摘要
噬血细胞综合征(HLH)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是由原发或继发性免疫异常引起的淋巴细胞,单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎性反应,最终导致组织浸润和多器官系统衰竭[1]。HLH可根据触发因素不同而分为原发性(遗传性)和继发性(获得性)。原发性HLH中常由基因缺陷所引起。继发性HLH可继发于各种感染、肿瘤、自身免疫性疾病等,其中感染相关HLH是最常见的形式[2]。临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能不全、神经功能紊乱、高甘油三酯血症、高铁蛋白血症以及在骨髓、肝、脾、淋巴结组织中发现噬血现象为主要特征[3]。HLH是一种进展迅速的高致死性疾病,即使积极接受治疗的患者死亡率也较高。
出处
《重庆医学》
CAS
2021年第13期2338-2340,共3页
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