酮替芬联合舒利迭治疗支气管哮喘44例 被引量：21

1

作者 聂川江 何文富 曾永保 《中国药业》 CAS 2014年第7期66-67,共2页

目的观察酮替芬联合舒利迭治疗支气管哮喘的疗效。方法将87例支气管哮喘患者按随机数字表法分为两组,治疗组44例予以酮替芬联合舒利迭治疗,对照组43例予以孟鲁司特联合舒利迭治疗,均治疗12周后进行哮喘控制评分、测定第1秒用力呼气容积... 目的观察酮替芬联合舒利迭治疗支气管哮喘的疗效。方法将87例支气管哮喘患者按随机数字表法分为两组,治疗组44例予以酮替芬联合舒利迭治疗,对照组43例予以孟鲁司特联合舒利迭治疗,均治疗12周后进行哮喘控制评分、测定第1秒用力呼气容积占预计值的百分比(FEV1%)、呼气流量峰值(PEF)和药品不良反应(ADR)。结果与对照组比较,治疗组能显著提高哮喘患者的控制测试评分(P<0.05);两组治疗后FEV1%和PEF较治疗前均有显著提高,但两组比较差异无统计学意义;两组ADR发生率分别为6.82%和9.30%,差异无统计学意义。结论酮替芬联合舒利迭治疗支气管哮喘的综合疗效优于孟鲁司特联合舒利迭,且经济、安全,可作为孟鲁司特的替代药物用于治疗支气管哮喘。 展开更多

关键词 酮替芬 舒利迭 孟鲁司特 支气管哮喘 丘-斯二氏综合征

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎23例临床分析 被引量：14

2

作者 吉连梅 贺玲玲 赵东宝 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期102-105,共4页

目的 探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2007年6月至2013年1月在第二军医大学第一附属长海医院住院诊治的23例EGPA患者的资料,对其临床症状、实验室及影像资料、病理等进行分析和总结.... 目的 探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2007年6月至2013年1月在第二军医大学第一附属长海医院住院诊治的23例EGPA患者的资料,对其临床症状、实验室及影像资料、病理等进行分析和总结.结果 23例EGPA患者中,男性14例,女性9例,发病年龄21～68岁,平均（42±9）岁.病变累及全身多个系统及器官,病程中出现哮喘的占78％（18/23）,变应性鼻炎占61％（14/23）,鼻窦炎占57％（13/23）,以上颌窦炎为主;皮肤受累占57％（13/23）;周围神经炎占70％（16/23）.中枢神经系统受累多表现为脑血管事件;心脏受累占48％（11/23）;消化系统受累占17％（4/23）.实验室检查中,IgE升高占96％（22/23）,ANCA阳性占70％（16/23）,以核周型ANCA（p-ANCA）为主.肺部CT多表现为斑片渗出影,占69％（11/23）;肌电图多表现为多发性单神经炎和对称性感觉运动神经末梢病变;心电图异常占48％（11/23）;超声心动图异常占79％（11/14）.病理表现主要为坏死性血管炎、嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成.结论 EGPA临床表现复杂多样,但缺乏特异性.早期诊断、早期治疗可有效改善其预后. 展开更多

关键词 变应性肉芽肿性血管炎 病理状态 体征和症状

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床与胸部影像特征 被引量：10

3

作者 徐晓莉 宋伟 +3 位作者 隋昕 宋兰 杜倩妮 王晓 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期617-620,共4页

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及高嗜酸粒细胞综合征的一种,以哮喘、浸润性坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。EGPA临床罕见,本文就该病的临床... 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及高嗜酸粒细胞综合征的一种,以哮喘、浸润性坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。EGPA临床罕见,本文就该病的临床、病理特征及胸部影像特点进行综述。 展开更多

关键词 churg-strauss综合征 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 计算机体层摄影术 病理

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嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征分析 被引量：10

4

作者 苏凡 邱茜 +2 位作者 蔡冬梅 梁柳琴 杨岫岩 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第27期2142-2145,共4页

