摘要
患者男性60岁。体检血常规三系减少。体格检查巩膜轻度黄染,肝肋下三指,脾脏肋下两指。血常规:白细胞计数(WBC)1.5×109/L,中性粒细胞1.0×109/L,血红蛋白(HGB)107g/l,血小板计数(PLT)47×109/L。超声检查显示肝脏增大,脾脏明显增大。腹部CT增强扫描显示肝脾明显增大,肝脾内可见多发不规则条片状、结节状低密度影,边缘不清,增强后轻度不均匀延迟强化,肝内血管未见受压、移位,左肾受压,门静脉、脾静脉增粗(图1)。双侧肋骨、胸腰椎磨玻璃样密度改变,肋骨局部膨大(图2)。MRI平扫显示双股骨轻度膨胀,骨髓T 2、T 1以低信号为主,T 2WI显示病灶边缘不规则高信号,未见骨膜反应及软组织改变(图3,4)。骨髓穿刺:找到戈谢细胞(图5,6)。结合葡糖脑苷脂酶活性检测确诊。追踪病史,该患者有1弟2妹确诊戈谢病。
作者
黄丽丹
娄纪祥
HUANG Lidan;LOU Jixiang
出处
《医学影像学杂志》
2020年第7期1156-1156,1165,共2页
Journal of Medical Imaging