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阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机理的研究近况

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摘要 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmalnoctornal hemoglobinuria,PNH),除常见的临床症状外,还包括肝、脑、肾血栓等一些复杂的表现。近10年来人们对其发病机理的研究有了较大的突破,现将近10年来的研究进展作如下综述。 1 PNH的基因突变 PIG-A基因位于X染色体(XP^(22.1))的短臂,基因全长约17kb,包括484个氨基酸。由6个外显子组成,第1个外显子很短且未被翻译。
机构地区 西安市儿童医院
出处 《陕西医学杂志》 CAS 1998年第11期671-673,共3页 Shaanxi Medical Journal
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