摘要
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnalhcmoglobinuria,PNH)是获得性红细胞膜缺陷引起的溶血性疾病,以慢性血管内溶血,急性阵发性发作,间歇性血红蛋白尿为特征并具有血栓形成的倾向.静脉内溶血多半发生在睡眠时,发病机制尚未明确.我院治疗PNH 合并妊娠2例,现分析报道如下.例1.患者25岁,孕1产0,住院号193437.患PNH6年余,妊娠38周,水肿3个月,加重并少尿半个月,不规则腹胀伴头昏乏力4天,于1983年9月29日入院.孕期无酱油样尿史.查体:Bp18.6/12kPa,重度贫血貌,腹壁水肿,腹水征(+).宫底脐上3横指,头先露,胎心140次/分.