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X-连锁隐性遗传先天性运动型眼球震颤一家系
1
作者 梅妍 贺静 +3 位作者 雷霍 李苏云 裴嘉红 朱宝生 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期239-241,共3页
先证者(V16)男.28岁。因“双眼水平震颤,视力下降”就诊。检查:角膜映光左眼注视,打眼-15°;水平眼球震颤,快相向左;行眼视力:0.2.左眼视力:0.3,电脑验光无法完成。
关键词 眼球震颤 X-连锁隐性遗传 运动型 先天性 家系 视力下降 电脑验光 眼视力
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先天性眼球震颤的临床分析 被引量:3
2
作者 刘春民 杨景存 +1 位作者 曹木荣 彭广华 《实用眼科杂志》 CSCD 1994年第2期98-100,共3页
本文通过对586例先天性眼球震颤临床资料分析,总结了该病的临床主要特征,认为弱视、侧视及斜视是其主要合并症,并提出了先天性眼球震颤的临床诊断标准。
关键词 眼球震颤 先天性 临床分析
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眼球震颤阻滞综合征临床研究探讨
3
作者 邵毅 裴重刚 《中国实用眼科杂志》 CSCD 北大核心 2007年第1期14-16,共3页
眼球震颤阻滞综合征(nystagmusblockagesyndrome,NBS),是以婴儿早期发生眼球震颤伴有内斜视,代偿头位及假性展神经麻痹为特征的特殊类型的斜视。本征主要与婴幼儿型内斜视合并存在,治疗的目的是能使眼球震颤减弱,视力能有所提高... 眼球震颤阻滞综合征(nystagmusblockagesyndrome,NBS),是以婴儿早期发生眼球震颤伴有内斜视,代偿头位及假性展神经麻痹为特征的特殊类型的斜视。本征主要与婴幼儿型内斜视合并存在,治疗的目的是能使眼球震颤减弱,视力能有所提高。由于其检查方法不同,国内外对其命名也有所不同。Clanain于1962年首先报道,Adelstein与C^LDpers(1966)将先天性冲动型眼球震颤合并内斜视者称作眼球震颤阻滞综合征(Nystagmusblockagesyn-drome,NBS),vonNoorden则于1976年将其称为眼球震颤代偿综合征(nystagmuscompensationsyndrome,NCS),随着诊断技术的提高,相信此类眼病会得到更多的研究和治疗.由于它不同于一般的婴儿型内斜视,双侧外展神经麻痹,目前国内外文献对本征概念有部分争议,加之眼科临床医生未能充分认识本病,只有在多次斜视手术后出现反复内斜时,才引起注意,考虑本病。为了能让更多的眼科医生了解此类病症,增加临床医师对本病的了解,减少误诊率,本文就其发病率、临床表现、鉴别诊断和手术方法作了简要讨论。 展开更多
关键词 眼球震颤阻滞 综合征 临床研究 外展神经麻痹 代偿头位 眼科医生 内斜视 婴幼儿型
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15例眼-皮肤白化病及婴儿眼球震颤综合征患者眼外肌术后的疗效观察
4
作者 Hertle R.W. Anninger W. 王海燕 《世界核心医学期刊文摘(眼科学分册)》 2005年第5期23-24,共2页
The purpose of this report is to characterize the clinical and electrophysiolo gical effects of extraocular muscle surgery in 15 patients with oculo-cutaneous albinism (OCA) and infantile nystagmus syndrome (INS). Our... The purpose of this report is to characterize the clinical and electrophysiolo gical effects of extraocular muscle surgery in 15 patients with oculo-cutaneous albinism (OCA) and infantile nystagmus syndrome (INS). Our hypothesis is that s urgery on the extraocular muscles of patients with OCA and INS changes their nys tagmus and their visual function. Interventional, prospective, cohort, noncompar ative case series. All 15 patients had surgery on all four virgin horizontal rec ti; three for strabismus alone, three for