摘要
系统性轻链(AL)型淀粉样变性是由异常单克隆免疫球蛋白轻链形成淀粉样蛋白,沉积于组织器官,进而造成组织结构损伤、器官功能障碍的系统性疾病[1]。从异常单克隆免疫球蛋白轻链的来源看,大部分都是浆细胞所产生,来源于淋巴细胞的仅占2%[2],故针对异常克隆性浆细胞的治疗是AL型淀粉样变性治疗的主要方式之一。目前,自体外周血干细胞移植(ASCT)和基于硼替佐米的化疗方案是初治AL型淀粉样变性的主要一线选择。联合硼替佐米于移植前诱导及移植后的巩固治疗,可使60%患者获得血液学完全缓解率[3],且取得完全缓解的患者中超过50%总生存期超过15年[4]。对于不适合移植的初治AL型淀粉样变性患者,硼替佐米联合环磷酰胺和地塞米松(CyBorD)的方案也有一定的疗效,在一项纳入915例患者的大型回顾性研究中[5],CyBorD方案的总体血液学反应率为65%,其中完全缓解率(CR)25%;非常好的部分缓解率(VGPR)24%,33%的患者获得心脏反应,15%的患者获得肾脏反应。
作者
黄湘华
刘志红
HUANG Xianghua;LIU Zhihong
出处
《肾脏病与透析肾移植杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2021年第3期201-202,共2页
Chinese Journal of Nephrology,Dialysis & Transplantation