目的探讨嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征、治疗和预后。方法分析2005至2014年中山大学附属第一医院风湿免疫科诊断和治疗随访的43例嗜酸性肉芽肿性血管炎患者，总结临床与实验室特征、治疗与转归。结果在43例中31例（72．1％）在... 目的探讨嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征、治疗和预后。方法分析2005至2014年中山大学附属第一医院风湿免疫科诊断和治疗随访的43例嗜酸性肉芽肿性血管炎患者，总结临床与实验室特征、治疗与转归。结果在43例中31例（72．1％）在既往史、现病史和体检中存在变应性症状，其中有哮喘症状或听诊肺部哮鸣音者16例（37．2％）。组织和脏器受累包括皮肤、肢端、肺脏、肾脏、中枢和周围神经系统、消化系统、心脏等。中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性18例（41．9％），以MPO—ANCA阳性为主。血嗜酸性粒细胞增高者39例（90．7％），43例（100％）均有血IgE增高。2例在急性期死于多脏器衰竭，其余41例经用激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤治疗，预后良好。结论嗜酸性肉芽肿性血管炎可以损害各个脏器和组织；仅72．1％的患者存在变应性症状，只有37．2％的患者存在哮喘或肺部哮鸣音；超半数的患者ANCA阴性；激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤治疗可取得较好的疗效。 展开更多

关键词 嗜酸性肉芽肿性血管炎 变应性肉芽肿性血管炎 churg-strauss综合征 临床特征

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变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现 被引量：10

5

作者 魏妍平 陈琳 +7 位作者 郭玉璞 关鸿志 崔丽英 吴庆军 任海涛 赵燕环 李本红 杜华 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第10期651-653,共3页

目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称ChurgStrauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗。方法14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果... 目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称ChurgStrauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗。方法14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果。结果14例CSS患者中有12例累及周围神经系统,其中5例以周围神经病为首发症状。12例周围神经受累的患者中5例表现为多发性单神经病,4例表现为远端不对称的多发性神经病,2例表现为对称的多发性神经病。腓肠神经活检可见有髓神经纤维丢失,轴索变性。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。CSS的诊断应结合临床与病理所见。除1例患者外,激素治疗对CSS相关神经病有效。结论CSS患者中周围神经病很常见,早期诊断可改善预后。 展开更多

关键词 血管炎 变应性肉芽肿性 周围神经系统疾病 活组织检查

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变应性肉芽肿性血管炎25例临床分析 被引量：9

6

作者 李国安 蔡柏蔷 《中华结核和呼吸杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第1期45-49,共5页

目的探讨变应性肉芽肿性血管炎（Churg—Strauss综合征，CSS）的临床特点，以提高对本病的认识。方法回顾性分析2001年1月至2010年11月北京协和医院收治的25例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料，包括临床表现、实验室资料、辅助检查... 目的探讨变应性肉芽肿性血管炎（Churg—Strauss综合征，CSS）的临床特点，以提高对本病的认识。方法回顾性分析2001年1月至2010年11月北京协和医院收治的25例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料，包括临床表现、实验室资料、辅助检查及病理等。结果男15例，女10例，发病年龄18—72岁，平均（45±16）岁。病变累及全身多个系统及器官，如呼吸系统、神经系统、皮肤、消化系统、心脏、肾脏及关节肌肉等，以支气管哮喘（简称哮喘）为首发症状的占80．0％（20／25），病程中出现哮喘的占96．0％（24／25），鼻窦炎多表现为多组鼻窦受累，以上颌窦为主，占61．1％（11／18）；神经系统受累多表现为外周神经的受累，占72．7％（16／22）；中枢神经系统受累多表现为脑血管事件。皮肤受累占60．0％（15／25），心脏受累占48．0％（12／25），肾脏受累占48．0％（12／25），消化系统受累占32．0％（8／25）。实验室检查中，IgE阳性率为90．0％，抗中性粒细胞抗体阳性率为32．0％，以核周型抗中性粒细胞胞质抗体为主。CSS的肺部CT多表现为斑片状浸润，占71．4％（15／21），双侧多见；肌电图多表现为多发性单神经炎，以腓神经及胭神经受累多见。心电图多无异常发现，但超声心动图70．O％（14／20）有异常。病理主要表现为嗜酸粒细胞浸润，血管炎及血管外肉芽肿。结论CSS的临床表现复杂多样，但均缺乏特异性，综合临床表现、辅助检查及病理表现方可完成诊断，及时诊断，早期治疗对患者的预后有帮助。 展开更多

关键词 血管炎 变应性肉芽肿性 早期诊断 治疗

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嗜酸性粒细胞增多累及心脏的病例分析和文献复习 被引量：6

7

作者 孟晓梅 方理刚 严晓伟 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2007年第4期289-291,共3页

