摘要
临床资料
患儿共5例,男2例,女3例。均因皮肤白斑来我科就诊。皮肤表现的共同点为白色斑疹、斑片,呈条索状,沿Blaschko线分布。1例为不对称性分布,仅累及左侧躯干及左侧上下肢(图1a,1b)。5例中4例为对称性分布,其中1例累及躯干和四肢,2例累及四肢,1例累及眼周和双下肢。发病年龄为出生后即刻至3月龄,平均1.5个月。除皮损外,1例并发骨骼系统损害,5例中4例并发神经系统损害。骨骼系统损害表现为双足6趾(图2a-2c)。神经系统损害的发现年龄为3~12个月,平均6.3个月,表现为癫痫伴四肢肌张力偏低,癫痫伴语言、行走落后,智力落后,走路不稳及智、体力发育迟缓,竖头不稳,追物慢等;其中1例患儿伴左面部及左侧上、下肢肥大。辅助检查:3例患儿行头颅磁共振成像(MRI)检查:1例双侧额颞叶及左顶叶多小脑回,右颞顶部T2W灰质信号偏高,脑白质髓鞘化落后可疑,右侧海马较对侧略小;1例提示额叶发育不良;1例未见异常。1例患儿行脑电图检查:两侧导联可见弥漫性中高波幅1.5~3 Hz慢波(后头部显著),偶有短程阵发,左右不同步,双侧中央、顶、中颞、后颞、额散在多灶性高波幅棘波、尖波,左右不同步,发作期有多灶起源痫样放电,脑电图背景活动减慢。均否认相关家族遗传病史。5例患儿基本情况见表1。诊断:伊藤色素减少症。治疗:对症治疗为主,口服抗癫痫药治疗癫痫,手术治疗足多趾。
出处
《实用皮肤病学杂志》
2014年第1期74-75,共2页
Journal of Practical Dermatology