nystagmus alone, five for an eccentric gaze null zone alone, and four for an eccentric gaze null zone plus strabismus. All patients have been followed for at least six months. All 15 patients had th e subjective outcome measure of pre-and postoperative binocular best optically corrected acuity (BBOCA). Objective outcome measures included anomalous head pos ture (AHP) in nine patients, eye movement recording measures of expanded nystagm us acuity function (NAFX) in 10 patients, null zone position (NUZP) and null zon e width (NUZW) in 10 patients, and foveation time (FOV) in nine patients. The re sults are summarized as follows; BBOCA increased 0.1 LogMar or greater in 14 of 15 patients. In those operated on for an AHP with or without associated strabism us the AHP improved significantly (P< . 01 for all)-.The NAFX, NUZP, NUZW, and FOV measured from eye movement recordings showed persistent, significant increas es in all patients (P < . 01 for all). This report adds to the evidence that sur gery on the extraocular muscles in patients with INS has independent neurologic and visual results. 展开更多
关键词 眼外肌 眼球震颤 偏心注视 视功能 直肌 眼球运动 无眼 中心凹 干预性 矫正视力
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先天性眼球震颤病人眼外肌的超微结构观察 被引量:2
5
作者 彭广华 杨景存 +3 位作者 苏伟 曹木荣 索振河 吴怡丹 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第6期455-457,共3页
探讨先天性眼球震颤的发病机理,了解其眼外肌结构的改变。方法应用透射电镜观察先天性眼球震颤者眼外肌的超微结构。结果发现:(1)跳动型先天性眼球震颤者的眼外肌:快相侧肌细胞内有与细胞长轴垂直走行的肌原纤维束,这种垂直排列... 探讨先天性眼球震颤的发病机理,了解其眼外肌结构的改变。方法应用透射电镜观察先天性眼球震颤者眼外肌的超微结构。结果发现:(1)跳动型先天性眼球震颤者的眼外肌:快相侧肌细胞内有与细胞长轴垂直走行的肌原纤维束,这种垂直排列的肌原纤维具有肌小节的结构;慢相侧肌细胞的周边部出现垂直走行的肌原纤维。肌细胞核的基质致密,核膜完整。(2)钟摆型先天性眼球震颤者的眼外肌:肌细胞内未见垂直走行的肌原纤维,与细胞长轴平行的肌原纤维排列紊乱,各肌原纤维中的肌小节长度不等。(3)不同类型的先天性眼球震颤:眼外肌肌细胞内均含有大量的线粒体,线粒体的内嵴排列紊乱并有空泡形成。结论先天性眼球震颤的发生,具有眼外肌亚细胞形态学的改变。 展开更多
关键词 眼球震颤 眼外肌 超微结构
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先天性眼球震颤及其手术治疗(二) 被引量:1
6
作者 杨景存 《眼外伤职业眼病杂志》 北大核心 1994年第1期75-77,共3页
(六)治疗先天眼震治疗目的有三:减轻或停止眼震,纠正代偿头位和改善视功能.关于先天眼震的治疗,至今尚无十分令人满意的方法.不过,近些年来采用以下治疗方法,取得了一定的效果,有些临床效果相当显著.现择疗效较好者简述如下:
关键词 眼球震颤 先天性 眼外科手术
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合并斜视的先天性眼球震颤19例手术治疗观察 被引量:1
7
作者 张小玉 《中国实用眼科杂志》 CSCD 北大核心 2012年第7期847-848,共2页
