阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞乙酰胆碱酯酶的研究 被引量：2

1

作者 许彩民 卢红 +2 位作者 崔毅 潘华珍 张之南 《生物化学杂志》 CSCD 1994年第4期471-476,共6页

用化学方法测定了乙酰胆碱脂酶（ＡｃｈＥ）活性，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）红细胞远低于正常红细胞。为了进一步研究ＰＮＨＡｃｈＥ（—）的红细胞，采用Ｐｒｏｔｅｉｎ　Ａ　Ｓｅｐｈａｒｏｓｅ　６ＭＢ结合ＡｃｈＥ单抗亲... 用化学方法测定了乙酰胆碱脂酶（ＡｃｈＥ）活性，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）红细胞远低于正常红细胞。为了进一步研究ＰＮＨＡｃｈＥ（—）的红细胞，采用Ｐｒｏｔｅｉｎ　Ａ　Ｓｅｐｈａｒｏｓｅ　６ＭＢ结合ＡｃｈＥ单抗亲和层析法分离出ＰＮＨＡｃｈＥ（—）的红细胞。用间接免疫荧光流式细胞术检测，ＰＮＨ细胞ＡｃｈＥ低于正常，而ＰＮＨＡｃｈＥ（—）红细胞未能检出ＡｃｈＥ。３Ｈ－肌醇标记实验证明，正常红细胞膜区带４．１处有较高的放射活性，而ＰＮＨ红细胞极低，ＰＮＨＡｃｈＥ（—）红细胞完全无放射活性。用ＡｃｈＥ抗体做免疫印渍实验证明了ＡｃｈＥ存在区带４．１部位。ＤＭＰＣ诱导正常和ＰＮＨ红细胞，检测二者囊泡化的程度，发现ＰＮＨ病人红细胞远比正常人红细胞易于囊泡化。 展开更多

关键词 乙酰胆碱酯酶 血红蛋白尿症 红细胞

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作为一种分子病的阵发性睡眠性血红蛋白尿症

2

作者 Ross.,WF 《世界医学杂志》 1998年第11期1-11,共11页

关键词 阵发性 睡眠性 血红蛋白尿症 病理 锚连蛋白缺陷

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阵发性睡眠性血红蛋白尿病人骨髓红系和粒－单系祖细胞的特点

3

作者 高清平 李季珍 +6 位作者 陈济民 梅广义 唐佳云 谢燕 夏虹 王巧玲 毕会民 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第6期634-637,共4页

本文采用造血祖细胞体外培养技术观察了阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）病人骨髓红系祖细胞（ＢＦＵ一Ｅ和ＣＦＵ一Ｅ）和粒一单系祖细胞（ＣＦＵ一ＧＭ）的增殖能力；骨髓细胞经酸化ＡＢ型血清处理后的ＢＦＵ一Ｅ，ＣＦＵ一Ｅ和ＣＦ... 本文采用造血祖细胞体外培养技术观察了阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）病人骨髓红系祖细胞（ＢＦＵ一Ｅ和ＣＦＵ一Ｅ）和粒一单系祖细胞（ＣＦＵ一ＧＭ）的增殖能力；骨髓细胞经酸化ＡＢ型血清处理后的ＢＦＵ一Ｅ，ＣＦＵ一Ｅ和ＣＦＵ一ＧＭ的增殖能力；以及ＢＦＵ一Ｅ、ＣＦＵ一Ｅ对红细胞生成素（Ｅｐｏ）和（ＣＦＵ一ＧＭ对粒一单系集落刺激因子（ＧＭ一ＣＳＦ）的反应能力，发现ＰＮＨ病人骨髓ＢＦＵ一Ｅ，ＣＦＵ一Ｅ和ＣＦＵ一ＧＭ集落数明显低于正常；骨髓细胞经新鲜酸化ＡＢ型血清处理后培养的ＢＦＵ一Ｅ、ＣＦＵ一Ｅ和ＣＦＵ一ＧＭ集落数明显低于经热灭活酸化ＡＢ型血清处理后培养的集落数；以及ＢＦＵ一Ｅ，ＣＦＵ一Ｅ对Ｅｐｏ和ＣＦＵ一ＧＭ对ＧＭ一ＣＳＦ的剂量反应曲线低平。因此认为ＰＮＨ病人骨髓红系和粒一单系祖细胞有以下特点：１．增殖能力降低：２．在酸性条件下对补体的敏感性增加；３．对造血因子的敏感性降低。 展开更多

