摘要
目的对Smad4条件基因敲除后三种不同基因型小鼠野生型+/+、杂合子+/-、纯合子-/-进行听功能检查,初步确定Smad4条件基因敲除后小鼠的听力学表型特征。方法对Smad4条件基因敲除后同窝出生的三种不同基因型小鼠野生型+/+、杂合子+/-、纯合子-/-分别进行听性脑干反应(ABR)和听神经复合动作电位(CAP)的检查,判断Smad4条件基因敲除后三种基因型小鼠是否有听力的改变;如果听力有所改变,再将两种方法相结合以综合判断听力改变可能的病理部位。结果各个月龄的Smad4条件基因敲除后的纯合子小鼠各频率的ABR阈值均在100dBSPL以上,有的甚至在最大给声刺激都无法引出可识别的波形。野生型和杂合子小鼠都可以诱发出可辨别、可重复的ABR波形。听神经动作电位的结果与脑干诱发电位结果相似,纯合型小鼠各个频率均未引出动作电位波形,另外两种基因型小鼠可以引出稳定的CAP波形。结论Smad4条件基因敲除后小鼠由于基因的缺陷而出现了重度感音神经性耳聋,纯合子小鼠出现全聋。
Objective To assess the hearing function of three genotype mice （Smad4 ＋/＋, ＋/-, -/-） and to determine the hearing phenotype after Smad4 gene conditional knockout. Methods By a combination of auditory brainstem response （ABR） test and compound action potential （CAP） recording, we assesed the hearing of thee genotype mice and predected the possible pathologic sites in the mutant mice. Results Wild type mice and heterozygotes showed recognizable and reduplicative ABR waveforms. All the homozygotes did not show any recognizable waveforms even at the highest level sound pressures. In accord with ABR, wild type mice and heterozygotes showed recognizable and reduplicative CAP waveforms. All the homozygotes did not show any recognizable CAP waveforms from click and tone burst（4 kHz, 8 kHz, 16 kHz, 32 kHz）. Conclusion Smad4 gene conditional knockout in mice results in severe sensorineural hearing loss, and homozygotes show total deafness.
出处
《中华耳科学杂志》
CSCD
2006年第3期176-180,共5页
Chinese Journal of Otology
基金
国家自然科学基金(30000189
30571017)
军队十五科研基金(01Q050)
北京市自然科学基金(7042061)资助
