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免疫抑制剂治疗肾病综合征儿童并发可逆性后部脑病综合征的临床分析 被引量：9
1
作者 朱伟雪 于力 +1 位作者 郝志宏 于生友 《中华肾脏病杂志》 CSCD 北大核心 2017年第11期825-830,共6页
目的探讨免疫抑制剂（如环孢素A、他克莫司）治疗与肾病综合征患儿并发可逆性后部脑病综合征（PRES）之间的关系。方法通过收集2014年6月至2017年5月期间在广州市第一人民医院儿科住院确诊肾病综合征并给予免疫抑制剂治疗而并发PRES的... 目的探讨免疫抑制剂（如环孢素A、他克莫司）治疗与肾病综合征患儿并发可逆性后部脑病综合征（PRES）之间的关系。方法通过收集2014年6月至2017年5月期间在广州市第一人民医院儿科住院确诊肾病综合征并给予免疫抑制剂治疗而并发PRES的病例，分析患儿PRES的临床特点、头颅的影像学改变、治疗措施及预后。结果共纳入23例患儿，其中环孢素A治疗13例，他克莫司治疗10例。20例在并发PRES时处于肾病综合征活动期，有大量尿蛋白、明显水肿、低蛋白血症和高脂血症等临床表现；3例处于肾病综合征缓解期。并发PRES时主要表现为血压升高、头痛、抽搐、意识障碍、视觉障碍等症状。69．6％患儿使用高剂量免疫抑制剂，78．3％患儿存在高药物浓度。17例患儿行头颅核磁共振成像（MRI）检查，结果显示顶枕叶或合并额叶、基底核等部位T1加权成像（T1WI）呈低或等信号，T2加权成像（T2WI）及液体衰减反转恢复像（FLAIR）呈高信号，弥散加权成像（DWI）呈现弥散信号；6例行计算机断层成像（CT）检查，结果显示顶枕叶低密度灶。所有患儿发生PRES症状后，立即给予镇静止惊、降颅内压、改善微循环等对症治疗，减少或停用免疫抑制剂。21例患儿1周内临床症状和体征消失；2例患儿治疗1周内再次出现抽搐，1个月内临床症状消失。3个月后5例复查头颅MRI或CT，脑部原有病灶消失。结论PRES的发生可能与免疫抑制剂的剂量及血药浓度有关。对肾病综合征患儿使用环孢素A、他克莫司要从小剂量开始，逐渐加量，使用过程中如出现神经系统的症状须警惕PRES的发生。 展开更多
关键词 .肾病综合征 后部白质脑病综合征 免疫抑制剂 儿童
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环磷酰胺在重症腹型过敏性紫癜治疗中的临床效果观察 被引量：5
2
作者 何逾祥 朱伟雪 《中国现代药物应用》 2019年第23期112-114,共3页
目的观察环磷酰胺(CTX)在重症腹型过敏性紫癜(HSP)治疗中的临床效果。方法 157例重症腹型过敏性紫癜患儿,随机分为对照组(86例)和观察组(71例)。两组患儿均应用静脉注射用丙种球蛋白冲击联合甲强龙冲击后大剂量强的松序贯治疗。观察组... 目的观察环磷酰胺(CTX)在重症腹型过敏性紫癜(HSP)治疗中的临床效果。方法 157例重症腹型过敏性紫癜患儿,随机分为对照组(86例)和观察组(71例)。两组患儿均应用静脉注射用丙种球蛋白冲击联合甲强龙冲击后大剂量强的松序贯治疗。观察组在冲击治疗72 h后加用环磷酰胺8~12 mg/(kg·d)治疗,单用1 d;对照组给予甲强龙加量至5 mg/(kg·d),连用3 d,后继续用强的松1.5~2.0 mg/(kg·d)。比较两组患儿消化道出血止血时间、腹痛消失时间及激素减量平均速度。结果观察组患儿消化道出血止血时间(78.2±38.8)h、腹痛消失时间(2.9±0.8)d均短于对照组的(113.6±42.7)h、(3.3±1.1)d,激素减量平均速度(1.68±0.72)mg/d高于对照组的(1.43±0.55)mg/d,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论在糖皮质激素和丙种球蛋白治疗重症腹型过敏性紫癜中加用环磷酰胺,有利于控制消化道出血、缓解腹痛症状,缩短糖皮质激素减量过程,值得临床推广。 展开更多
关键词 环磷酰胺 注射用丙种球蛋白 重症腹型过敏性紫癜 糖皮质激素 消化道出血
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Williams-Beuren综合征合并慢性肉芽肿病一例
3
作者 朱伟雪 蒋苏华 +1 位作者 梁永祺 陈晓倩 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期334-336,共3页
患儿男,4岁,因"反复发热、咳嗽2周"入佛山市第一人民医院儿科,患儿有"小精灵脸"面容,存在轻度精神及生长发育迟缓,既往有反复感染病史,二羟罗丹明123试验提示中性粒细胞呼吸爆发功能低下,临床外显测序发现患儿的母... 患儿男,4岁,因"反复发热、咳嗽2周"入佛山市第一人民医院儿科,患儿有"小精灵脸"面容,存在轻度精神及生长发育迟缓,既往有反复感染病史,二羟罗丹明123试验提示中性粒细胞呼吸爆发功能低下,临床外显测序发现患儿的母源性染色体7q11.23 区域发生拷贝数缺失,实时荧光定量核酸扩增检测系统证实患儿NCF1基因的2号外显子纯合缺失,因此患儿同时患有Williams-Beuren综合征(WBS)合并慢性肉芽肿病(CGD)。在极罕见的遗传情况下,WBS微缺失片段包括NCF1基因,NCF1等位基因发生变异, 则会导致CGD。 展开更多
关键词 慢性肉芽肿病 感染病史 实时荧光定量 生长发育迟缓 核酸扩增检测 罗丹明123 WBS WILLIAMS
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