关键词 造血系统 血红蛋白尿症 阵发性 睡眠性

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PNH患者红细胞膜缺乏自身限制因子的研究

4

作者 周凤兰 路金芝 艾蓉 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1995年第11期586-588,共3页

采用抗Ｃ＿９－Ｓｅｐｈａｒｏｓｅ亲和层析柱，从正常人红细胞膜分离出同种限制因子（ＨＲＦ）。试验表明它有限制未端补体溶血的功能。用细胞亲和层析法从混合的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）红细胞中分离出纯而完整的ＰＮＨＩ... 采用抗Ｃ＿９－Ｓｅｐｈａｒｏｓｅ亲和层析柱，从正常人红细胞膜分离出同种限制因子（ＨＲＦ）。试验表明它有限制未端补体溶血的功能。用细胞亲和层析法从混合的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）红细胞中分离出纯而完整的ＰＮＨＩＩＩ型细胞。试验说明纯ＰＮＨＩＩＩ型细胞上缺乏ＨＲＦ。 展开更多

关键词 血红蛋白尿症 PNH 红细胞膜缺乏 自身限制因子

原文传递

CD55与CD59及其在PNH患者血细胞膜上的表达 被引量：3

5

作者 王蔚 《国外医学（输血及血液学分册）》 CAS 1997年第1期8-11,共4页

CD55与CD59是两种重要的补体调节蛋白,广泛存在于各种细胞膜表面,具有抑制补体系统激活,充当信号,协助T细胞活化等功能。在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者血细胞膜上,CD55与CD59表达较正常水平低,籍此不仅可部分解释PNH的病理机制,... CD55与CD59是两种重要的补体调节蛋白,广泛存在于各种细胞膜表面,具有抑制补体系统激活,充当信号,协助T细胞活化等功能。在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者血细胞膜上,CD55与CD59表达较正常水平低,籍此不仅可部分解释PNH的病理机制,且有助于该病的诊断和鉴别诊断,乃至未来的基因治疗。 展开更多

关键词 睡眠性 血红蛋白尿症 糖基磷脂酰肌醇 CD55 CD59

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青霉素抗体引起严重血红蛋白尿一例

6

作者 魏庭萱 杨粉莲 +1 位作者 李琳琳 唐晏立 《中国输血杂志》 CAS CSCD 1992年第3期146-147,共2页

近年来发现多种药物可通过免疫反应引起溶血性贫血,尤以青霉素和α-甲基多巴为多见。我们曾遇到1例由青霉素抗体引起的严重血红蛋白尿病例。现报告如下。病例介绍患者,张xx,男,16岁。前几年用过青霉素。本次入院后行心导管检查,两天内... 近年来发现多种药物可通过免疫反应引起溶血性贫血,尤以青霉素和α-甲基多巴为多见。我们曾遇到1例由青霉素抗体引起的严重血红蛋白尿病例。现报告如下。病例介绍患者,张xx,男,16岁。前几年用过青霉素。本次入院后行心导管检查,两天内连续静脉滴注青霉素共60万单位。10天后手术,术中输注当日采新鲜全血700ml,4小时后开始出现血红蛋白尿。为了预防感染,术后两天又静脉滴注青霉素400万单位,血红蛋白尿加重. 展开更多

关键词 青霉素抗体 血红蛋白尿症

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阵发性睡眠性血红蛋白尿的分子基础

7

作者 程冬梅 《国外医学（生理病理科学与临床分册）》 1997年第4期311-312,共2页

阵发性睡眠性血红蛋白尿发病的直接原因，是患者血细胞膜上缺乏多种糖化肌醇磷脂锚蛋白。近年研究表明，其缺乏的基础在于锚本身的改变，而后者改变的关键在于锚合成的起始步骤发生障碍。ＰＩＧ基因改变可能是上述障碍的根本原因。