目的:通过对嗜酸性粒细胞增多伴心内膜/心肌病变病例的分析,提高对本病的认识。方法:总结6例嗜酸性粒细胞增多伴心脏累及的临床资料。结果:各种病因引起慢性嗜酸性粒细胞增多均可能导致不同程度的心内膜/心肌病变,但在不同原发疾病的不... 目的:通过对嗜酸性粒细胞增多伴心内膜/心肌病变病例的分析,提高对本病的认识。方法:总结6例嗜酸性粒细胞增多伴心脏累及的临床资料。结果:各种病因引起慢性嗜酸性粒细胞增多均可能导致不同程度的心内膜/心肌病变,但在不同原发疾病的不同阶段,对心脏的累及程度有很大差异。有些患者因为严重的心肌病变发生猝死和心力衰竭,有些则经免疫抑制治疗后嗜酸性粒细胞下降而病情变得持续稳定。结论:嗜酸性粒细胞增多伴心脏累及的临床表现多样,在临床工作中应予以重视。早期诊断和治疗能很好地改善预后。 展开更多

关键词 嗜酸性粒细胞 嗜酸性粒细胞增多综合征 churg-strauss 综合征

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Churg-Strauss综合征 被引量：8

8

作者 赵立 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第8期628-630,共3页

关键词 血管炎 变应性肉芽肿 哮喘

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变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害 被引量：7

9

作者 赵海燕 刘向一 +2 位作者 孙阿萍 张朔 樊东升 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2018年第1期14-17,共4页

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss sydrome,CSS)的临床特点以及周围神经受损的表现,以提高诊治水平。方法收集自2005年1月~2016年12月在北京大学第三医院收治的14例CSS患者的临床资料,回顾性分析其临床表现及周围神经受损的... 目的分析变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss sydrome,CSS)的临床特点以及周围神经受损的表现,以提高诊治水平。方法收集自2005年1月~2016年12月在北京大学第三医院收治的14例CSS患者的临床资料,回顾性分析其临床表现及周围神经受损的情况。结果 14例CSS患者中男性10例(71.4%),年龄20~78岁(53.6±16.2);外周血嗜酸性粒细胞平均升高20.7%(10.3%~55%);呼吸系统是最常受累的器官(100%),哮喘9例(64.3%),肺部浸润12例(85.7%);6例(42.9%)存在周围神经受损,以四肢周围神经尤其是下肢神经轴索损害为主,同时累及运动与感觉神经;CSS起病初期误诊率高达64.3%,起病至确诊间隔平均15.9 m(1~72 m)。结论 CSS是一种误诊率较高的全身多系统受累的血管炎,存在嗜酸性粒细胞升高,且临床和电生理结果提示非对称性以轴索损害为主的周围神经病患者,需注意CSS的可能。 展开更多

关键词 变应性肉芽肿性血管炎 周围神经 嗜酸性粒细胞

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变应性肉芽肿性血管炎16例临床表现和长期随访 被引量：6

10

作者 楼剑 许文兵 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期524-528,共5页

目的提高对变应性肉芽肿性血管炎（CSS）的认识。方法回顾性分析2001至2007年在北京协和医院确诊并住院治疗的16例CSS患者的临床资料。CSS的诊断基于美国风湿病学会的分类标准。结果所有患者均有哮喘。肺脏、外周神经系统和皮肤是最常... 目的提高对变应性肉芽肿性血管炎（CSS）的认识。方法回顾性分析2001至2007年在北京协和医院确诊并住院治疗的16例CSS患者的临床资料。CSS的诊断基于美国风湿病学会的分类标准。结果所有患者均有哮喘。肺脏、外周神经系统和皮肤是最常见的受累脏器。在疾病的活动期，多数患者外周血嗜酸粒细胞和血清总IgE升高。16例患者中，2例在甲泼尼龙冲击治疗后续用泼尼松，逐渐递减，并加环磷酰胺（CTX）；9例泼尼松递减治疗并加CTX；5例单用泼尼松治疗；部分患者还加用了甲氨蝶呤、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、雷公藤、静脉注射用免疫球蛋白等辅助治疗。16例患者病情均缓解。出院后2例患者失访，14例患者随访14～76个月，平均42个月。7例维持缓解，其中3例已停药，3例以小剂量激素及免疫抑制剂维持，1例单用小剂量激素维持；6例复发，平均复发1．7次，复发原因均为激素减量或停药，予激素加量并合用CTX后均缓解，其中4例一直以小或中等量激素维持，2例以中等量激素及CTX维持；1例1年后因家庭纠纷自杀。结论CSS的临床表现和病程个体差异很大，症状可较轻，也可危及生命；糖皮质激素及CTX治疗有效；部分病例虽有复发，但总体预后较好。 展开更多

