摘要
脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy,LSM)是指原发性脂肪代谢途径中的酶或辅基缺陷导致的,以肌纤维内脂肪沉积为主要病理特征的一组肌病。临床表现为进行性肌肉无力和运动不耐受,病程可有波动性。20世纪80年代初我国首次报道了2例LSM,随着肌肉活体组织检查(简称活检)病理诊断技术的广泛开展,本病的报道越来越多。国内多个肌病中心的报道显示LSM占肌肉活检病例总数的3%~9%,远远高于亚洲邻国日本(仅为0.5%).
出处
《中华神经科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2015年第11期941-945,共5页
Chinese Journal of Neurology