床表现、实验室检查结果、影像学特点及病理结果,并对患者进行随访.结果 12例患者（男4例,女8例）发病年龄8～54岁（平均36.8岁）,多以淡漠少语、反应迟钝起病（7例）,病程中其他临床表现以智能减退（10例）、肢体活动障碍（8例）、大小便失禁（7例）、肌力减退（7例）、锥体束征阳性（6例）较多见.8例患者行脑脊液髓鞘碱性蛋白检查,其中7例增高.6例行脑活体组织检查,均可见分层脱髓鞘改变,有炎性细胞浸润.病灶数量1例为单发,11例为多发.4例患者行头颅CT检查,病灶均呈低密度影,增强后无强化.MRI检查均可见圆或类圆形影像,增强扫描8例可见环状或半环状强化,易被误诊为脑肿瘤;3例呈同心圆样强化.结论 同心圆硬化常亚急性或慢性起病,首发症状多为认知功能障碍,易被误诊,头颅MRI有特征表现,有诊断价值,激素治疗有效,预后良好,呈良性临床过程. 展开更多
关键词 schilder弥漫性脑硬化 认知障碍 磁共振成像
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同心圆硬化的临床、影像及病理特点 被引量：13
2
作者 戚晓昆 钱海蓉 +4 位作者 王湘庆 张德智 刘鹏 姜树军 熊斌 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第1期15-19,共5页
目的　总结同心圆硬化临床、影像及病理特点 ,并与多发性硬化比较。方法　总结临床确诊的同心圆硬化 4例 ,均行头颅影像、腰穿、神经电生理检查 ,2例行脑活检。结果　 4例发病平均年龄 33岁 ,均以淡漠、反应迟钝、少语等症状起病 ,临床... 目的　总结同心圆硬化临床、影像及病理特点 ,并与多发性硬化比较。方法　总结临床确诊的同心圆硬化 4例 ,均行头颅影像、腰穿、神经电生理检查 ,2例行脑活检。结果　 4例发病平均年龄 33岁 ,均以淡漠、反应迟钝、少语等症状起病 ,临床表现主要是性格和行为改变 ,如交往困难、淡漠寡言 ,均有疲乏感 ,3例有强笑强哭 ,2例偏身肌力减退。激素有一定疗效 ,4例随访无复发。头颅影像除 1例外均为多病灶 ,病灶早期可见“煎鸡蛋”样改变 ,CT上强化不明显 ,而MRI上呈明显环形或半环形强化。同心圆影像改变多需数月追踪始现。病灶常累及皮质及皮质下区域 ,虽多且大 ,但症候较轻。 2例活检证实脱髓鞘且有明显同心层改变及血管周围淋巴细胞“套袖”样浸润。结论　同心圆硬化亚急性或慢性起病 ,以精神障碍和行为异常为主要临床表现 ,存在“影像与症候分离”现象 ,且多数同心圆改变需追踪可见。该病从起病、临床症候、影像特点等方面与多发性硬化有较大区别。 展开更多
关键词 同心圆硬化 影像学 临床医学 病理学 中枢神经系统 多发性硬化
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瘤块样脱髓鞘病变脑组织活检临床病理及细胞凋亡特点 被引量：9
3
作者 吕长虹 王顺和 +1 位作者 孙晓川 吕发金 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第7期448-451,共4页
目的对瘤块样脱髓鞘病变(TDL)髓鞘脱失、胶质细胞再生及凋亡等特点进行观察,并对1例Balo病作形态发生学的探讨。方法对5例经大脑活组织病理检查诊断为TDL的组织切片作苏木素-伊红(HE)、固蓝、Bielschosky、CD68、胶质纤维酸性蛋白(GFAP... 目的对瘤块样脱髓鞘病变(TDL)髓鞘脱失、胶质细胞再生及凋亡等特点进行观察,并对1例Balo病作形态发生学的探讨。方法对5例经大脑活组织病理检查诊断为TDL的组织切片作苏木素-伊红(HE)、固蓝、Bielschosky、CD68、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)染色,并对Bcl-2、Bcl-XL、Bad、Bak、Bax、Fas、Fas-L等7种凋亡基因蛋白作免疫组织化学染色及观察。对所有患者进行随访。结果白质内同时可见散在大小不一的空泡状脱髓鞘病变和带状/片状的髓鞘保留区(1例为典型的同心圆状排列)。脱髓鞘区同时存在星形胶质细胞增生、肥大及异常核分裂象。髓鞘保留区存在明显的胶质细胞增生。脱髓鞘区胶质细胞的促凋亡基因蛋白表达上调而抑制性基因表达下调。结论在小块活检组织中,空泡状脱髓鞘区和髓鞘保留区同时存在及分裂象的出现,可作为诊断TDL的参考依据。在1例Balo病中,“髓鞘保留区”存在明显的胶质细胞增生。异常有丝分裂及促凋亡基因蛋白表达上调在髓鞘病变中的意义有待进一步阐明。影像诊断中,TDL还应与脑内其他的占位性病变区别开来。 展开更多
关键词 脱髓鞘疾病 活组织检查 细胞凋亡 schilder弥漫性脑硬化
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Balo同心圆性硬化磁共振成像与弥散加权成像特点及其机制
4
作者 陈峰 刘涛 +1 位作者 李建军 李传资 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期25-29,共5页
目的总结同心圆硬化的MRI及弥散加权成像（DWI）特点，并探讨其影像学变化与可能发生机制的相关性。方法总结临床确诊的同心圆硬化患者3例，均行头颅MRI及DWI检查，其中1例患者行氢质子波谱成像（^1H—MRS）。结果3例患者均为多发病灶... 目的总结同心圆硬化的MRI及弥散加权成像（DWI）特点，并探讨其影像学变化与可能发生机制的相关性。方法总结临床确诊的同心圆硬化患者3例，均行头颅MRI及DWI检查，其中1例患者行氢质子波谱成像（^1H—MRS）。结果3例患者均为多发病灶，病灶多位于中央白质区，均可见特征性的“同心圆样”或“洋葱皮样”改变，增强扫描呈环形或半环形强化。DWI见病灶呈高、低交替环形信号，表观扩散系数（ADC）值随同心圆病理的脱髓鞘区与髓鞘保留区相间存在而出现高低相间变化。结论Balo同心圆硬化MR!和DWI表现具有特征性，可与病理改变对应，为加深该病发生机制认识提供影像学证据。 展开更多
关键词 schilder弥漫性脑硬化 磁共振成像 磁共振成像 弥散
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