目的探讨合并斜视的先天性眼球震颤手术设计及疗效。方法回顾性分析手术治疗合并斜视的先天性眼球震颤19例。分别应用Anderson法,Parks法,并添加斜视手术量。手术设计既要考虑到其静止眼位的位置、方向和度数,又考虑到斜视的性质、... 目的探讨合并斜视的先天性眼球震颤手术设计及疗效。方法回顾性分析手术治疗合并斜视的先天性眼球震颤19例。分别应用Anderson法,Parks法,并添加斜视手术量。手术设计既要考虑到其静止眼位的位置、方向和度数,又考虑到斜视的性质、和斜视度,在主导眼上矫正代偿头位,在非主导眼上矫正斜视。结果代偿头位治愈17例,好转2例。斜视矫正:正位18例,外斜欠矫1例。视力提高19例。前方眼球震颤消失9例,好转10例。部分双眼视功能有所好转。结论合并斜视的先天性眼球震颤在主导眼上矫正代偿头位,在非主导眼上矫正斜视。采用合理的手术设计,可获得较好地手术效果。 展开更多
关键词 眼球震颤 斜视 手术
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改良Kestenbaum法治疗先天性眼球震颤合并麻痹性斜视手术前后的立体视觉分析
8
作者 贾延磊 秦民安 +3 位作者 王晓春 刘文织 高爱华 史颖君 《中国校医》 2009年第3期254-256,共3页
目的比较先天性眼球震颤合并麻痹性斜视行中间带移位术前后的立体视锐度的变化。方法采用同视机图片与Titmus立体视图本,对17例先天性眼球震颤合并麻痹性斜视,做手术前正前方与中间带方位的、远与近距离立体视定性和定量测定。实行中间... 目的比较先天性眼球震颤合并麻痹性斜视行中间带移位术前后的立体视锐度的变化。方法采用同视机图片与Titmus立体视图本,对17例先天性眼球震颤合并麻痹性斜视,做手术前正前方与中间带方位的、远与近距离立体视定性和定量测定。实行中间带移位术后,再同样做远与近立体视锐度测定,进行分级对比分析。结果所有病例术后正前方基本不震颤或明显减轻,视力提高2~5行,代偿头位基本消除或改善,立体视从无到有,视锐度从800″至60″逐级提高,由周边体视转变为黄斑体视、以至中心凹体视。结论先天性眼球震颤合并麻痹性斜视立体视觉术前可有部分发育,中间带方向比非中间带方向好,经中间带移位术后,不仅解决了眼球震颤、代偿头位、视力问题,而且能使远近立体视均得到不同程度的提高。 展开更多
关键词 眼球震颤 先天性 斜视 立体视锐度
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眼球后退综合征1例
9
作者 宋文琳 《泰山医学院学报》 CAS 1991年第1期87-88,共2页
病例:陈某、女、18岁、农民。主诉:自幼右眼内斜。患者系足月顺产第二胎,家族中无同样眼疾。体格检查:发育一般,头颅及脊柱正常,左手为六指畸形。视力:右眼0.6;左眼1.0。眼压正常(双)。双上睑下垂,上睑缘遮盖瞳孔上(1/3),压迫额肌时双... 病例:陈某、女、18岁、农民。主诉:自幼右眼内斜。患者系足月顺产第二胎,家族中无同样眼疾。体格检查:发育一般,头颅及脊柱正常,左手为六指畸形。视力:右眼0.6;左眼1.0。眼压正常(双)。双上睑下垂,上睑缘遮盖瞳孔上(1/3),压迫额肌时双上睑不能上举,双眼球呈水平性眼球震颤,双角膜与常人相比明显变小(水平径10mm,垂直径9mm),瞳孔等圆,晶体透明,眼底正常。 展开更多
关键词 眼病 眼球后退 综合征 眼球震颤
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病毒感染致眼球震颤一例
10
作者 廖顺怀 尹沂 +1 位作者 黄观辉 耿美香 《中国实用眼科杂志》 CSCD 北大核心 2010年第12期1361-1361,共1页
运动缺陷型眼球震颤是先天性眼球震颤的常见类型,病因在传出机构,可能累及神经中枢或同向动眼控制径路,而眼部无异常改变.但后天因为病毒等感染神经中枢或同向控制径路也可引起眼球震颤.现将我院收治的1例因为病毒感染引起眼球震颤治疗... 运动缺陷型眼球震颤是先天性眼球震颤的常见类型,病因在传出机构,可能累及神经中枢或同向动眼控制径路,而眼部无异常改变.但后天因为病毒等感染神经中枢或同向控制径路也可引起眼球震颤.现将我院收治的1例因为病毒感染引起眼球震颤治疗结果报告如下. 展开更多
关键词 先天性眼球震颤 病毒感染 神经中枢 常见类型 缺陷型 径路 同向
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改良Andenson法治疗儿童先天性特发性眼球震颤 被引量:2
11
作者 韩惠芳 代书英 孙卫锋 《中国实用眼科杂志》 2015年第2期187-189,共3页
目的探讨改良Andenson法治疗儿童先天性特发性眼球震颤(CIN)的手术效果。方法对2006年1月至2012年1月在河北省眼科医院就诊的56例儿童先天性特发性眼球震颤的患者采用改良Andenson法进行手术治疗,依据代偿头位的大小,首选将两眼慢... 目的探讨改良Andenson法治疗儿童先天性特发性眼球震颤(CIN)的手术效果。方法对2006年1月至2012年1月在河北省眼科医院就诊的56例儿童先天性特发性眼球震颤的患者采用改良Andenson法进行手术治疗,依据代偿头位的大小,首选将两眼慢相侧的一对配偶肌施行超长量后徙,观察手术的远期效果。结果术后眼位均正位,无眼球运动受限。代偿头位术前平均(28.29±5.90)°,术后平均(3.26±5.20)°;代偿头位治愈48例(85.7%),好转8例(14.3%)。术后54例(96.4%)存在双眼视觉,46例(82.1%)存在立体视觉。结论采用两眼慢相侧的一对配偶肌超长量后徙,治疗存在轻中度代偿头位的儿童CIN,操作简单,创伤小,效果良好;对于存在稳定代偿头位的患者早期手术有利于视力和双眼视觉的恢复。 展开更多