关键词 血管炎 变应性肉芽肿性 哮喘 治疗结果 随访研究

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抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的神经系统损害 被引量：4

11

作者 张文 周国庆 +1 位作者 刘晓萍 田新平 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 2008年第2期104-107,共4页

目的总结显微镜下多血管炎（MPA），韦格纳肉芽肿病（WG）和Churg—Strauss综合征（CSS）患者的神经系统损害特点。方法回顾性分析1991-2006年住院治疗的104例抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎患者，其中MPA58例，WG31例，CSS1... 目的总结显微镜下多血管炎（MPA），韦格纳肉芽肿病（WG）和Churg—Strauss综合征（CSS）患者的神经系统损害特点。方法回顾性分析1991-2006年住院治疗的104例抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎患者，其中MPA58例，WG31例，CSS15例。总结患者的临床特征和神经系统损害特点。结果患者诊断时平均年龄：MPA为50．7岁，WG为47．5岁，CSS为41．7岁。MPA组和WG组男女比例相似．但CSS组男性多见。MPA、WG和CSS组中分别有25例（43％），16例（52％）和13例（87％）出现周同或中枢神经损害．三组均以周围神经损害多见，但WG的颅神经受累明显高于其他两组。合并神经损害和无神经损害的患者血管炎活动指数（BVAC）在三组差异均无统计学意义。所有患者均进行了ANCA检测，MPA组中44例（16％）阳性，WG组中24例（77％）阳性，CSS组中4例（27％）阳性。结论神经系统损害是ANCA相关性血管炎最常见的临床表现之一，风湿病医生应重视神经损害的诊断和及时治疗。 展开更多

关键词 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿病 churg—strauss综合征 神经系统损害

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嗜酸性粒细胞相关性皮肤病 被引量：5

12

作者 闫天萌 刘跃华 左亚刚 《国际皮肤性病学杂志》 2015年第5期332-334,共3页

嗜酸性粒细胞主要通过抗原抗体反应、释放毒性颗粒、线粒体DNA等介导组织损伤和功能紊乱,嗜酸性粒细胞增多导致的皮损包括,红斑、斑块、结节等,常伴瘙痒.嗜酸性粒细胞增高可表现为外周血嗜酸性粒细胞增高和器官组织嗜酸性粒细胞浸润.外... 嗜酸性粒细胞主要通过抗原抗体反应、释放毒性颗粒、线粒体DNA等介导组织损伤和功能紊乱,嗜酸性粒细胞增多导致的皮损包括,红斑、斑块、结节等,常伴瘙痒.嗜酸性粒细胞增高可表现为外周血嗜酸性粒细胞增高和器官组织嗜酸性粒细胞浸润.外周血及皮损嗜酸性粒细胞均增多的疾病包括,嗜酸性粒细胞增多综合征、变应性肉芽肿性血管炎、木村病、Wells综合征等.外周血嗜酸性粒细胞增多的皮肤病包括,变应性皮肤血管炎、伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹等,皮损处嗜酸性粒细胞增多的皮肤病包括,嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生、妊娠类天疱疮、色素失禁症等. 展开更多

关键词 嗜酸粒细胞增多 皮肤疾病 变应性肉芽肿性血管炎 炎症 免疫

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抗中性粒细胞胞质抗体在嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表型中的意义 被引量：3

13

作者 郭玲 王立 +6 位作者 吴庆军 郑文洁 田新平 侯勇 李梦涛 曾小峰 张奉春 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期376-380,共5页

