摘要
进展性纤维化性间质性肺疾病(progressive fibrosing interstitial lung diseases,PF-ILDs)是指一组不同病因所致的肺纤维化疾病,以胸部影像肺纤维化进展、肺功能恶化为特征,表现为进行性劳力性呼吸困难、生存质量恶化,导致高病死率的慢性进展性疾病,其中特发性肺纤维化是代表性疾病之一。这组疾病的病因、病理特征和发病机制各有不同,但在终末期肺纤维化的发展过程、潜在机制,以及疾病预后显示出一定的共性。本文就PF-ILDs的定义、相关概念提出的背景,以及不同病因所致PF-ILDs的自然病程进行介绍,以提高对这组疾病的认识。
出处
《中华结核和呼吸杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2021年第6期562-565,共4页
Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases
基金
中国工程院咨询研究项目(2019-XZ-70)
国家自然科学基金面上项目(81970061)。
