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原发系统性淀粉样变性的诊疗进展 被引量：7

Advances in the diagnosis and treatment of AL amyloidosis
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摘要 淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60～79岁为发病的高峰年龄。其治疗方法多来源于多发性骨髓瘤的治疗方案。
作者 王棪嫒 路瑾
机构地区 北京大学人民医院内分泌科 北京大学人民医院北京大学血液病研究所
出处 《临床血液学杂志》 CAS 2016年第4期544-546,共3页 Journal of Clinical Hematology
基金 北京市科技计划项目(No:Z141100000214011)
关键词 原发系统性淀粉样变性 临床特点 诊疗进展 AL amyloidosis clinical characteristics progresses
分类号 R733.3 [医药卫生—肿瘤]
  • 相关文献

参考文献23

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同被引文献31

引证文献7

二级引证文献4

临床血液学杂志
2016年 第4期

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