关键词 血红蛋白尿 阵发性 分子生物学 睡眠性

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合成的GPI-Pr基因及其与PNH的关系

8

作者 刘海丽 《国外医学（分子生物学分册）》 CSCD 2000年第2期109-111,共3页

糖基磷脂酰肌醇锚蛋白及阵发性睡眠性血红蛋白尿症是近年来的研究热点之一。本文总结了近年来发现的GPI-锚合成过程中的基因——PIG-A、PIG-H、PIG-C、PIG-B、PIG-L、PIG-F,并着重介绍了GPI-Pr和PIG-A基因与PNH发病的关系及有关PNH的最... 糖基磷脂酰肌醇锚蛋白及阵发性睡眠性血红蛋白尿症是近年来的研究热点之一。本文总结了近年来发现的GPI-锚合成过程中的基因——PIG-A、PIG-H、PIG-C、PIG-B、PIG-L、PIG-F,并着重介绍了GPI-Pr和PIG-A基因与PNH发病的关系及有关PNH的最新研究进展。 展开更多

关键词 GPI-锚 GPI-Pr PNH 血红蛋白系统

原文传递

2型糖尿病患者血清磷脂酰肌醇蛋白酶4与胰岛素抵抗及胰岛β细胞功能的关系 被引量：3

9

作者 尚桂莲 代喆 +1 位作者 邓浩华 戚筠 《临床内科杂志》 CAS 2018年第7期493-494,共2页

改善胰岛素抵抗是2型糖尿病的主要治疗目标之一。噻唑烷二酮类药物因其心血管疾病潜在风险，在临床上的使用范围受限。因此，开发更多的胰岛素增敏药物靶位对于2型糖尿病的治疗具有积极意义。磷脂酰肌醇蛋白酶（GPC）家族是通过糖基磷... 改善胰岛素抵抗是2型糖尿病的主要治疗目标之一。噻唑烷二酮类药物因其心血管疾病潜在风险，在临床上的使用范围受限。因此，开发更多的胰岛素增敏药物靶位对于2型糖尿病的治疗具有积极意义。磷脂酰肌醇蛋白酶（GPC）家族是通过糖基磷脂酰肌醇锚连接到质膜外表面的硫酸乙酰肝素蛋白聚糖家族。 展开更多

关键词 2型糖尿病 磷脂酰肌醇蛋白酶4 胰岛素抵抗 肥胖

原文传递

PNH患者骨髓红系祖细胞体外培养的研究 被引量：2

10

作者 高清平 李秀珍 +3 位作者 陈济民 谢燕 夏虹 王巧玲 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1995年第8期401-402,共2页

采用造血祖细胞体外培养技术研究了阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者骨髓红系祖细胞（ＢＦＵ－Ｅ和ＣＦＵ－Ｅ）的增殖能力；骨髓细胞经新鲜酸化ＡＢ型血清处理后培养的ＢＦＵ－Ｅ和ＣＦＵ－Ｅ的增殖能力；以及ＢＦＵ－Ｅ和ＣＦ... 采用造血祖细胞体外培养技术研究了阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者骨髓红系祖细胞（ＢＦＵ－Ｅ和ＣＦＵ－Ｅ）的增殖能力；骨髓细胞经新鲜酸化ＡＢ型血清处理后培养的ＢＦＵ－Ｅ和ＣＦＵ－Ｅ的增殖能力；以及ＢＦＵ－Ｅ和ＣＦＵ－Ｅ对红细胞生成素（Ｅｐｏ）的反应能力。发现ＰＮＨ患者骨髓ＢＦＵ－Ｅ和ＣＦＵ－Ｅ集落数明显低于正常；骨髓细胞经新鲜酸化ＡＢ型血清处理后培养的ＢＦＵ－Ｅ和ＣＦＵ－Ｅ集落数明显低于经热灭活酸化ＡＢ型血清处理后培养的集落数；ＢＦＵ－Ｅ和ＣＦＵ－Ｅ对Ｅｐｏ的反应回归直线呈低平状态。认为ＰＮＨ患者骨髓红系祖细胞膜缺陷可导致其在酸性条件下对补体的敏感性增高和导致其对Ｅｐｏ的敏感性降低。 展开更多