目的探讨ANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）患者临床表型中的意义。方法回顾性分析2007-2016年在北京协和医院诊治的64例EGPA患者的临床资料，并进行随访，采用独立样本的t柃验、Mann—WhitneyU检验及χ2检验比较ANCA阳性组及阴性... 目的探讨ANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）患者临床表型中的意义。方法回顾性分析2007-2016年在北京协和医院诊治的64例EGPA患者的临床资料，并进行随访，采用独立样本的t柃验、Mann—WhitneyU检验及χ2检验比较ANCA阳性组及阴性组之间的差异。结果①64例ECPA患者中，ANCA阳性12例（19％），阴性52例（81％），2组性别和年龄的差异无统计学意义；②临床表现中，ANCA阳性组发热（77％与35％，χ2=9．403，P=0．002）、蛋白尿（67％与25％，χ2=7．678，P=0．006）、血尿（58％与8％，χ2=17．57，P〈0．01）、肾功能不全（33％与4％，χ2=9．978，P=0．002）及伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS）≥15的比例（92％与60％，χ2=4．440，P=0．035）高于ANCA阴性组，而过敏性鼻炎（17％与56％，χ2=5．969，P=0．015）、皮肤黏膜病变（33％与65％，χ2=4．152，P=0．042）、心脏受累（8％与44％，χ2=3．361，P=0．021）发生率低于ANCA阴性组，差异有统计学意义；③辅助检查方面，ANCA阳性组RF阳性率（100％与42％，χ2=7．723，P=0．006）、ESR中位数（50mm／1h与35．5mm／1h，P=0．034）高于ANCA阴性组，差异有统计学意义；2组病理特点差异无统计学意义；④治疗上，2组患者在激素、免疫抑制剂用法用量、疾病缓解率、复发率及原发病死亡比例等方而差异无统计学意义。结论EGPA临床表现复杂，ANCA的阳性与否可能与临床表型相关，其中ANCA阳性时需警惕肾脏受累，ANCA阴性患者需警惕心脏受累。 展开更多

关键词 多血管炎 表型 churg-strauss综合征 抗中性粒细胞胞质抗体

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎31例临床特征分析 被引量：3

14

作者 赵雪婷 谭淳予 +1 位作者 文集 刘毅 《西部医学》 2021年第12期1807-1812,共6页

目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征以及不同抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)状态下EGPA患者的特点,以提高对该疾病的认识。方法收集2011年1月~2020年9月在四川大学华西医院住院诊治且符合1990年ACR的EGPA分类标准的31例EGPA... 目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征以及不同抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)状态下EGPA患者的特点,以提高对该疾病的认识。方法收集2011年1月~2020年9月在四川大学华西医院住院诊治且符合1990年ACR的EGPA分类标准的31例EGPA患者的临床资料,分析临床特征、治疗和转归。结果31例EGPA患者中首诊症状主要为呼吸系统表现和全身症状(64.5%),病程中出现哮喘样表现者为77.4%,耳鼻喉受累61.3%,肺部浸润96.8%,周围神经病54.8%,中枢神经系统受累29%,心脏异常54.8%,皮肤表现45.2%;肾脏损害32.3%,胃肠道受累29%,眼部受累6.5%。31例患者均有外周血嗜酸性粒细胞增高,完善IgE检查者91.3%增高,ANCA阳性率为48.4%,80%为MPO阳性。相比阴性组,ANCA阳性组更易发生肾脏受累,IgG、Plt明显更高,Hb、白蛋白减低,差异有统计学意义(P<0.05),但ANCA阴性组发生皮肤和胃肠道受累更多。组织活检,75%可见小血管周嗜酸性粒细胞浸润增多,25%有小血管炎病理特征,6.25%为炎性肉芽肿。治疗上,根据受累器官和临床症状轻重,以单用激素或联合免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗为主;总体而言,ANCA阳性治疗效果不如ANCA阴性。在预后评估方面,患者FFS评分≥1者为83.87%,提示预后不良者较多,且ANCA阳性比阴性预后更差,FFS=3分者均为ANCA阳性;除此外的大部分患者治疗后得到缓解,长期预后还需进一步随访。结论EGPA是一种可累及多系统的罕见病,病程中常见嗜酸性粒细胞增高,多表现出哮喘、鼻窦炎、游走性肺浸润、周围神经病变等症状体征;其ANCA阳性率不高,要注意识别ANCA阴性的EGPA,减少漏诊和误诊,同时ANCA阳性者预后较差,应个体化评估病情和预后因素采取积极的治疗方式。 展开更多

关键词 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 ANCA相关性血管炎 churg-strauss综合征 抗中性粒细胞胞浆抗体

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甲基强的松龙联合环磷酰胺治疗Churg-Strauss综合征的临床疗效分析 被引量：3

