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丙酮酸激酶低底物利用率在溶贫诊断中的意义 被引量：3

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摘要 丙酮酸激酶（PK）是糖酵解途径中的3个限速酶之一,红细胞PK缺乏时,ATP生成减少,膜通透性改变,细胞失K^+、失水,变形性降低,易被脾脏阻留破坏,出现血管外溶血症状。PK先天缺陷占遗传性非球性红细胞溶血性贫血的第2位（首位为G6PD缺陷）,酶活力测定是检出PK缺陷的最直接、可靠的方法,但实际上在PK病变所致溶贫中,相当部分病例酶活性不低,甚至表现大大高于正常值的催化活性。国内外均有文献提请注意这一点。本文报告3例PK缺陷症亦属这种情况,通过PK低废物利用率[PK（L）]测定和家系调查,得以确诊。
作者 李津婴 许燕群 周虹 万树栋 王宁玲 于溪海
机构地区 上海市长海医院血液科 安徽省立医院儿科 北京丰宁县医院
出处 《临床血液学杂志》 CAS 1996年第3期122-123,共2页 Journal of Clinical Hematology
关键词 丙酮酸激酶 溶血性贫血 诊断
分类号 R556.604 [医药卫生—血液循环系统疾病]
  • 相关文献

同被引文献18

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  • 2潘瑞彭.二例特殊类型先天性溶血性贫血[J].中华血液学杂志,1995,16(4):183-185. 被引量：3
  • 3许小平,丁训杰,阎影,史剑慧,程文英.裸小鼠高成瘤性人白血病细胞系的建立及其生物学特性观察[J].中华血液学杂志,1996,17(3):142-145. 被引量：27
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引证文献3

二级引证文献10

临床血液学杂志
1996年 第3期

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