关键词 阵发性 睡眠体 血红蛋白尿 红系祖细胞 细胞培养

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机理的研究近况

11

作者 陈艳妮 施伟栋 《陕西医学杂志》 CAS 1998年第11期671-673,共3页

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmalnoctornal hemoglobinuria,PNH),除常见的临床症状外,还包括肝、脑、肾血栓等一些复杂的表现。近10年来人们对其发病机理的研究有了较大的突破,现将近10年来的研究进展作如下综述。 1 PNH的基因突变... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmalnoctornal hemoglobinuria,PNH),除常见的临床症状外,还包括肝、脑、肾血栓等一些复杂的表现。近10年来人们对其发病机理的研究有了较大的突破,现将近10年来的研究进展作如下综述。 1 PNH的基因突变 PIG-A基因位于X染色体(XP^(22.1))的短臂,基因全长约17kb,包括484个氨基酸。由6个外显子组成,第1个外显子很短且未被翻译。 展开更多

关键词 血红蛋白尿症 发病机理 PNH 基因突变 生物化学

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PNH病人血浆中AchE含量的测定

12

作者 许彩民 卢红 +1 位作者 潘华珍 张之南 《生物化学与生物物理进展》 SCIE CAS CSCD 北大核心 1994年第5期460-460,共1页

用ＥＬＩＳＡ方法测定阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）病人血浆和红细胞膜中乙酰胆碱酯酶（ＡｃｈＥ）的含量，结果显示ＰＮＨ病人红细胞膜中的ＡｃｈＥ低于正常，而血浆中的ＡｃｈＥ高于正常．

关键词 阵发性 睡眠性 血红蛋白尿症 血浆 乙酰胆碱酯酶

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PNH患者红细胞膜乙酰胆碱酯酶缺失的研究

13

作者 许彩民 卢红 +2 位作者 吕照江 潘华珍 张之南 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1995年第8期396-398,共3页

用间接免疫荧光流式细胞术测定阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者和正常人红细胞乙酰胆碱酯酶（ＡｃｈＥ）表达量，发现ＰＮＨ的ＡｃｈＥ表达远远低于正常，而且蛇毒溶血试验与ＡｃｈＥ的缺失呈正相关。由于ＰＮＨ正常和异常血细... 用间接免疫荧光流式细胞术测定阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者和正常人红细胞乙酰胆碱酯酶（ＡｃｈＥ）表达量，发现ＰＮＨ的ＡｃｈＥ表达远远低于正常，而且蛇毒溶血试验与ＡｃｈＥ的缺失呈正相关。由于ＰＮＨ正常和异常血细胞同时并存，为进一步研究ＰＮＨ的ＡｃｈＥ（－）红细胞，采用ＰｒｏｔｅｉｎＡＳｅｐｈａｒｏｓｅ６ＭＢ结合ＡｃｈＥ单抗亲和层析法分离出ＰＮＨ的ＡｃｈＥ（－）红细胞。用￣３Ｈ－肌醇标记实验证明，正常红细胞膜在区带４．１有较高放射活性，而ＰＮＨ红细胞膜放射活性极低，ＰＮＨ的ＡｃｈＥ（－）红细胞膜完全无放射活性；用免疫印渍实验证明区带４．１是ＡｃｈＥ存在部位。用酶联免疫方法直接检测ＰＮＨ患者和正常人血浆中ＡｃｈＥ含量，结果发现ＰＮＨ患者血浆中有ＡｃｈＥ存在，而正常人未能检出。 展开更多

关键词 阵发性 白红蛋白尿症 红细胞膜 乙酰胆碱酯酶

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阵发性睡眠性血红蛋白尿病人血浆纤维结合蛋白的变化

14

作者 蒋延东 赵洪国 翁维权 《康复与疗养杂志》 1992年第3期11-12,共2页

应用单向免疫扩散法对34例阵发性睡眠性血红蛋尿(PNH)病人的血浆纤维结合蛋白(FN)进行测定。结果表明,PNH 病人血浆 FN 水平显著低于正常人。其下降幅度与病情有关,与血浆游离血红蛋白呈负相关,与血红蛋白及触珠蛋白呈正相关。提示动态... 应用单向免疫扩散法对34例阵发性睡眠性血红蛋尿(PNH)病人的血浆纤维结合蛋白(FN)进行测定。结果表明,PNH 病人血浆 FN 水平显著低于正常人。其下降幅度与病情有关,与血浆游离血红蛋白呈负相关,与血红蛋白及触珠蛋白呈正相关。提示动态观察血浆 FN 有助于 PNH 病人溶血程度的估计。 展开更多

关键词 纤维连接素 血红蛋白尿症 睡眠性

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对阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病及临床的新认识