关键词 改良Andenson 眼球震颤 先天性 手术
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儿童眼球震颤波形分析 被引量:4
12
作者 白大勇 于刚 +3 位作者 胡守龙 王媛 褚慧慧 吴倩 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2013年第8期774-777,共4页
目的评价儿童眼球震颤的类型、检测方法、红外视频眼球震颤仪对儿童眼球震颤波形的分析能力及眼球震颤与视力的关系。方法使用MG6B-5型手持式放大镜对148例(296眼)儿童眼球震颤患者检测。81例(162眼)患者行Y-Ⅱ眼球震颤仪检测,15例(30眼... 目的评价儿童眼球震颤的类型、检测方法、红外视频眼球震颤仪对儿童眼球震颤波形的分析能力及眼球震颤与视力的关系。方法使用MG6B-5型手持式放大镜对148例(296眼)儿童眼球震颤患者检测。81例(162眼)患者行Y-Ⅱ眼球震颤仪检测,15例(30眼)行EYELINK眼动仪检测。111例(222眼)患儿行国际标准视力表检测。对75例(150眼)患儿的眼球震颤图检查和视力进行比较。结果先天特发性眼球震颤121例(242眼),中枢性眼球震颤5例(10眼),前庭性眼球震颤1例(2眼),眼源性眼球震颤21例(42眼)。眼球震颤频率为(2.88±1.37)Hz,振幅(7.88±5.22)度,震强(22.68±11.79)度×Hz。111例患儿矫正视力为0.32±0.22。75例患儿矫正视力与眼球震颤频率、振幅及震强无明显相关性(均为P>0.05)。结论儿童眼球震颤可以使用眼球震颤仪对震频、振幅、震强精确地量化检测,从而对指导病因及治疗进行评价。 展开更多
关键词 儿童 眼球震颤 视频眼震仪 波形
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先天性眼球震颤眼球运动波形的相图特点分析 被引量:2
13
作者 杜娟 史学锋 +2 位作者 张伟 吴志强 赵堪兴 《中华实验眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期330-334,共5页
背景先天性眼球震颤患者的眼球运动波形表现各异,其时间动力学的非线性特征复杂,常规的时间序列波形图不便于对患者进行临床诊断及评估。眼球运动系统是非线性反馈控制系统,而相图法是一种用于描绘非线性系统运动特征的分析技术,但... 背景先天性眼球震颤患者的眼球运动波形表现各异,其时间动力学的非线性特征复杂,常规的时间序列波形图不便于对患者进行临床诊断及评估。眼球运动系统是非线性反馈控制系统,而相图法是一种用于描绘非线性系统运动特征的分析技术,但相图法在先天性眼球震颤检测中的应用尚未见报道。目的尝试建立先天性眼球震颤眼球运动波形的相图法分析技术,为先天性眼球震颤的临床诊断与定量评估提供新的方法。方法采用前瞻性病例观察设计,纳入2012年4月至2013年2月在天津市眼科医院就诊的25例先天性眼球震颤患者,其中先天性运动性眼球震颤(CMN)患者12例,隐性眼球震颤(LN)患者13例。所有患者行视频眼动图(VOG)检查,对VOG数据进行格式转换后,采用Matlab程序对数据进行处理,得到每个眼动波形周期的相位图,并从相位图上测得周期位移(CPS)、慢相峰值速度(SPV)及其标准化值(SSPV)、快相峰值速度(FPV)及其标准化值(SFPV)。比较先天性眼球震颤波形速度递增型和速度递减型的测量参数。结果先天性眼球震颤的眼球运动相图呈现周期性规律性往复运动轨迹,其慢相过程表现为密集带状轨迹,快相过程表现为稀疏环状轨迹。CMN的眼球运动波形以速度递增型为主,而LN的眼球运动波形以速度递减型为主,2种波形相图轨迹走行均呈顺时针方向。速度递增型CPS、SPV及FPV分别为(4.646±1.565)、(223.821±114.049)和(767.481±263.560)°/s,速度递减型CPS、SPV及FPV分别为(9.373±4.189)、(357.531±154.300)和(1148.706±541.362)°/s;速度递增型中SPV和FPV与CPS间均呈显著正相关(rFPV-CPS=0.685,P=0.000;rFPV-CPS=0.680,P=0.000);速度递减型中SPV和FPV与CPS间均呈显著正相关(rFPV-CPS=0.783,s=0.783,P=0.000;rFPV-CPS=0.803 展开更多
关键词 先天性眼球震颤/诊断 病理性眼球震颤/先天性 运动觉 眼球运动测定 相图 视频眼 动图 眼扫视
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X连锁遗传性眼球震颤一家系