15

作者 佟智颖 贾俊亚 +3 位作者 贾忠辉 江建青 韦丽 商文雅 《现代药物与临床》 CAS 2013年第5期742-745,共4页

目的观察甲基强的松龙联合环磷酰胺治疗Churg-Strauss综合征(CSS)的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2004年1月至2012年5月4例伴有肾损害的CSS病例应用甲基强的松龙联合环磷酰胺治疗的疗效及安全性。结果 CSS伴肾脏受累者应用甲基强的... 目的观察甲基强的松龙联合环磷酰胺治疗Churg-Strauss综合征(CSS)的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2004年1月至2012年5月4例伴有肾损害的CSS病例应用甲基强的松龙联合环磷酰胺治疗的疗效及安全性。结果 CSS伴肾脏受累者应用甲基强的松龙联合环磷酰胺治疗后,均获得临床缓解,且肾功能恢复良好,同时未见明显不良反应。结论甲基强的松龙联合环磷酰胺治疗合并肾脏损害的CSS治疗有效,且不良反应小。 展开更多

关键词 churg-strauss综合征 甲基强的松龙 环磷酰胺 肾损害

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儿童核周型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎的肺部CT影像特点分析 被引量：4

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作者 于彤 刘小荣 +4 位作者 周春菊 高军 王蓓 胡迪 段晓岷 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第7期540-543,共4页

目的分析儿童核周型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎（p—ANCA）的肺部影像特点。方法回顾性分析我院15例p-ANCA相关性肺炎患儿的临床及影像资料，其中女13例、男2例；年龄1—17岁，中位年龄10岁。15例患儿均行胸部CT平扫检查... 目的分析儿童核周型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎（p—ANCA）的肺部影像特点。方法回顾性分析我院15例p-ANCA相关性肺炎患儿的临床及影像资料，其中女13例、男2例；年龄1—17岁，中位年龄10岁。15例患儿均行胸部CT平扫检查，其中12例为原发p-ANCA相关的显微镜下多血管炎（MPA）、2例为继发MPA、1例为变应性肉芽肿性血管炎（CSS）。由2位中级以上影像科医师共同进行图像分析。结果12例原发性MPA中，1例见双肺大片实变影，以双肺下叶背侧为主，实变影周围可见少许磨玻璃影，伴双侧胸腔积液；1例左下肺见限局性实变影，周围伴有少许小叶间隔增厚及同侧胸腔积液；1例患儿肺内仅见右肺中叶限局性间质增厚；9例双肺可见散在或弥漫的磨玻璃影，以胸膜下分布为主，病灶内可见肺内间质及（或）胸膜增厚影。2例继发性MPA中1例咳血患儿CT上可见双肺少许磨玻璃影，未见小叶间隔增厚及小结节影，未见胸膜渗出改变；1例无呼吸道症状，仅有肾功能异常，CT检查示右肺下叶叶间胸膜下小结节影，伴晕征。1例CSS患儿的CT表现为两肺弥漫分布的小片状磨玻璃影，双肺舌叶可见实变影，多发小叶中央结节及小叶周边结节，小叶间隔增厚，肺底部及肺周围肺野病变明显。病变肺野内部分支气管管壁增厚，管腔略明显。双肺胸膜及叶间胸膜增厚。结论p-ANCA相关肺炎的胸部CT表现为非特异性肺小血管出血征象。 展开更多

关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎 显微镜下多血管炎 变应性肉芽肿性血管炎 体层摄影术 X线计算机 儿童

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变应性肉芽肿血管炎八例临床特征分析 被引量：3

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作者 石韫珍 罗日强 张晓 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 2005年第12期743-745,共3页

目的变应性肉芽肿血管炎(CSS)是一种病因不清的少见的系统性血管炎。通过分析病例系列以描述疾病的临床特征、治疗和病情随访。方法回顾性地收集8例2000—2005年我院风湿科住院CSS患者,分析临床及实验室特征。结果所有CSS患者都有哮喘... 目的变应性肉芽肿血管炎(CSS)是一种病因不清的少见的系统性血管炎。通过分析病例系列以描述疾病的临床特征、治疗和病情随访。方法回顾性地收集8例2000—2005年我院风湿科住院CSS患者,分析临床及实验室特征。结果所有CSS患者都有哮喘和嗜酸粒细胞增高。肺、皮肤和周围神经系统是最常累及的器官。多数患者接受了静脉滴注甲基泼尼龙冲击治疗,0.5g/d,连续3d,随后静脉注射环磷酰胺(CTX)750mg/m2,每月用1g,共6￣8次治疗,疗效好,长期随防病情稳定。结论CSS是系统性血管炎,有哮喘病史,联合免疫抑制治疗可取得较好的疗效。 展开更多

