摘要
移植相关血栓性微血管病（TA—TMA），是一类以微血管病性溶血性贫血、肾功能不全和神经系统异常为主要特征的造血干细胞移植（HScT）并发症。TA—TMA发病机制可能与移植预处理、病原微生物感染、钙调磷酸酶及雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制剂、移植物抗宿主病（GVHD）、细胞因子、补体及中性粒细胞胞外陷阱（NET）等多种因素相关。临床对TA—TMA的诊断标准，目前仍局限于有创性较大的组织病理学诊断，缺乏有创性较小的特异性生物标志物诊断手段。目前，治疗性血浆置换、GVHD预防药物的调整、去纤苷、利妥昔单抗及依库珠单抗等，可能是治疗TA—TMA的有效手段。随着对TA—TMA发病机制研究的深入，制定其标准诊断和治疗方案正受到国内外广泛关注。笔者拟就TA—TMA的研究进展综述如下。
Transplant-associated thrombotic microangiopathy （ TA-TMA ） is a significant complication of hematopoietic stem cell transplantation （HSCT） manifesting mainly as microangiopathic hemolytic anemia, renal insufficiency and neurological abnormalities. The pathogenesis of TA-TMA is related with HSCT conditioning regimens, infections, calcineurin and mammalian target of rapamycin （roTOR） inhibitors, graft-versus host disease （GVHD）, cytokines, complements and neutrophil extracellular trap （NET）. The diagnostic criteria of TA-TMA are still confined to clinicopathological diagnosis with great invasive and lack of specific biomarker. Therapeutic plasma exchange, manipulation of GVHD prophylaxis, defibrotide, rituximab and eculizumab may be helpful in the treatment of TA-TMA. With the further research of the pathogenesis of TA-TMA, its standard diagnosis and treatment protocols are of international concern. And this review will focus on the research progress of TA-TMA.
出处
《国际输血及血液学杂志》
CAS
2016年第1期54-59,共6页
International Journal of Blood Transfusion and Hematology
基金
国家自然科学基金资助项目（81470341）
关键词
造血干细胞移植
移植相关血栓性微血管病
补体
Hematopoietic stem cell transplantations Transplant-associated thrombotic microangiopathy~ Complement