14
作者 王玉晶 杨玉俊 +1 位作者 刘红梅 谷峰 《中华眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第5期457-458,共2页
关键词 先天性眼球震颤 家系报道 遗传性 X连锁 常染色体显性 X染色体连锁 隐性遗传 遗传方式
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先天性特发眼球震颤一家系
15
作者 任翔 杨秀风 +4 位作者 郭唐英 张万红 刘木根 王擎 刘静宇 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第6期706-706,共1页
关键词 眼球震颤 先天性 家系 右眼视力 色素分布 左右摆动 矫正视力 精神紧张
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周期交替性眼震发病特点与机制
16
作者 李斐 陈钢钢 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2019年第1期17-20,共4页
周期交替性眼震是临床罕见的自发性眼震,了解其不同类型的发病特点、临床特征及发生机制,有助于提高对该病的认识以及诊断与鉴别诊断水平,对临床医师制定具有针对性的治疗方案大有裨益。
关键词 眼震 病理性 综述
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婴儿单眼盲伴双侧眼球震颤一种综合征 被引量:1
17
作者 Kush.,BJ 吴晓 《美国医学会眼科杂志(中文版)》 1996年第2期76-78,共3页
关键词 婴儿 单眼盲 双侧 眼球震颤 临床分析
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用增加PARKS法手术治疗先天性运动缺陷型眼球震颤 被引量:8
18
作者 王为农 章应华 +2 位作者 张东果 杨新光 严宏 《眼外伤职业眼病杂志》 北大核心 1998年第3期183-184,共2页
目的手术治疗先天性运动缺陷型眼球震颤的代偿头位,以期矫正眼位和头位倾斜,消除眼震和提高视力。方法用增加Parks(5、6、7、8mm)法手术治疗指征为代偿头位≥30°者;头位30°时手术量增加40%,头位45°时手术量增加6... 目的手术治疗先天性运动缺陷型眼球震颤的代偿头位,以期矫正眼位和头位倾斜,消除眼震和提高视力。方法用增加Parks(5、6、7、8mm)法手术治疗指征为代偿头位≥30°者;头位30°时手术量增加40%,头位45°时手术量增加60%。结果9例平均随访18月。头位、眼震强度和视力均明显改善;残余头位均<15°,全部治愈;眼震强度由术前平均37.34减少到术后平均3.40;视力增加2行以上者占83.3%。结论用增加Parks5、6、7、8mm)法手术治疗代偿头位≥30°的先天性运动缺陷型眼球震颤有显著疗效。 展开更多
关键词 先天性 眼球震颤 头位 外科手术
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婴幼儿单眼盲伴双侧眼球震颤综合征二例
19
作者 胡守龙 杨小梅 +2 位作者 崔燕辉 漆雅 李莉 《中华眼视光学与视觉科学杂志》 CAS CSCD 2016年第5期306-307,共2页
病例 1:患者,女,10岁,2012年8月就诊于我院眼科时,眼科检查结果为:裸眼视力(UCVA):右眼0.1,左眼0.8(避免遮盖对视力的影响,在检查视力时,非检查眼前放置+6 D镜片);屈光状态:右眼-3.75+4.0×50,左眼+1.75+0.75×90.... 病例 1:患者,女,10岁,2012年8月就诊于我院眼科时,眼科检查结果为:裸眼视力(UCVA):右眼0.1,左眼0.8(避免遮盖对视力的影响,在检查视力时,非检查眼前放置+6 D镜片);屈光状态:右眼-3.75+4.0×50,左眼+1.75+0.75×90.眼前节检查:右眼角膜不规则云翳,下方显著,前房较浅,部分虹膜前粘连(见图1);左眼正常.双眼眼底未见明显异常,眼压正常,眼球运动未见明显受限(见图2).头位:面向左转,左眼处于内转位注视(见图3A).眼位:正前方映光法(33 cm),左眼注视,右眼约内斜20°.因右眼下方存在角膜云翳,从而外观上看,右眼眼位高于左眼显得更明显.眼震情况:患者双眼水平眼球震颤,左眼内转位时眼球震颤减轻(见图4). 展开更多
关键词 眼球震颤 综合征 单眼盲 婴幼儿 检查结果 双侧 裸眼视力 虹膜前粘连
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先天性眼震患者的眼震电图(21例报告)
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作者 段安明 刘文中 《耳鼻喉学报》 1992年第3期184-185,共2页
关键词 眼球震颤 先天性 眼球震颤电图 鉴别诊断
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