摘要
目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发坏疽性脓皮病(PG)和机化性肺炎(OP)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过,并复习相关文献。结果患者为36岁男性,以左颞部皮肤破溃坏死、双肺大面积实变、全血细胞进行性下降起病,快速进展至休克,给予广谱抗生素、局部清创及对症治疗无效。结合相关检查,最终诊断为伴PG和OP的MDS。PG和OP为MDS继发的自身免疫表现(AIM),糖皮质激素治疗有效,但激素减量后复发。行单倍体异基因造血干细胞移植后MDS治愈,AIM缓解。结论MDS继发AIM需与感染进行鉴别,及时改变治疗方向;糖皮质激素为一线治疗方案,但常发生激素依赖;去甲基化药物部分有效,但病情仍易反复;异基因造血干细胞移植为同时治愈MDS和AIM提供了可能。
作者
乔婷
庄俊玲
韩冰
王珞
李菁
陈苗
Qiao Ting;Zhuang Junling;Han Bing;Wang Luo;Li Jing;Chen Miao(Department of Hematology,Peking Union Medical College Hospital and Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China;Department of Pulmonary and Critical Care Medicine,Peking Union Medical College Hospital and Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China;Department of Rheumatology,Peking Union Medical College Hospital and Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China)
出处
《白血病．淋巴瘤》
CAS
2024年第1期61-64,共4页
Journal of Leukemia & Lymphoma
基金
国家自然科学基金(81970106)
中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-B-048)。
