摘要
川崎病(KD)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,主要发生于5岁以下儿童,是一种以全身中小血管非特异性炎性反应为主的急性出疹性疾病,为风湿性疾病的一种[1]。巨噬细胞活化综合征(MAS)属继发性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的一种,以巨噬细胞过度活化为特点,是一种严重的风湿性疾病并发症,主要继发于全身型幼年特发性关节炎患者,也可见于KD等其他风湿性疾病[2]。KD最常见的并发症为冠状动脉损害,并发MAS的发生率低,临床对其关注不足,但该病凶险,严重威胁患儿生命安全。目前,关于KD并发MAS(KD-MAS)的机制尚不明确,也无相应的诊治指南,诊断主要参照2016年版全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)并发MAS(So-JIA-MAS)诊断指南。随着对MAS研究的不断深入,有关KD-MAS的文献报道越来越多,研究人员逐步认识到了KD-MAS具有其独特性,现将其发病机制、流行病学特点、诊治及预后等研究进展综述如下。
出处
《现代医药卫生》
2018年第8期1187-1189,共3页
Journal of Modern Medicine & Health