关键词 血管炎 变应性肉芽肿性 同顾性研究 药物疗法

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抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎性周围神经病患者的临床、电生理特征及疗效分析

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作者 李一凡 李懋 +6 位作者 杨飞 王红芬 徐菲 陈思宇 孙博 陈朝晖 黄旭升 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期386-393,共8页

目的研究不同类型抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)性周围神经病(VN)患者的临床、电生理特征和治疗效果的影响因素。方法病例系列研究。收集2006年1月至2022年12月在解放军总医院第一医学中心连续收治的AAV患者652例, 其中合... 目的研究不同类型抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)性周围神经病(VN)患者的临床、电生理特征和治疗效果的影响因素。方法病例系列研究。收集2006年1月至2022年12月在解放军总医院第一医学中心连续收治的AAV患者652例, 其中合并VN91例, 排除存在其他病因者, 最终纳入61例, 其中嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)17例、肉芽肿性多血管炎(GPA)11例、显微镜下多血管炎(MPA)33例。搜集患者的临床资料, 比较不同类型AAV患者间临床特征、VN临床表现、电生理[侧间波幅比(IAR)]及治疗差异, 使用logistic回归分析影响疗效的因素。结果 EGPA、GPA及MPA组VN的发生率分别62.1%(18/29)、8.3%(15/180)和13.1%(58/443)。MPA组患者就诊和发病年龄中位数高于EGPA及GPA组(P<0.01)。GPA组VN发生时间晚于EGPA组(P<0.01), 电生理受累神经数少于其他两组(P<0.016)。EGPA组下肢运动神经IAR异常比例高于MPA组(P<0.01)。logistic回归分析结果显示, 第3版伯明翰血管炎活动度评分(BVAS-V3)≥15(OR=6.85, 95%CI 1.33~35.30)患者VN疗效较好, 而中枢神经系统受累(OR=0.13, 95%CI 0.02~0.89)是疗效不佳的危险因素。结论不同类型AAV患者VN临床和电生理特点略有不同, GPA患者常表现为多发性周围神经病, 而电生理为局灶性受累, EGPA以多发单神经病最常见。BVAS-V3较高和中枢神经系统受累可能对VN治疗效果有预测作用。 展开更多

关键词 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿病 血管炎 变应性肉芽肿性 周围神经系统疾病

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变应性肉芽肿性血管炎胸部CT表现与病理对照(附1例报告并文献复习) 被引量：4

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作者 冯晨璐 曾庆玉 +2 位作者 平晓佳 尹晓明 霍健伟 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2009年第12期2319-2320,共2页

关键词 血管炎 变应性肉芽肿性 体层摄影术 X线计算机

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变应性肉芽肿性血管炎11例临床分析 被引量：4

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作者 张文 刘晓敏 《医学临床研究》 CAS 2004年第2期111-114,共4页

【目的】分析变应性肉芽肿性血管炎 (CSS)的临床表现 ,以便提高临床诊断水平。【方法】11例确诊CSS患者 ,分析其既往病史、临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。【结果】11例患者中发生哮喘10例 ;10例出现皮肤损伤 ;分别有 7例... 【目的】分析变应性肉芽肿性血管炎 (CSS)的临床表现 ,以便提高临床诊断水平。【方法】11例确诊CSS患者 ,分析其既往病史、临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。【结果】11例患者中发生哮喘10例 ;10例出现皮肤损伤 ;分别有 7例和 2例出现周围神经和中枢神经病变 ;消化道症状者 7例 ,包括腹痛、腹泻和脓血便 ;肾脏损害者 4例 ;心脏受累者 6例。全部病例周围血嗜酸粒细胞 (EOS)均增高 ,有 7例活检病理支持CSS诊断。所有患者均用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。【结论】CSS的临床表现多种多样 ,对于有系统性表现 ,特别是血嗜酸细胞升高者应提高警惕。 展开更多

关键词 变应性肉芽肿性血管炎 临床表现 实验室检查 胸部X线检查 胸部CT检查 心电图胸部 超声检查

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