15

作者 谭勇健 吴芳颐 《南通医学院学报》 1997年第2期176-178,共3页

报告５例阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ），其中２例为父子同患再生障碍性贫血（ＡＡ），又同时转化成ＰＮＨ。另３例在发病和发展中，存在有骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和ＰＮＨ两种疾病的临床特征和实验指标。一般认为，ＰＮＨ、... 报告５例阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ），其中２例为父子同患再生障碍性贫血（ＡＡ），又同时转化成ＰＮＨ。另３例在发病和发展中，存在有骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和ＰＮＨ两种疾病的临床特征和实验指标。一般认为，ＰＮＨ、ＡＡ和ＭＤＳ均系干细胞损伤性疾病。根据观察推测，ＰＮＨ和ＡＡ一样有遗传性；ＰＮＨ与ＡＡ存在互相转化的关系；ＰＮＨ与ＭＤＳ也有互相转化和（或）并存的关系。提示在诊断ＡＡ、ＭＤＳ和ＰＮＨ时，必须结合临床和有关实验室指标，如反复查Ｈａｍ＇ｓ、Ｒｏｕ＇ｓ、糖水试验、蛇毒因子试验以及骨髓活检，以作出疾病的鉴别诊断。 展开更多

关键词 血红蛋白尿 贫血 骨髓增生异常 综合征 病理

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补体调节蛋白与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

16

作者 陈芳琦 赵修竹 《国外医学（输血及血液学分册）》 北大核心 1991年第2期81-84,共4页

PNH患者血细胞膜上有多种补体调节蛋白缺陷。不同类型的细胞有不同程度或/和不同类型的膜蛋白缺陷。细胞膜补体调节蛋白的缺陷与细胞对补体的异常敏感性有密切关系。

关键词 血红蛋白尿 补体调节蛋白

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阵发性睡眠性血红蛋白尿的分子基础

17

作者 李克 《国外医学（输血及血液学分册）》 北大核心 1995年第4期203-205,共3页

阵发性睡眠性血红蛋白尿发病的直接原因,是患者血细胞膜上缺乏多种糖化肌醇磷脂锚定蛋白。此锚定蛋白包括补体控制蛋白、免疫控制蛋白等。近年来的研究表明,其缺乏的基础在于锚本身的改变,而后者改变的关键步骤在于锚合成的起始步骤即N... 阵发性睡眠性血红蛋白尿发病的直接原因,是患者血细胞膜上缺乏多种糖化肌醇磷脂锚定蛋白。此锚定蛋白包括补体控制蛋白、免疫控制蛋白等。近年来的研究表明,其缺乏的基础在于锚本身的改变,而后者改变的关键步骤在于锚合成的起始步骤即N乙酰葡糖胺与磷脂酰肌醇的合成障碍。PIG-A基因改变可能是上述合成障碍的根本原因。 展开更多

关键词 血红蛋白尿症 阵发性 睡眠性 生物化学

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阵发性睡眠性血红蛋白尿

18

作者 Rotoli B Luzzato L 孟庆祥 《国外医学（输血及血液学分册）》 北大核心 1990年第3期160-162,共3页

现在普遍认为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是异常造血克隆扩增的结果,此异常克隆可能是由体细胞突变形成的.尽管在某些病人中它几乎构成造血组织的全部,但在大多数病人都是异常克隆和残存正常造血共存的.然而,此病本身并非进袭性的,

关键词 血红蛋白尿 恶生克隆病 病理

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血机制的研究现状 被引量：1

19

作者 崔毅 张之南 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 1993年第5期667-669,647,共4页

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得的血细胞膜缺陷病。只有对血细胞膜缺陷有深入了解,才能阐明该病的溶血机制。一、PNH 病态血细胞的来源主要有克隆学说和干细胞学说二种观点。1970年On... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得的血细胞膜缺陷病。只有对血细胞膜缺陷有深入了解,才能阐明该病的溶血机制。一、PNH 病态血细胞的来源主要有克隆学说和干细胞学说二种观点。1970年Oni等发现一女性PNH患者。 展开更多

关键词 血红蛋白尿症 溶血 血细胞 研究

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脂筏的提取及鉴定

20

作者 黄红兰 李凡 《中国公共卫生》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期343-343,共1页

关键词 鉴定 糖基磷脂酰肌醇 提取 跨膜信号传导 病毒颗粒 生物学过程 去污剂 肉豆蔻酸

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